Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng

1. HỘI CHỨNG KHÁNG PHOSPHOLIPID
Hội chứng kháng phospholipid (antiphospholipid syndrome – APS) được mô tả lần
đầu tiên cách đây khoảng 35 năm. Kể từ thời điểm đó, những hiểu biết về hội chứng này
vẫn đang tiếp tục được làm sáng tỏ. APS ban đầu được mô tả như một bệnh lý gây huyết
khối mắc phải với cơ chế tự miễn dịch. Ngày nay những cơ chế bệnh sinh khác tác động
lên hệ thống đông máu gây huyết khối đang dần được làm rõ, ví dụ quá trình hoạt hóa bổ
thể có thể liên quan đến tổn thương nhau thai và sẩy thai. APS là một bệnh lý tự miễn với
sự xuất hiện các tự kháng thể. Những kháng thể này gồm có kháng thể kháng cardiolipin
(aCL), kháng thể kháng beta 2 – glycoprotein 1 và kháng đông lupus. Kháng thể kháng
cardiolipin chống lại cardiolipin (là một phospholipid có trong màng tế bào). Kháng thể
kháng beta 2 – glycoprotein 1 chống lại beta 2 glycoprotein 1 (một yếu tố gắn với
cardiolipin). Cuối cùng, xét nghiệm kháng đông lupus nhằm mục đích phát hiện một chùm
các tự kháng thể, được tìm thấy bởi sự kéo dài thời gian đông máu trong xét nghiệm đông
máu phụ thuộc phospholipid. Có một vài điểm thường gây hiểu nhầm trong hội chứng
kháng phospholipid là mặc dù xét nghiệm đông máu cho kết quả là giảm khả năng đông
máu với thời gian APTT kéo dài, bệnh nhân lưu hành các kháng thể của hội chứng này
có nguy cơ tạo cục máu đông và tắc mạch. Và một điều đặc biệt khác đó là mặc dù có
một nhóm kháng thể trong bệnh có tên gọi là kháng đông lupus, chỉ khoảng 25 – 50%
bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống xuất hiện hội chứng này.
Chẩn đoán APS trên cơ sở phối hợp triệu chứng lâm sàng (tắc mạch, huyết khối,
sẩy thai hoặc thai lưu) và cận lâm sàng là tìm kiếm sự lưu hành của kháng thể kháng
phospholipid. Ngoài ra một loạt các tổn thương lâm sàng đáng lưu ý không nằm trong
tiêu chuẩn chẩn đoán gồm có bệnh lý van tim, ban xanh tím dạng lưới, giảm tiểu cầu,
bệnh lý thận và các tổn thương thần kinh.
Tiêu chuẩn chẩn đoán Sapporo sửa đổi (hay còn gọi là tiêu chuẩn Sydney 2006)
được trình bày trong bảng.
Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ
Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng
fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls

2. Triệu chứng tại nhiều hệ cơ quan có thể gợi ý đến hội chứng kháng phospholipid
Chẩn đoán hội chứng kháng phospholipid dựa trên triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm
Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ
Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng
fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls

3. Tiêu chuẩn chẩn đoán Sapporo sửa đổi (còn gọi là tiêu chuẩn Sydney 2006) chẩn đoán APS
Tiêu chuẩn lâm sàng:
a. Huyết khối mạch:
Một hoặc nhiều các đợt cấp trên lâm sàng về huyết khối động mạch, tĩnh mạch hoặc
mạch máu nhỏ ở bất kỳ cơ quan hoặc mô nào.
b. Các bất thường trong thời kỳ mang thai:
− Ít nhất một lần thai chết lưu bình thường về mặt hình thái học vào tuần thứ 10 trở đi
của thai kỳ, hoặc
− Ít nhất một lần đẻ non mà trẻ sơ sinh bình thường về mặt hình thái học trước tuần thứ
34 của thai kỳ do sản giật, tiền sản giật nặng hoặc suy chức năng rau thai, hoặc:
− Ít nhất 3 lần sảy thai liên tiếp ngoài ý muốn trước tuần thứ 10 của thai kỳ với việc loại
trừ các bất thường về giải phẫu, hormon của mẹ và các bất thường về nhiễm sắc thể
của bố mẹ.
Tiêu chuẩn cận lâm sàng:
Sự xuất hiện của kháng thể kháng phospholipid trong ít nhất 2 lần xét nghiệm với khoảng cách
tối thiểu 12 tuần và dưới 5 năm trước các biểu hiện lâm sàng, khi có ít nhất một trong các tiêu
chuẩn sau
− Kháng đông Lupus xuất hiện trong huyết tương
− Kháng thể kháng cardiolipin IgG và/hoặc IgM trong huyết thanh hoặc huyết tương xuất
hiện ở chuẩn độ trung bình hoặc cao (> 40 GPL hoặc đơn vị MPL hoặc >bách phân vị thứ
99) bởi phương pháp ELISA chuẩn.
− Kháng thể kháng β2 – glycoprotein IgG và/ hoặc IgM dương tính trong huyết thanh hoặc
huyết tương với hiêu giá trung bình hoặc cao (> bách phân vị thứ 99) bởi phương pháp
ELISA chuẩn.
🡺 APS được chẩn đoán xác định khi có ít nhất một tiêu chuẩn về lâm sàng và một tiêu
chuẩn về xét nghiệm. Không chẩn đoán là APS nếu sự xuất hiện của xét nghiệm aPL dương
tính và biểu hiện lâm sàng cách nhau dưới 12 tuần hoặc trên 5 năm.
Tài liệu tham khảo:
1. Karen Schreiber, et al., Antiphospholipid syndrome. NATURE REVIEWS 2018. 4.
2. Cohen, D., et al., Diagnosis and management of the antiphospholipid syndrome. BMJ,
2010. 340: p. c2541.
Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ
Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng
fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls