La ictericia es la coloración amarillenta de piel, mucosas y fluidos corporales por exceso de bilirrubina. En el contexto de la ictericia, las causas de esta pueden agruparse en tres tipos: hemolítica, hepatocelular y obstructiva. En esta sesión se comentarán las principales causas de ictericia y su diagnóstico diferencial en base a la anamnesis, exploración física y pruebas complementarias del paciente.

1. 1
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL DE LA
ICTERICIA
- Doctora, mi marido parece un “Simpson”:
Diagnóstico diferencial de la ictericia.
AUTORAS:
- ALFARO VICENTE, MARÍA
- NUÑEZ LECHUGA, NEREA
FECHA:
21 FEBRERO 2023

2. 2
ÍNDICE
1. DEFINICIÓN................................................................................................................................ 3
2. PREVALENCIA ............................................................................................................................ 3
3. FISIOPATOLOGÍA ....................................................................................................................... 3
4. CAUSAS DE LA ICTERICIA........................................................................................................... 5
ICTERICIA CON AUMENTO DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA (BD > 50%) ................................ 5
ICTERICIA CON AUMENTO DE LA BILIRRUBINA NO CONJUGADA (BRI>85%) ........................... 6
ICTERICIA POR AUMENTO DE AMBAS: DAÑO HEPATOCELULAR .............................................. 7
5. ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN FÍSICA......................................................................................... 9
ANAMNESIS............................................................................................................................... 9
Antecedentes familiares:. ..................................................................................................... 9
Antecedentes personales:..................................................................................................... 9
EXPLORACIÓN FÍSICA .............................................................................................................. 10
6. ALGORITMO DIAGNÓSTICO..................................................................................................... 10
INICIALMENTE ......................................................................................................................... 10
POSTERIORMENTE .................................................................................................................. 11
PISTAS PARA EL DIAGNÓSTICO................................................................................................ 12
ALGORITMO DE MANEJO DIAGNÓSTICO DE LA ICTERICIA ..................................................... 13
7. TRATAMIENTO SINTOMÁTICO ................................................................................................ 14
MEDIDAS GENERALES ............................................................................................................. 14
TRATAMIENTO SINTOMÁTICO ................................................................................................ 14
TRATAMIENTO ETIOLÓGICO ................................................................................................... 16
Obstrucción biliar................................................................................................................ 16
Hepatopatía colestásica ...................................................................................................... 17
8. QUÉ DERIVAR DESDE ATENCIÓN PRIMARIA A URGENCIAS .................................................... 18
9. SÍNDROME DE GILBERT ........................................................................................................... 18
DIAGNÓSTICO.......................................................................................................................... 19
DIANGÓSTICO DIFERENCIAL SÍNDROME DE GILBERT(6)..................................................... 20
BIBLIOGRAFÍA.............................................................................................................................. 21

3. 3
1. DEFINICIÓN
Se considera hiperbilirrubinemia la elevación de la bilirrubina total por encima de 1
mg/dL. Sin embargo, (1) la ictericia es la coloración amarillenta de piel, mucosas y fluidos
corporales por exceso de bilirrubina (Br). Desde el punto de vista clínico se detecta si la
bilirrubinemia es superior a 2-3 mg/dl (doble del límite superior normal). Existen otras
causas de color amarillento en la piel:
 Carotinemia: producida por ingesta de cantidades importantes de fruta y
vegetales ricos en carotenos (tomates, naranjas, zanahorias) o de carotenos
sintéticos.
 Uremia.
 Mepacrina (antiparasitario).(2)
2. PREVALENCIA
En el contexto de la ictericia, las causas de esta pueden agruparse en tres tipos:
hemolítica, hepatocelular y obstructiva
- Las causas más frecuentes son las hepatocelulares (55%), seguidas de las
obstructivas por cálculos en la vía biliar o cáncer.
- Las causas menos comunes son las hemolíticas.
- La enfermedad de Gilbert, por su carácter benigno, no está reflejada
habitualmente en las series de casos de ictericia. Su prevalencia oscila del 4 al
16 % de la población total. (2)
3. FISIOPATOLOGÍA
La bilirrubina es un pigmento amarillo. A continuación se explica su metabolismo en el
cuerpo humano:
Formación: el 85% de la bilirrubina procede del catabolismo de la hemoglobina de
hematíes envejecidos. El 15% restante procede, fundamentalmente, del catabolismo de
hemoproteínas hísticas (mioglobina, catalasas, citocromos).
Transporte plasmático: circula en sangre unida a la albúmina plasmática constituyendo
la bilirrubina indirecta (BI) o no conjugada, no filtrable por el riñón al ser liposoluble y
que se deposita en piel y mucosas.
Captación hepática: es captada por el hepatocito por transportadores de membrana
(bilitranslocasa y otras glucoproteínas).
Conjugación hepática: en el interior del hepatocito, la glucuroniltransferasa transforma
la BI en bilirrubina directa (BD) o conjugada que, al ser hidrosoluble, es filtrada por el
riñón (coluria). Se deposita preferentemente en piel, escleróticas y velo del paladar.

4. 4
Excreción biliar: sólo se excreta por vía biliar la BD. En colon es convertida, por acción
de las bacterias, en urobilinógeno; de ahí que, en la obstrucción biliar, la falta de
pigmentos en las heces produzca acolia o hipocolia. De esta BD, una parte es absorbida
por el hígado y otra excretada por el riñón, ocasionando bilirrubinuria cuando
aumenta.(2)
Cuando la BrD aumenta, se produce una coloración oscura de la orina (coluria) e
hiperpigmentación fecal (pleiocromía), salvo que exista dificultad para la llegada de la
bilis al duodeno por colestasis intrahepática o extrahepática, en cuyo caso la ausencia
de pigmentos biliares en la luz intestinal provoca ausencia o disminución de la
pigmentación de las heces (acolia o hipocolia), y existe prurito por acumulación de
ácidos biliares.
El nivel de Br sérica refleja el balance entre su producción y aclaramiento. El rango de
normalidad de los perfiles hepáticos varía de un laboratorio a otro, pero, en general, la
concentración sérica normal en adultos y niños es <1 mg/dL, de la cual menos de un 5%
está presente como BrD. El término «ictericia» se emplea a menudo de forma alternativa
a hiperbilirrubinemia; sin embargo, la ictericia consiste en la coloración amarillenta de
conjuntiva, piel y mucosas debido al depósito de Br y no aparece hasta que la Br no es
>2 mg/dL. La cifra de Br no es un marcador sensible para disfunción hepática, pudiendo
ser normal a pesar de un daño hepático moderado- grave o de una obstrucción biliar;
tampoco su concentración es específica de ninguna patología.(3)

5. 5
4. CAUSAS DE LA ICTERICIA
ICTERICIA CON AUMENTO DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA (BD > 50%)
1. Sin colestasis:
En estos casos, existe un déficit en la excreción canalicular. Serían
enfermedades de herencia autosómica recesiva, como el Síndrome de Rotor,
Enfermedad De Dubin-Johnson. Tienen un curso benigno, y no precisan
tratamiento. El diagnóstico diferencial puede requerir la determinación de la
eliminación urinaria de coproporfirinas, la prueba de la bromosuftaleína, e
incluso una biopsia hepática.(4)
2. Con colestasis:
Provocada por la existencia de un bloqueo o supresión, total o parcial, del flujo
biliar hacia el duodeno, pasando a sangre productos que debieran ser
eliminados con la bilis. Hay aumento de la Bilirrubina directa, Fosfatasa alcalina,
Gamma GT y Colesterol. La sintomatología clínica sería ictericia, coluria,
hipocolia y, frecuentemente, prurito (por acúmulo de ácidos biliares).
La corrección de un Tiempo de Protrombina alterado administrando Vitamina K
parenteral sugiere colestasis (lo que no ocurre en casos de disfunción
hepatocelular grave, aguda o crónica).
 Colestasis intrahepática: El obstáculo al flujo biliar se encuentra en el parénquima
hepático.
 Por trastornos infiltrativos difusos:
 Enfermedades granulomatosas (micobacteriosis, sarcoidosis,
linfomas...)
 Amiloidosis
 Enfermedades de carácter maligno (carcinoma hepático)
 Por inflamación de los tractos biliares intrahepáticos o de los portales:
 Cirrosis biliar primaria o secundaria, colangitis esclerosante,
síndromes congénitos, enfermedad injerto contra huésped,
fármacos.
 Trastornos de fisiopatología desconocida, probablemente multifactorial:
 Colestasis recurrente benigna, colestasis recurrente del
embarazo, colestasis postoperatoria, nutrición parenteral, sepsis,
etc.

6. 6
 Colestasis extrahepática (por obstrucción de la vía biliar):
 Coledocolitiasis: la obstrucción se sitúa en el trayecto de las vías biliares
extrahepáticas, provocando una dilatación de la vía biliar. Debe ser excluida
precozmente, dada su reversibilidad, y pudiendo el retraso en el tratamiento
conllevar complicaciones, agudas y crónicas.(4)
 Trastornos intrínsecos de los conductos biliares:
 Neoplasias
 Inflamación/infección (colangitis esclerosante primaria,
colangiopatía del SIDA)
 Compresión extrínseca del árbol biliar:
 Neoplasias (hematomas, cáncer pancreático…)
 Pancreatitis
 Aumento del tamaño de la vascularización circundante.
ICTERICIA CON AUMENTO DE BILIRRUBINA NO CONJUGADA (BRI>85%)
Puede deberse tanto a un incremento en la producción de bilirrubina, como a una
reducción de su captación o producción hepáticas.
Salvo en primera infancia, no suelen estar ligadas en enfermedades graves, pero su
aumento mantenido puede dar lugar a la formación de cálculos pigmentarios de
bilirrubina. En el período neonatal y primera infancia, si la concentración de BR supera
los 20 mg/dl puede provocar Kernicterus (trastorno neurológico debido al depósito de
bilirrubina no conjugada en las células de los ganglios basales).
1. Aumento en la producción de bilirrubina:
 Hemólisis (es la causa más importante de aumento de bilirrubina indirecta).
 Eritropoyesis ineficaz (anemia perniciosa, talasemia, intoxicación por plomo...)
 Transfusiones sanguíneas
 Reabsorción de hematomas
 Infartos tisulares
2. Déficit en el transporte plasmático y la captación hepática: Rifampicina, contrastes
radiológicos, probenecid.
3. Alteración en la conjugación de la BR:
 Ictericia fisiológica del recién nacido: No suele ser > 5 mg/dl. Ocurre
principalmente por falta de maduración de la enzima UPD-GT, y es más frecuente
en prematuros. La lactancia materna contiene inhibidores de la b-UGT, por lo
que empeora el proceso.

7. 7
 Enfermedad de Gilbert: Trastorno hereditario benigno de carácter autosómico
recesivo. Hiperbilirrubinemia no conjugada, leve, crónica y fluctuante. Valores
entre 1.2-3 mg/dl. Es la segunda causa de aumento de bilirrubina indirecta. Se
produce por un déficit parcial de la b-UGT, cuya actividad hepática está reducida
en 30%.
 Enfermedad de Crigler-Najjar: Ictericia familiar por déficit congénito de la
enzima UPD-GT. Existen dos tipos, ambos de carácter autosómico recesivo.
ICTERICIA POR AUMENTO DE AMBAS: DAÑO HEPATOCELULAR
Existen niveles de bilirrubina directa < 50% y > 15%. Se produce por fracaso global de la
función hepática, que afecta simultáneamente al metabolismo de la bilirrubina en varios
pasos (captación, conjugación y/o excreción).
La anamnesis y la exploración física orientan hacia etiología de daño hepatocelular e
Insuficiencia Hepática. La hipertransaminasemia predominante respecto a enzimas de
colestasis traduce necrosis hepatocitaria. La coagulopatía resultante no se corrige con
Vitamina K. (4)
Lesión hepatocelular aguda o subaguda:
 Hepatitis viral
 Hepatotoxinas (etanol, paracetamol, setas: amanita phalloides)
 Fármacos (isoniacida, metildopa)
 Isquemia (hipotensión, oclusión vascular)
 Trastornos metabólicos (enf de Wilson, síndr de Reye)
 Relacionada con el embarazo (esteatosis aguda del embarazo, preeclampsia)
Lesión hepatocelular crónica:
 Hepatitis viral crónica
 Hepatotoxinas (etanol, cloruro de vinilo, vitamina A)
 Hepatitis autoinmune
 Hepatopatía metabólica (enfermedad de Wilson, hemocromatosis, déficit de
alfa-1-antitripsina.

8. 8
Causas más frecuentes de la Ictericia (3)

9. 9
5. ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Existe poca información procedente de estudios que valide síntomas y antecedentes que
permitan cuantificar, tras estos, las probabilidades de avanzar en el diagnóstico
diferencial de la ictericia. Sin embargo, lo que está claro es que la valoración de un
paciente con ictericia precisa de una evaluación cuidadosa en la anamnesis y la
exploración física.
Habitualmente, esta no es urgente, salvo en el caso de hemólisis masiva, colangitis
aguda y fallo hepático fulminante.
Aunque la ictericia se asocia habitualmente con el cáncer de páncreas o la colecistitis
aguda, resulta de escasa utilidad de forma aislada para el diagnóstico. Solo está presente
en el 11 % de casos diagnosticados de cáncer de páncreas y en las colecistitis, es decir,
su utilidad es muy escasa.(2)
ANAMNESIS
Antecedentes familiares: la presencia de ictericia familiar indica la existencia de
enfermedad congénita relacionada con el metabolismo de la bilirrubina o de
enfermedad hemolítica familiar.
Antecedentes personales:
 Enfermedad hepática, renal, biliar, hematológica o autoinmunitaria.
 Alcoholismo.
 Factores de riesgo de contagio de hepatitis viral: drogas por vía parenteral,
transfusión, conductas sexuales de riesgo, profesión sanitaria, tatuajes, piercings,
viajes recientes, contacto con individuo con ictericia.
 Exposición laboral a hepatotoxinas.
 Fármacos.(5)
Enfermedad actual:
 Ingesta de alimentos ricos en carotenos o betacarotenos.
 Consumo de antipalúdicos.
 Inicio y curso de la ictericia
 Clínica acompañante: dolor, fiebre, prurito, urticaria, coluria, acolia, síndrome
tóxico.
 Síntomas asociados:
 Síntomas prodrómicos de hepatitis (astenia, anorexia, mialgias...)
 Dolor en hemiabdomen superior, fiebre y escalofríos (estos nos sugieren
colangitis y apuntan hacia ictericia obstructiva)
 Síndrome constitucional (sugiere proceso neoplásico)(4)

10. 10
EXPLORACIÓN FÍSICA
Debe ser minuciosa por órganos y aparatos. La ictericia es visible en piel y mucosas.
Su presencia en escleróticas y velo del paladar nos permite diferenciarla de la
coloración amarillenta no bilirrubinémica; la carotinemia se aprecia, sobre todo, en
palmas y plantas. (2)
Debemos hacer hincapié, buscando:
 Tatuajes, piercings o signos de venopunción.
 Hepatomegalia.
 Signos de hepatopatía crónica (arañas vasculares, hipertrofia parotídea,
contractura de Dupuytren, ginecomastia).
 Signos de hipertensión portal (ascitis, esplenomegalia, circulación colateral).
 Signos de encefalopatía hepática (flapping).
 Palpación de vesícula biliar o signo de Curvoisier-Terrier que orienta sobre
obstrucción distal de la vía biliar.
 Etilismo (Hiperplasia parotídea, Dupuytren)(4)
6. ALGORITMO DIAGNÓSTICO
INICIALMENTE
Analítica básica para el estudio de ictericia:
1. Hemograma con reticulocitos
2. Función renal y función hepática (FA, transaminasas, GGT, BD, BI).
3. Coagulación: tiempo de protrombina (se prolonga por ictericia sostenida que
produce malabsorción y déficit de vitamina K intestinal o por daño hepatocelular
grave), albúmina.(2,4)
Ecografía abdominal: permite determinar si hay colestasis y diferenciar si es
extrahepática, con dilatación de vías biliares, o intrahepática, sin dilatación de vías
biliares. También nos da información sobre el parénquima hepático. Es la técnica de
elección en el diagnóstico diferencial de la Ictericia .(3)

11. 11
POSTERIORMENTE
En función de los resultados previamente obtenidos:
Analítica: serología de virus hepatotropos (HVC, HVB, HVA, CMV, VEB), AMA (cirrosis
biliar primaria), ANA y anti-LKM (hepatitis autoinmunitaria), alfafetoproteína
(hepatocarcinoma), hierro, transferrina, ferritina (hemocromatosis), cobre en plasma y
en orina, ceruloplasmina (enfermedad de Wilson), porfirinas en orina (porfiria) y alfa-1-
antitripsina (fibrosis quística).
Pruebas de imagen:
 Tomografía computarizada abdominal: permite explorar mejor que la ecografía
la cabeza del páncreas.
 Colangiografía retrógrada endoscópica (CPRE): permite visualizar duodeno,
papila, conductos biliares y pancreáticos, así como realizar medidas terapéuticas.
 Colangiografía transhepática percutánea (CPT): resulta útil cuando la obstrucción
se localiza en hepático común o no es posible el acceso endoscópico a la
ampolla.(2,4)
Biopsia hepática: debe realizarse ante la sospecha de enfermedad hepatocelular
difusa crónica para evaluar su estadio y diagnóstico, colestasis intrahepática no filiada,
ictericia persistente sin diagnóstico. (3)
Técnicas diagnósticas y de imagen en el manejo de la hiperbilirrubinemia (3)

12. 12
PISTAS PARA EL DIAGNÓSTICO
1. Un 50% de los pacientes con enfermedad hepática terminal (sin un diagnóstico
previo de esta), presentaba previamente alteraciones analíticas del perfil hepático, lo
que nos indica que la investigación previa no fue suficiente.
Por otro lado, un 20% de los perfiles analíticos hepáticos resultan alterados, y en
menos de un 10% existe enfermedad hepática.(3)
2. El primer paso en la investigación de la hiperbilirrubinemia es determinar la fracción
de bilirrubina directa e indirecta, ya que el manejo será distinto según cuál sea el tipo
de alteración. (2)
3. Ante una hiperbilirrubinemia indirecta con función hepática normal y sin
reticulocitosis, deberíamos como primera opción, descartar un Síndrome de Gilbert.
4. Ante un individuo sano y asintomático con hiperbilirrubinemia indirecta moderada
(<4 mg/dL), su evaluación debería excluir fármacos causantes y hemólisis, y confirmar
la normalidad de las cifras de transaminasas y fosfatasa alcalina.(3)
5. El aumento de bilirrubina y transaminasas citolíticas (GOT, GPT) nos hace pensar en
daño hepático: hepatitis viral, hepatitis tóxica (paracetamol), hepatitis autoinmunitaria
en mujer joven o de mediana edad, enfermedad de Wilson en adultos jóvenes,
hepatitis alcohólica si relación GOT:GPT es de 2:1 como mínimo. (2)
6. El aumento de bilirrubina y transaminasas de patrón colestásico (FA, GGT) obliga a
realizar como primera prueba diagnóstica una ecografía abdominal que nos ayuda a
determinar si la colestasis es extrahepática (vía biliar dilatada) o intrahepática (vía
biliar normal).(2)

13. 13
ALGORITMO DE MANEJO DIAGNÓSTICO DE LA ICTERICIA
Algoritmo del manejo diagnóstico de la ictericia (4)
Algoritmo del manejo diagnóstico de la ictericia (2)

14. 14
7. TRATAMIENTO SINTOMÁTICO
En el adulto, la ictericia debe considerarse únicamente como un síntoma de
enfermedad, sin consecuencias negativas en sí.
MEDIDAS GENERALES
El tratamiento de la hiperbilirrubinemia en el adulto tiene como objetivo prevenir sus
complicaciones.
a) Nefrotoxicidad: se produce mediante un mecanismo similar al de otros pigmentos,
como la mioglobina, y puede llegar a provocar necrosis tubular aguda, sea por
precipitación de la bilis al formar cilindros intratubulares o por citotoxicidad directa. En
caso de riesgo de nefrotoxicidad (bilirrubina sérica > 20 mg/dl), conviene asegurar una
adecuada hidratación y alcalinizar la orina administrando bicarbonato de sodio, aunque
la evidencia es limitada.
b) Malabsorción: es secundaria a una disminución de las sales biliares en la luz intestinal
que impide la absorción de grasas y vitaminas liposolubles (A, E, D y K). En caso de
colestasis crónica y/o intensa, se debe considerar la administración de suplementos de
vitaminas liposolubles cuando se confirme el déficit vitamínico. Las dosis recomendadas
para la reposición oral son calcio: 1-1,5 g/día; vitamina D: 400-800 UI/día; vitamina A:
25.000- 50.000 UI cada 2-3 días; vitamina E: 100 mg/día y vitamina K: 10 mg/día.
Por lo general, la administración de vitamina K parenteral normaliza un tiempo de
protrombina alargado en pacientes con obstrucción biliar, pero no en aquellos con
enfermedad hepatocelular subyacente. En caso de ictericia secundaria a cáncer de
páncreas, ha de considerarse iniciar tratamiento con enzimas pancreáticas por el
elevado riesgo de insuficiencia pancreática exocrina secundaria a obstrucción tumoral
del conducto pancreático.
TRATAMIENTO SINTOMÁTICO
El prurito es un síntoma que puede aparecer en cualquier enfermedad colestásica. Suele
ser fluctuante y puede llegar a deteriorar la calidad de vida del paciente en casos graves.
Para su tratamiento se recomiendan las siguientes opciones:
a) Medidas tópicas no farmacológicas: se recomienda el uso de jabones suaves e
hidratación cutánea con cremas o ungüentos para prevenir la sequedad cutánea, que
puede exacerbar el prurito.
b) Resinas fijadoras de los ácidos biliares (1.ª línea de tratamiento): evitan su absorción
en la luz intestinal y deben administrarse justo antes y después del desayuno,
atendiendo a la teoría de la liberación de pruritógenos acumulados en la vesícula biliar
durante el ayuno nocturno.

15. 15
La más utilizada es la colestiramina (Lismol® y Resincolestiramina®) 4 g, disuelta en agua,
1 h antes o 4-6 h después de la toma de otros medicamentos. Otra alternativa es el
colestipol (Colestid® 5 g), 15-30 g/día, siguiendo la misma pauta. Suelen ser bien
toleradas, aunque pueden producir molestias digestivas, estreñimiento y malabsorción
de grasas y vitaminas liposolubles.
c) Rifampicina (2.ª línea de tratamiento): este inductor enzimático compite con los
ácidos biliares por la captación hepática y favorece su eliminación renal. Es la opción de
elección en pacientes que no responden a la colestiramina. Se recomienda iniciar el
tratamiento en dosis bajas de 150 mg/24 h e incrementarlas de forma progresiva hasta
una dosis máxima de 300 mg/12 h. Se debe vigilar el perfil hepático dado su posible
efecto hepatotóxico.
d) Antagonistas de receptores opioides (3.ª línea de tratamiento): la naloxona es una
opción útil en pacientes ingresados con prurito intenso (en infusión i.v. de 0,2 μg/
kg·min, precedida de un bolo de 0,4 mg i.v.). Otra alternativa es la naltrexona v.o., 12,5
mg/día (puede aumentarse cada 1–2 semanas hasta 50–100 mg/día). Están
contraindicados en caso de hepatitis aguda o fallo hepático o si el paciente está
recibiendo opioides.
e) Sertralina (4.ª línea de tratamiento): es un inhibidor de la recaptación de serotonina
que ha demostrado disminuir el prurito en pacientes con hepatopatías como la
colangitis biliar primaria. Se puede administrar en dosis de 75-100 mg/ día.
Se recomienda iniciar el tratamiento con 25 mg/día e ir aumentando la dosis
progresivamente (25 mg cada 4 semanas).
f) Tratamiento antihistamínico: hidroxizina (Atarax® comp. 25 mg cada 6-8 h). Los
antihistamínicos no son útiles en el tratamiento del prurito colestásico, puesto que la
histamina no está implicada en el mecanismo fisiopatológico, si bien pueden aportar un
efecto placebo, o incluso sedante en el caso de los de primera generación.
g) Otras alternativas: ciertos fármacos, como el fenobarbital, la gabapentina, el
ondansetrón o el propofol, se pueden utilizar como alternativa en el prurito resistente
al tratamiento, aunque los datos son insuficientes. También puede plantearse el uso de
sistemas de diálisis extracorpórea con albúmina (MARS) o fototerapia. El prurito
intratable e incapacitante es una indicación de trasplante hepático en determinados
casos.(1)

16. 16
TRATAMIENTO ETIOLÓGICO
Obstrucción biliar
La estrategia terapéutica depende de la localización y de la etiología probable de la
lesión obstructiva:
a) CPRE: es la técnica de primera elección. Permite la realización de esfinterotomía
endoscópica, esfinteroplastia, extracción de los cálculos biliares, dilatación de estenosis
en el árbol biliar, colocación de endoprótesis, etc. Se asocia a un riesgo de
complicaciones del 0,2 al 9,7%, en forma de pancreatitis, hemorragia, colangitis o
perforación.
b) CTPH: permite realizar un drenaje biliar percutáneo. Se reserva para los casos de
obstrucción biliar alta (proximal al conducto cístico), cuando existen alteraciones
anatómicas que dificultan o impiden el drenaje endoscópico por CPRE (cirugías previas
como la anastomosis en Y de Roux o divertículos duodenales yuxtapapilares) y para las
situaciones de urgencia cuando la CPRE no está disponible. No se recomienda su
realización en ausencia de dilatación de los conductos biliares intrahepáticos.

17. 17
Permite la colocación de drenajes externos e internos y la dilatación de estenosis
biliares. Tiene una tasa de complicaciones aproximada del 3-10%, que consisten en
sangrado, sepsis, fuga biliar, neumotórax, biliotórax y formación de fístulas
arteriovenosas.
c) Drenaje biliar guiado por ecoendoscopia: es un procedimiento endoscópico indicado
en casos de CPRE fallida como alternativa a la CTPH, según la disponibilidad y la
experiencia del centro. Se accede a la vía biliar intra o extrahepática a través de una
punción transgástrica o transduodenal y se practica un drenaje por vía transpapilar o
transmural. Presenta una eficacia similar a la de la CTPH, con menores tasas de
complicaciones, mayor coste-efectividad y mejor tolerancia por parte del paciente.
d) Tratamiento quirúrgico, sobre todo en caso de fracaso o imposibilidad técnica para
realizar los procedimientos previamente mencionados y en caso de colecistitis aguda
asociada.
Hepatopatía colestásica
De las enfermedades hepáticas que cursan con colestasis crónica, las más frecuentes
son:
a) Colangitis biliar primaria: es una enfermedad autoinmune que cursa con inflamación
ductal, portal y periportal que origina colestasis intrahepática y cirrosis. La mayoría de
los casos presentan anticuerpos antimitocondriales (AMA). El tratamiento se basa en la
administración de ácido ursodesoxicólico (AUDC), que ha demostrado efectos
favorables a largo plazo, especialmente en estadios precoces de la enfermedad (aunque
no se ha confirmado su beneficio para el alivio del prurito en estapatología).
Las dosis recomendadas son de 13-15 mg/kg/día repartidos en 2-3 tomas. Como
tratamientos de segunda línea se dispone del ácido obeticólico (Ocaliva® en dosis de 5-
10 mg/día en monoterapia o combinado con AUDC) y de los fibratos (fenofibrato 160
mg/día y bezafibrato 400 mg/día, combinados con AUDC), si bien estos últimos no están
incluidos en las guías clínicas.
b) Colangitis esclerosante primaria: también de origen autoinmune, se asocia a colitis
ulcerosa en el 70% de los casos. Provoca inflamación y distorsión estructural de la vía
biliar intra y extrahepática, lo que da lugar al aspecto arrosariado típico en las pruebas
de imagen. El 80% de los pacientes presentan positividad de anticuerpos anticitoplasma
de neutrófilos (ANCA) en su evolución. Predispone a la aparición de colangiocarcinoma;
no se ha demostrado beneficio del AUDC en estos pacientes. En caso de estenosis biliar
dominante se debe plantear la dilatación endoscópica o radiológica y, en fases
avanzadas de la enfermedad, considerar el trasplante hepático. (1)

18. 18
8. QUÉ DERIVAR DESDE ATENCIÓN PRIMARIA A URGENCIAS
El tratamiento de la ictericia muchas veces está fuera del alcance del médico de familia,
por lo que se debe proceder a derivación a nivel especializado con una orientación
diagnóstica lo más correcta posible.
En determinadas situaciones, la valoración del paciente deberá ser urgente:
 Hepatitis aguda con signos de gravedad (encefalopatía, hipoglucemia,
disminución del tiempo de protrombina).
 Colangitis aguda: dolor abdominal, fiebre, ictericia.(2)
9. SÍNDROME DE GILBERT
Es una entidad frecuente (2-5% de la población general) de herencia autosómica
recesiva causada por un déficit parcial de UDP-GT. Ocasiona hiperbilirrubinemia
indirecta menor de 5 mg/dl sin otra alteración del perfil hepático y se desencadena por
estrés (ayuno, infecciones, cirugía o alcohol). Es benigna y no precisa tratamiento. (1)
El síndrome de Gilbert (SG) es una condición completamente benigna, y se define como
una hiperbilirrubinemia no conjugada leve. El SG constituye la segunda causa de
hiperbilirrubinemia indirecta o no conjugada leve tras las anemias hemolíticas. Presenta
un patrón generalmente autosómico recesivo y afecta más a hombres que a mujeres
(relación 4:1). Por su benignidad, los pacientes que presentan SG no necesitan consejo
genético.
Analíticamente, el SG mantiene la función hepática dentrode la normalidad.
Generalmente, la ictericia es elúnico síntoma. La ictericia no se manifiesta de manera
constante, sino que típicamente se presenta asociada a otros estímulos (ejercicio físico,
estrés, ayuno...). Para realizar el diagnóstico, debería objetivarse hiperbilirrubinemia no
conjugada sin hipertransaminasemia u otras alteraciones en la función biliohepática.
El principal tratamiento es la educación del paciente y evitar los agentes
desencadenantes.
Debería sospecharse ante el siguiente cuadro clínico: paciente con hiperbilirrubinemia
ligera no conjugada objetivada por analítica que:
1. No padece síntomas generales.
2. No presenta signos de hemólisis.
3. Tiene una función hepática normal.
4. Presenta antecedentes familiares(6)

19. 19
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de SG se realiza cuando un paciente presenta los siguientes hallazgos:
 Hiperbilirrubinemia no conjugada o indirecta en repetidas ocasiones, pudiendo
ser intermitente, habitualmente 2-4 mg/dL.
 Ausencia de hallazgos compatibles con hemólisis: anemia, reticulocitosis,
hipersideremia, disminución de los niveles de haptoglobina u otros datos que
sugieran su presencia (test de Coombs positivo, litiasis biliares a repetición).
 Función hepática normal, a excepción de la bilirrubina: ausencia de elevación de
enzimas de colestasis o hepatitis (gammaglutamil transferasa [GGT], aspartato
aminotransferasa [AST], fosfatasa alcalina [FA]...).
 Exclusión de toma de fármacos causantes de una disminución de la captación de
bilirrubina: rifampicina, probenecid, contrastes radiológicos, etc.
La presencia de estos hallazgos durante 6 meses es suficiente para realizar su
diagnóstico.(6)

20. 20
DIANGÓSTICO DIFERENCIAL SÍNDROME DE GILBERT(6)

21. 21
BIBLIOGRAFÍA
1. Wesley L, Aparicio EM, Ballesteros L. Capítulo 38. Ictericia y patología de las vías biliares.
Manual de diagnóstico y terapéutica Medica.2022. p 545-554.
2. Sánchez JA, Juan S, Menárguez F. Ictericia. 2022;18(10):2022.
3. Ramos GB. Estudio de la hiperbilirrubinemia en Atención Primaria. :36–41.
4. Angel M, Fito M, Martín F. Servicio de Urgencias – Hospital de Sagunto Urgencias para
Médicos Internos Residentes Servicio de Urgencias – Hospital de Sagunto. 2009;
5. León ML, Gilbert S De. A partir de un síntoma Ictericia. 2009;5(8):467–72.
6. Estévez González P, Ballines García C. Síndrome de Gilbert familiar. Aten Primaria.
1992;9(6):340.