SlideShare une entreprise Scribd logo
1  sur  58
Глава 14: Цус тогтоох
эмгэгийн эрчимт эмчилгээ
Резидент эмч: Б.Мөнхзаяа
Шалгасан багш: Р.Батсолонго /ЭХЭМҮТ-ийн
ХЭЭТ-н эрхлэгч Клиникийн профессор , Анагаах
ухааны магистр Зөвлөх зэргийн эмч
хуудас568-638
Хичээлийн сэдэв
1. Цочмог цус алдалт
2. Цус бүлэгнэлтийн тогтолцоо
3. Цус бүлэгнэлтийн эсрэг тогтолцоо
4. Тромбоцитопени
5. ДВС
Цочмог цус алдалт
Цочмог цус алдалт амь насанд хамгийн аюултай. Насанд хүрэгчид
болон хүүхдүүдэд аль алинд нь эргэлдэх цусны эзэлхүүнийг нөхөх
, нэн даруй засах шаардлагатай эмгэг юм.
Хүүхдийн практикт цочмог цус алдалтын шалтгаанд нь артерийн
судасны гэмтэл , хүнд хэлбэрийн хавсарсан гэмтэл , томоохон мэс
засал орно.
Цус алдалтыг үнэлэх
Цочмог цус алдалтыг нэлээн олон ангилалаар ангилдаг. Хамгийн
түгээмэл нь Америкийн мэс заслын коллежийн санал болгосон
ангилал юм. (хүснэгт 251). Цус алдалтын хэмжээ , шаардлагатай
цус сэлбэх тохиолдолд доорх томъёог ашиглаж болно.
-Цус алдалт хэмжээ /мл/= Ht эхний/ – Ht /өвчтөний/ x ЭЦХ
Ht/эхний /
-Цус сэлбэх хэмжээ /мл/=Ht/зорилтот /– Ht /өвчтөний/ x ЭЦХ
Ht цус сэлбэхэд зориулсан хэмжээ
-Цус сэлбэх хэмжээ = жин х Hbзорилтот хэмжээ х 5
Донорын цусан дахь гематокрит Ht = 0,4
Эритроцитын гематокри/УЭӨ/= 0,7-0,8
Цус алдалтын зэргүүд
Онцлог шинж чанарууд I зэрэг II зэрэг III зэрэг IV зэрэг
Цус алдсан хэмжээ,% 15 доош 15-30 30-40 40 дээш
Цус алдсан хэмжээ мл 750 800-1500 1500-2000 2000 дээш
Систолын даралт Хэвийн Хэвийн Бага Маш бага
Диастолын даралт Хэвийн их Бага Маш бага
ЗЦТ Тахикарди 100-120 120 > Брадикарди
RT Хэвийн 2сек дээш 2сек дээш Тодорхойлогдохгүй
АТ Хэвийн олшрох олширох цөөрөх
Диурез, мл/цаг 30 дээш 20-30 10-20 0-10
Царай болон мөчдийн арьсны
байдал
Хэвийн Цонхигор Цонхигор Цайвар
хүйтэн
ТМТ Тайван бус Унтаарах, кома
Цус алдах хэмжээг тооцоолсон жишээ болон цус сэлбэх
Жишээ нь: Хүүхэд 5 настай жин= 19,5кг Ht/эхний /= 37% Нt/одоогийн /= 25% ОЦК= 70мл/кг =
1365мл
Цус алдалт хэмжээ= / 37-25/ х 1365
37
Нийт эргэлдэх цусны хэмжээнээс 32% алдсан , III зэргийн цус алдалт.
Улаан эсийн өтгөрүүлэг (мл) = (40 - 25) х 1365
80
Нийт донор цусны хэмжээ (мл)=(40 - 25) х 1365
40
= 442 мл
=255мл Цус сэлбэх хэмжээ/мл/= 255 мл эритроцитын
масс (гематокрит = 80%)
=512мл Цус сэлбэх хэмжээ/мл/ = 512 мл нийт
донор цусны хэмжээ (гематокрит = 40%).
1. Цочмог цус алдалтын үед өндөр молекулт коллойд уусмал
хэрэглэхээс зайлсхийх .
2. Одоогийн байдлаар коллоид уусмал кристаллоидын уусмалаас
давуу талтай болох талаар баримт нотолгоо байхгүй байна.
3. Гемостаз хамгийн бага нөлөө үзүүлэх нь альбумин ба желатин
дээр суурилсан байдаг. (Haas T. et al., 2007)
4. Гиповолеми, КОС-т байгаа эмгэг байдлыг засах, гипотерми
арилгах, эргэлдэх цусны хэмжээг нэмэгдүүлэх зорилготой.
5. HGB= 80 г/л доошлох үед улаан эсийн масс хэрэглэх
6. Тромбоцит 100-50 х 10/л багассан үед тромбоцит масс 5-10млкг
тооцно.
Эмчилгээ
7. Одоогийн байдлаар мэс заслын дараах цус алдалттай
хүүхдэд шинэхэн хөлдөөсөн сийвэнг сэлбэх талаар
ямар ч зөвлөмж байхгүй бөгөөд хүндрэл үүсэх эрсдэлтэй.
8. Цусны фибриноген 2,0-1,5 г/л багасахад криопреципит 5мл/кг
эсвэл фибриноген 30-50 мл/кг тооцож хэрэглэнэ.
9. Протромбиныг хэрэглэх талаар одоогоор зөвлөмж байхгүй.
10. Одоогийн байдлаар мэс заслын дараах цус алдалтай
хүүхдүүдэд rFVIIa-ийг хэрэглэхийг зөвлөдөггүй./Coagulation
Factor VIIa/
11. Өвчтөнд гемофили А эсвэл Виллебранд өвчингүй бол
десмопрессиныг тогтмол хэрэглэхийг заагаагүй.
12. Антифибринолит эмийг (транексамик хүчил) нь цусны
алдагдлыг бууруулж, цус сэлбэхээс урьдчилан сэргийлэх
зорилгоор мэс заслын дараах цус алдах эрсдэлтэй бүх өвчтөнд
хэрэглэнэ.
Эмчилгээний үр дүнг үнэлэх
• Гемодинамик үзүүлэлтүүдийг хэвийн болгох.
• Хялгасан судасны дүүрэлт /2сек дотор /
• Мөчид бүлээсэх
• Диурез 1мл/кг/цаг ихсэх
• Хийн үзүүлэлтүүд хэвийн болох
• Лактат концентраци багасах
Тийм Үгүй Богино хугацаанд
Цус алдалт 20% дээш Цус алдалт 40% дээш Цус алдалт 20 % дээш
Үргэлжилсэн цус алдалтын
талаарх мэдээлэл байхгүй
Цус алдах магадлал өндөр /
эрсдэлтэй/
Цус алдах магадлал өндөр
Төлөвлөгөөт эрчимт
эмчилгээ хийх
Шингэн статус ба Төвийн
венийн даралт хянах
гиповолеми
1. HB,ER,HT, MCHC, MCV,
хянах
2. Цус багадалт үүссэн үед
цус сэлбэх
3. Цус алдтын эх сурвалж
тодруулах
4. Яаралтай мэс засал хийх
цус тогтоохын тулд
Өвчтний байдлыг тогтворжуулах
Кристаллоид уусмалаас 20мл/кг дусаах
Цочмог цус алдалтын алгоритм / гэмтэл /
Гиповолеми
үгүй
1. HG, ER, HT, MCV,
MCHC хянах
2. Цус сэлбэх заалттай
бол хийх
3. Цус алдалтын
шалтгааныг
тодруулах
4. Яаралтай мэс
засалд орох
1. Зүрхний, нугасны
шокт оруулахгүй
2. Гемодинамик
үзүүлэлтүүдийг
хяналтанд
вазопрессор ба
инотропыг хийх
Тийм
Цус бүлэгнэлтийн тогтолцоо
1. Судасны ханын бүрэн бүтэн байдлыг хангаж судсаар эргэлдэж
байгаа цусны шингэн байдлыг хангах.
2. Гэмтсэн судасны бүрэн байдлыг хангаж судсаар эргэлдэж буй
цусны шингэн байдлыг хангах.
Цус тогтоох үйл явц
Судасны гэмтлээр эхэлж, тромбоцитын фибрины тор үүсгэснээр
дуусдаг. Энэ нь цус алдалтыг тогтоох, бие махбодиос их хэмжээний
цус алдахаас сэргийлэх хамгаалах үйл явц юм. Мөн гэмтсэн
голомтын эд эргэн нөхөн төлжиж, бүтэц үйл ажиллагаа сэргээхэд
чухал үүрэг нөлөө үзүүлдэг.
Цус тогтоох механизм:
1. Судасны хана
2. Тромбоцит
3. Цус бүлэгнүүлэх уураг болон фибрин хайлуулах тогтолцоо ордог.
Цус бүлэгнэлтийн тогтолцоо
Цус бүлэгнэлтийн тогтолцоо болон цус бүлэгнэлтийн эсрэг тогтолцоо хоорондох үйл
ажиллагааны тэнцвэртэй байдал алдагдвал нэг бол цус алдах эсвэл цус бүлэгнэх
шинж илэрнэ.
Цус бүлэгнэлийн тогтолцооны үндсэн үүрэг нь:
1. Цусны зуурамтгай чанарыг тогтвортой түвшинд хадгалж хадгалж цус бүлэгнэх
үйл явцыг хянах
2. Гэмтсэн судасны хананд бүлэн үүсэх үйл явцыг хангах
Цус бүлэгнэлтийн тогтолцооны үйл
ажиллагааны алдагдлаар
1. Гипокоагуляцийн үед: Цус бүлэгнэлт удааширч цусархагшлын хам шинж үүснэ.
Цус алдах, цус шүүрэх шинж илэрдэг.
2. Гиперкоагуляцийн уед судас гэмтээгүй байхад судсан дотроо цус бүлэгнэж
цусны урсгалыг саатуулж, цусны эргэлтийг хямраадаг. Судсанд цус бүлэгнэхийг
тромбоз гэнэ.
3. Цус бүлэгнэлтийн тогтолцоонд байдалд үечилсэн хямрал үүсэх /ДВС/
a. Цус бүлэгнэлт хэт ихсэх үе
b. Цус бүлэгнэлт хэт багасах үе
Хэвийн цус бүлэгнэлтэт
Судасны эндотели нь: Судасны ханын бүтэц үйл ажиллагааны
бүрэн бүтэн байдал нь хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна.
1. эсийн элементүүдийн нөхөн төлжих чадвар. Үүнд: Тромбоцит
чухал нөлөө үзүүлнэ.
2. Эсийн гаднах бүтцийн элементүүдийн найдвартай байдал.
3. Эсэд нийлэгжиж ялгарах бодисын үйлчлэлийн чиглэл.
Эндотелиэс антикоагулянт, прокоагулянт ялгарна.
Эндотелиийн эсээс ялгарах бүтээгдэхүүн
Антикоагулянтууд:
1. ПГI2
2. ЭСХ-эндотелийн сулруулагч хүчин зүйл
3. ЭПИ- эдийн плазмоногенийг иджвхижүүлэгч
4. Урокиназа
5. АДФ
6. Гликозаминогликанууд
7. АТIII-гепарин-сульфат
8. Плазминоген идэвхижүүлэгч
Прокоагулянти
1. Эдийн хүчин зүйл
2. Вилебрандын хүчин зүйл
3. V хүчин зүйл
4. Дарангуйлагч ПИД1-плазмоноген идэвхижүүлэгч хүчин зүйл
дарангуйлагч, ПИД2
5. ИЛ-1
Эндотель эсийн үүрэг
1. Тромбоцитын үйл ажиллагааны идэвхижилийг хянаж зохицуулах
2. Цагаан эсийн меграцийн чиглэлийг хянах
3. Өсөлтийн хүчин зүйлийн үйл ажиллагааны идэвхжилийг хянаж
зохицуулах.
4. Цусны урсамтгай чанарын зохицуулгад оролцоно.
Эндотелийн эсүүдээс тромбоцитын адгези агрегацийг дарангуйлагч 2
төрлийн биологийн идэвхит бодис ялгардаг.
1. Простациклин
2. Эндотелийн сулруулагч хүчин зүйл. Энэ 2 нь судас өргөсгөх үүрэгтэй.
Эндотель хэвийн үйл ажиллагаатай байвал цус бүлэгнэлтийн уургуудыг
идэхижүүлэхгүй, цусны дүрст элементүүдийг өөртөө ойртуулахгүй.
Судас гэмтэх үед
1. Судас агших энэ үед цусны
урсгалын эрчим удааширна аа
тромбоцит өөр хоорондоо
болон судасны ханатай
харилцан үйлчилж, үйл
ажиллагаа идэвхжинэ.
2. Судасны ханын гэмтсэн
хэсэгтээ цус бүлэгнэлтийн
хүчин зүйл харилцан
үйлчилнэ.
Тромбоцит
Эндотелийн эсүүд
гэмтэж субэндотелийн
бүтэц ил гарахад
тромбоцитийн хэлбэр
дүрс өөрчлөгдөж
адгези болно.
Томбоцитын хэмжээ 10x9/л
Хүйн цусанд 288±53
Төрөөд 2 хоног 303±48
Төрөөд 3 хоног 338±59
1 сар 343±72
2-11 сар 365±49
1-2 нас 314±78
3-4 нас 304±66
5-6 нас 303±65
7-10 нас 295±58
11-15 нас 251±40
тогтмол 234±48
1.Эндотель гэмтэх. Субэндотелийн бүтэц ил гарах.
2. Тромбоцитын хэлбэр дүрс өөрчлөгдөх адгези болох.
3. Виллебрандын хүчин зүйлийн оролцоотойгоор тромбоцитын адгези идэвхижиж
эхлэх.
4. Гэмтлийн голотот ил гарсан судасны эндотельтэй тромбоцитын мембраны ГП Ib
ирж холбогдоход Виллебрандын хүчин зүйл холбох гүүр болно.
5. Гэмтсэн эндотели дээр үүссэн тромбины үйлчлэлээр тромбоцитууд мөхлөгөө
чөлөөлж гаргана.
6. Коллаген ба тромбины үйлчлэлээр тромбоцитын мембраны фосфалипаза
ферментийн үйл ажиллагаа идэвхижиж тромбоцитын фосфалипазын давхаргаас
арахидоны хүчил ихээр ялгарна.
7. Арахидоны хүчил нь ПГH2, ПГ G2 болон задардаг.
8. ПГ G2 нь Тромбоксан A2 /TxA2/ болж хувирдаг. Тромбаксан А2нь АДФ-тай хамт
цусаар эргэлдэж тромбоцитын агергацийг идэвхижүүлж гэмтсэн хэсэгт тромбоцитын
бөглөөгөөр тагладаг. Үүссэн бүлэнгийн захаас нь зэргэлдээх эндотелийн эсээс
антиагрегантууд болох PG I2, NO, АДФ болон бусад фермент оролцоотойгоор
агрегаци задарч эхэлнэ.
9. Анхдагч бөглөөс бол цус алдалтыг богино хугацаанд зогсооно. Гэвч цус тогтоох үйл
явцыг удаан барихгүй.
Цус бүлэгнэх үйл явц 2
Цус бүлэгнэх үйл явцын идэвхжлийн
дүнд үүсэх тромбины үйлчэлээр, цус
тогтоох тогтвортой бүлэн үүснэ.
Бүлэнгийн үүслийн механизмд
тромбин их чухал үүрэгтэй. Гэмтсэн
судасны тромбоцитын агергаци дээр
фибрин хуримтлал үүсгэж.
Тромбоцитын үл эргэх шинж чанартай
агергацийг үүсгэнэ. Фибрин
тромбоцитын тор нь цаашид
судаснаас цус гадагшлах үйл явцад
бүтцийн үүрэг хориг үүсгэж эдийн
эргэн нөхөн төлжих үйл явцыг
эрчимжүүлнэ.
Цус бүлэгнүүлэх урвалд цус бүлэгнэлтийн тогтолцооны
хүчин зүйл гэж нэрлэгдэх олон төрлийн уураг оролцоно.
1. Протеазууд: II, VII, IX, X, XI, XII,XIII хүчин зүйл
2. Фермент урвалуудын акцелераторууд буюу өдөөж эрчимжүүлэгчид: V, VIII хүчин
зүйлүүд.
3. Цус бүлэгнэх үйл явцын төгсгөлийн бүтээгдэхүүнүүд: IX хүчин зүйл , фибригоген.
Цус бүлэгнэлтийн гол хүчин зүйлийн /II,V,VII,IX,X/ нийлэгжилттэй зэрэгцэж , цус
бүлэгнэлтийн эсрэг физиологийн 2 гол хүчин зүйлийн /протейн C ба S/ нийлэгжилт
идэвхижинэ.
Дээрхи хүчин зүйлүүд элэгний гепатоцид эсэд нийлэгждэг. Эдгээр Хүчин зүйл нь
витамин К хамаааралт карбоксилаза ферментийн оролцоотойгоор урвалд ордог.
Витамин К дутагдвал витамин К хамааралт цус бүлэгнэлтийн хүчин зүйлс хямарна.
Мөн дээрээс нь протейн C ба S-ийн дутагдвал үүсч болно. Протейн C дутагдалаас
бичил бүлэн үүсч эдийн үхжил болно. Энэ нь элэгний хүнд өвчтэй хүмүүсд тохиолдох
ба энэ үед витамин К хамааралт цус бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн агууламж багасхаас
гадна V хүчин зүйл ба альбумины агууламж багасдаг.
Цус бүлэгнэх үйл явц 3 үе шаттай
I шат: X хүчин зүйл идэвхижиж протромбиназын бүрдэл үүссэнээр
дуусдаг.
II шат: Идэвхижсэн протромбиназын бүрдэл задарч идэвхитэй
тромбинд шилжснээр дуусдаг.
III шат: Идэвхитэй тромбин нь фибриногенд шилжихийг хэлнэ.
2 замаар идэвхжидэг: Гадаад болон
дотоод зам .
Гадаад замаар идэвхижих Дотоод замаар идэвхижих
Цус бүлэгнэлт идэвхижих үндсэн зам. Механизм нь:
1. Эдийн хүчин зүйл /III/
2. Эдийн хүчин зүйл дарангуйлагч
3. Ийлдсийн хүчин зүйл
Цус бүлэгнэлтийн эрчим явагдана. Механизм нь :
1. Цус бүлэгнэлтйн XII, XI, IX, VIII хүчин зүйл
2. Өндөр молекул жинт кининоген ба прекаллизрейн-
кофактор.
3. Тэдгээрийн дарангуйлагчид
Хүчин зүйл Байрлах ген
1 I-фибриноген 4 хромосом
2 II Протромбин 11 хромосом
3 III эдийн хүчин зүйл
4 V-Проакцелерин 1 хромосом
5 VII-Проконвертин 13 хромосом
6 VIII-Гемофилийн эсрэг
хүчин зүйл
10 хромосом
7 IX-ийлдсийн
тромбопластин
/Кристмасын хүчин зүйл /
10 хромосом
8 X-Стюарт-Прауэрийн
хүчин зүйл
13 хромосом
9 XI-Ийлдсийн
тромбопластины урьдал
бүтээгдэхүүн
4 хромосом
10 XII-Хагеманы хүчин зүйл 5 хромосом
11 XIII-Фибрин тогтворжуулагч
хүчин зүйл. Прекалликрейн,
өндөр молекул жинт
кининоген
4, 3хромосом
III эдийн хүчин
зүйл
Эсийн дотор мембраны гликопротейн ба бие мах
бодын ихэнхи эсэд байдаг.Цустай байнга харилцан
үйлчилж байдаг. Эсийн гэмтэл үүсгэхгүй, протеазыг
идэвхжүүлэхгүй, цусруу орохгүй тайван нөхцөлд оршдог.
Эдийн хүчин зүйл нь үйл ажиллагааны идэвхтэй хэлбэр
шилжмэгц, кофактор/рецепторын үүрэг гүйцэтгэж, Са2+
ионы ороцоотой, цус бүлэгнэлтийн ФVII-ийг
идэвхжүүлнэ.
VII хүчин зүйл
(проконвертин
)
Элэгний эсэд үүсдэг нэг гинжит гликопротеин.
Цусанд профермент хэлбэрээр эргэлдэнэ. VII хүчн
зүйлд γ-карбоксиглутамын хүчлийн 10 үлдэгдэл
(Gla-домен) агуулагддаг ба нийлэгжилтэнд нь
витамин К-ийн оролцоо зайлшгүй шаардлагатай.
ФVII-ийн идэвхжихэд, түүний сериний идэвхжлийн
төв нээгдэнэ.Энэ үед VII-ийн идэвхжлийн төвтэй
эдийн хүчин зүйл холбогдож / Са2+ бүрдэл
холбогдож, <эдийн хүчин зүйл/Ca2+/VIIa > бүрдэл
үүснэ. Цус бүлэгнэлтийн бусад сериний
протеазуудын тромбин, XIIа, IXа, Xа үйл ажиллагаа
идэвхжинэ. Аутокринн үйлчлэлээр, өөрөө өөрийнхөө
үйл ажиллагааг идвэхжүүлнэ. Эдийн хүчин зүйл
/Ca2+/ФVIIа бүрдэл нь 2субстратад үйлчлэлээ
үзүүлнэ. Х ба IX. X, IX идвэхжсэнээр, тромбин
үүснэ.
1. Судасны ханын сөрөг цэнэгтэй гадаргуу ил гарч ирэхэд, хамгийн эхлээд XII
идэвхжихэд, түүний сериний идвэхитэй төв нээгдэж, молекулын орон зайн
бүтэц өөрчлөгдөнө XIIа болно. XII-ын үйлчлэлээр, прекалликриен(ПК),
өндөр молекул жинт кининоген(ӨМК),XI-ын үйл ажиллагаа идэвхжинэ.
2. Прекалликреин ба XI нь өндөр молекул жинт кининогены идэвхжсэн
гадаргуутай холбогдоно. Өндөр молекул жинт кининоген байхгүй
тохиолдолд, энэ 2 проферментийн идэвхжил явагдахгүй.
3. Холбоот өндөр молекулт жинт кининоген нь калликрейны үйлчлэлээр
задарч болно эсвэл XII-ын гадаргуутай холбогдож, прекалликриен-XII
бүрдлийн (ПК-ФXII) үйл ажиллагааг идэвхжүүлнэ. Ийлдсийн ПК ба XI нь
өндөр молекул жинт кининогентой бимолекулын бүрдэлд орж,идэвхжсэн XII-
ын гадаргууд бэхлэгдэнэ. ПК ба XI нь XII-ын гадаргууд холбогдсоныхоо
дараа, XI нь XIа, ПК нь калликреинд хувирна.
4 XII ба ПК-ын харилцан бие биенээ идэвхжүүлэх механизм нь ФXII-ын
өөрийгөө идэвхжүүлэх механизмыг бодвол, илүү түргэн хугацаанд
идэвхжиж, XII-ын тогтолцооны идэвхжлийг олон давтан явуулах боломжийг
өгнө. Үүссэн калликриен нь өндөр молекул жинт кининогеныг өндөр молекул
жинт кинин ба брадикининд хувиргана.Эхний урвалын дүнд үүссэн ӨМК/XIа
бүрдэл нь XII-д ойртож, эндээс эхлэн цус бүлэгнэлт эрчимтэй явагдаж,
хавсрагын тогтолцоо, ба фибрин хайлуулах тогтолцооны үйл ажиллагаа
идэвхжинэ.
5 Нөгөө талаас XIа ӨМК-аас салж, түүнйи кофакторын идэвх алдагдсанаар, XI
идэвхжлийн гадаргуугийн бүсээс холдоно.XIнь IX-ийг IXа хэлбэрт
шилжүүлнэ.
2. Цус бүлэгнэлтйин II үе нь идэвхжсэн
протромбиназын бүрдэл
(Xа+(Ca2+)+фосфолипид +Vа) задарч,
идэвхтэй тромбинд /IIа хүчин зүйл/
шилжсэнээр дуусна. Ийм байдлаар II үе
шатны төгсгөлд идэвхтэй тромбин
үүсдэг.
3. Идэвхтэй тромбин нь фибриногены α
ба β-гинжийг задалж. 2 A пептид ба 2В
пептидийг үүсгэнэ. Үүнээс цусны
ийлдсэнд дээрхи 2пептидийн агууламж
нэгэн зэрэг ихсэнэ. Энэ үйл явцаас
эхлэн фибриний мономер полимержих
урвалд орж эхэлнэ. Эхлээд фибриний
димер, дараа нь тетрамер, эцэст нь
фибриний утагслаг ба бөөгнөрөл үүснэ.
Тромбин
Анхдагч цус бүлэгнэлтийн эсрэг хүчин зүйл
Цус бүлэгнэлтийн гадаад
зам дарангуйлагч /TFPI/
Эндотелиоцитод нийлэгждэг уураг III, VIIa, Xa хүчин зүйлийн бүрдлийг
идэвхигүйжүүлнэ.
Тромбомодулин Эндотелиоцитын мембраны гликопротеин ба тромбинтой холбогдож, түүнийг
идэвхгүйжүүлнэ. Гэхдээ«тромбомодулин+тромбин» бүрдэл дэх тромбины
протеин С-г идэвхжүүлэх чадвар нь хэвийн хадгалагдаж байдаг
Гепарин ба хүчиллэг
мукополисахаридууд
Антитромбин III-тай бүрдэл үүсгэж, хүчтэй цус бүлэгнэлтийн эсрэг үйлчлэл
үзүүлнэ.
Протейн C Гепатоцитэд нийлэгждэг витамин К-хамааралт Vlla ба Va-ийн дарангуйлагч,
плазминогены дотоод гаралтай идэвхжүүлэгч. Тромбин ба
«тромбомодулин+тромбин» бүрдлээр үйл ажиллагаа нь идэвхжинэ
Протейн S Гепатоцитэд нийлэгждэг витамин К-хамааралт ПС-ийн кофактор. Протеин С-
тэй ижил үйлчлэл үзүүлнэ.
α2-Макроглобулин «ЭХЗ+VIla хүчин зүйл» бүрдэл, тромбин, плазмин,калликреины сул идэвхтэй
дарангуйлагч болдог
Антитромбин III нь Xа, IXа, тромбины үндсэн дарангуйлагч.
Түүнчлэн XIа, XIIа-г идэвхигүйжүүлдэг.
Хэвийн үед
Цус бүлэгнэлтийн
тогтолцоо
Фибрин
хайлуулах
тогтолцоо
Калликрейн-
кининий
тогтолцоо
Хавсаргын
тогтолцоо
XIIa, XIa, IXa, Xa,
XIIa тромбоны үйл
ажиллагааг
дарангуйлна
Плазминогены
идэвхижүүлэгч,
плазмины үйл
ажиллагааг
дарангуйлна,
фибринолизыг
дарангуйлна.
Калликрейны үйл
ажиллагааг
дарангуйлна,
зинин ихээр
үүсэхийг
саатуулна.
Хавсаргын
тогтолцооны
идэвхжилд
шаардлагатай
плазмины
идэвхжлийг
дарангуйлна.
Эмгэг үед /Антитромбин III-н дутагдал/
Цус бүлэгнэлтийн
тогтолцоо
Фибрин
хайлуулах
тогтолцоо
Калликрейн-
кининий
тогтолцоо
Хавсаргын
тогтолцоо
XIIa, XIa, IXa, Xa,
XIIa-ийн түвшин
ихсэж, хяналтгүй
цус бүлэгнэлт
ихэснэ.
Тромбоэмболын
өвчин үүснэ.
Плазминогены
идэвхижүүлэгч,
плазмины түвшин
ихсэж хяналтгүй
фибринолиз
явагдана.
Цусархагшлын
эмгэг
Брадикинин,
кининий түвшин
ихсэж, судас
тэлэгдэн, судасны
нэвчимхий чанар
ихэснэ.
Шок
Плазмины түвшин
ихсэж хавсаргын
тогтолцооны
идэвхжил
эрчимтэй
явагдана.
Дархлааны
хямрал
Хоёрдогч цус бүлэгнэлтийн эсрэг хүчин зүйл: Фибрин хайлуулах тогтолцоо
Гадаад зам Дотоод зам
● Эндотелиоцитэд нийлэгжих
плазминогены идэвхжүүлэгч
● Эдэд нийлэгжих эдийн плазминогены
идэвхжүүлэгч
● Бөөрөнд нийлэгжих урокиназа фермент
● Эдийн ба цагаан эсийн протеаза
● Нянгийн гаралтай идэвхжүүлэгчид
(стрептокиназа, стафилокиназа г.м)
● Гадаад гаралтай уураг задлагч
ферментүүд (могойн хорны протеаза).
Эндотелиоцит ба эдийн плазминогены
идэвхжүүлэгч хүчин зүйл нь фибрин
хайлуулах тогтолцооны 70% орчмыг
идэвхжүүлнэ. 15% орчим нь бөөрний
урокиназа ферментээр өдөөгдөж эрчимжинэ.
Бөөрөнд үүсэх урокиназын дийлэнх хэсэг нь
шээсээр ялгардаг
бол, өчүүхэн бага хэсэг нь цус руу орж,
биологийн үйлчлэлээ үзүүлдэг. Дээрхи гурван
хүчин зүйлээс бусад нь гаднаас цус руу орж
ирэн, бага зэргийн эрчимжүүлэгч үйлчлэл
үзүүлнэ (гэхдээ эмгэг нөхцөлд эрс
идэвхжүүлэх үйлчлэл үзүүлдгийг мартаж
болохгүй).
● Идэвхжсэн протеин
С+S
1. Фибрин хайлуулах тогтолцооны идэвхижил нь
плазминоген дээр ирж сууна.
2. Плазминоген плазминд хувирна.
3. Плазмин фибрин хайлуулах идэвхитэй фермент.
Гемостазын лабораторын үзүүлэлт
Гадаад замаар идэвхижих Дотоод замаар идэвхижих
Цус бүлэгнэлт идэвхижих үндсэн зам. Механизм нь:
1. Эдийн хүчин зүйл /III/
2. Эдийн хүчин зүйл дарангуйлагч
3. Ийлдсийн хүчин зүйл
Лабораторт: Протромбины хугацааг шинжлэх
Цус бүлэгнэлтийн эрчим явагдана. Механизм нь :
1. Цус бүлэгнэлтйн XII, XI, IX, VIII хүчин зүйл
2. Өндөр молекул жинт кининоген ба прекаллизрейн-
кофактор.
3. Тэдгээрийн дарангуйлагчид
Лабораторт:
● зориуд идэвхжүүлсэн тромбопластины хугацаа
● цусны бүлэгнэлтийн хугацаа
Протромбины хугацаа
Protrombin time
Протроминовое время
Гемостазын гадаад зам/VII хүчин зүйл / болон ерөнхий замын /II болонX
хүчин зүйл / идэвхижлийн хүчин зүйлд үнэлгээ өгнө. Өвчтөний
ийлдэсрүү эдийн хүчин зүйл болон калци нэмж хийнэ үүнд үүнд цус
бүлэгнэлтийн ерөнхий зам /X, V, Ca, II/ идэвхижиж бүлэн үүснэ.Тромбин
фибриногенийг фибринд хувиргана. Протромбин нь цус бүлэгнэлийн
дотоод замд үнэлгээ өгөхгүй.
Хэвийн үедээ: 11-14 сек. Шинэ төрсөн хүүхдэд 2-3 секунд өндөр . 3-4
хоногтойд насанд хүрэгчийнхтэй адил болно.
Уртсах шалтгаан:
1. VII, X, V, II,I-р хүчин зүйлийн төрөлхийн дутагдал.
2. Витамин К дутагдал
3. Антикоагулянт эмийн хяналтгүй хэрэглээ.
Зориуд идэвхжүүлсэн тромбопластины хугацаа/ХИТХ/
Activated partial thromboplastin time /APTT/
Активированное частичное тромбопластиновое время /АЧТВ/
Энэхүү шинжилгээгээр цус бүлэгнэлтийн дотоод хүчин зүйлийг
/XII,XIII,IX,XI,VIII/ болон ерөнхий замыг шинжилнэ. Цусны ийлдэс
дээр идэвхижүүлэгч хүчин зүйл хийхэд XII хүчин зүйлийн серины
идэвхи нэмэгдэж цус бүлэгнэлтийн дотоод зам болон ерөнхий зам
идэвхижинэ.
Хэвийн үедээ 25-38 сек/ 24-35 сек
Тромбины хугацаа
Thrombin time
Тромбиновое время
Цусны сийвэн дээр тромбин нэмсний дараа цусны бүлэгнэл үүсэх
хугацаа. Туршилт нь фибриногений концентраци, түүний шинж
чанар, цусан дахь тромбины дарангуйлагч байгаа эсэхээс
хамаардаг цусны бүлэгнэлтийн эцсийн шатыг үнэлэх боломжийг
олгодог. Тромбины хугацааг сунгах нь гипо- ба дисфибриногенеми,
ДВС, цочмог фибринолиз, элэгний паренхимийн хүнд гэмтэл
зэргээр ажиглагдаж болно.
Лавлах утгууд: 11-18 секунд
ОУХН= Өвчтөний протромбины хугацаа секунд
Эрүүл хүний стандарт ийлдсийн
протромбины хугацаа
МИЧ
ОУХН- олон улсын хэмжих нэгж
МИЧ- ISI буюу олон улсын мэдрэг чанарын индекс , амьтны эдийн хүчин зүйлийн
идэвхжлийг хүний стандарт эдийн хүчин зүйлстэй харьцуулсан үзүүлэлт
Сэдэв: Тромбоцитопени
Тромбоцитын тоо 150x10/9/л-ээс доош болохыг хэлнэ. 30 хүртэл
буурвал хүүхэд тархиндаа цус харвах, цус алдах гэх мэт аюултай
шинж илэрнэ.
Хүүхдэд тромбоцитопени үүсэх гол
шалтгаанууд нь:
1. Нярайн үеийн халдварууд (төрөлхийн улаанууд, цитомегаловирусын халдвар,
токсоплазмоз, тэмбүү, нярайн сепсис).
2. Хүнд хэлбэрийн гипокси.
3. Дутуу төрсөн (1500 гр-аас бага жинтэй).
4. Эм уух үед тромбоцитопени (фенитоин, карбамазепин, сульфаниламид, ко-
тримоксазол, хлорамфеникол).
5. Идиопатик тромбоцитопенийн пурпура.
6. Гемолитик-уремийн хам шинж.
7. Мошковицын өвчин.
8. Нярайн аллоиммун тромбоцитопени (эхийн эсрэгбие нь ихэсээр дамжин ургийн
цусанд орж, хүүхдийн ялтастай хамт дархлааны цогцолбор үүсгэдэг).
9. Тромбоцит үүсэх, үйл ажиллагааны төрөлхийн гажиг.
Тромбоцитын үүсэлт багассанаас Тробоцит деструкци өөрчлөлтөнд орсноос
А. Олдмол шалтгаан
● Шалтгаан тодорхойгүй
● Вирусны халдварын дараа
● Хордлогын улмаас
Экзогений
Эндогений
● Хавдар
● Мегалобласт анеми
● Шөнийн шээс гемоглобинжих
эмгэг
● Шалтгаан тодорхойгүй
гемопоэзын багасалт
● Вирусный гепатит, аденовирус
● Химийн бодис, эмийн бодис,
архи, цацраг идэвхит бодис
● уремия, элэгний хүнд өвчин,
вирус ба бактер сепсис, милиар
туберкулез, токсоплазмоз
● цочмог лейкоз, миелодисплази,
миелофиброз, саркома
● /В12, фолийн хүчил дутагдал
анеми/
А.Дархлааны
Аутоиммуны
● Анхдагч
● Хоёрдогч нь
Изоиммуны
Гетероиммун
● Идиопатичесзый тромбоцитын
пурпура
● СКВ
● хөрвөс, архаг идэвхит гепатит
● Архаг идэвхитэй гепатит
● Архаг лимфолейкоз, шинээр
төрсөэ хүүхдийн
тромбоцитопени, цус сэлбэсний
дараа.
● Б.Төрөлхийн шалтгаан ● Фанконы синдром
● Вискотт-Олдрич
● Бернара-сулье синдро
Б. Эмийн Эмэнд хэт мэдрэг байх
В. Вирус
Г. Дэлүүний эвдрэл дэлүү томрох, лимфома,лейкоз,
сүрьеэн гаралтай дэлүү томрох ,
порталь гипертензи.
Д. Тромбоцитын хэрэгцээ ихсэх ДВС
Тромбоцитопени үүсгэдэг эм
Пенициллин Сүрьеэгийн эсрэг эм Бусад антибиотик
Ампициллин
Пенициллин
Метициллин
Феноксиметилпенициллин
Изионазид
Рифамицин
Стрептомицин
Ванкомицин
Гентамицин
Левомицитин
Линкомицин
Новомицин
Сульфаниламид Өвдөлт намдаах эм Сэтгэц нөлөөт эм
Басептол
Бутамид
Диакарб
Сульфамазепин
Сульфаметаксол
Бутадион
Индеметацин
Кетопрофен
Морфин
Пара, аспирин
Барбитурат, Диазепам
Дифенин, Клоназепам
Карбамазапин
Клоназепам
Мепробамат
Тритемин
Алкалоиды хиниго дерева Хоол хүнс Бусад
хинин
хинидин
Шош БЦЖ вакцин,
Гепарин,Дигоксин,Ранитадин,
Спиринолактон,циметидин
Өвчин Тохиолдож болох % Оношлогооны шалгуур
Сепсис 52,4% А. Цусны өсгөвөр эерэг
Б. Сепсис гэж оношлогооны шалгуур хангалттай
ДВС 25,3% А. АРТТ ба РТ уртсах
Б. Фибрин задралын бүтээгдэхүүн
В. Физиологийн антикоагулент түвшин буурах
Цочмог цус алдалт ихээр 7,6% А. Ихээр цус алдах
Б. HGB түвшин буурах
В. АРТТ ба РТ ихсэх
Тромбоцитын
микроангиопати
0,7% А. Цусанд түрхэцээр илрэх
Б. Сөрөг сорил илрэх
В. Бөөрний дутагдал, эмгэг мэдрэлийн хам шинжүүд
Гепарины нөлөөт
тромбоцитопени
1,2% А. Гепарин хэрэглэсэн
Б. Артери ба вен тромбоз
В гепарин чөлөөт тромбоцитын тест эсрэг
Г. Гепарин зогссоны драа тромбоцитын тоо хэвийн болох
Дархлааний
тромбоцитопений
3,4% А. Антитромбоцитын антитель илрэх
Б. Ясны чөмгөнд мегакариоцит ихсэх эсвэл хэвийн
В. Тромбопоэтины хэмжээ буурах
Эмийн хамаарал
тромбоцитопений
9,5% А. Ясны чөмгөн мегакариоцит тоо буурах
Б. Эм шалтгаантай антитромбин антител илрэх
В. Эмээ зогссоны дараа тромбоцитын тоо хэвийн болох
Эмнэлзүй
Тромбоцитопенигийн гол эмнэлзүйн илрэлүүд
нь бичил цусны эргэлтийн хэлбэрийн цусархаг
тууралт, янз бүрийн байршмал цус алдалт юм.
Тууралт нь ихэвчлэн нэгээс хэдэн см
диаметртэй петехиа ба экхимозоор илэрдэг.
Ихэнх тохиолдолд экхимоз нь их бие, хэвлий,
гар, хөлний хажуугийн гадаргуу дээр
байрладаг.
Тархинд цус алдах магадлал өндөр байдаг тул
нүүрний хэсэгт цус алдалт үүсэх нь таагүй
таамаглал гэж тооцогддог.
Тромбоцитопени нь ихэвчлэн хамар, буйлнаас
цус алдах шинж чанартай байдаг, ходоод
гэдэсний зам, шээсний замын цус алдалт бага
тохиолддог.
Хүүхдийн биеийн жингээс хамаарч тромбоцитыг сэлбэх хүснэгт
Биеийн жин /кг/ Тромбоцитын
концентрацын
тун
Хэмжээ /мл/ Тромбоцитын
тоо х10 9/л
<15 1 тун 30-50 60
15-30 2 тун 60-100 120
30< 4 тун 120-140 240
Цус тогтоох сийвэнгийн түвшний эмгэгийг
засахын тулд:
1. шинэ хөлдөөсөн плазм
2. криопреципитат
3. рекомбинант цусны бүлэгнэлтийн хүчин
зүйл
4. гепарины антагонистууд
5. фибринолизийн дарангуйлагчдыг
эмнэлзүйн практикт өргөн ашигладаг.
Шинэ хөлдөөсөн сийвэн
Плазма свежезамороженная
Fresh frozen plasma (FFP)
Донорын цуснаас салгаж эсвэл автомат
плазмаферезийн аргаар гаргаж авсан,
цуглуулснаас хойш 6 цагийн дотор хөлдөөх
цусны бүтээгдэхүүн юм. Шинэ хөлдөөсөн
сийвэнг ихэвчлэн антитромбин III зэрэг
коагуляцийн хүчин зүйлийн дутагдлыг
арилгахад ашигладаг. FFP нь II, V, VII, VIII, IX,
X, XI, XII, антитромбин III хүчин зүйлсийг
агуулдаг бөгөөд PT эсвэл APTT-ийн өсөлтийг
насны нормоос 1.5 дахин ихэсгэдэг.
Тун: 10-20мл/кг
Криопреципитат:
Криопреципитат нь бага хэмжээний
фибриноген (1-р хүчин зүйл), антигемофил
глобулин (VIII хүчин зүйл), фибронектин,
антитромбин III, фибрин тогтворжуулах
(XIII) коагуляцын хүчин зүйл ихтэй
плазмины баяжмал юм. 20 мл
криопреципитат нь ойролцоогоор 200 мг
фибриноген, 100 мкг VIII хүчин зүйл
агуулдаг. Криопреципитатыг биеийн
жингийн 5 кг тутамд 1-2 боодолоор хийдэг
Заалт нь:
1. Фибриноген буурах
2. Виллебрандын өвчин
3. VIII факторын дутагдал
Протамины сульфат (Protamini sulfas)
Протамины сульфат нь янз бүрийн загасны үрийн шингэнээс гарган авсан уургийн гаралтай бэлдмэл.
Фармакологийн үйлдэл: Гепаринаар үүсгэгдсэн цус алдалтын эсрэг нелеелне. Цусны бүлэгнэлтийн гепарин төст верчлалттэй холбоо бухий цус алдал-тад
үр нөлөө сайтай.
Хэрэглэх заалт. Протамины сульфатыг гепарины тунг хэтрүүлсэн үед түүнийг саармагжуулах зорилгоор хэрэглэнэ.
Хэрэглэх арга, тун: Бэлдмэлийг судсанд шууд буюу дуслаар тарина. (цусны бүлэгнэлтийн хяналттай). Шууд тарихдаа маш аажим 1%-ийн 1мл уусмалыг 2
минутын хугацаанд тарина. Хэрэв гепариныг тарьсны дараа 14 минутын дотор протаминыг таривал 100ЕД гепариныг саармагжуулахад 1%-ийн 0,1-0,12мл
протамины сульфат шаардагдана. Хэрэв гепарин тарьснаас хойш удсан хойно протамин сульфатыг таривал протамины тун бага байна. Шаардлагатай гэж
үзвэл протаминыг 15-30 минутын зайтай дахин тарьж болно. Нийт тун 1%-ийн 5мл болно.
Гаж нөлөө: Харшлын шинж илэрч болно. Ховор тохиолдолд төрөлхийн цусандаа гепарин ихтэй хүмүүст дээрх бэлдмэлийг хэрэглэхэд цус алдалт ихсэх
явдал байдаг.
Цээрлэлт: Бөөрний дайврын холтослогийн дутагдал, тромбоцитопени, цусны даралт илэрхий багассан хүмүүст хэрэглэхгүй.
Эмийн хэлбэр, савлалт: 1%-ийн 5мл флаконтой буюу 2 ба 5мл ампултай үйлдвэрлэнэ. 1%-ийн 1мл уусмалд 750Ед байна.
Хадгалалт: +4°С-ээс доошгүй хэмд хадгална. Хөлдөөж болохгүй.
ДВС/Диссеминированное внутрисосудистое свертывание
крови/
Цочмог судсанд цус түгээмлээр бүлэгнэх хам шинж
Цус бүлэгнэлтийн тогтолцооны эмгэгийн хамгийн түгээмэл тохиолддог хэлбэрийн нэг юм.
Захын цусанд тромбин ба плазмины түвшин огцом нэмэгдсэнээс, бүлэн-цусархагшлын
хямралаар илэрдэг олдмол шалтгаант эмгэг юм. ДВС – бие махбодод үүсч хөгжсөн эмгэг
үйл явцын үр дагавар байдлаар, хоёрдогчоор үүсч хөгждөг. Бие махбодод өрнөх тархмал
эмгэг үйл явцын дүнд, шат дараалсан эмгэг үйл явцууд өрнөдөг:
• Тархмал шинж чанартай цус бүлэгнэлт явагдана.
• Цусны эсүүдийн агрегаци явагдана.
• Эд, эрхтэний цусны бичил эргэлтэд хямрал үүснэ.
• Жижиг судсуудад олон тооны бичил бүлэнгүүд үүснэ.
• Амьдралын чухал эрхтэнүүдийн үйл ажиллагаанд цус хомсдол, гүнзгий хямралууд
үүснэ.
Өвчин эмгэгийн суурин дээр цус бүлэгнэлтийн тогтолцооны үйл ажиллагаа идэвхжиж, тромбины
үүсэлт огцом нэмэгдэнэ. Тромбины үйлчлэлээр, тромбоцитын хэрэгцээ (тромбоцитын агрегаци)
эрс ихсэхтэй зэрэгцэн, бичил эргэлтийн судсанд фибриний хуримтлал тархмалаар явагдана.
Фибриний задралыг идэвхжүүлэх зорилгоор ийлдсэнд плазмины түвшин нэмэгдэж, ДВС-ийн
цусархагшлын хүндрэл үүснэ.
Судсанд цус түгээмлээр бүлэгнэж, тромбоцитын агрегаци болсонтой холбоотойгоор,
дараах үр дагаврууд гарна:
• Хэрэглээний тромбоцитопени ба коагулопати - их хэмжээний бүлэн үүсэх үйл явцад тромбоцит
ба цус бүлэгнэлтийн хүчин зүйлс хомроголон дайчлагдсанаас, тэдгээрийн агууламж багасаж,
цус бүлэгнэх механизмын туйлдал үүснэ.
• Цус бүлэгнэлтийн эсрэг физиологийн хүчин зүйлийн (протеин C, AT III) дутагдал
мөн үүснэ.
• Цусанд эргэлдэх тромбоцитын нөөц багасна.
• Бичил судсанд улаан эсүүд эрчимтэй задарч, цусны түрхэцийн шинжилгээнд улаан эсийн
задарсан хэсгүүд ихээр тодорхойлогдоно.
Энэ бүх үйл явцын дүнд, бүлэн-цусархагшлын хам шинж үүсдэг. ДВС-ийн ижил нэршил:
хэрэглээний коагулопати, фибрингүйжлийн хам шинж, хоёрдогч фибринолизтэй судсан доторхи
цус бүлэгнэлт, хэрэглээний булэн-цусархагшлын хам шинж.
Шалтгаан
Өвчин эмгэгийн үед цусны урсгал руу
прокоагулянтууд ихээр чөлөөлөгдөн орсноос,
судасны эндотелийг тархмалаар гэмтээж,
тромбоцит/макрофагийн үйл ажиллагааг
эрчимжүүлснээс, ДВС үүсч хөгжинө.
ДВС нь хэсэг газрыг хамарсан болон архаг
явцтай байж болно. Бие махбодын хүнд
явцтай эмгэг болон экстремаль, терминаль
байдлуудын үед цочмог ДВС үүсдэг бол,
архаг ДВС нь хорт хавдар, лейкоз, архаг
үрэвсэлт процессын үед ихэвчлэн
тохиолддог.
1. Халдвар (бактери, вирүс, мөөгөнцөр,
сепсис)
2. Гэмтэл (тархи, осол, түлэгдэлт, мэс
засал, могойд хазуулах)
3. Хорт хавдар (АЛЛ, АМЛ)
4. Бичил судасны эмгэг
5. Ходоод – гэдэсний эмгэг (элэг, Рей
хамшинж)
6. Нярайн өвчлөл (бүтэлт, амьсгал
гачаалын хамшинж, НЭК) – антитромбин,
уураг С бага хэмжээтэй.
7. Тромбоцитын төрөлхийн эмгэг
Эмгэг жам
• Эд гэмтэх. Цусны урсгал руу прокоагулянт (жишээлбэл,
эдийн хүчин зүйл-ЭХ) орж ирэхэд, цус бүлэгнэлтийн
тогтолцооны уйл ажиллагаа идэвхжинэ. Хамгийн эхлээд
ФVII идэвхжинэ. Ийм хэлбэрийн гэмтэл нь эх барихын
хүндрэл, хорт хавдар, гэмтэл, мэс засал, элэгний үхжил,
судсан доторхи цус задрал, могойд хатгуулах, зарим
төрлийн халдварын (хумхаа) үед үүснэ.
• Судасны эндотели гэмтэж, субэндотелийн коллаген ил
гарахад, тромбоцит ба цус бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн
үйл ажиллагаа идэвхжиж, тромбин их хэмжээгээр үүснэ.
Эндотелийн физиологийн шинж чанар өөрчлөгдөхөд
(антикоагулянтаас хүчтэй прокоагулянт шинж чанартай
болох), цус бүлэгнэлтийн тогтолцооны үйл ажиллагаа
хяналтгүйгээр эрчимжинэ. Нян ба нянгийн бүтээгдэхүүний
үйлчлэл (эндотоксин, грам сөрөг нян, ялангуяа
менингококк, грам эерэг нян), зарим төрлийн вирүсийн
халдвар (герпес вирүс), хүнд хэлбэрийн түлэгдэл, уушигны
цочмог евчин, бодисын солилцооны хямрал зэрэг
шалтгааны хүчин зүйлсийн үйлчлэлээр, эндотелийн
тархмал гэмтэл үүсч болно.
• Тромбоцит/макрофагийн гэмтэл. Тромбоцитын үйл
ажиллагаа огцом идэвхжихэд, судсан дотор тромбоцитын
бичил бүлэн үүсч, улмаар ДВС-ийг үүсгэнэ. Вирус, зарим
төрлийн нян, эндотоксин, дархан бүрдэл нь макрофагийн
үйл ажиллагаагаар дамжуулан (жишээлбэл, тромбоцитын
идэвхжлийн хүчин зүйл-ТИХ), тромбоцитыг идэвхжүүлнэ.
Эмнэл зүйн илрэл
ДВС-ийн үе шатанд тромбины үйлчлэлээр, фибрин-фибриногены уусамтгай бүрдэл үүсч, фибриний бичил
бүлэнгүүд их хэмжээгээр үүснэ. Фибриний бүлэнгүүд нь бичил эргэлтийн судсыг бөглөснөөр, олон эрхтэний
үйл ажиллагааны дутмагшил үүснэ.
• Уушигны цочмог дутагдал (уушигны дистресс хам шинж үүсэх хүртэл).
• Бөөрний цочмог дутагдал, элэг-бөөрний дутагдал, диурез багасаж, уреми болох.
• Тархины эдийн цус хомсдолтой холбоотой, төв мэдрэлийн тогтолцооны талаас өөрчлөлтүүд илэрнэ.
• Ходоод-гэдэсний замын салстын гэмтэл үүссэнтэй холбоотойгоор, тархмал цус алдах, цочмог гипоксийн
шарх үүсэх, гэдэсний микрофлороор үүсгэгдэх хоёрдогч халдвараар хүндэрнэ.
• Дотоод шүүрлийн олон булчирхайн дутагдал, бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдал.
• Цусанд цитокин ба бусад бодисын солилцооны бүтээгдэхүүнүүд хуримтлагдсанаас, тархмал үрэвслийн
урвалын хам шинж үүсч хөгжинө.
Энэ үе шатанд өвчтөнд эрхтэний гэмтлийн шинжүүд илэрнэ: мэдрэхүй багасна, шээсний ялгаралт багасна,
цусны хүчилтөрөгчийн ханалт эрчимтэй буурна, элэгний сорилууд хэвийн үзүүлэлтийн түвшингээс хазайна,
гемостаз хямарна.
ДВС-ийн харьцангуй хожуу үе шатанд цус алдалт үүснэ. Түүний шалтгаан, механизм:
• Тромбиноор өдөөгдсөн тромбоцитын хэрэглээний багасалт;
• ФІ, ФІІ, ФV, ФVIII, ФХIII-ийн үйл ажиллагааны туйлдал;
• Фибриний задрал эрчимжих.
ДВС-тэй өвчтөний эмнэл зүйн үнэлгээ
Цочмог ДВС-тэй өвчтөнд бичил судасны бүлэншлийн шинж ба хүнд хэлбэрийн цусархагшлын байдал үүснэ. Цочмог ДВС-тэй өвчтөнд
халуурах (58%), цус задралын цус багадалт үүсэх (15%), артерийн даралт буурах (50%) шинж илэрнэ.
• Бичил эргэлтийн судсанд бүлэн үүссэн шинж:
+ Арьс: захын хөхрөлт (акроцианоз), хөлний үзүүр хөхрөх, цус хомсдол, гадаргуугийн үхжил.
+ Мэдрэлийн тогтолцоо: олон голомтот шинж, мэдрэхүй алдагдах, ухаан алдах, дэмийрэх.
+ Уушиг: амьсгалын дутагдал, цочмог амьсгалын дистресс хам шинж.
+ Ходоод-гэдэсний зам: стрессийн шарх.
+ Цусны тогтолцоо: судсан доторхи цус задрал (улаан эсийн гэмтсэн хэсгүүд үүсэх), гипербилирубинеми (арьс, салст бүрхэвч цайвар
шаргал өнгөтэй болох)
+ Бөөр: олигоури, азотеми, бөөрний эдийн үхжил.
• Цочмог ДВС-ийн үед цус алдах шинж:
+ Арьс: цэгчилсэн цусархаг тууралт, цусархаг толбон тууралт, экхимоз, гематом, тариа хийсэн газраас цус гоожих.
+ Мэдрэлийн тогтолцоо: тархинд цус харвах.
+ Ходоод-гэдэсний зам: тархмал цус алдалт.
+ Салст бүрхэвч: хамраас цус гоожих, буйлнаас цус шүүрэх, умайн цус алдалт.
+ Бөөр: гематури.
Цочмог ДВС-ийн эмчилгээний ерөнхий зарчим
• Үндсэн өвчнийг эмчилнэ (халдвар, хорт хавдар г.м).
• Барих эмчилгээ хийнэ (жишээлбэл, гиповолеми ба гипоксемийн байдлыг засах).
• Цус бүлэгнэлтийн тогтолцооны үйл ажиллагааны идэвхжлийг намжаах зорилгоор, гепарин
эмчилгээ хийнэ.
• АТ III, ПС-ийн концентрат хийх, шинэ хөлдөөсөн сийвэн, криопрецепитат, тромбоцитын
масс юүлэх.
Гомеостаз.pptx

Contenu connexe

Tendances

Амбуржийн арга
Амбуржийн аргаАмбуржийн арга
Амбуржийн аргаtugsjinnn 1202
 
Buurnii lekts13pptx
Buurnii lekts13pptxBuurnii lekts13pptx
Buurnii lekts13pptxbulgaaubuns
 
Өвчтний түүх, сүрьеэ кэйс
Өвчтний түүх, сүрьеэ кэйсӨвчтний түүх, сүрьеэ кэйс
Өвчтний түүх, сүрьеэ кэйсArsenic Halcyon
 
хоол боловсруулах замын эмгэг ба эмийн зохистой хэрэглээ
хоол боловсруулах замын эмгэг ба эмийн зохистой хэрэглээхоол боловсруулах замын эмгэг ба эмийн зохистой хэрэглээ
хоол боловсруулах замын эмгэг ба эмийн зохистой хэрэглээTamjid Tamja
 
хбэт ны онцлог 2013
хбэт ны онцлог 2013хбэт ны онцлог 2013
хбэт ны онцлог 2013АШУҮИС
 
Shingenselbekh
ShingenselbekhShingenselbekh
ShingenselbekhSh Mikah
 
тархи нугасны-шингэний-өөрчлөлт
тархи нугасны-шингэний-өөрчлөлттархи нугасны-шингэний-өөрчлөлт
тархи нугасны-шингэний-өөрчлөлтХалиун
 
ходоод,дээрх гэдэсний шархлаа өвчин
ходоод,дээрх гэдэсний шархлаа өвчинходоод,дээрх гэдэсний шархлаа өвчин
ходоод,дээрх гэдэсний шархлаа өвчинganhuyag khishigmaa
 
зүрх судасны физиологи
зүрх судасны физиологизүрх судасны физиологи
зүрх судасны физиологиYerbolat Mushyelkhan
 
зүрх судас, цусны онцлог
зүрх судас, цусны онцлогзүрх судас, цусны онцлог
зүрх судас, цусны онцлогАШУҮИС
 
Физиологий судалгааны аргууд Lkhagva
Физиологий судалгааны  аргууд LkhagvaФизиологий судалгааны  аргууд Lkhagva
Физиологий судалгааны аргууд LkhagvaNurdaulet Kupjasar
 
хавсаргын тогтолцоо шинэ
хавсаргын тогтолцоо шинэхавсаргын тогтолцоо шинэ
хавсаргын тогтолцоо шинэdulmaa munkhbat
 

Tendances (20)

Амбуржийн арга
Амбуржийн аргаАмбуржийн арга
Амбуржийн арга
 
Lecture 12
Lecture 12Lecture 12
Lecture 12
 
Buurnii lekts13pptx
Buurnii lekts13pptxBuurnii lekts13pptx
Buurnii lekts13pptx
 
Өвчтний түүх, сүрьеэ кэйс
Өвчтний түүх, сүрьеэ кэйсӨвчтний түүх, сүрьеэ кэйс
Өвчтний түүх, сүрьеэ кэйс
 
Lecture 11
Lecture 11Lecture 11
Lecture 11
 
хоол боловсруулах замын эмгэг ба эмийн зохистой хэрэглээ
хоол боловсруулах замын эмгэг ба эмийн зохистой хэрэглээхоол боловсруулах замын эмгэг ба эмийн зохистой хэрэглээ
хоол боловсруулах замын эмгэг ба эмийн зохистой хэрэглээ
 
үений хэрэх төст ювэниль үрэвсэл
үений хэрэх төст ювэниль үрэвсэлүений хэрэх төст ювэниль үрэвсэл
үений хэрэх төст ювэниль үрэвсэл
 
хбэт ны онцлог 2013
хбэт ны онцлог 2013хбэт ны онцлог 2013
хбэт ны онцлог 2013
 
шокын үеийн яаралтай тусламж
шокын үеийн яаралтай тусламжшокын үеийн яаралтай тусламж
шокын үеийн яаралтай тусламж
 
Shingenselbekh
ShingenselbekhShingenselbekh
Shingenselbekh
 
тархи нугасны-шингэний-өөрчлөлт
тархи нугасны-шингэний-өөрчлөлттархи нугасны-шингэний-өөрчлөлт
тархи нугасны-шингэний-өөрчлөлт
 
ходоод,дээрх гэдэсний шархлаа өвчин
ходоод,дээрх гэдэсний шархлаа өвчинходоод,дээрх гэдэсний шархлаа өвчин
ходоод,дээрх гэдэсний шархлаа өвчин
 
зүрх судасны физиологи
зүрх судасны физиологизүрх судасны физиологи
зүрх судасны физиологи
 
цус задрах хам шинж
цус задрах хам шинж  цус задрах хам шинж
цус задрах хам шинж
 
зүрх судас, цусны онцлог
зүрх судас, цусны онцлогзүрх судас, цусны онцлог
зүрх судас, цусны онцлог
 
Физиологий судалгааны аргууд Lkhagva
Физиологий судалгааны  аргууд LkhagvaФизиологий судалгааны  аргууд Lkhagva
Физиологий судалгааны аргууд Lkhagva
 
2.buuri ph
2.buuri ph2.buuri ph
2.buuri ph
 
ясны идээт үрэвсэл
ясны идээт үрэвсэлясны идээт үрэвсэл
ясны идээт үрэвсэл
 
Mb l7
Mb l7Mb l7
Mb l7
 
хавсаргын тогтолцоо шинэ
хавсаргын тогтолцоо шинэхавсаргын тогтолцоо шинэ
хавсаргын тогтолцоо шинэ
 

Similaire à Гомеостаз.pptx

гематологийн анализатор
гематологийн анализаторгематологийн анализатор
гематологийн анализаторZoloo0613
 
цус бүлэгнэлтийн эсрэг тогтолцоо
цус бүлэгнэлтийн эсрэг тогтолцооцус бүлэгнэлтийн эсрэг тогтолцоо
цус бүлэгнэлтийн эсрэг тогтолцооЭ. Билгүүн
 
шингэн сэлбэх эмчилгээ
шингэн  сэлбэх   эмчилгээшингэн  сэлбэх   эмчилгээ
шингэн сэлбэх эмчилгээZoridan Puntuuz
 
Mon unstablae angina mon (2)
Mon unstablae angina mon (2)Mon unstablae angina mon (2)
Mon unstablae angina mon (2)Sosoo Byambaa
 
Mon unstablae angina mon 2011
Mon unstablae angina mon 2011Mon unstablae angina mon 2011
Mon unstablae angina mon 2011Sosoo Byambaa
 
цусны физиологи
цусны физиологицусны физиологи
цусны физиологиnight owl
 
Перитонит peritonitis гяльтан хальсны үрэвсэл
Перитонит peritonitis гяльтан хальсны үрэвсэл Перитонит peritonitis гяльтан хальсны үрэвсэл
Перитонит peritonitis гяльтан хальсны үрэвсэл Батхүү Батдорж
 
ЭХЭМҮТ.docx
ЭХЭМҮТ.docxЭХЭМҮТ.docx
ЭХЭМҮТ.docxDadyDada1
 
цус алдалт, анеми
цус алдалт, анемицус алдалт, анеми
цус алдалт, анемиMonh Uyanga Uyanga
 
архаг лимфолейкоз
архаг лимфолейкозархаг лимфолейкоз
архаг лимфолейкозBilguun To Gold Or
 
ЭЛЭГНИЙ ДУТАГДАЛ- цочмог дутагдал 2023он
ЭЛЭГНИЙ ДУТАГДАЛ- цочмог дутагдал 2023онЭЛЭГНИЙ ДУТАГДАЛ- цочмог дутагдал 2023он
ЭЛЭГНИЙ ДУТАГДАЛ- цочмог дутагдал 2023онCassian6
 
Ami. ppt
Ami. pptAmi. ppt
Ami. ppturnukh
 
уушигны завсрын эдийн өвчнүүд
уушигны завсрын эдийн өвчнүүдуушигны завсрын эдийн өвчнүүд
уушигны завсрын эдийн өвчнүүдHaliunaa Battulga
 

Similaire à Гомеостаз.pptx (20)

гематологийн анализатор
гематологийн анализаторгематологийн анализатор
гематологийн анализатор
 
цус бүлэгнэлтийн эсрэг тогтолцоо
цус бүлэгнэлтийн эсрэг тогтолцооцус бүлэгнэлтийн эсрэг тогтолцоо
цус бүлэгнэлтийн эсрэг тогтолцоо
 
шингэн сэлбэх эмчилгээ
шингэн  сэлбэх   эмчилгээшингэн  сэлбэх   эмчилгээ
шингэн сэлбэх эмчилгээ
 
Mon unstablae angina mon (2)
Mon unstablae angina mon (2)Mon unstablae angina mon (2)
Mon unstablae angina mon (2)
 
Mon unstablae angina mon 2011
Mon unstablae angina mon 2011Mon unstablae angina mon 2011
Mon unstablae angina mon 2011
 
цусны физиологи
цусны физиологицусны физиологи
цусны физиологи
 
Перитонит peritonitis гяльтан хальсны үрэвсэл
Перитонит peritonitis гяльтан хальсны үрэвсэл Перитонит peritonitis гяльтан хальсны үрэвсэл
Перитонит peritonitis гяльтан хальсны үрэвсэл
 
Emch 11 100
Emch 11 100Emch 11 100
Emch 11 100
 
ЭХЭМҮТ.docx
ЭХЭМҮТ.docxЭХЭМҮТ.docx
ЭХЭМҮТ.docx
 
цус алдалт, анеми
цус алдалт, анемицус алдалт, анеми
цус алдалт, анеми
 
архаг лимфолейкоз
архаг лимфолейкозархаг лимфолейкоз
архаг лимфолейкоз
 
Erchimt emchilgee sudlal
Erchimt emchilgee sudlalErchimt emchilgee sudlal
Erchimt emchilgee sudlal
 
ЭЛЭГНИЙ ДУТАГДАЛ- цочмог дутагдал 2023он
ЭЛЭГНИЙ ДУТАГДАЛ- цочмог дутагдал 2023онЭЛЭГНИЙ ДУТАГДАЛ- цочмог дутагдал 2023он
ЭЛЭГНИЙ ДУТАГДАЛ- цочмог дутагдал 2023он
 
Ami. ppt
Ami. pptAmi. ppt
Ami. ppt
 
Emnelzuin emgeg sudlal
Emnelzuin emgeg sudlalEmnelzuin emgeg sudlal
Emnelzuin emgeg sudlal
 
Emch 12 100
Emch 12 100Emch 12 100
Emch 12 100
 
Emch 20 100
Emch 20 100Emch 20 100
Emch 20 100
 
эндокардит
эндокардитэндокардит
эндокардит
 
Ecmo - Journal club
Ecmo - Journal club Ecmo - Journal club
Ecmo - Journal club
 
уушигны завсрын эдийн өвчнүүд
уушигны завсрын эдийн өвчнүүдуушигны завсрын эдийн өвчнүүд
уушигны завсрын эдийн өвчнүүд
 

Гомеостаз.pptx

  • 1. Глава 14: Цус тогтоох эмгэгийн эрчимт эмчилгээ Резидент эмч: Б.Мөнхзаяа Шалгасан багш: Р.Батсолонго /ЭХЭМҮТ-ийн ХЭЭТ-н эрхлэгч Клиникийн профессор , Анагаах ухааны магистр Зөвлөх зэргийн эмч хуудас568-638
  • 2. Хичээлийн сэдэв 1. Цочмог цус алдалт 2. Цус бүлэгнэлтийн тогтолцоо 3. Цус бүлэгнэлтийн эсрэг тогтолцоо 4. Тромбоцитопени 5. ДВС
  • 3. Цочмог цус алдалт Цочмог цус алдалт амь насанд хамгийн аюултай. Насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд аль алинд нь эргэлдэх цусны эзэлхүүнийг нөхөх , нэн даруй засах шаардлагатай эмгэг юм. Хүүхдийн практикт цочмог цус алдалтын шалтгаанд нь артерийн судасны гэмтэл , хүнд хэлбэрийн хавсарсан гэмтэл , томоохон мэс засал орно.
  • 4. Цус алдалтыг үнэлэх Цочмог цус алдалтыг нэлээн олон ангилалаар ангилдаг. Хамгийн түгээмэл нь Америкийн мэс заслын коллежийн санал болгосон ангилал юм. (хүснэгт 251). Цус алдалтын хэмжээ , шаардлагатай цус сэлбэх тохиолдолд доорх томъёог ашиглаж болно. -Цус алдалт хэмжээ /мл/= Ht эхний/ – Ht /өвчтөний/ x ЭЦХ Ht/эхний / -Цус сэлбэх хэмжээ /мл/=Ht/зорилтот /– Ht /өвчтөний/ x ЭЦХ Ht цус сэлбэхэд зориулсан хэмжээ -Цус сэлбэх хэмжээ = жин х Hbзорилтот хэмжээ х 5 Донорын цусан дахь гематокрит Ht = 0,4 Эритроцитын гематокри/УЭӨ/= 0,7-0,8
  • 5. Цус алдалтын зэргүүд Онцлог шинж чанарууд I зэрэг II зэрэг III зэрэг IV зэрэг Цус алдсан хэмжээ,% 15 доош 15-30 30-40 40 дээш Цус алдсан хэмжээ мл 750 800-1500 1500-2000 2000 дээш Систолын даралт Хэвийн Хэвийн Бага Маш бага Диастолын даралт Хэвийн их Бага Маш бага ЗЦТ Тахикарди 100-120 120 > Брадикарди RT Хэвийн 2сек дээш 2сек дээш Тодорхойлогдохгүй АТ Хэвийн олшрох олширох цөөрөх Диурез, мл/цаг 30 дээш 20-30 10-20 0-10 Царай болон мөчдийн арьсны байдал Хэвийн Цонхигор Цонхигор Цайвар хүйтэн ТМТ Тайван бус Унтаарах, кома
  • 6. Цус алдах хэмжээг тооцоолсон жишээ болон цус сэлбэх Жишээ нь: Хүүхэд 5 настай жин= 19,5кг Ht/эхний /= 37% Нt/одоогийн /= 25% ОЦК= 70мл/кг = 1365мл Цус алдалт хэмжээ= / 37-25/ х 1365 37 Нийт эргэлдэх цусны хэмжээнээс 32% алдсан , III зэргийн цус алдалт. Улаан эсийн өтгөрүүлэг (мл) = (40 - 25) х 1365 80 Нийт донор цусны хэмжээ (мл)=(40 - 25) х 1365 40 = 442 мл =255мл Цус сэлбэх хэмжээ/мл/= 255 мл эритроцитын масс (гематокрит = 80%) =512мл Цус сэлбэх хэмжээ/мл/ = 512 мл нийт донор цусны хэмжээ (гематокрит = 40%).
  • 7. 1. Цочмог цус алдалтын үед өндөр молекулт коллойд уусмал хэрэглэхээс зайлсхийх . 2. Одоогийн байдлаар коллоид уусмал кристаллоидын уусмалаас давуу талтай болох талаар баримт нотолгоо байхгүй байна. 3. Гемостаз хамгийн бага нөлөө үзүүлэх нь альбумин ба желатин дээр суурилсан байдаг. (Haas T. et al., 2007) 4. Гиповолеми, КОС-т байгаа эмгэг байдлыг засах, гипотерми арилгах, эргэлдэх цусны хэмжээг нэмэгдүүлэх зорилготой. 5. HGB= 80 г/л доошлох үед улаан эсийн масс хэрэглэх 6. Тромбоцит 100-50 х 10/л багассан үед тромбоцит масс 5-10млкг тооцно. Эмчилгээ
  • 8. 7. Одоогийн байдлаар мэс заслын дараах цус алдалттай хүүхдэд шинэхэн хөлдөөсөн сийвэнг сэлбэх талаар ямар ч зөвлөмж байхгүй бөгөөд хүндрэл үүсэх эрсдэлтэй. 8. Цусны фибриноген 2,0-1,5 г/л багасахад криопреципит 5мл/кг эсвэл фибриноген 30-50 мл/кг тооцож хэрэглэнэ. 9. Протромбиныг хэрэглэх талаар одоогоор зөвлөмж байхгүй. 10. Одоогийн байдлаар мэс заслын дараах цус алдалтай хүүхдүүдэд rFVIIa-ийг хэрэглэхийг зөвлөдөггүй./Coagulation Factor VIIa/ 11. Өвчтөнд гемофили А эсвэл Виллебранд өвчингүй бол десмопрессиныг тогтмол хэрэглэхийг заагаагүй. 12. Антифибринолит эмийг (транексамик хүчил) нь цусны алдагдлыг бууруулж, цус сэлбэхээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор мэс заслын дараах цус алдах эрсдэлтэй бүх өвчтөнд хэрэглэнэ.
  • 9. Эмчилгээний үр дүнг үнэлэх • Гемодинамик үзүүлэлтүүдийг хэвийн болгох. • Хялгасан судасны дүүрэлт /2сек дотор / • Мөчид бүлээсэх • Диурез 1мл/кг/цаг ихсэх • Хийн үзүүлэлтүүд хэвийн болох • Лактат концентраци багасах
  • 10. Тийм Үгүй Богино хугацаанд Цус алдалт 20% дээш Цус алдалт 40% дээш Цус алдалт 20 % дээш Үргэлжилсэн цус алдалтын талаарх мэдээлэл байхгүй Цус алдах магадлал өндөр / эрсдэлтэй/ Цус алдах магадлал өндөр Төлөвлөгөөт эрчимт эмчилгээ хийх Шингэн статус ба Төвийн венийн даралт хянах гиповолеми 1. HB,ER,HT, MCHC, MCV, хянах 2. Цус багадалт үүссэн үед цус сэлбэх 3. Цус алдтын эх сурвалж тодруулах 4. Яаралтай мэс засал хийх цус тогтоохын тулд Өвчтний байдлыг тогтворжуулах Кристаллоид уусмалаас 20мл/кг дусаах Цочмог цус алдалтын алгоритм / гэмтэл /
  • 11. Гиповолеми үгүй 1. HG, ER, HT, MCV, MCHC хянах 2. Цус сэлбэх заалттай бол хийх 3. Цус алдалтын шалтгааныг тодруулах 4. Яаралтай мэс засалд орох 1. Зүрхний, нугасны шокт оруулахгүй 2. Гемодинамик үзүүлэлтүүдийг хяналтанд вазопрессор ба инотропыг хийх Тийм
  • 12. Цус бүлэгнэлтийн тогтолцоо 1. Судасны ханын бүрэн бүтэн байдлыг хангаж судсаар эргэлдэж байгаа цусны шингэн байдлыг хангах. 2. Гэмтсэн судасны бүрэн байдлыг хангаж судсаар эргэлдэж буй цусны шингэн байдлыг хангах.
  • 13. Цус тогтоох үйл явц Судасны гэмтлээр эхэлж, тромбоцитын фибрины тор үүсгэснээр дуусдаг. Энэ нь цус алдалтыг тогтоох, бие махбодиос их хэмжээний цус алдахаас сэргийлэх хамгаалах үйл явц юм. Мөн гэмтсэн голомтын эд эргэн нөхөн төлжиж, бүтэц үйл ажиллагаа сэргээхэд чухал үүрэг нөлөө үзүүлдэг. Цус тогтоох механизм: 1. Судасны хана 2. Тромбоцит 3. Цус бүлэгнүүлэх уураг болон фибрин хайлуулах тогтолцоо ордог.
  • 14. Цус бүлэгнэлтийн тогтолцоо Цус бүлэгнэлтийн тогтолцоо болон цус бүлэгнэлтийн эсрэг тогтолцоо хоорондох үйл ажиллагааны тэнцвэртэй байдал алдагдвал нэг бол цус алдах эсвэл цус бүлэгнэх шинж илэрнэ. Цус бүлэгнэлийн тогтолцооны үндсэн үүрэг нь: 1. Цусны зуурамтгай чанарыг тогтвортой түвшинд хадгалж хадгалж цус бүлэгнэх үйл явцыг хянах 2. Гэмтсэн судасны хананд бүлэн үүсэх үйл явцыг хангах
  • 15. Цус бүлэгнэлтийн тогтолцооны үйл ажиллагааны алдагдлаар 1. Гипокоагуляцийн үед: Цус бүлэгнэлт удааширч цусархагшлын хам шинж үүснэ. Цус алдах, цус шүүрэх шинж илэрдэг. 2. Гиперкоагуляцийн уед судас гэмтээгүй байхад судсан дотроо цус бүлэгнэж цусны урсгалыг саатуулж, цусны эргэлтийг хямраадаг. Судсанд цус бүлэгнэхийг тромбоз гэнэ. 3. Цус бүлэгнэлтийн тогтолцоонд байдалд үечилсэн хямрал үүсэх /ДВС/ a. Цус бүлэгнэлт хэт ихсэх үе b. Цус бүлэгнэлт хэт багасах үе
  • 16. Хэвийн цус бүлэгнэлтэт Судасны эндотели нь: Судасны ханын бүтэц үйл ажиллагааны бүрэн бүтэн байдал нь хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна. 1. эсийн элементүүдийн нөхөн төлжих чадвар. Үүнд: Тромбоцит чухал нөлөө үзүүлнэ. 2. Эсийн гаднах бүтцийн элементүүдийн найдвартай байдал. 3. Эсэд нийлэгжиж ялгарах бодисын үйлчлэлийн чиглэл. Эндотелиэс антикоагулянт, прокоагулянт ялгарна.
  • 17. Эндотелиийн эсээс ялгарах бүтээгдэхүүн Антикоагулянтууд: 1. ПГI2 2. ЭСХ-эндотелийн сулруулагч хүчин зүйл 3. ЭПИ- эдийн плазмоногенийг иджвхижүүлэгч 4. Урокиназа 5. АДФ 6. Гликозаминогликанууд 7. АТIII-гепарин-сульфат 8. Плазминоген идэвхижүүлэгч
  • 18. Прокоагулянти 1. Эдийн хүчин зүйл 2. Вилебрандын хүчин зүйл 3. V хүчин зүйл 4. Дарангуйлагч ПИД1-плазмоноген идэвхижүүлэгч хүчин зүйл дарангуйлагч, ПИД2 5. ИЛ-1
  • 19. Эндотель эсийн үүрэг 1. Тромбоцитын үйл ажиллагааны идэвхижилийг хянаж зохицуулах 2. Цагаан эсийн меграцийн чиглэлийг хянах 3. Өсөлтийн хүчин зүйлийн үйл ажиллагааны идэвхжилийг хянаж зохицуулах. 4. Цусны урсамтгай чанарын зохицуулгад оролцоно. Эндотелийн эсүүдээс тромбоцитын адгези агрегацийг дарангуйлагч 2 төрлийн биологийн идэвхит бодис ялгардаг. 1. Простациклин 2. Эндотелийн сулруулагч хүчин зүйл. Энэ 2 нь судас өргөсгөх үүрэгтэй. Эндотель хэвийн үйл ажиллагаатай байвал цус бүлэгнэлтийн уургуудыг идэхижүүлэхгүй, цусны дүрст элементүүдийг өөртөө ойртуулахгүй.
  • 20. Судас гэмтэх үед 1. Судас агших энэ үед цусны урсгалын эрчим удааширна аа тромбоцит өөр хоорондоо болон судасны ханатай харилцан үйлчилж, үйл ажиллагаа идэвхжинэ. 2. Судасны ханын гэмтсэн хэсэгтээ цус бүлэгнэлтийн хүчин зүйл харилцан үйлчилнэ.
  • 21. Тромбоцит Эндотелийн эсүүд гэмтэж субэндотелийн бүтэц ил гарахад тромбоцитийн хэлбэр дүрс өөрчлөгдөж адгези болно. Томбоцитын хэмжээ 10x9/л Хүйн цусанд 288±53 Төрөөд 2 хоног 303±48 Төрөөд 3 хоног 338±59 1 сар 343±72 2-11 сар 365±49 1-2 нас 314±78 3-4 нас 304±66 5-6 нас 303±65 7-10 нас 295±58 11-15 нас 251±40 тогтмол 234±48
  • 22. 1.Эндотель гэмтэх. Субэндотелийн бүтэц ил гарах. 2. Тромбоцитын хэлбэр дүрс өөрчлөгдөх адгези болох. 3. Виллебрандын хүчин зүйлийн оролцоотойгоор тромбоцитын адгези идэвхижиж эхлэх. 4. Гэмтлийн голотот ил гарсан судасны эндотельтэй тромбоцитын мембраны ГП Ib ирж холбогдоход Виллебрандын хүчин зүйл холбох гүүр болно. 5. Гэмтсэн эндотели дээр үүссэн тромбины үйлчлэлээр тромбоцитууд мөхлөгөө чөлөөлж гаргана. 6. Коллаген ба тромбины үйлчлэлээр тромбоцитын мембраны фосфалипаза ферментийн үйл ажиллагаа идэвхижиж тромбоцитын фосфалипазын давхаргаас арахидоны хүчил ихээр ялгарна. 7. Арахидоны хүчил нь ПГH2, ПГ G2 болон задардаг. 8. ПГ G2 нь Тромбоксан A2 /TxA2/ болж хувирдаг. Тромбаксан А2нь АДФ-тай хамт цусаар эргэлдэж тромбоцитын агергацийг идэвхижүүлж гэмтсэн хэсэгт тромбоцитын бөглөөгөөр тагладаг. Үүссэн бүлэнгийн захаас нь зэргэлдээх эндотелийн эсээс антиагрегантууд болох PG I2, NO, АДФ болон бусад фермент оролцоотойгоор агрегаци задарч эхэлнэ. 9. Анхдагч бөглөөс бол цус алдалтыг богино хугацаанд зогсооно. Гэвч цус тогтоох үйл явцыг удаан барихгүй.
  • 23. Цус бүлэгнэх үйл явц 2 Цус бүлэгнэх үйл явцын идэвхжлийн дүнд үүсэх тромбины үйлчэлээр, цус тогтоох тогтвортой бүлэн үүснэ. Бүлэнгийн үүслийн механизмд тромбин их чухал үүрэгтэй. Гэмтсэн судасны тромбоцитын агергаци дээр фибрин хуримтлал үүсгэж. Тромбоцитын үл эргэх шинж чанартай агергацийг үүсгэнэ. Фибрин тромбоцитын тор нь цаашид судаснаас цус гадагшлах үйл явцад бүтцийн үүрэг хориг үүсгэж эдийн эргэн нөхөн төлжих үйл явцыг эрчимжүүлнэ.
  • 24. Цус бүлэгнүүлэх урвалд цус бүлэгнэлтийн тогтолцооны хүчин зүйл гэж нэрлэгдэх олон төрлийн уураг оролцоно. 1. Протеазууд: II, VII, IX, X, XI, XII,XIII хүчин зүйл 2. Фермент урвалуудын акцелераторууд буюу өдөөж эрчимжүүлэгчид: V, VIII хүчин зүйлүүд. 3. Цус бүлэгнэх үйл явцын төгсгөлийн бүтээгдэхүүнүүд: IX хүчин зүйл , фибригоген. Цус бүлэгнэлтийн гол хүчин зүйлийн /II,V,VII,IX,X/ нийлэгжилттэй зэрэгцэж , цус бүлэгнэлтийн эсрэг физиологийн 2 гол хүчин зүйлийн /протейн C ба S/ нийлэгжилт идэвхижинэ. Дээрхи хүчин зүйлүүд элэгний гепатоцид эсэд нийлэгждэг. Эдгээр Хүчин зүйл нь витамин К хамаааралт карбоксилаза ферментийн оролцоотойгоор урвалд ордог. Витамин К дутагдвал витамин К хамааралт цус бүлэгнэлтийн хүчин зүйлс хямарна. Мөн дээрээс нь протейн C ба S-ийн дутагдвал үүсч болно. Протейн C дутагдалаас бичил бүлэн үүсч эдийн үхжил болно. Энэ нь элэгний хүнд өвчтэй хүмүүсд тохиолдох ба энэ үед витамин К хамааралт цус бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн агууламж багасхаас гадна V хүчин зүйл ба альбумины агууламж багасдаг.
  • 25. Цус бүлэгнэх үйл явц 3 үе шаттай I шат: X хүчин зүйл идэвхижиж протромбиназын бүрдэл үүссэнээр дуусдаг. II шат: Идэвхижсэн протромбиназын бүрдэл задарч идэвхитэй тромбинд шилжснээр дуусдаг. III шат: Идэвхитэй тромбин нь фибриногенд шилжихийг хэлнэ.
  • 26. 2 замаар идэвхжидэг: Гадаад болон дотоод зам . Гадаад замаар идэвхижих Дотоод замаар идэвхижих Цус бүлэгнэлт идэвхижих үндсэн зам. Механизм нь: 1. Эдийн хүчин зүйл /III/ 2. Эдийн хүчин зүйл дарангуйлагч 3. Ийлдсийн хүчин зүйл Цус бүлэгнэлтийн эрчим явагдана. Механизм нь : 1. Цус бүлэгнэлтйн XII, XI, IX, VIII хүчин зүйл 2. Өндөр молекул жинт кининоген ба прекаллизрейн- кофактор. 3. Тэдгээрийн дарангуйлагчид
  • 27. Хүчин зүйл Байрлах ген 1 I-фибриноген 4 хромосом 2 II Протромбин 11 хромосом 3 III эдийн хүчин зүйл 4 V-Проакцелерин 1 хромосом 5 VII-Проконвертин 13 хромосом 6 VIII-Гемофилийн эсрэг хүчин зүйл 10 хромосом 7 IX-ийлдсийн тромбопластин /Кристмасын хүчин зүйл / 10 хромосом 8 X-Стюарт-Прауэрийн хүчин зүйл 13 хромосом 9 XI-Ийлдсийн тромбопластины урьдал бүтээгдэхүүн 4 хромосом 10 XII-Хагеманы хүчин зүйл 5 хромосом 11 XIII-Фибрин тогтворжуулагч хүчин зүйл. Прекалликрейн, өндөр молекул жинт кининоген 4, 3хромосом
  • 28. III эдийн хүчин зүйл Эсийн дотор мембраны гликопротейн ба бие мах бодын ихэнхи эсэд байдаг.Цустай байнга харилцан үйлчилж байдаг. Эсийн гэмтэл үүсгэхгүй, протеазыг идэвхжүүлэхгүй, цусруу орохгүй тайван нөхцөлд оршдог. Эдийн хүчин зүйл нь үйл ажиллагааны идэвхтэй хэлбэр шилжмэгц, кофактор/рецепторын үүрэг гүйцэтгэж, Са2+ ионы ороцоотой, цус бүлэгнэлтийн ФVII-ийг идэвхжүүлнэ. VII хүчин зүйл (проконвертин ) Элэгний эсэд үүсдэг нэг гинжит гликопротеин. Цусанд профермент хэлбэрээр эргэлдэнэ. VII хүчн зүйлд γ-карбоксиглутамын хүчлийн 10 үлдэгдэл (Gla-домен) агуулагддаг ба нийлэгжилтэнд нь витамин К-ийн оролцоо зайлшгүй шаардлагатай. ФVII-ийн идэвхжихэд, түүний сериний идэвхжлийн төв нээгдэнэ.Энэ үед VII-ийн идэвхжлийн төвтэй эдийн хүчин зүйл холбогдож / Са2+ бүрдэл холбогдож, <эдийн хүчин зүйл/Ca2+/VIIa > бүрдэл үүснэ. Цус бүлэгнэлтийн бусад сериний протеазуудын тромбин, XIIа, IXа, Xа үйл ажиллагаа идэвхжинэ. Аутокринн үйлчлэлээр, өөрөө өөрийнхөө үйл ажиллагааг идвэхжүүлнэ. Эдийн хүчин зүйл /Ca2+/ФVIIа бүрдэл нь 2субстратад үйлчлэлээ үзүүлнэ. Х ба IX. X, IX идвэхжсэнээр, тромбин үүснэ.
  • 29. 1. Судасны ханын сөрөг цэнэгтэй гадаргуу ил гарч ирэхэд, хамгийн эхлээд XII идэвхжихэд, түүний сериний идвэхитэй төв нээгдэж, молекулын орон зайн бүтэц өөрчлөгдөнө XIIа болно. XII-ын үйлчлэлээр, прекалликриен(ПК), өндөр молекул жинт кининоген(ӨМК),XI-ын үйл ажиллагаа идэвхжинэ. 2. Прекалликреин ба XI нь өндөр молекул жинт кининогены идэвхжсэн гадаргуутай холбогдоно. Өндөр молекул жинт кининоген байхгүй тохиолдолд, энэ 2 проферментийн идэвхжил явагдахгүй. 3. Холбоот өндөр молекулт жинт кининоген нь калликрейны үйлчлэлээр задарч болно эсвэл XII-ын гадаргуутай холбогдож, прекалликриен-XII бүрдлийн (ПК-ФXII) үйл ажиллагааг идэвхжүүлнэ. Ийлдсийн ПК ба XI нь өндөр молекул жинт кининогентой бимолекулын бүрдэлд орж,идэвхжсэн XII- ын гадаргууд бэхлэгдэнэ. ПК ба XI нь XII-ын гадаргууд холбогдсоныхоо дараа, XI нь XIа, ПК нь калликреинд хувирна. 4 XII ба ПК-ын харилцан бие биенээ идэвхжүүлэх механизм нь ФXII-ын өөрийгөө идэвхжүүлэх механизмыг бодвол, илүү түргэн хугацаанд идэвхжиж, XII-ын тогтолцооны идэвхжлийг олон давтан явуулах боломжийг өгнө. Үүссэн калликриен нь өндөр молекул жинт кининогеныг өндөр молекул жинт кинин ба брадикининд хувиргана.Эхний урвалын дүнд үүссэн ӨМК/XIа бүрдэл нь XII-д ойртож, эндээс эхлэн цус бүлэгнэлт эрчимтэй явагдаж, хавсрагын тогтолцоо, ба фибрин хайлуулах тогтолцооны үйл ажиллагаа идэвхжинэ. 5 Нөгөө талаас XIа ӨМК-аас салж, түүнйи кофакторын идэвх алдагдсанаар, XI идэвхжлийн гадаргуугийн бүсээс холдоно.XIнь IX-ийг IXа хэлбэрт шилжүүлнэ.
  • 30. 2. Цус бүлэгнэлтйин II үе нь идэвхжсэн протромбиназын бүрдэл (Xа+(Ca2+)+фосфолипид +Vа) задарч, идэвхтэй тромбинд /IIа хүчин зүйл/ шилжсэнээр дуусна. Ийм байдлаар II үе шатны төгсгөлд идэвхтэй тромбин үүсдэг. 3. Идэвхтэй тромбин нь фибриногены α ба β-гинжийг задалж. 2 A пептид ба 2В пептидийг үүсгэнэ. Үүнээс цусны ийлдсэнд дээрхи 2пептидийн агууламж нэгэн зэрэг ихсэнэ. Энэ үйл явцаас эхлэн фибриний мономер полимержих урвалд орж эхэлнэ. Эхлээд фибриний димер, дараа нь тетрамер, эцэст нь фибриний утагслаг ба бөөгнөрөл үүснэ.
  • 32. Анхдагч цус бүлэгнэлтийн эсрэг хүчин зүйл Цус бүлэгнэлтийн гадаад зам дарангуйлагч /TFPI/ Эндотелиоцитод нийлэгждэг уураг III, VIIa, Xa хүчин зүйлийн бүрдлийг идэвхигүйжүүлнэ. Тромбомодулин Эндотелиоцитын мембраны гликопротеин ба тромбинтой холбогдож, түүнийг идэвхгүйжүүлнэ. Гэхдээ«тромбомодулин+тромбин» бүрдэл дэх тромбины протеин С-г идэвхжүүлэх чадвар нь хэвийн хадгалагдаж байдаг Гепарин ба хүчиллэг мукополисахаридууд Антитромбин III-тай бүрдэл үүсгэж, хүчтэй цус бүлэгнэлтийн эсрэг үйлчлэл үзүүлнэ. Протейн C Гепатоцитэд нийлэгждэг витамин К-хамааралт Vlla ба Va-ийн дарангуйлагч, плазминогены дотоод гаралтай идэвхжүүлэгч. Тромбин ба «тромбомодулин+тромбин» бүрдлээр үйл ажиллагаа нь идэвхжинэ Протейн S Гепатоцитэд нийлэгждэг витамин К-хамааралт ПС-ийн кофактор. Протеин С- тэй ижил үйлчлэл үзүүлнэ. α2-Макроглобулин «ЭХЗ+VIla хүчин зүйл» бүрдэл, тромбин, плазмин,калликреины сул идэвхтэй дарангуйлагч болдог
  • 33. Антитромбин III нь Xа, IXа, тромбины үндсэн дарангуйлагч. Түүнчлэн XIа, XIIа-г идэвхигүйжүүлдэг. Хэвийн үед Цус бүлэгнэлтийн тогтолцоо Фибрин хайлуулах тогтолцоо Калликрейн- кининий тогтолцоо Хавсаргын тогтолцоо XIIa, XIa, IXa, Xa, XIIa тромбоны үйл ажиллагааг дарангуйлна Плазминогены идэвхижүүлэгч, плазмины үйл ажиллагааг дарангуйлна, фибринолизыг дарангуйлна. Калликрейны үйл ажиллагааг дарангуйлна, зинин ихээр үүсэхийг саатуулна. Хавсаргын тогтолцооны идэвхжилд шаардлагатай плазмины идэвхжлийг дарангуйлна. Эмгэг үед /Антитромбин III-н дутагдал/ Цус бүлэгнэлтийн тогтолцоо Фибрин хайлуулах тогтолцоо Калликрейн- кининий тогтолцоо Хавсаргын тогтолцоо XIIa, XIa, IXa, Xa, XIIa-ийн түвшин ихсэж, хяналтгүй цус бүлэгнэлт ихэснэ. Тромбоэмболын өвчин үүснэ. Плазминогены идэвхижүүлэгч, плазмины түвшин ихсэж хяналтгүй фибринолиз явагдана. Цусархагшлын эмгэг Брадикинин, кининий түвшин ихсэж, судас тэлэгдэн, судасны нэвчимхий чанар ихэснэ. Шок Плазмины түвшин ихсэж хавсаргын тогтолцооны идэвхжил эрчимтэй явагдана. Дархлааны хямрал
  • 34. Хоёрдогч цус бүлэгнэлтийн эсрэг хүчин зүйл: Фибрин хайлуулах тогтолцоо Гадаад зам Дотоод зам ● Эндотелиоцитэд нийлэгжих плазминогены идэвхжүүлэгч ● Эдэд нийлэгжих эдийн плазминогены идэвхжүүлэгч ● Бөөрөнд нийлэгжих урокиназа фермент ● Эдийн ба цагаан эсийн протеаза ● Нянгийн гаралтай идэвхжүүлэгчид (стрептокиназа, стафилокиназа г.м) ● Гадаад гаралтай уураг задлагч ферментүүд (могойн хорны протеаза). Эндотелиоцит ба эдийн плазминогены идэвхжүүлэгч хүчин зүйл нь фибрин хайлуулах тогтолцооны 70% орчмыг идэвхжүүлнэ. 15% орчим нь бөөрний урокиназа ферментээр өдөөгдөж эрчимжинэ. Бөөрөнд үүсэх урокиназын дийлэнх хэсэг нь шээсээр ялгардаг бол, өчүүхэн бага хэсэг нь цус руу орж, биологийн үйлчлэлээ үзүүлдэг. Дээрхи гурван хүчин зүйлээс бусад нь гаднаас цус руу орж ирэн, бага зэргийн эрчимжүүлэгч үйлчлэл үзүүлнэ (гэхдээ эмгэг нөхцөлд эрс идэвхжүүлэх үйлчлэл үзүүлдгийг мартаж болохгүй). ● Идэвхжсэн протеин С+S 1. Фибрин хайлуулах тогтолцооны идэвхижил нь плазминоген дээр ирж сууна. 2. Плазминоген плазминд хувирна. 3. Плазмин фибрин хайлуулах идэвхитэй фермент.
  • 35. Гемостазын лабораторын үзүүлэлт Гадаад замаар идэвхижих Дотоод замаар идэвхижих Цус бүлэгнэлт идэвхижих үндсэн зам. Механизм нь: 1. Эдийн хүчин зүйл /III/ 2. Эдийн хүчин зүйл дарангуйлагч 3. Ийлдсийн хүчин зүйл Лабораторт: Протромбины хугацааг шинжлэх Цус бүлэгнэлтийн эрчим явагдана. Механизм нь : 1. Цус бүлэгнэлтйн XII, XI, IX, VIII хүчин зүйл 2. Өндөр молекул жинт кининоген ба прекаллизрейн- кофактор. 3. Тэдгээрийн дарангуйлагчид Лабораторт: ● зориуд идэвхжүүлсэн тромбопластины хугацаа ● цусны бүлэгнэлтийн хугацаа
  • 36. Протромбины хугацаа Protrombin time Протроминовое время Гемостазын гадаад зам/VII хүчин зүйл / болон ерөнхий замын /II болонX хүчин зүйл / идэвхижлийн хүчин зүйлд үнэлгээ өгнө. Өвчтөний ийлдэсрүү эдийн хүчин зүйл болон калци нэмж хийнэ үүнд үүнд цус бүлэгнэлтийн ерөнхий зам /X, V, Ca, II/ идэвхижиж бүлэн үүснэ.Тромбин фибриногенийг фибринд хувиргана. Протромбин нь цус бүлэгнэлийн дотоод замд үнэлгээ өгөхгүй. Хэвийн үедээ: 11-14 сек. Шинэ төрсөн хүүхдэд 2-3 секунд өндөр . 3-4 хоногтойд насанд хүрэгчийнхтэй адил болно. Уртсах шалтгаан: 1. VII, X, V, II,I-р хүчин зүйлийн төрөлхийн дутагдал. 2. Витамин К дутагдал 3. Антикоагулянт эмийн хяналтгүй хэрэглээ.
  • 37. Зориуд идэвхжүүлсэн тромбопластины хугацаа/ХИТХ/ Activated partial thromboplastin time /APTT/ Активированное частичное тромбопластиновое время /АЧТВ/ Энэхүү шинжилгээгээр цус бүлэгнэлтийн дотоод хүчин зүйлийг /XII,XIII,IX,XI,VIII/ болон ерөнхий замыг шинжилнэ. Цусны ийлдэс дээр идэвхижүүлэгч хүчин зүйл хийхэд XII хүчин зүйлийн серины идэвхи нэмэгдэж цус бүлэгнэлтийн дотоод зам болон ерөнхий зам идэвхижинэ. Хэвийн үедээ 25-38 сек/ 24-35 сек
  • 38. Тромбины хугацаа Thrombin time Тромбиновое время Цусны сийвэн дээр тромбин нэмсний дараа цусны бүлэгнэл үүсэх хугацаа. Туршилт нь фибриногений концентраци, түүний шинж чанар, цусан дахь тромбины дарангуйлагч байгаа эсэхээс хамаардаг цусны бүлэгнэлтийн эцсийн шатыг үнэлэх боломжийг олгодог. Тромбины хугацааг сунгах нь гипо- ба дисфибриногенеми, ДВС, цочмог фибринолиз, элэгний паренхимийн хүнд гэмтэл зэргээр ажиглагдаж болно. Лавлах утгууд: 11-18 секунд
  • 39. ОУХН= Өвчтөний протромбины хугацаа секунд Эрүүл хүний стандарт ийлдсийн протромбины хугацаа МИЧ ОУХН- олон улсын хэмжих нэгж МИЧ- ISI буюу олон улсын мэдрэг чанарын индекс , амьтны эдийн хүчин зүйлийн идэвхжлийг хүний стандарт эдийн хүчин зүйлстэй харьцуулсан үзүүлэлт
  • 40. Сэдэв: Тромбоцитопени Тромбоцитын тоо 150x10/9/л-ээс доош болохыг хэлнэ. 30 хүртэл буурвал хүүхэд тархиндаа цус харвах, цус алдах гэх мэт аюултай шинж илэрнэ.
  • 41. Хүүхдэд тромбоцитопени үүсэх гол шалтгаанууд нь: 1. Нярайн үеийн халдварууд (төрөлхийн улаанууд, цитомегаловирусын халдвар, токсоплазмоз, тэмбүү, нярайн сепсис). 2. Хүнд хэлбэрийн гипокси. 3. Дутуу төрсөн (1500 гр-аас бага жинтэй). 4. Эм уух үед тромбоцитопени (фенитоин, карбамазепин, сульфаниламид, ко- тримоксазол, хлорамфеникол). 5. Идиопатик тромбоцитопенийн пурпура. 6. Гемолитик-уремийн хам шинж. 7. Мошковицын өвчин. 8. Нярайн аллоиммун тромбоцитопени (эхийн эсрэгбие нь ихэсээр дамжин ургийн цусанд орж, хүүхдийн ялтастай хамт дархлааны цогцолбор үүсгэдэг). 9. Тромбоцит үүсэх, үйл ажиллагааны төрөлхийн гажиг.
  • 42. Тромбоцитын үүсэлт багассанаас Тробоцит деструкци өөрчлөлтөнд орсноос А. Олдмол шалтгаан ● Шалтгаан тодорхойгүй ● Вирусны халдварын дараа ● Хордлогын улмаас Экзогений Эндогений ● Хавдар ● Мегалобласт анеми ● Шөнийн шээс гемоглобинжих эмгэг ● Шалтгаан тодорхойгүй гемопоэзын багасалт ● Вирусный гепатит, аденовирус ● Химийн бодис, эмийн бодис, архи, цацраг идэвхит бодис ● уремия, элэгний хүнд өвчин, вирус ба бактер сепсис, милиар туберкулез, токсоплазмоз ● цочмог лейкоз, миелодисплази, миелофиброз, саркома ● /В12, фолийн хүчил дутагдал анеми/ А.Дархлааны Аутоиммуны ● Анхдагч ● Хоёрдогч нь Изоиммуны Гетероиммун ● Идиопатичесзый тромбоцитын пурпура ● СКВ ● хөрвөс, архаг идэвхит гепатит ● Архаг идэвхитэй гепатит ● Архаг лимфолейкоз, шинээр төрсөэ хүүхдийн тромбоцитопени, цус сэлбэсний дараа. ● Б.Төрөлхийн шалтгаан ● Фанконы синдром ● Вискотт-Олдрич ● Бернара-сулье синдро Б. Эмийн Эмэнд хэт мэдрэг байх В. Вирус Г. Дэлүүний эвдрэл дэлүү томрох, лимфома,лейкоз, сүрьеэн гаралтай дэлүү томрох , порталь гипертензи. Д. Тромбоцитын хэрэгцээ ихсэх ДВС
  • 43. Тромбоцитопени үүсгэдэг эм Пенициллин Сүрьеэгийн эсрэг эм Бусад антибиотик Ампициллин Пенициллин Метициллин Феноксиметилпенициллин Изионазид Рифамицин Стрептомицин Ванкомицин Гентамицин Левомицитин Линкомицин Новомицин Сульфаниламид Өвдөлт намдаах эм Сэтгэц нөлөөт эм Басептол Бутамид Диакарб Сульфамазепин Сульфаметаксол Бутадион Индеметацин Кетопрофен Морфин Пара, аспирин Барбитурат, Диазепам Дифенин, Клоназепам Карбамазапин Клоназепам Мепробамат Тритемин Алкалоиды хиниго дерева Хоол хүнс Бусад хинин хинидин Шош БЦЖ вакцин, Гепарин,Дигоксин,Ранитадин, Спиринолактон,циметидин
  • 44. Өвчин Тохиолдож болох % Оношлогооны шалгуур Сепсис 52,4% А. Цусны өсгөвөр эерэг Б. Сепсис гэж оношлогооны шалгуур хангалттай ДВС 25,3% А. АРТТ ба РТ уртсах Б. Фибрин задралын бүтээгдэхүүн В. Физиологийн антикоагулент түвшин буурах Цочмог цус алдалт ихээр 7,6% А. Ихээр цус алдах Б. HGB түвшин буурах В. АРТТ ба РТ ихсэх Тромбоцитын микроангиопати 0,7% А. Цусанд түрхэцээр илрэх Б. Сөрөг сорил илрэх В. Бөөрний дутагдал, эмгэг мэдрэлийн хам шинжүүд Гепарины нөлөөт тромбоцитопени 1,2% А. Гепарин хэрэглэсэн Б. Артери ба вен тромбоз В гепарин чөлөөт тромбоцитын тест эсрэг Г. Гепарин зогссоны драа тромбоцитын тоо хэвийн болох Дархлааний тромбоцитопений 3,4% А. Антитромбоцитын антитель илрэх Б. Ясны чөмгөнд мегакариоцит ихсэх эсвэл хэвийн В. Тромбопоэтины хэмжээ буурах Эмийн хамаарал тромбоцитопений 9,5% А. Ясны чөмгөн мегакариоцит тоо буурах Б. Эм шалтгаантай антитромбин антител илрэх В. Эмээ зогссоны дараа тромбоцитын тоо хэвийн болох
  • 45. Эмнэлзүй Тромбоцитопенигийн гол эмнэлзүйн илрэлүүд нь бичил цусны эргэлтийн хэлбэрийн цусархаг тууралт, янз бүрийн байршмал цус алдалт юм. Тууралт нь ихэвчлэн нэгээс хэдэн см диаметртэй петехиа ба экхимозоор илэрдэг. Ихэнх тохиолдолд экхимоз нь их бие, хэвлий, гар, хөлний хажуугийн гадаргуу дээр байрладаг. Тархинд цус алдах магадлал өндөр байдаг тул нүүрний хэсэгт цус алдалт үүсэх нь таагүй таамаглал гэж тооцогддог. Тромбоцитопени нь ихэвчлэн хамар, буйлнаас цус алдах шинж чанартай байдаг, ходоод гэдэсний зам, шээсний замын цус алдалт бага тохиолддог.
  • 46. Хүүхдийн биеийн жингээс хамаарч тромбоцитыг сэлбэх хүснэгт Биеийн жин /кг/ Тромбоцитын концентрацын тун Хэмжээ /мл/ Тромбоцитын тоо х10 9/л <15 1 тун 30-50 60 15-30 2 тун 60-100 120 30< 4 тун 120-140 240 Цус тогтоох сийвэнгийн түвшний эмгэгийг засахын тулд: 1. шинэ хөлдөөсөн плазм 2. криопреципитат 3. рекомбинант цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл 4. гепарины антагонистууд 5. фибринолизийн дарангуйлагчдыг эмнэлзүйн практикт өргөн ашигладаг.
  • 47. Шинэ хөлдөөсөн сийвэн Плазма свежезамороженная Fresh frozen plasma (FFP) Донорын цуснаас салгаж эсвэл автомат плазмаферезийн аргаар гаргаж авсан, цуглуулснаас хойш 6 цагийн дотор хөлдөөх цусны бүтээгдэхүүн юм. Шинэ хөлдөөсөн сийвэнг ихэвчлэн антитромбин III зэрэг коагуляцийн хүчин зүйлийн дутагдлыг арилгахад ашигладаг. FFP нь II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, антитромбин III хүчин зүйлсийг агуулдаг бөгөөд PT эсвэл APTT-ийн өсөлтийг насны нормоос 1.5 дахин ихэсгэдэг. Тун: 10-20мл/кг
  • 48. Криопреципитат: Криопреципитат нь бага хэмжээний фибриноген (1-р хүчин зүйл), антигемофил глобулин (VIII хүчин зүйл), фибронектин, антитромбин III, фибрин тогтворжуулах (XIII) коагуляцын хүчин зүйл ихтэй плазмины баяжмал юм. 20 мл криопреципитат нь ойролцоогоор 200 мг фибриноген, 100 мкг VIII хүчин зүйл агуулдаг. Криопреципитатыг биеийн жингийн 5 кг тутамд 1-2 боодолоор хийдэг Заалт нь: 1. Фибриноген буурах 2. Виллебрандын өвчин 3. VIII факторын дутагдал
  • 49. Протамины сульфат (Protamini sulfas) Протамины сульфат нь янз бүрийн загасны үрийн шингэнээс гарган авсан уургийн гаралтай бэлдмэл. Фармакологийн үйлдэл: Гепаринаар үүсгэгдсэн цус алдалтын эсрэг нелеелне. Цусны бүлэгнэлтийн гепарин төст верчлалттэй холбоо бухий цус алдал-тад үр нөлөө сайтай. Хэрэглэх заалт. Протамины сульфатыг гепарины тунг хэтрүүлсэн үед түүнийг саармагжуулах зорилгоор хэрэглэнэ. Хэрэглэх арга, тун: Бэлдмэлийг судсанд шууд буюу дуслаар тарина. (цусны бүлэгнэлтийн хяналттай). Шууд тарихдаа маш аажим 1%-ийн 1мл уусмалыг 2 минутын хугацаанд тарина. Хэрэв гепариныг тарьсны дараа 14 минутын дотор протаминыг таривал 100ЕД гепариныг саармагжуулахад 1%-ийн 0,1-0,12мл протамины сульфат шаардагдана. Хэрэв гепарин тарьснаас хойш удсан хойно протамин сульфатыг таривал протамины тун бага байна. Шаардлагатай гэж үзвэл протаминыг 15-30 минутын зайтай дахин тарьж болно. Нийт тун 1%-ийн 5мл болно. Гаж нөлөө: Харшлын шинж илэрч болно. Ховор тохиолдолд төрөлхийн цусандаа гепарин ихтэй хүмүүст дээрх бэлдмэлийг хэрэглэхэд цус алдалт ихсэх явдал байдаг. Цээрлэлт: Бөөрний дайврын холтослогийн дутагдал, тромбоцитопени, цусны даралт илэрхий багассан хүмүүст хэрэглэхгүй. Эмийн хэлбэр, савлалт: 1%-ийн 5мл флаконтой буюу 2 ба 5мл ампултай үйлдвэрлэнэ. 1%-ийн 1мл уусмалд 750Ед байна. Хадгалалт: +4°С-ээс доошгүй хэмд хадгална. Хөлдөөж болохгүй.
  • 50. ДВС/Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови/ Цочмог судсанд цус түгээмлээр бүлэгнэх хам шинж Цус бүлэгнэлтийн тогтолцооны эмгэгийн хамгийн түгээмэл тохиолддог хэлбэрийн нэг юм. Захын цусанд тромбин ба плазмины түвшин огцом нэмэгдсэнээс, бүлэн-цусархагшлын хямралаар илэрдэг олдмол шалтгаант эмгэг юм. ДВС – бие махбодод үүсч хөгжсөн эмгэг үйл явцын үр дагавар байдлаар, хоёрдогчоор үүсч хөгждөг. Бие махбодод өрнөх тархмал эмгэг үйл явцын дүнд, шат дараалсан эмгэг үйл явцууд өрнөдөг: • Тархмал шинж чанартай цус бүлэгнэлт явагдана. • Цусны эсүүдийн агрегаци явагдана. • Эд, эрхтэний цусны бичил эргэлтэд хямрал үүснэ. • Жижиг судсуудад олон тооны бичил бүлэнгүүд үүснэ. • Амьдралын чухал эрхтэнүүдийн үйл ажиллагаанд цус хомсдол, гүнзгий хямралууд үүснэ.
  • 51. Өвчин эмгэгийн суурин дээр цус бүлэгнэлтийн тогтолцооны үйл ажиллагаа идэвхжиж, тромбины үүсэлт огцом нэмэгдэнэ. Тромбины үйлчлэлээр, тромбоцитын хэрэгцээ (тромбоцитын агрегаци) эрс ихсэхтэй зэрэгцэн, бичил эргэлтийн судсанд фибриний хуримтлал тархмалаар явагдана. Фибриний задралыг идэвхжүүлэх зорилгоор ийлдсэнд плазмины түвшин нэмэгдэж, ДВС-ийн цусархагшлын хүндрэл үүснэ. Судсанд цус түгээмлээр бүлэгнэж, тромбоцитын агрегаци болсонтой холбоотойгоор, дараах үр дагаврууд гарна: • Хэрэглээний тромбоцитопени ба коагулопати - их хэмжээний бүлэн үүсэх үйл явцад тромбоцит ба цус бүлэгнэлтийн хүчин зүйлс хомроголон дайчлагдсанаас, тэдгээрийн агууламж багасаж, цус бүлэгнэх механизмын туйлдал үүснэ. • Цус бүлэгнэлтийн эсрэг физиологийн хүчин зүйлийн (протеин C, AT III) дутагдал мөн үүснэ. • Цусанд эргэлдэх тромбоцитын нөөц багасна. • Бичил судсанд улаан эсүүд эрчимтэй задарч, цусны түрхэцийн шинжилгээнд улаан эсийн задарсан хэсгүүд ихээр тодорхойлогдоно. Энэ бүх үйл явцын дүнд, бүлэн-цусархагшлын хам шинж үүсдэг. ДВС-ийн ижил нэршил: хэрэглээний коагулопати, фибрингүйжлийн хам шинж, хоёрдогч фибринолизтэй судсан доторхи цус бүлэгнэлт, хэрэглээний булэн-цусархагшлын хам шинж.
  • 52. Шалтгаан Өвчин эмгэгийн үед цусны урсгал руу прокоагулянтууд ихээр чөлөөлөгдөн орсноос, судасны эндотелийг тархмалаар гэмтээж, тромбоцит/макрофагийн үйл ажиллагааг эрчимжүүлснээс, ДВС үүсч хөгжинө. ДВС нь хэсэг газрыг хамарсан болон архаг явцтай байж болно. Бие махбодын хүнд явцтай эмгэг болон экстремаль, терминаль байдлуудын үед цочмог ДВС үүсдэг бол, архаг ДВС нь хорт хавдар, лейкоз, архаг үрэвсэлт процессын үед ихэвчлэн тохиолддог. 1. Халдвар (бактери, вирүс, мөөгөнцөр, сепсис) 2. Гэмтэл (тархи, осол, түлэгдэлт, мэс засал, могойд хазуулах) 3. Хорт хавдар (АЛЛ, АМЛ) 4. Бичил судасны эмгэг 5. Ходоод – гэдэсний эмгэг (элэг, Рей хамшинж) 6. Нярайн өвчлөл (бүтэлт, амьсгал гачаалын хамшинж, НЭК) – антитромбин, уураг С бага хэмжээтэй. 7. Тромбоцитын төрөлхийн эмгэг
  • 53. Эмгэг жам • Эд гэмтэх. Цусны урсгал руу прокоагулянт (жишээлбэл, эдийн хүчин зүйл-ЭХ) орж ирэхэд, цус бүлэгнэлтийн тогтолцооны уйл ажиллагаа идэвхжинэ. Хамгийн эхлээд ФVII идэвхжинэ. Ийм хэлбэрийн гэмтэл нь эх барихын хүндрэл, хорт хавдар, гэмтэл, мэс засал, элэгний үхжил, судсан доторхи цус задрал, могойд хатгуулах, зарим төрлийн халдварын (хумхаа) үед үүснэ. • Судасны эндотели гэмтэж, субэндотелийн коллаген ил гарахад, тромбоцит ба цус бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн үйл ажиллагаа идэвхжиж, тромбин их хэмжээгээр үүснэ. Эндотелийн физиологийн шинж чанар өөрчлөгдөхөд (антикоагулянтаас хүчтэй прокоагулянт шинж чанартай болох), цус бүлэгнэлтийн тогтолцооны үйл ажиллагаа хяналтгүйгээр эрчимжинэ. Нян ба нянгийн бүтээгдэхүүний үйлчлэл (эндотоксин, грам сөрөг нян, ялангуяа менингококк, грам эерэг нян), зарим төрлийн вирүсийн халдвар (герпес вирүс), хүнд хэлбэрийн түлэгдэл, уушигны цочмог евчин, бодисын солилцооны хямрал зэрэг шалтгааны хүчин зүйлсийн үйлчлэлээр, эндотелийн тархмал гэмтэл үүсч болно. • Тромбоцит/макрофагийн гэмтэл. Тромбоцитын үйл ажиллагаа огцом идэвхжихэд, судсан дотор тромбоцитын бичил бүлэн үүсч, улмаар ДВС-ийг үүсгэнэ. Вирус, зарим төрлийн нян, эндотоксин, дархан бүрдэл нь макрофагийн үйл ажиллагаагаар дамжуулан (жишээлбэл, тромбоцитын идэвхжлийн хүчин зүйл-ТИХ), тромбоцитыг идэвхжүүлнэ.
  • 54. Эмнэл зүйн илрэл ДВС-ийн үе шатанд тромбины үйлчлэлээр, фибрин-фибриногены уусамтгай бүрдэл үүсч, фибриний бичил бүлэнгүүд их хэмжээгээр үүснэ. Фибриний бүлэнгүүд нь бичил эргэлтийн судсыг бөглөснөөр, олон эрхтэний үйл ажиллагааны дутмагшил үүснэ. • Уушигны цочмог дутагдал (уушигны дистресс хам шинж үүсэх хүртэл). • Бөөрний цочмог дутагдал, элэг-бөөрний дутагдал, диурез багасаж, уреми болох. • Тархины эдийн цус хомсдолтой холбоотой, төв мэдрэлийн тогтолцооны талаас өөрчлөлтүүд илэрнэ. • Ходоод-гэдэсний замын салстын гэмтэл үүссэнтэй холбоотойгоор, тархмал цус алдах, цочмог гипоксийн шарх үүсэх, гэдэсний микрофлороор үүсгэгдэх хоёрдогч халдвараар хүндэрнэ. • Дотоод шүүрлийн олон булчирхайн дутагдал, бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдал. • Цусанд цитокин ба бусад бодисын солилцооны бүтээгдэхүүнүүд хуримтлагдсанаас, тархмал үрэвслийн урвалын хам шинж үүсч хөгжинө. Энэ үе шатанд өвчтөнд эрхтэний гэмтлийн шинжүүд илэрнэ: мэдрэхүй багасна, шээсний ялгаралт багасна, цусны хүчилтөрөгчийн ханалт эрчимтэй буурна, элэгний сорилууд хэвийн үзүүлэлтийн түвшингээс хазайна, гемостаз хямарна. ДВС-ийн харьцангуй хожуу үе шатанд цус алдалт үүснэ. Түүний шалтгаан, механизм: • Тромбиноор өдөөгдсөн тромбоцитын хэрэглээний багасалт; • ФІ, ФІІ, ФV, ФVIII, ФХIII-ийн үйл ажиллагааны туйлдал; • Фибриний задрал эрчимжих.
  • 55. ДВС-тэй өвчтөний эмнэл зүйн үнэлгээ Цочмог ДВС-тэй өвчтөнд бичил судасны бүлэншлийн шинж ба хүнд хэлбэрийн цусархагшлын байдал үүснэ. Цочмог ДВС-тэй өвчтөнд халуурах (58%), цус задралын цус багадалт үүсэх (15%), артерийн даралт буурах (50%) шинж илэрнэ. • Бичил эргэлтийн судсанд бүлэн үүссэн шинж: + Арьс: захын хөхрөлт (акроцианоз), хөлний үзүүр хөхрөх, цус хомсдол, гадаргуугийн үхжил. + Мэдрэлийн тогтолцоо: олон голомтот шинж, мэдрэхүй алдагдах, ухаан алдах, дэмийрэх. + Уушиг: амьсгалын дутагдал, цочмог амьсгалын дистресс хам шинж. + Ходоод-гэдэсний зам: стрессийн шарх. + Цусны тогтолцоо: судсан доторхи цус задрал (улаан эсийн гэмтсэн хэсгүүд үүсэх), гипербилирубинеми (арьс, салст бүрхэвч цайвар шаргал өнгөтэй болох) + Бөөр: олигоури, азотеми, бөөрний эдийн үхжил. • Цочмог ДВС-ийн үед цус алдах шинж: + Арьс: цэгчилсэн цусархаг тууралт, цусархаг толбон тууралт, экхимоз, гематом, тариа хийсэн газраас цус гоожих. + Мэдрэлийн тогтолцоо: тархинд цус харвах. + Ходоод-гэдэсний зам: тархмал цус алдалт. + Салст бүрхэвч: хамраас цус гоожих, буйлнаас цус шүүрэх, умайн цус алдалт. + Бөөр: гематури.
  • 56.
  • 57. Цочмог ДВС-ийн эмчилгээний ерөнхий зарчим • Үндсэн өвчнийг эмчилнэ (халдвар, хорт хавдар г.м). • Барих эмчилгээ хийнэ (жишээлбэл, гиповолеми ба гипоксемийн байдлыг засах). • Цус бүлэгнэлтийн тогтолцооны үйл ажиллагааны идэвхжлийг намжаах зорилгоор, гепарин эмчилгээ хийнэ. • АТ III, ПС-ийн концентрат хийх, шинэ хөлдөөсөн сийвэн, криопрецепитат, тромбоцитын масс юүлэх.