2. Caso Clínico
• C.A.A.M., 1 ano e 9 meses; há 24 hs
apresentou um episódio súbito de
perda de consciência c/ cianose
perioral e hipotonia com duração de 1
- 2 minutos acompanhada de febre. A
mãe relata ter administrado
antitérmico 30 minutos antes do
episódio devido à febre e que o
paciente havia consultado c/ seu
pediatra há 48 horas por IVAS.
3. Caso Clínico
Relata estar com muito medo que o
episódio ocorra novamente, e que não
dorme desde então, teve a impressão que
seu bebe estava morrendo.
Ao chegar ao hospital foi realizada punção
lombar, era necessário? Quais exames
serão solicitados (RM?) e se será iniciado
tratamento. História familiar de convulsão
febril com o uso de anticonvulsivante por
vários anos.
6. Definições
•NIH, 1980 :
–Ocorre nas fases de lactente e primeira infância
–Entre 1 mês e 5 anos
–Associado à hipertermia, sem evidências de
infecção intracraniana
–Sem relatos de crises neonatais ou crises prévias
não-provocadas
–Incomuns após 7 Anos
–Excluídas Crises sintomáticas agudas
•ILAE, 1993:
–Crise após 1 mês de idade
As 2 não excluem crianças com ADNPM
ILAE Síndrome especial, situacional
7. Definições
A crise está mais relacionada ao pico Febril
Não relacionada a velocidade de ascenção da
temperatura corporal
A febre as vezes é descrita após a crise
8. Epidemiologia
6 meses – 3 anos +
Pico 18 Meses
Raramente Após 5 Anos
Após a 1ª Crise 2/3 Nunca mais
terão
13 % terão mais que 2 episódios até 7
Anos
5 % Complicações
Status Convulsivo
Déficits Neurológicos
9. Epidemiologia
Risco para 1ª CCF (Bethume et al):
HF em 1 e 2 º Grau
Permanência Hospitalar neonatal > 30 dias
ADNPM
Atendimento em Hospital Dia
Grau de Elevação da febre
Risco de 28 – 30 % 02 fatores
10. Epidemiologia
Risco para Epilepsia:
HF de epilepsia
Anormalidades neurológicas prévias / ADNPM
1ªcrise febril complexa
Crises múltiplas
0 = 0,9%
1 = 2%
2/+ = 7%
13% a 19% das cças. epilépticas tiveram uma CCF
Depois de uma CF 2% a 4% das cças. tiveram 1
crise não-provocada
Anormalidades no EEG Pós Crise Não
(Annegers et al,1987; Nelson & Ellenberg, 1976; Verity & Golding,1991;
Camfield et al.,1994)
11. Genética
Incidência > (2-3 x):
Parentes de 1º Grau com hx de CF e/ou
Epilepsia
Padrão autossômico Dominante
Expressão é variável e Penetrância
Incompleta e reduzida
Populações do Pacífico Taxas +
Elevadas (150/1000 Hab)
Mais Frequente
12. Genética
HF em pais e irmãos 7,3% a 31 %
HF em Familiares Não diretos 16%
Irmãos + jovens que o menor 10 – 20
%
Atualmente existem 4 Loci em familiares
com CCF
FEB1 8q13-q21
FEB2 19p13
FEB3 2q23-q24
FEB4 5q 14-15
13. Critérios
CC associada à Febre ( > 38 C)
Criança < 6 Anos
Febril Plus > 7 Anos
Ausência de Infecção do SNC
Ausência de Doença Sistêmica e/ou
Metabólica que justifique CCF
Excluído toxicidades por drogas e/ou
outras substâncias
Exames Normais
DNPM normal (Não excludente)
14. Fisiopatologia
Rápido elevação da Temperatura
Glutamato c/ influxo de Ca++ Excitação
< Função GABA Inibição
Hereditariedade
Rede de Citocinas ( IL 1 – Pirogênio endógeno
Influência na Excitabilidade neuronal)
Tipo de Infecção = IVAS (AMIG/Otites - Herpes)
Cérebro imaturo mais predisposto às crises
Inibitórios
Excitatórios
17. Etiopatogenia
Etiologia:
4% Bacterianas
86 % Virais
Herpes tipo 6/7 Fator de Risco
GECA Efeito Protetor
DPT Celular no mesmo dia
MMR 8 – 14 dias
18. Etiopatogenia
Modelos Animais:
Defeitos de Migração Neuronal
+ Susceptíveis
Danos no Hipocampo
Crise duradouras > 20 min
Associadas a alterações nos canais H
Canal de ativação de hiperpolarização
Excitatório / Inibitório
# nestes canais > Suscetibilidade
19. Classificação
CCF Simples:
Típica
85 %
TCG
Isolada
Apresentar letargia e sonolência Pós-
ictal, geralmente é breve
Duração menor que 15 min
Nas primeiras 24 hs do Início da febre
Ocorre independência entre as crises, se a
primeira for simples, não implica que a 2ª o
seja.
20. Classificação
CCF Complexas:
Atípica
15 %
Focal
Recorrente
Duração maior que 15 min
Após as primeiras 24 hs do Início da febre
Investigar !!!!
21. Diagnóstico
Clínico
CC x Bacteriemia
Demais Exames Conforme a suspeita
e sintomatololia
Hemograma + PCR + VHS +
Hemocultura
EAS + Urocultura
Eletrólitos (Cálcio / Fósforo / Potássio /
Sódio / Magnésio / Cloreto)
Glicose
22. Diagnóstico
PL:
< 6 Meses = PL
6 – 12 Meses = PL conforme Foco
infeccioso
Observação em 24 hs
BEG CI PL
12 – 18 Meses = Sinais meníngeos PL
Hx de Letargia
Uso de ATB prévio
Crianças > 5 Anos 1 º Episódio CF
23. Diagnóstico
PL:
Abaixo de 1 ano e 6 meses sem causa definida
para a febre,
Irritabilidade
Hiporexia
Sonolência
Sinais de irritação meningorradicular
Alteração do estado de consciência
prolongado no pós-ictal
Déficit focal
Uso prévio de ATBs
24. Diagnóstico
Hx de Trauma
Deficit Neurológico
Focal
Déficit Prolongado após a crise
Crises complexas
Déficit prévio
Macrocrania ou microcefalia
RNM > TC
Neuroimagem
25. Diagnóstico
EEG não tem valor prognóstico
EEG nas 1ª 24 hs
Anormal
Ondas lentas nas regiões posteriores
bilaterais
1/3 das crianças perdurar por 7 – 10
dias
88 % dos pacientes
26. Diagnóstico Diferencial
Perda de Fôlego
Síncope
Crise Anóxica
Desidratação
Hipernantremia
Afecções SNC
Meningoencefalite
Empiema Subdural / Epidural
Embolização Séptica
Tromboflebite Cortical
Estado de Mal Epilepsia mioclônica
grave da Infância
28. Tratamento e Manejo Inicial
Fase Aguda
Vias Aéreas Livres
Acesso venoso
Suporte Hidroeletrolítico
Oxigênio
Benzodiazepínicos
Diazepam 0,2 – 0,3 mg/kg EV
1mg/min repetido em até 5mg
Diazepam 0,5 mg/kg IR
Midazolam 0,2 – 0,7 mg/kg EV / IM / IR
Buscar origem da febre
Anamnese / DNPM / HF
Exame Neurológico
29. Tratamento
Fase Febril / Eventual
Benzodiazepínicos
Ação Rápida
Sem metabólitos ativos
Meia vida curta
Usados 24 -72 hs do início do Episódio
Febril
35. Quando Indicar ?
Indicados apenas em crises febris
complexas
Estados epilépticos febris
Quadros indefinidos de epilepsias iniciais
Segurança Familiar
36. Prognóstico
Excelente na maioria dos casos
Atraso DNPM: 10%
Paresia de Todd: 3,4%
Epilepsia: 3% a 7%
37. Recorrência
Risco de recorrência:
HF de epilepsia ou crises febris
1ªcrise febril complexa
Múltiplos episódios febris
1: 12% a 25%
2: 50%
3:80% a 100%
Nível e duração da hipertermia influenciam
na repetição
Maior nº de recorrências não parece afetar
o risco para epilepsia ou as funções
cognitivas
38. Novos Conceitos
Metanálise – Associação entre CCF
Complexas (Parciais) x Crises parciais
complexas não-provocadas subseqüentes
(OFFRINGA et al. 1994)
SAPIR et al. (2000) – início da epilepsia:
11 meses após crises complexas e 17
meses após simples
SHINNAR & HAUSER, 2002 – TTO <
recorrência, não o risco de epilepsia
39.
40.
41. Perguntas ......
PL ????????
Não tinha sinais de Irritação
meningorradicular
BEG
Sem alteração sensorial
Sintomas sugestivos de IVAS
44. O que devo Fazer ????
1. Afaste a criança das fontes de perigo retirando objectos
cortantes ou pesados que se encontrem por perto.
2. Não pegue na criança ao contrário nem tente interromper-
lhe os movimentos. Se puder, com cuidado, rode o corpo
da criança de modo a ficar de lado ou rode-lhe a cabeça
para o lado para que os líquidos possam sair da boca.
3. Proporcione conforto à criança. Tente colocar-lhe algo
macio por baixo da cabeça, como um casaco dobrado.
Retire-lhe a roupa apertada, sobretudo em redor do
pescoço. Retire-lhe também os óculos para não se
partirem.
45. O que devo Fazer ????
4. Não tente colocar nada dentro da boca da criança,
fato que poderá engasgar-lhe ou partir algum dente.
5. O médico da criança irá perguntar quanto tempo
demorou a convulsão. Se puder, olhe para um relógio
e verifique quando começa e acaba a convulsão.
46. O que devo Fazer ????
6. Se a convulsão demorar menos de cinco minutos, leve
imediatamente a criança ao consultório do médico ou a
uma clínica. Se, nem um nem outro estiverem abertos,
leve a criança ao serviço de urgência de um hospital. O
médico precisa de confirmar se a criança não tem
nenhuma doença grave.
7. Se a convulsão demorar mais de cinco minutos, chame
imediatamente uma ambulância. A criança poderá
precisar de mais assistência do que aquela que o médico
lhe poderá dar no seu consultório.
47. O que devo Fazer ????
• O que acontece após a convulsão ???
• Por vezes, as crianças ficam confusas ou
sonolentas após uma convulsão e precisam
de dormir por algum tempo. Não espere até
a criança voltar ao normal para procurar
assistência médica. Não dê água, comida
nem medicamentos à criança até a
convulsão ter passado e ela estar bem alerta.
48.
49. Questão 1
• UFRGS:
Menor de 20 dias apresentou episódio
sugestivo de Crise convulsiva quando
ainda estava em internação em UTI
Neonatal. Qual seria o medicamento de
escolha e que tipo de Convulsão poderia
ter sido?
A) Fenobarbital – Ausência
B) VPA – Ausência
C) Fenitoína – CC Febril
D) Carbamazepina – C Sutil
E) Fenobarbital – C Sutil
50. Questão 2
• UFRGS:
Menor de 1 ano apresentou em vigência de
processo infeccioso de região amigdaliana,
evento tônico – clônico convulsivo de
duração de 2 minutos. Menor febril (TA =
39ºC), sem hipoglicemia. Foi realizada
triagem metabólica e infecciosa, sem
alterações. Qual a conduta mais
apropriada?
A) Manter em observação por 6 horas,
não iniciar anticonvulsivo, alta com
tratamento específico.
B) Iniciar Fenobarbital
51. Questão 2
• UFRGS:
D) Manter em observação por 24 horas,
não iniciar anticonvulsivo, solicitar EEG,
e AEP se alterado o EEG.
E) Solicitar NeuroimagemIniciar
Fenobarbital e EEG, caso alterado, iniciar
AEP conforme Resposta.
52. Questão 3
• UNICAMP:
Menor de 8 meses, em vigência de processo
febil, menor apresentou evento
caracterizado por abalos tônico-clônicos
iniciado em Hemicorpo esquerdo e com
generalização secundária. Quadro durou 20
minutos, e apenas cedeu após chegada em
pronto atendimento e utilização de
medicação anti-epiléptica. Responda o que
se segue:
Quais axames complementares poderiam
ser solicitados inicialmente?
53. Questão 3
• UNICAMP:
A) RNM de Crânio e EEG em sono
B) EEG em sono e vigília
C) Hemograma, EAS, Hemocultura e
Urocultura, PCR, VHS, Glicose e eletrólitos
D) Hemograma e Glicose, Gasometria
arterial
E) Glicose e Eletrólitos, EEG em sono
54. Questão 4
• UNICAMP:
Qual medicação seria a de escolha para
tratamento abortivo da crise convulsiva e
como você classificaria o evento ocorrido?
A) Fenobarbital / Crise Generalizada
B) Fenobarbital / Crise Parcial
C) Diazepam / Crise Focal
D) Fenitoína / Crise Generalizada
E) Diazepam / Crise Parcial com
generalização secundária
55. Questão 5
• USP:
Quando estaria indicado solicitação de EEG
e neuroimagem, em um evento convulsivo?
A) Primeiro evento TCG em vigência de Febre
B) Terceiro evento convulsivo TCG em vigência de
Febre
C) Lipotímia, com duração de 2 minutos, sem pós-
ictal
D) Crises de perda de fôlego, com fator
desencadeante
E) Menor com quadro de tremor difuso em vigência
de febre, com duração de 10 minutos, sem perda
de consciência.
56. Questão 6
• SUS - SP:
Qual seria a droga indicada para
tratamento de crise convulsiva do tipo
Pequeno Mal, em menor de 6 anos de
idade?
A) VPA
B) Fenobarbital
C) Fenitoína
D) Carbamazepina
E) Lamotrigina
57. Questão 7
• SUS - RJ:
Qual dos fatores de risco não seria
indicação de investigação neurológica em
um quadro de crise convulsiva febril?
A) Atraso no Desenvolvimento NPM
B) História Familiar de Epilepsia
C) Internação em UTI Neonatal
prolongada, com Asfixia neonatal
D) Primeiro evento TCG, com duração de 3
minutos
E) Crises do tipo espasmos infantis
58. Questão 8
• UFMG:
Menor de 6 meses apresentou episódio de
cianose perioral após tentativa de choro.
Não apresentou perda de consciência,
porém quadro vem se repetindo ao longo do
último mês, menor nascido de parto PMT
de 32 Semanas. Qual o provável
diagnóstico?
A) Apnéia da prematuridade
B) Epilepsia parcial complexa
C) Refluxo gastroesofágico
D) Lipiotímia
E) Crises de perda de Fõlego
59. Questão 9
• SC - SP:
Qual o laudo esperado do EEG de um
menor com um episódio de crise convulsiva
febril, uma semana após o evento?
A) Lentificação difusa da AB
B) Paroxismos multifocais
C) Hipssaritimia
D) Normal
E) Paroxismo em foco bifrotais