10. Protocolo de atencion a victimas de violencia sexual.pptx
Sindrome De Pfeiffer .pptx
1. SÍNDROME DE PFEIFFER
DR. SEBASTIÁN ÁLVAREZ
UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
FACULTAD DE ODONTOLOGÍA
POSGRADO DE CIRUGÍA ORAL Y MAXILOFACIAL
QUITO- ECUADOR 29/05/2023
14:00 HRS
2. • GENERALIDADES DE CRANIOSINOSTOSIS
• SINDROME DE PFEIFFER
• EPIDEMIOLOGIA
• CARACTERISTICAS
• CLASIFICACIÓN
• TRATAMIENTO
• COMPLICACIONES
• CONCLUSIONES
• BIBLIOGRAFÍA
CONTENIDO DE LA PRESENTACIÓN
10. EPIDEMIOLOGIA/ETIOLOGIA
1:100.000
Promedio de cirugias/ paciente: 9.3
Csos Esporadicos
Mutaciones (mas de 25)
Receptor 1 del factor de crecimiento de fibroblastos (FGFGR1)
5%, LESIONES MENOS SEVERAS
RECEPTOR 2 DEL FACTOR DE CRECIMIENTO DE FIBROBLASTOS
(FGFGR2)
LESIONES MAS GRAVES
16. Otros signos
Estenosis / atresia de coana. 2 y 3
Anormalidades laringotraqueales
Convulsiones
Eversion sacro coccìgea
17. CLASIFICACIÓN
Cohen 1993
Util para predecir el pronostico del
deterioro mental y la supervivencia
Tipo (61%)
Tipo 2 (25%)
Tipo 3 (14%)
18. TIPO 1
Clásico
Craneosinostosis bicoronal simetrica
Sindactilia Variable
Pulgares gruesos artejos anchos
Inteligencia normal o casi normal
Llegan Edad adulta
19.
20.
21. TIPO 2
Craneo en trébol
Turricefalia, hipertelorismo
Proptosis ocular grave, queratitis
Anquilosis de los codos
Pulgares y gruesos artejos anchos
Alteracion neurologica grave
Hidrocefalia
Mal pronostico, Muerte prematura
22.
23.
24.
25.
26. TIPO 3
Mas severo
Similar al tipo 2
No hay craneo en trébol
Proptosis grave, severa
Base craneal anterior mas corta
Alteraciones neurológicas grave
Muerte pronta
34. Adicionales Los pacientes deber ser evaluados para Perdida auditiva
conductiva y neurosensorial
86% moderada a severa hipoacusia conductiva
35. Manejo
Triada que debe abordarse en el
manejo
Atenuación de la PIC elevada
Mejora de la desproporción
cefalocraneal
Tratamiento de disfunción
respiratoria
37. NEUROCIRUGIA
Aparte de craneosinostosis
Chiari 84% de los pacientes
71% p. tipo 1
100% p. tipo ll y lll
Cirugia de descompresion
-50% (22% l, 57% ll, 100% lll)
Hidrocefalia
50 % llevados a Derivacion Ventriculo Peritoneal
100% hacen Chiari
-57% requieren cx
No se ve en TVE
38. OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
QUIRURGICO
1.El cambio de la PIC
Dado por alteración de la dinámica del LCR y la circulación
venosa
2. Restablecer las asociaciones espaciales entre el cráneo
con estructuras vasculares y cerebrales dentro de el
3. Realinear los vectores calvariales responsables del
crecimiento craneal
4. Subsanar las anomalías cosméticas y funcionales, lo que
sigue una vez los objetivos anteriores se logran
41. TIEMPO DE CIRUGIA
INICIAL
3 – 6 MESES
Remodelacion y reorganizacion de boveda craneal
4 – 8 meses
Distracción del tercio medio facial
8 – 12 años
Reintervencion : avance por Le Fort ll
42.
43. Según
clasificación
. Pacientes levemente afectados l
. Suturectomia, endoscopia o abierta
. Avance anterior solamente
Casos mas severos ll y lll
. Multiples suturas (craneo en trebol)
. Endoscopica o abierta
. Avance anterior y posterior
. Muy severos: iniciar con craneo medio (descompresion)
. Cx mas precoz 8 – 16 semanas
46. Chiari
Descompresion
Ideal después de 1 año de edad
Regeneración dural
Menores, la descompresión puede reducirse
Transitorios
Mas de 1 año
Efecto permanente
Canas espinal
53. Cirugía
Endoscopia
Incisiones mas pequeñas
Edad mas temprana
Menor sangrado
Craniectomia amplia de la sutura comprometida
Maniobras de modelado: dirigir crecimiento
Mas indicado en sagital y metopica
55. VARÓN DE 6 MESES: ALTERACIÓN EN MORFOLOGÍA CRANEAL CON ASPECTO TRILOBULAR, ABULTAMIENTO TEMPORAL Y CRÁNEO POSTERIOR PLANO, OREJAS DE
IMPLANTACIÓN BAJA, HIPERTELORISMO, HIPOPLASIA EN TERCIO MEDIO FACIAL Y RETROGNATIA MANDIBULAR.
56.
57.
58. COLOCACIÓN DE 4 DISTRACTORES DE ARNAUD Y EXTERIORIZACIÓN DE LOS VÁSTAGOS PARA SU
ACTIVACIÓN DINÁMICA.
Acrocefalo: craneo en punta
Sindactilea que es la fusion de los dedos de las manos y los pies
Zona pterion
Fronto esfenoidal , paieto esfenoidal, sutura escamosa
patron de herencia. Autosmico dominante
2. 9 hijos 6 con sd y 2 fallecieron, 1 sano
Principal causa de mortalidad es la obstruccion de la via aerea
A) asimetría de los ventrículos (flecha) y B) disminución de la densidad del parénquima cere- bral e hipoplasia cerebelar (flechas). TAC de cráneo con reconstrucción tridimensional:
Mueren en la primera epoca de la vida
Sutura metopica y escamosa no se comprometen
Se observa la sutura escamosa
Implantacion baja de las orejas
Prominencias temporales mas marcadsa
Para todas las craneosinostosis
Cx precoz para descomprimir el cerebro
1 liberacion de la presion intracraneal
afección en la cual el tejido cerebral se extiende hacia el canal espinal. Ocurre cuando parte del cráneo es deforme o más pequeña de lo normal, presionando el cerebro y forzándolo hacia abajo.
Tomografía craneal con reconstrucción 3D: severa sinostosis con compromiso de sutura metópica, coronal y lambdoidea, áreas de craneola- cunias e hipertensión endocraneal.