Exposicion de coagulacion intravascular diseminada, resumen.

1. COAGULACION
INTRAVASCULAR
DISEMINADA
Dr. Victor Abraham Garcia Santiago
Residente Segundo Año Pediatria
Dra.Guadalupe Aurora Ilescas Cruz- Intensivista Pediatra

2. DEFINICIÓN
+ La CID es un síndrome que se caracteriza
por una activación incontrolada de la
coagulación, lo cual conduce a la formación
de trombos de fibrina, que producen oclusión
de los vasos de pequeño y mediano calibre,
alterando el suministro de sangre a
diferentes órganos, pudiendo aparecer fallo
multiorgánico
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Servicio de Hematología y Oncología. Hospital de Pediatría ”Prof. Dr. Juan P. Garrahan”. CABA
-Gutiérrez, C. S. (2013). Coagulopatía en el paciente crítico pediátrico. Anales de Pediatría Continuada, 11(5), 267–
275.doi:10.1016/s1696-2818(13)70147-1

3. La activación de la coagulación conduce
a un consumo de plaquetas y factores de
coagulación, pudiendo aparecer
hemorragias graves simultáneamente
con los fenómenos trombóticos.
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4. ETIOLOGIA
+La sepsis es la principal causa de CID en niños.
+ Tradicionalmente, se ha asociado la CID a la sepsis por
gramnegativos, siendo el paradigma la meningococemia
(púrpura fulminans) pero se puede asociar a infecciones
sistémicas por otras bacterias y por otros microorganismos,
como parásitos, virus y hongos.
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5. + La aparición de CID en la sepsis contribuye a la
aparición de fallo multiorgánico y es un predictor
de mortalidad.
+ En las infecciones, factores como las endotoxinas
o las exotoxinas activan a las células mediadoras
de la inflamación que liberan citocinas
inflamatorias que activan coagulación.
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6. El traumatismo severo, sobre todo el
traumatismo craneoencefálico, y otras
situaciones en las que se produce daño
tisular como grandes quemaduras, crush-
injury, hipotermia o grandes cirugías, son
otras de las principales causas de CID.
La liberación de enzimas tisulares y
fosfolípidos por el daño tisular produce la
liberación de citocinas proinflamatorias y la
activación de la coagulación.
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10. + Los tumores sólidos y las neoplasias
hematológicas son otra de las causas
de CID.
+ La CID aparece con más frecuencia en
la leucemia promielocítica, en la que
se produce una liberación directa de
sustancias procoagulantes a la
circulación
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11. ETIOPATOGENIA
La CID se produce por una
activación excesiva e
incontrolada de la
coagulación que conduce
a la aparición generalizada
de trombos
intravasculares.
Mecanismos que actúan
simultáneamente y que
conducen a la activación
de la coagulación.

12. La activación del factor tisular, la
disminución de la actividad de los anti-
coagulantes y la inactivación de la
fibrinólisis son los principales factores
que intervienen en la aparición del
estado procoagulante de la CID.
El consumo masivo de los factores de
la coagulación y de las plaquetas hace
que aparezca sangrado
simultáneamente a los fenómenos
trombóticos

14. CLINICA
Las manifestaciones clínicas son la consecuencia de los dos fenómenos
que se producen en la CID, independientemente de la causa que origine
el cuadro.
Pueden predominar las manifestaciones hemorrágicas o trombóticas; en
la mayoría de los pacientes, la hemorragia suele ser el problema
predominante.
Sin embargo, en hasta 5-10% de los pacientes con CID, la presentación
es exclusivamente trombótica.
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15. Los datos anatomopatológicos indican que la insuficiencia renal,
la acrocianosis, embolia pulmonar multifocal con hipertensión
pulmonar secundaria y la isquemia cerebral transitoria pueden
estar relacionadas clínicamente con la presencia de tales
trombos.
Otros posibles hallazgos serían la necrosis cutánea o
tromboflebitis en lugares atípicos.

16. + En los recién nacidos, los sitios más
comunes de hemorragia son el tracto
gastrointestinal y los sitios de venopunción y,
en casos graves hemorragias
intrapulmonares e intraventriculares.
+ La hemorragia es la presentación más
común seguida de manifestaciones cutáneas
de púrpura y gangrena acral (púrpura
fulminante).
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Casos leves se puede observar sangrado en los sitios de punción venosa o pericatéter, y, en cuanto la
gravedad aumenta, equimosis espontáneas ante mínimos traumatismos, flictenas hemorrágicas, sangrado
mucoso, gastrointestinal, urinario, intracraneal, etc.
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17. +Clásicamente se han descrito 2 formas de presentación de la
CID:
CID
AGUDA
CRONICA

19. FORMA AGUDA
+La forma aguda se produce cuando se liberan grandes
cantidades de factor tisular al torrente sanguíneo en un periodo
corto, produciendo una clínica con fenómenos hemorrágicos y
trombóticos con fallo de diversos órganos.
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20. FORMA CRONICA
+La forma cronica es más común en pacientes que van a estar
asintomáticos o suelen predominar las complicaciones
trombóticas (como trombosis venosa profunda) o sangrado
leve.
+Esta forma de presentación suele aparecer en el paciente
oncológico y es muy poco frecuente en niños.
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21. CLINICA HEMORRAGICA
+La hemorragia es la manifestación más frecuente en la CID.
+Puede ser leve o moderada (petequias, equimosis, hematomas,
sangrado en lugares de venopunción o herida quirúrgica) o
grave con compromiso vital (pulmonar, sistema nervioso
central, gastrointestinal o en lecho quirúrgico).
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22. + En neonatos, los lugares de sangrado más
frecuentes son los sitios de venopunción y la
hemorragia gastrointestinal y, en casos
graves hemorragias intrapulmonares e
intraventriculares.

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24. CLINICA TROMBOEMBOLICA
+La formación de microtrombos de fibrina conduce a la aparición
de fallo en diferentes órganos, pudiendo aparecer insuficiencia
renal aguda, disfunción hepática por daño hepatocelular por
hipoperfusión hepática y trombosis, síndrome de dificultad
respiratoria aguda, disfunción del sistema nervioso central,
insuficiencia suprarrenal aguda, trombosis venosa profunda,
fenómenos tromboembólicos e isquemia miocárdica.
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26. DIAGNOSTICO
+ En la CID, debido al consumo de factores de
coagulación, se observa un alargamiento de
los tiempos de protrombina (TP) y el tiempo
parcial de tromboplastina activada (aPTT) en
más del 95% de los pacientes con CID.
+ La trombocitopenia y el descenso progresivo
de las mismas evolutivamente son
parámetros sensibles de CID, especialmente
en pacientes con sepsis, aunque pueden
estar normales en fases tempra- nas.
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27. + El fibrinógeno disminuye en la CID aunque,
como es un reactante de fase aguda, no
suele disminuir hasta fases avanzadas de la
enfermedad, por lo que es un parámetro con
baja sensibilidad (22%)
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28. + Plaquetopenia (<100.000/mm3)
generalmente está presente en
pacientes con CID. (Aunque se
puede presentar trombocitopenia
<100,000 en sepsis sin CID).
+ Se debe confirmar que la
plaquetopenia es verdadera y que
no es por agregados.
+ En el frotis periférico, las plaquetas
son grandes, lo que sugiere un
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29. + Tiempo de protrombina (TP) alargado: el TP se prolonga en 50 a 75 % de los casos.
Está aumentado cuando hay una alteración en la vía extrínseca y común.
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30. + Tiempo de tromboplastina parcial activado
alargado (aPTT): el aPTT se prolonga en 50
a 60 % de los casos. Un aPTT se produce
cuando existen anomalías en la vía
intrínseca y común y en la anticoagulación
con heparina.

31. + Elevación de los productos de la degradación de plasmina de fibrinógeno y
fibrina (PDF): están aumentados en el 85-100% de los pacientes con CID.
Sin embargo, los PDF no son una prueba específica, ya que pueden estar
aumentados en alguna enfermedad autoinmunes, en la enterocolitis
necrotizante, en procesos trombóticos, etc.
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32. Elevación del Dímero D: el dímero D se
genera cuando la plasmina destruye la
fibrina.
Está aumentado en el 90% de los
pacientes con CID y es más específico
que los PDF.
Disminución de los niveles de los
anticoagulantes endógenos:
antitrombina y proteína C y S.
Niveles elevados de complejo de
plasmina y plasmina-antiplasmina
(PAP) por la fibrinólisis aumentada.

33. Es
diagostico
de CID una
puntuacion
>=5 en el
ISTH score
y más de 4
en el JAAM
score

35. TRATAMIENTO
La mortalidad en la CID sobre todo cuando se asocia a la sepsis sigue siendo muy
alta (40%), a pesar de los avances clínicos recientes en la terapia anticoagulante
para la CID asociada a la sepsis.
Actualmente no existe una terapia establecida para esta complicación
potencialmente mortal.
La terapia anticoagulante para pacientes con sepsis no se recomienda en las
últimas guías de la Campaña Sobrevivir a la Sepsis, y la terapia no anticoagulante
es el enfoque de tratamiento estándar a nivel mundial en la actualidad

36. + Las bases del tratamiento siguen siendo el
manejo de la enfermedad subyacente y la
terapia de remplazo de los componentes
sanguíneos.
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37. TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD
SUBYACENTE
+La coagulación intravascular diseminada es un síndrome
adquirido secundario a una enfermedad primaria subyacente.
+ Es por esta razón, que el principal pilar del tratamiento es el de
la causa subyacente, eliminando así los factores
desencadenantes implicados en el proceso y favoreciendo su
resolución.

38. TERAPIA DE REMPLAZO
DE LOS COMPONENTES
SANGUÍNEOS.
+ El segundo pilar del tratamiento lo constituye la terapia de
reemplazo de la CID.
+ El tratamiento se individualiza según la situación clínica y los
hallazgos analíticos. Debe ser reservada para aquellos
pacientes con clínica hemorrágica significativa y no
transfundir únicamente basándonos en los resultados
analíticos.
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39. HEMOCOMPONENTE
PLAQUETAS <50.000/mm3 y existe sangrado o riesgo de
sangrado si se va a realizar un procedimiento.
No se recomienda transfusión de plaquetas
profiláctica en pacientes sin clínica hemorrágica.
PLASMA FRESCO
CONGELADO
tiempo de protrombina o aPTT es >1,5 veces en
rango superior de la normalidad asociado a clínica
hemorrágica.
Se suele realizar una transfusión a 10-20 ml/kg. Si
existe clínica de importante sobrecarga de volumen,
podría considerarse como alternativa terapéutica un
complejo de protrombina humano (Prothromplex®)
formado por factores de coagulación II, VII, IX y X.
Sin embargo, este tratamiento puede favorecer aún
más la clínica de trombosis y produce depleción de
factor V.
CRIOPRECIPITADO
(FACTOR VIII, XIII Y
FIBRINÓGENO)
Pacientes con niveles de fibrinógeno ≤1 g/L con
sangrado. Existe menos evidencia en pediatría con
el concentrado de fibrinógeno.

40. ANTICOAGULACION
En los pacientes con CID con clínica predominante de trombosis y sin
sangrado significativo se podría considerar la anticoagulación.
Es un aspecto controvertido y algunas sociedades, como la británica y la
japonesa, lo recomienda con un nivel de evidencia C.
Esta se haría con heparina no fraccionada (UHF), en infusión continua a
dosis menores de 5-10 UI/kg/hora. No se recomienda las heparinas de
bajo peso molecular por la mayor variabilidad de la dosificación en la
población pediátrica y la inexistencia de una molécula que revierta el efecto
como posee la UHF (sulfato de protamina).
Está contraindicada en pacientes con lesión del sistema nervioso central
(SNC) o insuficiencia hepática.
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41. ANTITROMBINA
Por la excesiva formación de trombina, disminuyen los
niveles de antitrombina.
Se han utilizado los concentrados de antitrombina con la
intención de disminuir la microtrombosis.
No existen estudios randomizados en niños salvo uno
retrospectivo de Nowak-Göttl et al. Sin embargo, una
revisión de la Cochrane no encontró pruebas suficientes
para apoyar el tratamiento con AT III en pacientes con
sepsis y CID, ya que no disminuyó la mortalidad y
además aumentó el riesgo de eventos hemorrágicos.

42. PROTEINA C
Su mecanismo de acción principal es
limitar la formación de trombina por
inactivación de los factores Va y VIIIa; así,
inhibe la coagulación por
retroalimentación negativa.
Se ha desarrollado proteína C activada
recombinante (aPC, drotrecogin alfa) y se
han hecho estudios en adultos y en niños
con sepsis. Aunque podría tener algún
beneficio clínico provoca importantes
reacciones adversas, condicionando, en
algunos casos, aumento de la mortalidad
en pacientes tratados con aPC.
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43. TROMBOMODULINA
+Hay meta-análisis que han demostrado que su empleo en
pacientes con infección complicada con CID no disminuye la
mortalidad a corto plazo de esos pacientes (19). Por ello,
actualmente no se puede recomendar de forma rutinaria.
+El factor VII activado recombinante podría estar indicado en
sangrado grave, que amenace la vida, refractario a otras
medidas. Mejora el control de la hemorragia, pero no ha
demostrado disminuir la mortalidad (20).
FACTOR VII ACTIVADO

44. GRACIAS