principales enfermedades dermatológicas causadas por depósitos y metabolismo Amiloidosis cutánea Xantomas Acantosis nigricans Pitiriasis alba

1. Enfermedades del metabolismo y por
depósito
Dr. Luis Zuñiga
Medicina General I: Dermatología
Gallardo Ocampo Sandra Kenia
17 de mayo2017

2. Temas
 Amiloidosis cutánea
 Xantomas
 Acantosis nigricans
 Pitiriasis alba

3. Amiloidosis cutánea
Liquen amiloide, amiloidosis macular

4. Definición
macular, liquen,
maculopapular y nodular

5.  En las formas localizadas a piel hay manchas pigmentadas o
pápulas queratósicas de evolución crónica y pruriginosa
 Las lesiones cutáneas en los párpados, el mentón y el cuello
son manchas purpúricas o petequiales, así como infiltración y
placas xantomatosas o esclerodermiformes

6. Epidemiología
 Predomina en países situados a lo largo de la línea ecuatorial.
 Clima caliente y húmedo
 nivel socioeconómico bajo, con dieta hipercalórica e
hipoproteínica.
 Mestizos y asiáticos
 Mujeres. 14 años de edad hasta los 72
• Venezula
• Ecuador
• Colombia
• Indonesia
• Singapur
• Zaire

7. Etipatogenia
 Casos familiares (10%) factores genéticos
Gen OSMR
se expresa en queratinocitos, nerviecillos cutáneos y
neuronas nociceptivas
Sistémica
Depósitos de una inmunoglobulina de cadenas ligeras
derivada de una paraproteína circulante
Formas cutáneas
depósitos dérmicos muy escasos de amiloide derivado
de queratina y secundarios a daño epidérmico y
apoptosis de queratinocitos y otras pr teínas

8.  Los depósitos de amiloide consisten en fibrillas finas,
constituidas por casi todos los aminoácidos. Hay cantidades
variables de IgG, IgM e IgE;
 Componentes del complemento como C1, C3 y C4;
fibrinógeno, y proteínas tisulares.

9. Clasificación
Local
Amiloidosis
macular
Liquen amiloide
Amiloidosis
bifasica o
maculopapular
Amiloidosis
nodular
Sistémica
Primaria
Relacionada con
mieloma múltiple
Secundaria
Síndromes
heredofamiliares

10. Cuadro clínico
 Las manifestaciones cutáneas de los depósitos de
amiloide son la expresión de enfermedad local o sistémica
 Las lesiones son muy variadas:
 Seudopápulas
 Petequias
 Nódulos
 Ampollas
 Alopecia
 Predominan las formas locales

11. Amiloidosis macular
 12-50%
Se ubica
principalmente en la
parte superior del
dorso
zonas pretibiales, los
muslos, los brazos y
las nalgas.
manchas
hiperpigmentadas de
color gris apizarrado
o castaño y
pequeños moteados
1 a 3 mm
hipocrómicos o
acrómicos

12. Liquen amiloide
 Variedad más frecuente  25 a 60%
Predomina en los
tercios medio e
inferior de la cara
anterior de las
piernas
caras externas de los
brazos, muslos,
espalda, abdomen,
parte anterior del
tórax y genitales
excepcionalmente
afecta la car
unilateral o bilateral
esiones semiesféricas
de 1 a 5 mm, duras,
que se confunden con
pápulas  aisladas /
placas
desorden, y cubiertas
de escamas finas.

13.  Lesiones antiguas puede haber liquenificación, formaciones hipertróficas y
queratósicas, alopecia, y manchas acrómicas de aspecto reticular
 Evolución es crónica y estable; el prurito es intenso y constante

14. Amiloidosis bifásica o maculopapular
 Combinación de manchas y pápulas
 Predomina en las extremidades
 Se desconoce si esta variedad es una forma clínica no evolutiva
o una fase inicial de otras variedades clínicas

15. Amiloidosis nodular o tumefacta
 Se localiza en la cara, donde se pierden los pliegues faciales
 en el tronco y las manos da aspecto edematoso (“suculento”)
 endurecimiento de la piel y lesiones semiesféricas seudonodulares
 Se acompaña de lesiones en las mucosas oral y anal.

16. Amiloidosis sistémica
 Órganos internos
 Manifestaciones dependen del órgano afectado
 Lesiones cutáneas ->40%
 Equimosis periorbitaria o signo del mapache, macroglosia, y
pápulas céreas translúcidas o purpúricas con predominio facial,
nódulos y placas que semejan amiloidosis nodular

17. Datos histopatológicos
 hiperqueratosis ortoqueratósica y acantosis, o atrofia, infiltrado
inflamatorio crónico e incontinencia del pigmento
 En el liquen amiloide y la amiloidosis macular los depósitos se
limitan a la dermis papilar

18. DX diferencial
 Formas maculares

19.  Liquen amiloide

20.  Formas tumefactas

21. Tratamiento
Forma sistemica
• Colchicina
• Melfalán
• glucocorticoides
Forma localizada
• combinación de
glucocorticoide
tópico + un
sedante o
antihistamínico
por vía oral
• Ac. Retinoico
• urea al 40%
…También
• extirpación
quirúrgica,
apósitos
hidrocoloides
A partir de la tercera a cuarta semanas de tratamiento las lesiones y el
prurito disminuyen. En casos graves podría usarse dexametasona, 100
mg, y ciclofosfamida, 500 mg, en dosis única durante tres días.

22. Xantomas

23. Definición

24. Clasificación
Eruptivos
Tuberosos
Tuberoeruptivos
Tendinosos
Planos
Pueden ser palmares, estriados, intertriginosos o xantelasma*.
*Conjunto de manchas que aparecen en el ángulo interno del ojo

25. Epidemiología
 Las hiperlipoproteinemias más frecuentes son los tipos II, IV y
V. Se presentan en adultos, salvo el tipo I, que lo hace en
niños.
 La coronariopatía es una de las 10 causas más importantes de
muerte en México, y está en relación directa con la
concentración plasmática de colesterol, sobre todo durante el
quinto decenio de la vida.

26. Etiopatogenia
 Los depósitos de lípidos en piel y otras estructuras y órganos,
como los vasos, son consecuencia de un trastorno de la
concentración de lipoproteínas totales, determinado por
factores genéticos en los tipos I, II y III, con influencia de
factores endógenos o exógenos.
 Según su relación con los lípidos plasmáticos, pueden
clasificarse en hiperlipidémicas, normolipidémicas e
hipolipidémicas.

27. Cuadro clínico
 Los xantomas son elevaciones cutáneas amarillentas o
rojizas, puntiformes o en placas de tamaño variable

28.  Aparecen de manera repentina; las lesiones miden 1 a 3 mm,
son múltiples, tienen forma de lenteja o cabeza de alfiler, son
de color amarillo-anaranjado o rosado, están rodeadas de un
halo inflamatorio
 Desaparecen al disminuir los lípidos; predominan en la nuca,
las nalgas, la espalda, tórax, abdomen y extremidades
 Xantomas eruptivos

29.  Placas profundas subcutáneas, firmes,
de 1 cm o más de diámetro, cubiertas
de piel normal; se sitúan en fascias,
ligamentos y a lo largo de los tendones
en las manos, los pies, los codos,
rodillas y tobillos
 Casi nunca desaparecen y pueden ser
dolorosas
 Son casi patognomónicos de
hipercolesterolemia familiar
heterocigótica tipo II
 Xantomas tendinosos

30.  formaciones semiesféricas irregulares de consistencia firme,
de aspecto nodular, de color amarillo-anaranjado, indoloros,
de tamaño variable y de límites bien definidos
 localizan en las superficies de extensión sujetas a
traumatismos, como los codos, las rodillas, las nalgas, tobillos
 Xantomas tuberosos

31. Datos histopatológicos
 En la dermis, macrófagos espumosos llenos de lípidos que
presentan un núcleo evidente
 Para la biopsia debe solicitarse un procesamiento especial
para lípidos

32. Dx diferencial
Porfirias

33. Tratamiento
 Es de por vida, con dietas que varían según el tipo de
hiperlipoproteinemia y los factores de riesgo asociados
 Se usan fármacos que disminuyen la producción de
lipoproteínas, como fibratos y ácido nicotínico
 Ante xantelasma puede aplicarse con sumo cuidado ácido
tricloroacético

34. Acantosis nigricans

35. Definición

36. Epidemiologia
 Es de distribución mundial, con prevalencia de 1 a 13.3%;
afecta a todas las razas y a ambos sexos
 forma maligna después de los 40 años de edad, y se ha
informado en dos de cada 12 000 pacientes con cáncer
 comienza en la niñez y la pubertad, predomina en los trópicos
y en personas de piel morena.

37. Etiopatogenia
 La causa principal son endocrinopatías, como la obesidad,
frecuentemente vinculadas con hiperinsulinismo, diabetes mellitus y
resistencia a la insulina.
 Un mecanismo probable es la activación directa o indirecta del
receptor de factor de crecimiento tipo insulina 1 (IGF-1), dadas las
altas concentraciones de insulina circulante.
 La forma maligna es una paraneoplasia que depende de factores
líticos de células tumorales que debilitan la matriz extracelular. Es un
indicador de neoplasia abdominal, en particular de adenocarcinoma
gástrico.
 La forma benigna es una genodermatosis y la seudoacantosis se
acompaña de obesidad;

38. Clasificación
• Maligna, relacionada
con adenocarcinoma
• Benigna
• Relacionada con
obesidad
• Acral
• Unilateral
• Inducida por
medicamentos
• Sindromatica
• Vinculada a trastornos
endocrinos
• mixta

39. Cuadro clínico
 Es una dermatosis que se disemina a las axilas, el cuello, la nuca,
región anogenital, ingles y otros pliegues, región submamaria,
ombligo, pezones y comisuras labiales
 Puede ser generalizada
 Pigmentación café (marrón)-grisácea o negra, resequedad y aspereza
de la piel, con engrosamiento palpable y elevaciones papilomatosas
que dan textura de terciopelo

41.  A veces hay afección bucofaríngea, anogenital y ocular.

42. AN acral
• personas de piel
morena con
hiperqueratosis
aterciopelada del
dorso de las
manos y los pies.
AN unilateral o
nevoide
• manifestación
inicial de la forma
benigna o
persistir de por
vida.
AN inducida por
medicamentos
• se relaciona con
glucocorticoides,
ácido nicotínico,
estrógenos,
insulina y otros
AN sindromática
• se relaciona con
unos 40
síndromes, entre
ellos lipodistrofia
congénita o
adquirida
AN concurrente con
alteraciones endocrinas
• puede coexistir con
acromegalia, gigantismo

43. Dx diferencial

44. Tratamiento
 Sólo es sintomático
 Debe atenderse el problema fundamental; se observa mejoría
con el control de peso, y con medicamentos contra la diabetes

45. Pitiriasis alba
Impétigo seco de Sabouraud, pitiriasis simple de Darier, dartos volante,
jiotes

46. Definición

47. Epidemiologia
 1 a 5%  población general
 32 a 34% de los pacientes atópicos
 figura entre los primeros cinco lugares de la consulta
dermatológica de niños. Afecta a todas las razas, principalmente
personas de piel oscura, y a ambos sexos

48. Etiopatogenia
 Se desconoce la causa
 no está clara la relación con Staphylococcus aureus positivo para
coagulasa, y con Streptococcus viridans
 Se considera una reacción cutánea a focos infecciosos en otros
sitios.
 Se ha relacionado con piel seca, mala higiene corporal, falta de
limpieza nasal, hidratación deficiente, exposición excesiva a la luz
solar y terreno seborreico.

49. Cuadro clínico
Se localiza en cara, mejillas,
región maseterina, frente,
periferia de los orificios
nasales, boca y conducto
auditivo externo, también en
caras externas de antebrazos
por manchas hipocrómicas de 1 a
5 cm de diámetro
mal delimitadas, cubiertas de
escamas finas que se desprenden
fácilmente

50.  La evolución es crónica y asintomática; la enfermedad puede
persistir meses o años, pero casi siempre cura sola después
de la pubertad.

51. Dx diferencial

53. Tratamiento
 Lavado con agua y jabón; después se aplica crema de
yodoclorohidroxiquinoleína (clioquinol)
 pomada queratolítica con ácido salicílico al 0.5 o 3%
 algunos utilizan una crema con hidrocortisona durante
periodos breves o con pimecrolimus al 2%
 Si hay infecciones agregadas se tratan con antibióticos por vía
sistémica.

54. Referencia bibliográfica
 Arenas, R. (2011). Dermatología, atlas, diagnostico y
tratamiento. México: Mc Graw Hill.