Dokumen tersebut membahas penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) yang merupakan kelainan genetik ginjal paling umum yang ditandai dengan dilatasi kistik progresif pada tubulus ginjal yang menyebabkan penurunan fungsi ginjal dan sering berujung pada gagal ginjal stadium akhir. ADPKD disebabkan oleh mutasi genetik yang mempengaruhi protein transmembran pada silia sel epitel tubulus ginjal dan menyebabkan proliferasi

1. Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) adalah kelainan
genetik ginjal yang paling umum dan penyebab utama gagal ginjal
stadium akhir (ESRF) yang mempengaruhi lebih dari 12 juta orang di
seluruh dunia. Sementara diagnosis andalan secara historis mendukung
domain pencitraan, perkembangan penyakit sampai saat ini dianggap
paling baik dipantau melalui analisis biokimia, yaitu pengukuran
perkiraan laju filtrasi glomerulus. Modalitas pencitraan seperti sonografi,
CT dan MRI baru-baru ini terbukti menjadi kunci dalam memantau
perkembangan penyakit.
ADPKD adalah kelainan genetik ginjal paling umum yang mempengaruhi
hampir 60.000 pasien di Inggris saja dan lebih dari 12 juta di seluruh
dunia. 1 Hal ini ditandai dengan dilatasi kistik tubulus ginjal yang
progresif yang menyebabkan distorsi arsitektural, peningkatan ukuran
ginjal dan penurunan fungsi ginjal yang sering berujung pada penyakit
ginjal stadium akhir. Sebagian besar penyakit ginjal polikistik herediter
diperoleh secara autosomal dominan (ADPKD) dan biasanya muncul
secara simtomatis pada masa dewasa. Penyakit yang lebih jarang—PKD
resesif autosomal muncul jauh lebih awal selama periode antenatal atau
neonatal.
Genetika dan patogenesis
Individu yang terkena memiliki risiko 50% untuk menularkannya
kepada keturunannya. Meskipun hampir satu dari empat kasus ADPKD
hadir tanpa riwayat keluarga yang diketahui; sebagian besar disebabkan
oleh kasus yang tidak terdiagnosis pada anggota keluarga dan sekitar 6%
disebabkan oleh mutasi de novo 2
Mutasi gen yang mempengaruhi PKD1 (pada lengan panjang kromosom
16 3 dan PKD2 (terletak pada lengan panjang kromosom 4) masing-
masing mempengaruhi 85 dan 15% kasus.4,5Mutasi ini menyebabkan
disfungsi protein transmembran pada silia primer sel epitel tubulus
ginjal, yaitu polikistin 1 dan 2. Mutasi yang mendasari terutama
mempengaruhi sel tubulus yang terutama akan berproliferasi secara

2. terus menerus sehingga terjadi peningkatan jumlah sel; terdapat
resultan dilatasi segmen tubular dan akhirnya penonjolan kista ke dalam
interstitium. Akhirnya terjadi pemisahan kista dari tubulus menjadi kista
otonom. Fungsi silia yang abnormal berkorelasi dengan peningkatan
kadar kalsium intraseluler yang tidak proporsional dan gangguan
homeostasis lokal melalui upregulasi jalur cAMP di saluran pengumpul
ginjal dan nefron distal, menyebabkan perluasan kista yang terisi
cairan. 6Biasanya, hal ini dipicu oleh arginine vasopressin yang
mendorong proliferasi sel kista dan sekresi cairan kista. 7
Kista awalnya dikaitkan dengan 1-2% dari semua nefron dalam berbagai
segmen ginjal, namun ketika mereka tumbuh dalam jumlah dan ukuran
mereka menyebabkan apoptosis sel tubulus proksimal, menghalangi
aliran urin yang memadai, dan menekan pembuluh darah tubulus yang
berdekatan sehingga mengaktifkan renin. -sistem angiotensin Hal ini
menyebabkan rusaknya parenkim ginjal, infeksi saluran kemih dan
hipertensi masing-masing 8 . Telah dihipotesiskan bahwa tubulus yang
terluka dan kista yang membesar melepaskan sitokin inflamasi yang
menyebabkan fibrosis dan akhirnya berkembang menjadi ESRF.
Pergi ke:
Presentasi
Presentasi kasus biasanya pada awal kehidupan dewasa antara usia 20-
30 tahun biasanya baik sebagai bagian dari skrining karena pengetahuan
mutasi dalam anggota keluarga, ketidaknyamanan perut samar atau
kebetulan sebagai bagian dari evaluasi sonografi perut untuk penyebab
lain. Setelah kista meningkat secara eksponensial dalam ukuran dan
jumlah, gejala ADPKD dan komplikasinya dapat muncul. Ini mungkin
termasuk konsentrasi urin yang buruk, infeksi, perdarahan intracystic,
hematuria, nefrolitiasis, hipertensi sistemik dan akhirnya insufisiensi
ginjal. 8
Manifestasi ekstra ginjal dari ADPKD dapat melibatkan adanya kista di
dalam organ lain seperti hati, pankreas, limpa, kista vesikula seminalis

3. dan kista arachnoid di dalam otak. Contoh yang lebih tinggi dari
gangguan seperti jaringan ikat vaskular juga telah dicatat dalam
spektrum ADPKD termasuk adanya aneurisma vaskular (aorta dan
intrakranial), herniasi perut, insufisiensi katup mitral sekunder akibat
prolaps, divertikulitis, dan kista genitourinari. Selanjutnya, link ke
gangguan kesehatan logam seperti depresi telah
dipublikasikan. 9,10 Komplikasi ekstrarenal ini meskipun terjadi dengan
frekuensi rendah harus dipertimbangkan oleh ahli radiologi saat
mengevaluasi studi pencitraan yang relevan. Gambar terlampir dari
komplikasi ekstra ginjal, ICA aneurisma, divertikulitis.
Diagnosa
Ada berbagai metode untuk mendiagnosis ADPKD, termasuk evaluasi
sonografi (Gambar 1) dan pemeriksaan genetik. Namun pengujian
genetik tidak sering digunakan dalam diagnosis ADPKD, alasan
utamanya terkait dengan biaya dan kebutuhan tenaga kerja. Saat ini
hanya digunakan dalam keadaan luar biasa untuk tujuan penelitian dan
pada pasien yang ADPKD harus dikesampingkan dengan kepastian
mutlak (donor ginjal hidup). 11 Bukti yang bertentangan ditunjukkan
sehubungan dengan eksklusi penyakit yang meyakinkan berdasarkan
modalitas pencitraan yang digunakan dan kriteria eksklusi usia. Menurut
Pei et al, eksklusi USG tidak dapat diandalkan di bawah usia 14 tahun,
sedangkan deteksi 2 atau lebih sedikit kista di bawah usia 40
mengesampingkan PKD. 12Sebuah konferensi baru-baru ini membahas
kontroversi seputar diagnosis PKD dengan maksud untuk meningkatkan
hasil global; gagasan ultrasound dengan percaya diri mengecualikan
diagnosis pada mereka yang berusia di bawah 40 tahun dianggap kurang
optimal. 13

4. Gambar 1.
Penampilan sonografi ginjal unilateral dari seorang wanita berusia 44 tahun, diketahui
memiliki PCKD. Kehadiran kista sederhana dengan peningkatan akustik pasca kistik dan
nefromegali dicatat. PCKD, penyakit ginjal polikistik.
Skrining keluarga terhadap kerabat yang berisiko melibatkan evaluasi
sonografi ginjal, sekali lagi menggunakan kriteria yang dijelaskan di atas.
Terlepas dari kontroversi ini, USG perut adalah metode diagnosis yang
andal, dapat diulang, sensitif, dan aman secara biologis; dan saat ini tetap
menjadi metode diagnosis yang disukai pada mereka yang memiliki
riwayat penyakit keluarga yang positif.
Ravine dan Demetriou menyusun kriteria khusus untuk diagnosis
ADPKD Tipe 1 dan Tipe 2. Namun dalam praktik klinis, kita tidak perlu
diperlengkapi untuk membedakan antara keduanya dan karenanya
pendekatan terpadu berdasarkan riwayat keluarga yang positif dan
termasuk kriteria MR dirancang oleh Pei et al. 12,14

5. Pei at Kriteria diagnosis ADPKD (Tabel 1).
Tabel 1.
Umur (tahun ) Jumlah Kista Pengandaian
15–39 tiga atau lebih (total) KITA
40–59 dua di setiap ginjal KITA
>60 empat di setiap ginjal KITA
16–40 Lebih dari 10 (di kedua ginjal) MRI
Buka di jendela terpisah
Pergi ke:
Diagnosis banding
Ada penyakit lain yang menyebabkan perubahan kistik atau
menghasilkan lesi ginjal yang dapat menimbulkan kebingungan
diagnostik. Manifestasi radiologis ini harus dipertimbangkan untuk
diagnosis yang akurat. Tercantum dalam tabel di bawah ini adalah
beberapa diagnosis banding penting dengan penampilan
radiologisnya. 15 Semua penyakit di bawah ini mungkin menunjukkan
kista ginjal kortikal (Meja 2).
Meja 2.
Diagnosis banding penyakit ginjal kistik dan manifestasi pencitraannya

6. Perbedaan
diagnosa Fitur radiologis Fitur tambahan Contoh
Tuberous
sclerosis:
mutasi gen
mempengaru
hi TSC1 dan
TSC2.
Angiomiolipoma ginjal:
jenis lesi ginjal jinak yang
terdiri dari pembuluh
darah, otot polos, dan
lemak.
Ultrasonografi: lesi
hiperekoik di korteks
ginjal.
CT: Lemak makroskopis
di dalam lesi. Meskipun
beberapa AML miskin
lipid.
MRI: sekuens jenuh
lemak dengan pencitraan
Fase masuk dan keluar
menunjukkan lesi kaya
lemak.
Neurologis: Umbi
koritkal dan subkortikal
Abdomen: Renal AML
Thoracic:
Lymphangioleimyomato
sis (Gambar 2)
Muskuloskeletal:
sklerosis tulang
Von Hippel
Lindau:
mutasi gen
penekan
tumor VHL
pada
kromosom 3.
Perkembanga
n banyak
tumor jinak
Karsinoma sel ginjal,
biasanya bilateral dalam
kombinasi dengan kista
ginjal bilateral.
Neurological: CNS
heamangioblastomas
Abdominopelvic: liver
cysts,
pheochromocytomas,
pancreatic cysts,
Case courtesy of
A.Prof Frank Gaillard,
rID: 4314
demonstrating a
cerebellar
heamangioma

7. Perbedaan
diagnosa Fitur radiologis Fitur tambahan Contoh
Case courtesy of Dr
Mohammad Taghi
Niknejad, rID: 6,1889
congenital
cystic Kidney
Disease:
mutation in
the PKHD1
gene
(polycystic
kidney and
hepatic
disease)
location on
chromosome
6p.
Bilateral renal
involvement, from a
young age unlike
ADPKD. The cysts rarely
exceed 1–2 cm in
diameter.
Case courtesy of Dr
Hani Salam, rID: 9635
Medullary
sponge
disease
Ultrasound: echogenic
medullary pyramids
X-ray and CT: Clusters
of pyramidal medullary
calcification
Lesions can be bilateral

8. Perbedaan
diagnosa Fitur radiologis Fitur tambahan Contoh
Penyakit
ginjal
multikistik
yang didapat
Hal ini terjadi
pada pasien
yang
mengalami
gagal ginjal
stadium akhir
dan biasanya
menjalani
dialisis. Tida
k ada riwayat
penyakit
ginjal kistik
lainnya.
Multiple bilateral kecil
sebagian besar kortikal,
tetapi dapat berupa kista
meduler ginjal
Ukuran ginjal umumnya
mengecil
Kista hiperplastik telah
dianggap sebagai sumber
karsinoma sel ginjal
Kasus milik Dr
Mostafa Mahmoud El-
Feky, rID: 5,4566
Penyakit
kistik ginjal
lokal
Kista ginjal melibatkan
segmen ginjal atau seluruh
ginjal
tetapi selalu unilateral. Ki
sta selalu dipisahkan oleh
parenkim ginjal.
Kasus milik Dr
Mohammad Taghi
Niknejad, rID: 6,0730
Buka di jendela terpisah
AML, angiomiolipoma; SSP, sistem saraf pusat; VHL, von Hippel–Lindau.

9. Gambar 2.
Penampilan CT PCKD di bagian aksial. PCKD, penyakit ginjal polikistik.
Pergi ke:
Komplikasi dan manifestasi ginjal dari ADPKD
Pencitraan pasien dengan ADPKD tidak hanya untuk membuat diagnosis
awal, tetapi juga untuk memantau perkembangan penyakit karena
tingginya risiko komplikasi ginjal. Ini termasuk kista yang rumit,
nefrolitiasis, perdarahan perinefrik dan pecahnya kista. Jarang,
karsinoma sel ginjal juga dapat muncul dengan latar belakang ADPKD.
Nefrolitiasis
Ini lebih sering terjadi pada pasien dengan ADPKD dibandingkan dengan
latar belakang populasi umum, terjadi pada sekitar 20% pasien dengan

10. ADPKD. 16 Oleh karena itu ini adalah perbedaan penting untuk diingat
pada pasien dengan ADPKD yang mengalami nyeri panggul. Hal ini dapat
terjadi karena gangguan metabolisme dalam sistem pengumpulan yang
mendorong pembentukan batu. Selain itu ukuran ginjal merupakan
indikator yang baik dari kemungkinan berkembangnya batu ginjal,
dengan ukuran ginjal yang lebih besar berkorelasi dengan kemungkinan
peningkatan pembentukan batu.
Fitur pencitraan mungkin membingungkan terutama pada pemeriksaan
USG dengan adanya beberapa latar belakang kista ginjal, beberapa di
antaranya mungkin mengandung kalsifikasi. Ketidakpastian diagnostik
dengan batu ginjal dapat terjadi karena semua kalsifikasi menimbulkan
peningkatan akustik posterior. Oleh karena itu, modalitas pencitraan
terbaik adalah CT resolusi tinggi, yang mendeteksi batu dan
kalsifikasi. Komposisi batu biasanya mengandung asam urat atau
kalsium oksalat.
Kista kompleks
Kista sederhana memiliki densitas rendah pada CT dan hypoechoic pada ultrasound, sementara pada MRI mereka
menunjukkan intensitas sinyal tinggi pada pencitraan T2 , dan intensitas
sinyal rendah pada pencitraan T1 . Infeksi, perdarahan atau pembentukan
karsinoma sel ginjal dapat menjadi penyebab berkembangnya kista
kompleks. Mereka mungkin hyperechoic pada ultrasound, menunjukkan
hyperdensity pada CT dengan kalsifikasi, dan mengembalikan sinyal
rendah pada T1 weighted MRI dengan variabel intensitas sinyal
pada T2 weighted MR imaging ( Gambar 3c). Ini tidak meningkatkan
administrasi pasca gadolinium 17 18

11. Gambar 3.
(A) gambar berbobot MRI T 2 (B). Kista hati di PCKD. (C). Urutan MRI T1 menunjukkan
intensitas sinyal campuran dalam kista yang mewakili berbagai tahap perdarahan menjadi
kista; salah satu komplikasi dari ADPKD. A, B dan C Kiri ke Kanan. ADPKD, penyakit ginjal
polikistik dominan autosomal; PCKD, penyakit policystickidney.
Evaluasi angiografi mungkin diperlukan pada ruptur kista yang
menyebabkan jumlah perdarahan yang tidak proporsional, dengan
pertimbangan embolisasi dan/atau nefrektomi jika ekstravasasi aktif
ditunjukkan secara akut. 19 Perdarahan intracystic biasanya
menyebabkan hematuria dan nyeri panggul, dengan fitur pencitraan dari
kista kompleks yang dijelaskan di atas. Namun, jika ada hubungan
langsung antara kista dengan pelvis ginjal, hal ini dapat menyebabkan
hematuria yang tidak menyakitkan.
Infeksi intrakistik, pielonefritis, atau abses ginjal biasanya muncul
dengan demam, nyeri, dan bukti kista berbobot T1 bersinyal tinggi pada
MRI yang tidak membaik pada pemberian kontras . Karena infeksi dan
perdarahan ke dalam kista dapat menunjukkan gambaran yang serupa
pada MRI, gambaran klinis harus memandu penatalaksanaan. Jika
obstruksi ginjal diduga evaluasi sonografi atau CT harus
dipertimbangkan. 18 studi FDG-PET dapat digunakan untuk mendeteksi
aviditas kista ginjal yang terinfeksi lebih akurat daripada MRI, 20 dan juga
mendukung aspirasi jarum yang dipandu CT dalam kasus pembentukan
kista berulang.

12. Karsinoma sel ginjal
Meskipun karsinoma sel ginjal telah dilaporkan pada pasien dengan
ADPKD, belum ada hubungan sebab akibat yang kuat terkait dengan
penyakit ini. Ada kriteria Bosniak yang mengklasifikasikan karakteristik
kista menjadi yang membutuhkan intervensi versus yang cenderung
jinak. (Tabel 3di bawah).
Tabel 3.
Ringkasan kriteria kista Bosniak 21
Kategori Keterangan Pengelolaan
IA kista sederhana. Tidak ada septations, tidak ada kalsifikasi,
redaman air, tidak ada peningkatan
Nol
IIA Mungkin mengandung septa tipis garis rambut, kalsifikasi
halus pada septa, lesi atenuasi pendek seragam tinggi (3
cm), tidak ada peningkatan terukur
Nol
IIB Beberapa septa tipis garis rambut, penebalan minimal
dinding atau septa, kalsifikasi yang mungkin tebal atau
nodular, tidak ada peningkatan terukur, 3 cm
Ulangi pencitraan
AKU AKU
AKU
Dinding menebal tidak beraturan atau menebal,
peningkatan terukur
Bedah untuk
histologi atau
reseksi
IV Semua kriteria III, tetapi juga komponen jaringan lunak
yang berbeda pada kista yang menunjukkan peningkatan
Reseksi bedah
Buka di jendela terpisah
Kista yang menunjukkan fitur pencitraan yang mencurigakan seperti
dinding menebal yang tidak teratur dan pemisahan internal dapat
dipertimbangkan untuk pencitraan interval berulang, meskipun MRI
dapat sangat berguna dalam menggambarkan lesi jinak dari ganas. Kista
yang meningkatkan pemberian pasca-gadolinium (tidak seperti
kebanyakan kista kompleks jinak) akan membutuhkan biopsi dan
bahkan intervensi bedah. Seperti yang telah dibahas sebelumnya, kista
kompleks akibat infeksi dan perdarahan secara keseluruhan tidak
menunjukkan peningkatan pemberian pasca kontras. Kadang-kadang
mungkin untuk perdarahan yang rumit dan kista yang terinfeksi untuk
menunjukkan peningkatan yang mungkin memerlukan pengambilan

13. sampel histologis atau reseksi bedah karena neoplasma tidak dapat
dikesampingkan. 22
Perlakuan
Penyakit ginjal polikistik menyebabkan komplikasi lebih lanjut selama
perjalanan penyakit; infeksi kista dan perdarahan kista menjadi kejadian
yang relatif umum. Seringkali, diagnosis berbasis pencitraan ini sulit
karena kandungan protein yang tinggi dari kista dan sinyal variabel pada
urutan MR. (Gambar 3di atas menunjukkan intensitas sinyal campuran
yang timbul dari kista). Selain itu, komplikasi umum gagal ginjal
kronis—hipertensi, anemia, dan hiperfosfatemia terlihat dengan
perkembangan penyakit yang diobati dengan obat target yang bekerja
langsung di lokasi kerusakan organ akhir.
Baru-baru ini, terapi baru dengan obat antagonis vasopresin yang sangat
selektif yaitu Tolvaptan telah diuji coba dan berhasil digunakan pada
orang dewasa dengan ADPKD Tahap 1-3. Pada pasien dengan ADPKD,
arginine vasopressin (hormon anti-diuretik) menginduksi produksi
cyclic-AMP di saluran pengumpul ginjal dan nefron distal, meningkatkan
retensi urin dan menyebabkan proliferasi sel kista dan sekresi cairan
kista. Antagonisme reseptor vasopresin-2 oleh Tolvaptan sebaliknya
menghasilkan penurunan osmolalitas urin dan peningkatan sekresi air
dengan penurunan proliferasi sel kista. Tolvaptan memiliki kriteria
permulaan yang ketat sesuai dengan pedoman NICE, dengan pengobatan
hanya mungkin dilakukan pada orang dewasa di atas usia 18 tahun atau
dengan bukti penyakit progresif cepat yang ditentukan oleh penurunan
terus menerus dalam perkiraan laju filtrasi glomerulus (eGFR) > 5
ml/menit dalam 1 tahun dan lebih dari 5% peningkatan volume ginjal
per tahun. Uji coba TEMPO 3:4 menunjukkan bukti bahwa pengobatan
total selama 3 tahun mengurangi pertumbuhan volume ginjal total dan
mengurangi laju penurunan fungsi ginjal jika dibandingkan dengan
plasebo; peningkatan rata-rata volume ginjal total per tahun adalah 2,8%
untuk pasien yang menggunakan Tolvaptan jika dibandingkan dengan
5,5% untuk pasien yang menggunakan plasebo. Tingkat pembentukan
kista berkurang dan tingkat kejadian yang lebih rendah seperti

14. perdarahan kista dan infeksi telah dilaporkan. Beberapa efek samping
yang umum telah dilaporkan adalah gangguan fisiologis normal yang
disebabkan oleh sifat farmakodinamik antagonis reseptor V2 yang
menyebabkan poliuria, nokturia, polidipsia, dan rasa haus. Efek samping
istimewa lainnya termasuk kekacauan enzim hati dan karenanya tes
fungsi hati.
Pemantauan perkembangan penyakit
Telah didalilkan bahwa tidak ada bukti biokimia dari penurunan fungsi
ginjal (eGFR) meskipun proliferasi kista sedang berlangsung dan
hilangnya lebih dari 50% fungsi parenkim ginjal; membuat pengukuran
fungsi ginjal tidak dapat diandalkan pada tahap awal
penyakit. 15 Pengukuran volume dan ukuran ginjal dan kista telah
terbukti menjadi prediktor yang lebih baik dari perkembangan penyakit
dalam pemantauan ADPKD. 23
Evaluasi sonografi telah menjadi bantuan garis depan dalam diagnosis
dan evaluasi komplikasi ADPKD. Ini cepat, aman secara biologis, dan
dapat diulang. Namun, sebagai modalitas pencitraan yang bergantung
pada operator, ini menimbulkan variabilitas antar pengguna dengan
reproduktifitas rendah; sangat penting dalam pengukuran ginjal
serial. Di sini kami mengevaluasi penggunaan berbagai modalitas
pencitraan dengan penekanan pada MRI.
Informasi selama hampir 30 tahun tindak lanjut volume ginjal total dari
2355 pasien telah dikumpulkan oleh Konsitorium Hasil PKD termasuk
kumpulan data observasi dari berbagai sumber, yaitu Konsitorium untuk
Studi Pencitraan Radiologi (CRISP). 24,25 Ini menunjukkan penggunaan
volume ginjal total sebagai biomarker prognostik dasar penurunan
eGFR. Selanjutnya, perubahan volume ginjal total (TKV) terbukti menjadi
penanda yang berguna dalam memantau perkembangan penyakit
dengan pengukuran volume ginjal dan/atau kista berbasis gambar.

15. Mayo Clinic Model adalah kalkulator risiko online yang
mengelompokkan risiko pasien ke dalam berbagai kelas A–E dengan
perkiraan laju pertumbuhan ginjal tahunan berdasarkan tinggi dan usia
yang disesuaikan dengan total volume ginjal :
Kelas 1A < 1,5%
Kelas 1B 1,5–3,0%
Kelas 1C 3.0–4.5%
Kelas 1 D 4,5–6,0%
Kelas 1 E > 6,0% per tahun.
Pasien di Kelas 1C–1E diperkirakan berisiko mengalami perkembangan
penyakit yang cepat, dan sesuai dengan kriteria Mayo, dengan
mempertimbangkan usia dan eGFR, Tolvaptan telah direkomendasikan
untuk pasien ini. Oleh karena itu, peran ahli radiologi dalam mengukur
volume ginjal secara akurat dengan cara yang berulang adalah yang
terpenting.
Pergi ke:
Modalitas dan teknik pencitraan yang digunakan untuk
pengukuran volume
USG
Penggunaan ultrasound untuk tujuan diagnostik telah dibahas di
atas. Modalitas pencitraan ini memiliki beberapa kelemahan yang
mempengaruhi keakuratan estimasi TKV karena variabilitas antar
operator. Data CRISP menunjukkan bahwa ginjal dengan panjang >17 cm
tidak dapat dinilai dengan evaluasi sonografi 26 . Modalitas pencitraan
lain seperti CT dan MRI akan lebih sesuai untuk pengukuran volume.

16. CT
Ini adalah metode estimasi TKV yang akurat walaupun membutuhkan
paparan pasien terhadap radiasi pengion dan kontras iodinasi
nefrotoksik. Telah terbukti memiliki akurasi yang sama dengan MRI
dalam pengukuran volume.
MRI
Sejumlah penelitian telah dilakukan yang menunjukkan penggunaan
urutan T1 kontras gadolinium untuk penilaian volume ginjal melalui
sarana stereologi manual. Fibrosis sistemik nefrogenik terbukti
mempengaruhi pasien dengan gangguan fungsi ginjal yang sudah ada
sebelumnya akibat pemberian gadolinium. Senyawa gadolinium
makrosiklik yang lebih baru yang digunakan di pusat-pusat modern
belum dikaitkan dengan NSF, 27 namun rekomendasi terbaru yang
mengikuti data CRISP adalah sebagai berikut; akuisisi citra T2 weighted fast
spin echo dengan saturasi lemak dan tanpa pemberian kontras sebagai
ideal untuk pengukuran volume. Beberapa metode teknik pengukuran
telah dideskripsikan, membutuhkan rentang waktu penafsir yang
memengaruhi pemilihan teknik untuk ahli radiologi yang sibuk.
Metode berikut telah dijelaskan untuk pengukuran volume yang dapat
digunakan dalam pengukuran volume ginjal.
Stereologi untuk CT/MRI
Titik kisi ditentukan sesuai dengan wilayah yang mencakup seluruh
organ dalam berbagai irisan penampang; perhitungan volume dilakukan
dengan menjumlahkan produk dari area yang dihasilkan
Rumus ellipsoid untuk US/MRI/CT
Ini adalah saat KV adalah ukuran diameter AP x diameter transaxial x
panjang craniocaudal x pie/6. Formula ini 87% akurat bila digunakan
dalam studi MRI/CT, namun hanya menunjukkan akurasi 21% dalam

17. evaluasi sonografi. Studi telah menunjukkan meskipun ini menunjukkan
korelasi yang baik dengan pengukuran volume aktual, dengan sendirinya
ini mungkin bukan teknik yang cukup akurat dan menunjukkan
variabilitas interobserver yang besar. Hal ini terlihat pada Gambar
4Gambar 4
Gambar 4.
Metode Elipsoid
Strategi pengukuran volume lebih lanjut seperti teknik Mid-slice, Semi-
automated dan Automated telah dijelaskan. Ini memberikan akurasi
yang baik, standar emas tetap planimetri manual memberikan akurasi
100%.
Kami sekarang akan fokus pada analisis volumetrik pilihan yang kami
gunakan di pusat kami dan telah terbukti menjadi standar emas.
Planimetri manual atau metode Cavilieri yang dimodifikasi untuk
CT/MRI
Gambar 5Representasi diagram tentang bagaimana volume berbagai
irisan melalui objek dapat dihitung menggunakan Prinsip Cavalieri.

18. Gambar 5.
Prinsip Cavalieri
Volume ginjal dapat diperkirakan dengan menggunakan prinsip estimasi
volume Cavalieri melalui pengukuran bagian yang berurutan. Semua
sistem PACS memungkinkan untuk segmentasi "lesi" yang merupakan
platform untuk menghitung volume ginjal melalui penelusuran garis
besar ke setiap gambar penampang ginjal, yang paling akurat tetapi
memakan waktu sedikit lebih lama.Gambar 6menunjukkan ginjal yang
sama yang dihitung menjadi 1681 cm3 dibandingkan dengan 2772
cm3 melalui rumus ellipsoid yang ditunjukkan di atas.

19. Gambar 6.
Planimetri Manual pada MRI menggunakan segmentasi manual
Metode ini didasarkan pada prinsip matematika yang dikemukakan oleh
Bonaventura Cavalieri; Luas permukaan potongan dari bagian ini
dihitung dan dijumlahkan untuk memberikan total luas permukaan
potongan. Perkalian dengan ketebalan irisan rata-rata kemudian akan

20. memperkirakan volume objek. Hal ini ditunjukkan oleh persamaan V =
tx∑Ac 3
Studi telah melaporkan sedikit variabilitas antar pengguna dan
kesepakatan yang baik dalam pengukuran berulang untuk teknik
Cavalieri yang dimodifikasi ketika digunakan untuk pengukuran volume
otak 28 dan pengukuran fibroid 29 . Penting bagi wilayah yang diminati
untuk memiliki batas yang jelas seperti ginjal; sebagai kegagalan untuk
membedakan batas-batas struktur yang tertarik dapat menyebabkan
bias.
Sebagai metode standar emas pengukuran volume, kami
merekomendasikan penggunaan teknik ini untuk memantau
perkembangan penyakit di ADPKD.
Pergi ke:
Diskusi
Sebagai ahli radiologi, kami memiliki peran besar dalam pencitraan
komplikasi ginjal dan ekstrarenal dari penyakit ini dan dalam
membedakannya dari penyakit kistik lainnya yang mungkin memiliki
konsekuensi besar untuk manajemen pasien di masa mendatang. Selain
itu, pemahaman tentang peran pencitraan dalam ADPKD penting dalam
manajemen modern yang optimal dari pasien-pasien ini selama
beberapa dekade dalam mengelola kondisi tersebut. Pengembangan obat
baru yang memperlambat laju kerusakan ADPKD mengubah peran ahli
radiologi di sini dari pengamat menjadi peserta aktif dalam membantu
memantau kemanjuran terapi baru. Sangat penting untuk dipahami
bahwa kurangnya kapasitas regeneratif nefron membuat penggunaan
eGFR, dan penanda biokimia lainnya, tidak dapat dilakukan dalam
memantau kemanjuran pengobatan;30 . Sebagaimana ditetapkan di
bagian kami yang berkaitan dengan pemantauan perkembangan
penyakit, penanda mendatang yang lebih andal, terutama pada tahap
awal penyakit adalah TKV. Saat ini alat online untuk digunakan dalam
pemilihan pasien untuk uji klinis, kriteria mayo, stratifikasi risiko pasien

21. ke dalam berbagai kelas yang selanjutnya dapat digunakan untuk
menentukan dimulainya pengobatan dengan Tolvaptan.
Irazabal et al menunjukkan bahwa pengukuran TKV melalui metode
ellipsoid menunjukkan korelasi yang baik dengan metode stereologi,
akurasinya hanya 21%. 31 Hal ini menegaskan kembali bahwa meskipun
cukup untuk prediksi perkembangan penyakit, pada akhirnya metode
lain seperti planimetri manual harus dicari. (25)
Volume ginjal total adalah salah satu dari sedikit kriteria adalah salah
satu dari sedikit biomarker bersertifikat FDA untuk penggunaan uji
klinis yang menjadikannya semakin penting bagi kami untuk
menghitungnya secara akurat. MRI dan CT saat ini digunakan untuk
sebagian besar uji klinis terkait estimasi volume pada ADPKD. Dari
berbagai metode estimasi volume, tingkat kesepakatan antar dan
intraobserver tertinggi diperkirakan dalam metode planimetri dan
stereologi, keduanya lebih dapat direproduksi untuk operator ahli dan
yang pertama untuk operator pemula. 32Yang menarik, metode ini
menunjukkan akurasi yang lebih tinggi pada CT dibandingkan dengan
MRI karena ketebalan irisan dan penggunaan metode Cavalieri; namun,
hal ini tidak dapat dilakukan karena sifat kronis ADPKD dan persyaratan
pencitraan serial selama beberapa dekade dan bahaya radiasi yang
dibawa oleh CT. Oleh karena itu, MRI adalah metode paling akurat yang
dapat diterapkan secara praktis untuk permintaan pencitraan, dengan
persyaratan waktu menjadi faktor terbesar yang berdampak pada
pelaporan MRI dengan menambahkan rata-rata setidaknya 30 menit
tambahan untuk menghasilkan reproduktifitas yang akurat. 33 Kita harus
mengevaluasi nilai tambahan yang dibawanya dalam meningkatkan
laporan radiologis, mengingat estimasi volume berguna pada pasien
tersebut terutama seputar pengambilan keputusan tentang dimulainya
Tolvaptan. 34Permintaan dari dokter ginjal yang menentukan pengukuran
volume setelah pemilihan pasien akan memberikan bantuan besar dalam
membimbing ahli radiologi untuk memprioritaskan pencitraan yang
membutuhkan waktu pelaporan tambahan, dengan jalur yang mirip
dengan evaluasi pembuluh darah untuk calon donor ginjal—ini
kemudian dapat ditugaskan subspesialis dalam Radiologi untuk

22. mengambil tentang tanggung jawab untuk pelaporan estimasi TKV selain
menghasilkan laporan MRI standar.
Ini akan sangat berharga bagi dokter ginjal dalam memilih pasien untuk
memulai terapi yang memungkinkan stratifikasi risiko melalui
pertumbuhan ginjal per tahun dalam kombinasi dengan eGFR. Ini akan
memungkinkan peluang baru untuk terus membangun basis data kami
untuk TKV sebagai indikator prognostik. Selain itu, data dapat
diasimilasi tentang kemanjuran Tolvaptan sebagai pengobatan yang
layak di luar uji klinis dengan menunjukkan tingkat penurunan
pertumbuhan ginjal per tahun, membuka jalan lebih lanjut untuk
menyelidiki peran antagonis vasopresin pada berbagai pasien dengan
penyakit penyerta yang berbeda dan bagaimana hal ini berperan dalam
praktik klinis sehari-hari.

23. Penyakit Kistik Ginjal
A. Kista ginjal nongenetik
1. Kista sederhana
2. Kista kompleks
3. Ginjal displastik multikistik
4. Neoplasia kistik
5. Ginjal sepon meduler (MSK)
B. Penyakit ginjal kistik genetik
1. Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD)
2. Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD)
3. Kompleks penyakit kistik nephronophthisis-medullary (NPH/MCD)
4. Penyakit ginjal glomerulokistik (GCKD)
5. Kista yang berhubungan dengan sindrom multiorgan (misalnya tuberous sclerosis)
Kista nongenetik termasuk kista terisolasi atau sporadis yang sebagian besar unilateral. Di sisi
lain, penyakit kistik genetik biasanya memiliki keterlibatan ekstrarenal dan multiorgan dan
biasanya bersifat bilateral. Selain kemajuan genetik yang revolusioner, pencitraan sonografi
beresolusi tinggi telah membuat dampak besar dalam deteksi dini kista ginjal kecil, sehingga
memudahkan diagnosis dini. Meningkatnya penggunaan sonografi antenatal dan perinatal juga
berkontribusi terhadap deteksi insidental dini kista ginjal dan penyakit kistik.
Kista mungkin merupakan temuan abnormal yang paling sering dijelaskan dalam laporan
pencitraan ginjal. Jika jumlahnya sedikit dan kecil pada pasien lanjut usia, mereka dapat
diabaikan sebagai proses penuaan alami karena kejadian kista sederhana meningkat seiring
bertambahnya usia, mencapai di atas 50% setelah dekade kelima. Namun, jika beberapa kista
terlihat pada anak atau pada orang muda hingga setengah baya, mereka harus diinterpretasikan
dengan hati-hati. Jika ada temuan tambahan seperti ginjal kecil atau besar dan perubahan
parenkim, dan kista bersifat bilateral, maka penyakit kistik genetik tertentu harus
dicurigai. Keterlibatan organ lain dan riwayat keluarga dapat membantu memastikan diagnosis
penyakit tertentu berdasarkan temuan pencitraan. Namun demikian, beberapa kasus masih
memerlukan konfirmasi patologis, pengujian genetik, atau tindak lanjut untuk diagnosis akhir.
Kista ginjal kompleks merupakan bagian kecil dari semua kista dan neoplasma kistik. Ginjal
displastik multikistik, penyakit ginjal bawaan tetapi nongenetik, memiliki insidensi 1 per 1.000–
4.000 kelahiran hidup. Ini adalah penyebab paling umum kedua dari massa perut pada bayi baru
lahir. Penyakit kistik yang lebih umum, ginjal sepon meduler, yang memiliki insidensi 0,5%,
seringkali tanpa gejala.
Prototipe dan penyakit ginjal kistik genetik yang paling umum adalah penyakit ginjal polikistik
dominan autosomal (ADPKD) dengan prevalensi 1/500. Bentuk resesif (ARPKD) terjadi sekitar 1
dari 20.000 kelahiran. Di antara penyakit ginjal kistik genetik lainnya, nephronophthisis remaja
adalah yang paling umum dan mempengaruhi 1 per 5.000 orang. Penyakit ginjal kistik dan

24. glomerulokistik meduler jauh lebih jarang. Sklerosis tuberosa dan penyakit von Hippel-Lindau
adalah penyakit langka namun terkenal lainnya (kurang dari 1 dari 10.000 orang) yang mungkin
berhubungan dengan kista ginjal.
Pencitraan dan Patologi
Ultrasonografi adalah metode pencitraan dasar yang disukai untuk deteksi dan deskripsi kista
ginjal dan penyakit kistik. Ada beberapa alasan untuk pilihan ini. Selain keuntungannya yang
terkenal untuk usia antenatal dan pediatrik, kemungkinan kontraindikasi untuk penggunaan
bahan kontras pada penyakit kistik tertentu dengan insufisiensi ginjal membuatnya lebih cocok
pada kebanyakan kasus.
Kista Ginjal Nongenetik
Kista Sederhana
Kista Kortikal Sederhana
Informasi Umum
 Kista sederhana diyakini muncul dari tubulus pengumpul yang tersumbat.
 Mereka biasanya 4 cm atau kurang tetapi dapat mencapai ukuran yang cukup
besar lebih dari 10 cm.
 Meskipun kista sederhana terutama terletak di daerah kortikal, lokasinya mungkin
perifer. Pada orang dewasa, kista sederhana tidak perlu dipantau atau diobati kecuali
jika terlalu besar untuk menyebabkan nyeri atau kompresi jaringan ginjal. Skleroterapi
yang dipandu oleh AS perkutan harus menjadi metode manajemen lini pertama untuk
kista ini.
 Perdarahan intracystic, infeksi, dan pecahnya kista ginjal sederhana memang
merupakan komplikasi yang sangat jarang dan mungkin dilebih-lebihkan dalam literatur.
Pencitraan
 Radiografi Film Polos
 Film polos tidak lagi digunakan dalam diagnosis dan diagnosis banding
kista. Mereka dapat dideteksi pada film biasa jika cukup besar untuk membuat
kerapatan terpisah.
 Pielografi Intra Vena (IVP)
 Pada IVP, kompresi yang disebabkan oleh kista ginjal pada sistem pengumpul
dapat diketahui tetapi diferensiasi massa kistik-padat tidak mungkin dilakukan
(Gbr. 3.1 ).

25. Gambar 3.1
kista sederhana. Seorang pria tua dengan kista ginjal kanan yang besar. IVP menunjukkan
kompresi, distorsi, dan dilatasi sistem pengumpul. Opasitas linier mewakili kaliks terkompresi
oleh kista ( panah )
 Ultrasonografi
 Kista sederhana memiliki tiga fitur:
 Kista dengan dinding tipis atau dinding tak terlihat
 Pusat anechoic
 Dan melalui transmisi atau peningkatan akustik posterior (Gbr. 3.2 )

26. Gambar 3.2
kista sederhana. Seorang wanita 65 tahun dengan anechoic, kista 5 cm berdinding tipis
dengan peningkatan akustik posterior di kutub bawah ginjal kirinya. Color Doppler tidak
menunjukkan adanya aliran darah
 Kista sederhana yang didapat sering terjadi pada penyakit ginjal kronis, terutama
jika pasien menjalani dialisis jangka panjang (Gbr. 3.3 ).

27. Gambar 3.3
kista sederhana. Seorang wanita 76 tahun menjalani dialisis lama. Sonografi menunjukkan
bilateral, beberapa kista kecil sederhana ( panah ), dan parenkim ginjal yang sangat
echogenic. Kista ini sekunder akibat penyakit ginjal kistik yang didapat
 Tomografi Terkomputasi (CT)
 Lesi hipodens homogen yang terdefinisi dengan baik menunjukkan antarmuka
yang tajam dengan parenkim ginjal yang berdekatan dan kadar air (pengukuran
kepadatan <20 HU). Tidak ada penebalan dinding, kalsifikasi atau peningkatan yang
menyertai.
 Pencitraan Resonansi Magnetik
 Lesi berbentuk bulat atau oval dengan intensitas sinyal cairan sederhana pada
semua sekuens menghasilkan sinyal rendah pada citra berbobot T1 dan sinyal tinggi
pada citra berbobot T2.
 Tidak ada struktur internal, penebalan dinding, atau septa yang terlihat.
 Setelah pemberian gadolinium, tidak ada peningkatan.
Patologi
 Kotor: Kista sederhana paling sering ditemukan di korteks dan berisi cairan bening
(Gbr. 3.4 ).

28. Gambar 3.4
Kista kortikal sederhana. Kista kortikal sederhana dapat tunggal, multipel, tersebar luas, atau
terlokalisir. Biasanya terletak di korteks dan diisi dengan cairan serosa bening. Lesi yang
ditunjukkan adalah konglomerat kista sederhana yang terletak berdekatan (Gambar milik
Richard Naturale, MD)
 Mikroskopi: Lapisan kista tembus cahaya dan berkilau dan terdiri dari epitel kuboid
atau pipih (Gbr. 3.5 ). Dinding kista bisa mengapur.
Gambar 3.5
Kista kortikal sederhana. Kista biasanya dilapisi oleh epitel pipih. Terkadang tidak ada lapisan
epitel yang teridentifikasi. Dindingnya sering tebal dan fibrotik dan terkadang mengalami
kalsifikasi
Perbedaan diagnosa
 Kaliks bagian atas yang terhalang dari sistem pengumpulan duplikat dapat meniru
kista kutub atas pada anak (Gbr. 3.6 ).

30. Gambar 3.6
Sistem pengumpulan ginjal duplikat dengan obstruksi kutub atas. Seorang gadis berusia 2
tahun dengan struktur kistik kutub atas ginjal kanan anechoic 3 cm yang menyerupai kista
sederhana ( a ). Ureter melebar, dan ureterokel ( panah ) terlihat di sisi kanan kandung kemih
( b )
 Divertikulum calyceal. Biasanya, obstruksi kronis pada kaliks menyebabkan
divertikulum yang tidak dapat dibedakan dari kista, tetapi fase nefrografi yang tertunda
akan mengisi divertikulum dengan kontras (Gambar 3.7 dan 3.8 ).

31. Gambar 3.7

32. Divertikulum calyceal. ( a ) Sonografi menunjukkan kista calyceal kutub bawah kecil yang
meniru kista ( panah pendek ) berdekatan dengan batu besar ( panah panjang ). ( b ) Film
polos menunjukkan batu tiang bawah yang besar ( panah ). ( c ) Pengumpulan kontras di
kutub bawah ginjal kiri yang berdekatan dengan batu ginjal memastikan diagnosis
divertikulum kalises ( mata panah )

34. Gambar 3.8
Lesi kistik ( mata panah ) terlihat pada kutub superior ginjal kiri dengan gambaran anechoic
dan fokus hyperechogenic ( panah ) yang dianggap sebagai kalsifikasi dinding atau batu
( a ). Gambar CT pasien yang sama pada fase nefrogram menunjukkan lesi kistik hipodens
( panah ) yang berisi batu ( b ). CT fase nefrografi tertunda menggambarkan pengisian kista
yang diduga dengan bahan kontras yang mengkonfirmasikan diagnosis divertikulum calyceal
( c )
 Abnormalitas vaskular seperti aneurisma dan pseudoaneurisma juga dapat
menyerupai kista sederhana dengan gambaran anekoik pada US. Evaluasi Doppler US
dapat mendiagnosis lesi ini (lihat Gambar 4.21 ).
Mutiara dan Jebakan
 Kista sederhana dapat dideteksi pada film polos jika cukup besar untuk
menciptakan kepadatan yang terpisah.
 Metode pencitraan terbaik untuk memastikan kista ginjal sederhana adalah
ultrasonografi.
 Divertikulum calyceal dapat meniru kista ginjal sederhana.
 Kista peripelvic juga dapat meniru kista ginjal sederhana.
Kista Parapelvic
Informasi Umum
 Asal mereka kemungkinan limfatik atau berkembang dari sisa embriologi.
 Sebagian besar kista ini asimtomatik meskipun dapat menyebabkan hematuria,
hipertensi, dan hidronefrosis.
Pencitraan
Pielografi Intra Vena
 Kista parapelvic dapat menyebabkan pemanjangan dan perpindahan di calices
ginjal dan peregangan infundibuli.
 IVP mungkin berguna untuk membedakan beberapa kista parapelvic dari
hidronefrosis dengan menunjukkan tidak adanya dilatasi caliceal.
Ultrasonografi
 Massa anechoic yang terdefinisi dengan baik di sinus ginjal yang tidak
berkomunikasi dengan sistem pengumpulan ginjal.
 Biasanya berbentuk ellipsoid dan dapat menyerupai hidronefrosis karena terletak
lebih sentral di dalam sinus ginjal (Gambar 3.9 ).

35. Gambar 3.9
Kista parapelvic. Sonografi seorang wanita 59 tahun dengan kista kecil parapelvic bilateral
( panah )
Tomografi terkomputasi
 Kista parapelvic menunjukkan temuan CT serupa sebagai kista kortikal; Namun,
mereka terletak di sinus ginjal dan bukan korteks ginjal.
 Kista parapelvic tidak menunjukkan peningkatan kontras.
Perbedaan diagnosa
 Beberapa kista parapelvic biasanya menyerupai hidronefrosis dan refluks
vesikoureter. Pada USG, CT, dan MRI dilatasi kaliks dapat terlihat berhubungan
dengan pelvis ginjal yang merupakan diagnostik hidronefrosis. Namun, kista parapelvic
tidak berkomunikasi dengan pelvis ginjal.
 Pencitraan postvoid penting untuk membedakan kista parapelvic dari refluks
vesiko-ureter. Kista parapelvic tidak akan hilang pada gambar postvoid.
Mutiara dan Jebakan
 Kista parapelvic tidak berkomunikasi dengan sistem pengumpulan ginjal.
 Kista ini dapat menyebabkan hematuria, hipertensi, dan hidronefrosis.
Kista Kompleks
Informasi Umum
 Kista sederhana dengan perdarahan, infeksi, atau debris disebut kista
kompleks; namun, RCC kistik dapat muncul sebagai massa kistik kompleks.
 Klasifikasi Bosniak diterima secara luas sebagai panduan yang berguna dalam
pengelolaan kista ginjal kompleks. Pengecualian aturan adalah kista ginjal hidatidosa
di mana nonspesifik (penebalan dinding atau kalsifikasi, gema internal, dan komponen
padat avaskular) atau temuan spesifik (detasemen membran dan anak kista) dapat
dideteksi.
Pencitraan
Ultrasonografi

36.  Kista dengan dinding yang menebal atau terkalsifikasi dengan septa, gema
internal, atau nodul mural digambarkan sebagai kista kompleks (Gbr. 3.10 ).
Gambar 3.10
Kista kompleks. ( a ) Sonografi menunjukkan kista dengan septa multipel yang tebal, tidak
teratur, dan terkalsifikasi. ( b ) Tingkat kalsifikasi pada septa ( panah ) lebih baik ditunjukkan
oleh CT
 Pencitraan harmonik jaringan sangat membantu untuk menghilangkan gema
"pseudo" atau "kotor" dan memastikan lesi kistik kompleks.
 Kista kompleks harus selalu dievaluasi dengan gabungan US, color Doppler US,
dan CT atau MRI untuk mendeteksi adanya vaskularisasi dari kandungan padatnya,
tingkat kalsifikasi, dan densitas komponen kista (Gbr. 3.11 ) .

37. Gambar 3.11
Kista kompleks. Color Doppler US menunjukkan kista kompleks tanpa vaskularisasi
 Klasifikasi Bosniak berbasis CT mungkin tidak diadaptasi secara ketat di AS.
 Dinding yang menebal, nodularitas mural, dan penebalan (>2 mm) dan septa
vaskularisasi merupakan indikator keganasan sonografi pada US.
 Sitologi aspirasi untuk kista kompleks tidak dianggap dapat diandalkan karena
mungkin memiliki negatif palsu yang tinggi.
Tomografi terkomputasi
 Kepadatan konten cairan mungkin >20 HU pada CT nonkontras.
 Kista kompleks dapat menunjukkan penebalan dinding, kalsifikasi, dan adanya
septa.
 Kista yang terinfeksi mungkin mengandung kepadatan udara.
 Kista kompleks jinak memiliki penebalan septum <2 mm dan tidak adanya
peningkatan kontras septa.
 Klasifikasi Bosniak pertama kali digunakan dengan fitur pencitraan CT kista, tetapi
kemudian diadaptasi di AS dan MRI.
 Kasifikasi Bosniak pada CT diringkas sebagai berikut:
 Kategori I: Dinding tipis; tidak ada septa, kalsifikasi, komponen
padat, atau peningkatan; redaman air (Gbr. 3.12 )

38. Gambar 3.12
Kategori Bosniak I. CT aksial dengan peningkatan kontras menunjukkan kista
sederhana densitas rendah ( panah ) tanpa peningkatan kontras (Dari Strang
JG, rahasia Dogra V. Body CT. Philadelphia: Mosby/Elsevier; 2007. Dicetak
ulang dengan izin)
 Kategori II: Sedikit septa setipis rambut dengan atau tanpa
pembesaran; kalsifikasi halus di dinding atau septa; ≤3 cm massa
pelemahan tinggi homogen yang berbatas tajam dan tidak membesar
(Gbr. 3.13 dan 3.14 )

39. Gambar 3.13
Kista Bosniak II dengan septa tipis (<1 mm) ( panah ) (Dari Strang JG, Dogra V.
Rahasia CT Tubuh. Philadelphia: Mosby/Elsevier; 2007. Dicetak ulang dengan
izin)

40. Gambar 3.14
Kista Bosniak II. Kista hiperdense (hemoragik) ( panah ) di ginjal kiri pada
pemindaian CT (NECT) yang tidak ditingkatkan (Dari Strang JG, Dogra V.
Rahasia CT Tubuh. Philadelphia: Mosby/Elsevier; 2007. Dicetak ulang dengan
izin)
 Kategori II F: Septa tipis multipel dengan atau tanpa
peningkatan; penebalan dinding atau septa halus minimal yang mungkin
tidak menunjukkan peningkatan yang dirasakan; tidak ada peningkatan
komponen jaringan lunak; massa ginjal atenuasi tinggi nonenhancing
intrarenal (>3 cm) (Gbr. 3.15 )

41. Gambar 3.15
Kista Bosniak II F. Gambar NECT dari ginjal kiri menunjukkan lesi kistik 4,8 cm
dengan kalsifikasi perifer yang tebal. Ukuran >3 cm dan adanya kalsifikasi
periferal yang tebal mengesampingkan kategori Bosniak II, dan disebut kista
Bosniak IIF (Dari Strang JG, Rahasia CT Tubuh Dogra V. Philadelphia:
Mosby/Elsevier; 2007. Dicetak ulang dengan izin)
 Kategori III: Dinding atau septa tidak beraturan atau halus menebal,
dengan peningkatan terukur (Gbr. 3.16 )

42. Gambar 3.16
Kista Bosniak III. Lesi kistik yang timbul dari kutub superior ginjal kiri dengan
kalsifikasi yang lebih tebal dan nodular ( panah ) (Dari Strang JG, Rahasia CT
Tubuh Dogra V. Philadelphia: Mosby/Elsevier; 2007. Dicetak ulang dengan izin)
 Kategori IV: Selain kriteria kategori III, peningkatan komponen
jaringan lunak yang berdekatan, atau terpisah dari dinding atau septa
(Gbr. 3.17 )
Gambar 3.17

43. Kista Bosniak IV. Seorang pasien dengan riwayat penyakit von Hippel-Lindau
yang diketahui dengan beberapa lesi ginjal bilateral. Lesi kistik di daerah
midpolar ginjal kiri dengan peningkatan nodul mural ( panah ) menunjukkan
karsinoma sel ginjal (Dari Strang JG, Rahasia CT Tubuh Dogra V. Philadelphia:
Mosby/Elsevier; 2007. Dicetak ulang dengan izin)
Pencitraan Resonansi Magnetik
 Kista yang terkomplikasi adalah hiperintens pada gambar berbobot T1 dan T2
karena kandungan hemoragik atau proteinaseus.
 Kista hemoragik tidak menunjukkan peningkatan kontras, sedangkan kista yang
terinfeksi dapat menunjukkan peningkatan.
 MRI tidak sensitif dalam mendeteksi kalsifikasi.
Perbedaan diagnosa
 Sitologi aspirasi untuk kista kompleks tidak dianggap dapat diandalkan karena
mungkin memiliki hasil negatif palsu yang tinggi.
 RCC Kistik berbeda dari kista yang rumit dengan menunjukkan dinding yang tidak
jelas dan peningkatan yang intens setelah pemberian kontras pada MRI.
Mutiara dan Jebakan
 Kriteria jinak untuk kista yang rumit adalah penebalan septa <2 mm dan tidak
adanya peningkatan kontras septa.
 MRI telah meningkatkan kemampuan untuk mendeteksi septa kista dibandingkan
dengan CT.
Ginjal Displastik Multikistik
Informasi Umum
 Ini adalah entitas perkembangan yang ditandai dengan ginjal yang tidak berfungsi
dengan kista multipel dengan berbagai ukuran yang disebut ginjal displastik multikistik
(Gbr. 3.18 ).
Gambar 3.18

44. Ginjal displastik multikistik. Gadis berusia empat belas hari dengan ginjal multikistik
kanan. Sonografi menunjukkan banyak kista dengan ukuran bervariasi