D

1. Síndrome Hemolítico urémico
Dra. Gabriela Berdeja Torres

2. Definición:SHU
Es un conjunto se signos y síntomas que
resultan de los efectos tóxicos derivados
de los niveles elevados de productos
nitrogenados y otros desechos en la
sangre.
El Síndrome Urémico Hemolítico es una
entidad clínica y anatomopatológica
que se caracteriza por: Anemia
hemolítica
renal aguda
Que lleva a microangiopatía de selectiva
localización renal (trombosis y daño
endotelial)
Afecta : el aparato digestivo, el sistema
nervioso y menos frecuentemente el
corazón, el páncreas y el hígado.

3. Epidemiologia
Descrito en 1955 por Conrad von Passer.
Causa más común de IRA (niños).
1 – 3/100 000
1 – 10 años (prevalencia en< 5 años).
Típico (90 - 95%) (precedido de Diarrea) vs.
Atípico (5 – 10%).
Verano (típico). Epidémico (10%)

5. Factores deRiesgo
Edad inferior
a 2 años
Infección por
serotipo TxS2
Recuento de
leucocitos
mayor a
13.000
Uso de
trimetropin
sulfametazol
en EDA
Agentes
antidiarreicos
que inhiben
la motilidad
intestinal

6. Etiología SHUAtípico
Drogas:
ciclosporinas,
cocaina,
clopidrogel,
tacrolimus,
quinina
Post
transplante:
riñon, medula
osea,
intestino,
hígado.
Varias: cáncer,
lupus,
hipertensión
maligna,
embarazo,
posparto.

7. Etiología SHUTípico
Agente
etiológico
principal
• Echerichia Coli serotipo VT
Echerichia Coli enterohemorrágica
Otras bacterias:
• shigella, neumococo, salmonela tiphy,
• campylobacter yeyuni
• 90% de los casos se debe al consumo de carne mal
cocida:
• Leche no pasteurizada
• Jugos de fruta no pasteurizados
• Verduras y agua contaminadas

11. Patogenia

12. Patogenia
• Verotoxinas (VT) llamadas E. coli (TxS)
• Una sub unidad A
• Cinco subunidades B
• Unidas al receptor Globotriosil Ceramida (GB3)
• Toxina es transportada en plaquetas y monocitos
• Toxina se adhiere superficie de celulas endoteliales y
mesangiales del glomerulo

13. Patogenia
 TxS 1:
• Estimula Factor de
necrosis tumoral alfa
• Interlukinas 1, 6 y 8.
• Producción exagerada
del factor de Von
Willebrand
• Adhesión y
agregación
plaquetaria sobre los
multimeros del VWB
TxS 2
• Muerte celular por inhibición de la
síntesis de proteínas por bloqueo
enzimático ribosoma
• Aumento de citoquinas y invasión
de monocitos y neutrófilos
• Aumentan radicales de oxigeno,
peróxido de hidrogeno, proteasas
• Aumento del factor tisular y unión al
factor VII trombosis
• Aumento de tromboxano=
vasoconstricción agregación
plaquetaria y trombosis

16. Fisiopatología
Inoculación de la bacteria.
Asentamiento en el Colon.
Liberación de toxinas al Torrente sanguíneo.
Destrucción del Endotelio Vascular.
Edematizacion de los Capilares Glomerulares (Esclerosis
Glomerular).
Engrosamiento de las paredes de las asas capilares
Necrosis de la corteza renal, por deposito de fibrinógeno, C3 e IGM
Ataque focal glomerular (50%)
Activación y agregación plaquetaria (Microangiopatia trombotica).
Estrechamiento de la luz vascular y aumento del flujo y presión;
hemolisis.

17. PATOGENIA
Proceso inflamatorio de las células
intestinales al ingresar la verotoxina a
E. Coli
(productora de
la verotoxina) circulación
Alteración y edema endotelial
Adherencia y agregación plaquetaria
Formación de trombos
y daño en la
microcirculación
especialmente en colon,
riñón y SNC. Disminución de la luz capilar,
destrucción de GR
trombocitopenia Anemia microangiopática IRA

20. Cuadro clínico
Cuadro de
Diarrea
mucosa o
sanguinolenta
7 a 21 días.
Inicia a
presentar:
Disminución
del volumen
urinario
Edema
Palidez
súbita

21. Manifestaciones
Gastrointestinales
• Diarrea con moco y
sangre, Dolor
abdominal y Colitis
Hemorrágica que
puede confundirse
con invaginación o
vólvulos

22. Manifestaciones Hematológicas
• Anemia hemolítica de
instalación rápida y súbita
(Coombs -)
• Presencia de glóbulos
fragmentados
(esquistocitos)
• Trombocitopenia menor a
100.000/mm
• Leucocitosis, neutrofilia es
mal pronostico
• Pruebas de coagulación
son normales (Dx Dif de
Sepsis con CID)

23. Cuadro Clínico
Manifestaciones renales
• 100 % IRA
• 60% Oliguria
• Hematuria microscópica
• Proteinuria
• Si la anuria o oliguria es mayor de 7 días asocia a enfermedad severa y si es
mayor de 14 días se relaciona con IRC terminal
• Edema e hipertensión arterial son secundarios a hipovolemia por Falla renal
• Disminución de tasa de filtración glomerular con Elevación de Urea y
Creatinina
• Hiponatremia (dilucional)
• Hiperkalemia
• Hipocalcemia
• Hiperfosfatemia
• Acidosis metabólica

24. Cuadro Clínico
Manifestaciones neurológicas
• Convulsión primer signo dado por alteración
hidroelectrolítica, uremia, hipertensión arterial,
Microangiopatia
• 41% irritabilidad, somnolencia cambio de conducta
• 10% Severo convulsiones, descerebración, coma,
lesiones focalizadas
• Alteraciones visuales y ceguera cortical

25. Cuadro Clínico
Otras manifestaciones
• Pancreatitis 8 a 10 %
• Hiperglicemia niveles adecuados de insulina
• Miocarditis 5%
• Edema pulmonar por sobrecarga de volumen
• Arritmias cardiacas

26. Diagnostico
Hematología completa Hemolisis, trombocitopenia,
leucocitosis
Función renal Urea y creatinina elevada
Extendido de sangre periférica Esquistocitos
uroanalisis Proteinuria hematuria
TP y TPP Y Fibrinógeno Normales
Hemocultivo en Lactosa de
McConkey
Determinar E.Coli =O157:H7
Electrolitos, gases arteriales,
glicemia
Determinar funcion renal
Rx torax Determinar hipovolemia
Electrocardiograma Hiperkalemmia
Ecografía renal Aumento difuso de
ecumenicidad cortical
Ecografía Doopler Flujo renal, resistencia vascular
intracraneal

27. Diferencias DX de
SHU Tipico y
Atipico
D + HUS D- HUS
Patogenia Toxina parecida a Shiga, Por estreptococo
asociada a E. Coli Pneumonae
Medicamentos
Glomerulonefritis
Desordenes de
colágeno
o vasculares
Pródromo Diarrea Sanguinolenta Ninguna o Respiratoria
Edad Similar similar
Morbilidad Baja (5%) Alta (25%)
Recurrencias infrecuentes Comunes (30%)
Tratamiento Diálisis Diálisis + Plasmaferesis

28. Algoritmo

29. Tratamiento
No se a demostrado que
exista un tratamiento
especifico contra el SHU.
Actualmente solo es de
soporte y para evitar las
complicaciones
Restricción de líquidos a
600cc/m2/día
Antihipertensivo
inhibidores de canales de
calcio o
Inhibidores de la enzima
convertidor de
angiotensina
Transfusión de
concentrado globular si
hay anemia severa
2/3 requerirán terapia de
reemplazo renal
Uso de furosemida
mejora la oliguria y
necesidad de diálisis
Diálisis peritoneal en
oliguria/anuria mayor de
48 horas mejora
pronostico, reduce
mortalidad a menos del
8%
Remueve factor inhibidor
activador de
plasminogeno tipo 1

30. Tratamiento
Urokinasa
Heparina
Dipiridamol
Prostaciclina
Inmunoglobulina
Cromosorb (synsorb-PK) reduce el riesgo de desarrollo de SHU solo si se usa los primeros 3 días, no reduce compliaciones y
necesiad de dialisis
Starfisch: pentamero inhibi la TxS1
Daisy Inhibe kas dos toxinas en ratas
Anticuerpos monoclonares contra la subunidad a TxS2
Vacuna en desarrollo a partir de la planta de tabacofactor de adherencia (intiminna)

31. Indicación deDiálisis
• Oliguria mayor de 48 horas
• Encefalopatía urémica por Urea Mayor de
150md/dl
• Hipervolemia severa
• Hiperkalemia persistente
• Acidosis metabólica severa
• Hiponatremia <120meq/L

32. Prevención
• Higiene adecuada de manos
• Medidas de higiene al preparar alimentos
• Cocción correcta de carne
• No consumir lácteos sin pausterizar
• Lavar frutas y verduras

33. MUCHASGRACIAS!