Cos’è l’idrosadenite suppurativa?
In questa breve, ma esaustiva intervista, rivolta a specialisti del settore medico andremo a scoprire cosa è l’idrosadenite suppurativa, malattia infiammatoria poco conosciuta, la sua incidenza è del 1% nelle popolazioni occidentali con un rapporto di 4 a 1 e 5 a 1 per le donne per gli uomini.
Il Prof. Stefano Veraldi e Dott.ssa Emanuela Passoni dell’Ospedale Maggiore Policlinico di Milano e al Prof. Luca Vaienti e Dott. Andrea Marchesi del I.R.C.C.S. Policlinico San Donato di San Donato Milanese (MI) sono i specialisti che ho intervistato.
1. Cos’è l’idrosadenite suppurativa?
In questa breve, ma esaustiva intervista, rivolta a specialisti del settore medico
andremo a scoprire cosa è l’idrosadenite suppurativa, malattia infiammatoria poco
conosciuta, la sua incidenza è del 1% nelle popolazioni occidentali con un rapporto
di 4 a 1 e 5 a 1 per le donne per gli uomini.
Il Prof. Stefano Veraldi e Dott.ssa Emanuela Passoni dell’Ospedale Maggiore
Policlinico di Milano e al Prof. Luca Vaienti e Dott. Andrea Marchesi del I.R.C.C.S.
Policlinico San Donato di San Donato Milanese (MI) sono i specialisti che ho
intervistato.
Cosa è l’idrosadenite suppurativa?
L’idrosadenite suppurativa è una patologia dermatologica cronica e ricorrente, che
può comparire dopo la pubertà e che interessa comunemente i cavi ascellari e/o
l’area genito-femorale; essa ha una prevalenza dell’1%, colpisce maggiormente le
donne ed ha un impatto sicuramente negativo sulla qualità della vita. Le comuni
terapie hanno sempre dato risultati spesso insoddisfacenti, ma recentemente sono
proponibili cure più efficaci sia mediche sia chirurgiche.
A questo proposito abbiamo deciso di intervistare il Dr. Andrea Marchesi, chirurgo
plastico dell’Unità Operativa Chirurgia Plastica-IRCCS Policlinico S. Donato Milanese,
diretta dal Prof. Luca Vaienti.
Dr. Marchesi, ci spieghi cos’è esattamente l’idrosadenite suppurativa?
Classicamente tale patologia era ritenuta un disordine primitivo delle ghiandole
apocrine, che sono le ghiandole sudoripare maggiormente presenti nelle ascelle e in
sede inguinale. Ora si pensa invece che il primo evento della patologia sia l’occlusione
dei follicoli piliferi di quelle aree con conseguente infiammazione, interessamento
secondario delle ghiandole sudoripare, poi fibrosi e infine reazione cicatriziale.
Quali sono le cause?
Le cause sono multiple. Esistono fattori genetici predisponenti, tenuto conto che una
storia familiare è presente nel 25% dei casi. La tendenza a comparire alla pubertà
o dopo la pubertà suggerisce il possibile coinvolgimento degli ormoni (androgeni)
e l’obesità molto probabilmente sostiene un ruolo scatenante o peggiorativo. Le
infezioni batteriche da Stafilococchi, da Streptococchi o da altri microrganismi non
sono ritenute causative ma piuttosto colonizzanti. Parecchi studi hanno inoltre
dimostrato che l’uso del tabacco è associato in maniera significativa allo sviluppo
della patologia.
Esistono malattie associate all’idrosadenite suppurativa?
Sì. Da tempo si sa che possono coesistere altre malattie come il morbo di
Crohn, il pioderma gangrenoso, alcune artropatie e rari disordini genetici della
cheratinizzazione. La maggior parte delle patologie associate rientra ora nel gruppo
delle cosiddette sindromi autoinfiammatorie.
Quindi l’idrosadenite suppurativa alcune volte può essere il segno di
un quadro clinico più complesso. Ci può fare qualche esempio?
Sono casi molto rari. Forse il più comune è la PASH, acronimo di Pioderma gangrenoso-
Cos’è l’idrosadenite
suppurativa?
2. Acne-Suppurativa Adenite, descritta la prima volta nel 2012 da Braun-Falco. Altro
esempio è la sindrome PAPA, acronimo di Piogenica Artrite-Pioderma gangrenoso-
Acne, segnalata nel 1997 da Lindor.
Passiamo a una domanda più semplice. Come si presenta l’idrosadenite
suppurativa?
Innanzi tutto ricordo la sede anatomica prevalente che è rappresentata dalle pieghe
cutanee, soprattutto ascellari e inguinali; poi in ordine decrescente il perineo, l’area
perianale, la regione sottomammaria, quella pubica e molto raramente le pieghe
retro-auricolari, il cuoio capelluto e le palpebre. L’inizio è insidioso con follicoliti,
papule, pustole localizzate persistenti e ricorrenti (stadio I, secondo Hurley), poi
progressivamente noduli, placche, ascessi, aree necrotiche, fistole, qualche cicatrice
(stadio II) e infine confluenza delle lesioni con tratti fistolosi e cicatrici maggiori anche
retraenti e ipertrofiche di grado variabile (stadio III). Le fistole possono interessare
anche i tessuti profondi inclusi fascia muscolare e muscoli.
Sono possibili alcune complicazioni?
Un’infezione batterica locale può dare talvolta setticemia, ma è il processo di
cicatrizzazione che spesso limita la mobilità. Nelle forme genito-femorali sono stati
segnalati casi di fistole uretrali e linfedemi della regione vulvare, penile e scrotale,
provocando una reale riduzione funzionale e, quando tale complicanza compare,
diventa necessaria una ricostruzione chirurgica, in quanto nessun trattamento
medico risulta ormai efficace. Inoltre nei soggetti affetti da molti anni (20-30) c’è il
rischio di sviluppo di carcinomi spino-cellulari anche aggressivi con alta possibilità di
metastasi fino al 50% dei casi.
La diagnosi della patologia è facile?
L’esperto è sicuramente il dermatologo. La patologia va differenziata da altre malattie
come l’actinomicosi, il linfogranuloma venereo ecc. ecc. Non è tutto facile. Quando
la diagnosi è sicura o molto probabile oggi è possibile rivolgersi a strutture sanitarie
specifiche per consulenza e anche per gestione diretta della malattia.
Cioè?
Recentemente sono diventati operativi alcuni gruppi sanitari dedicati all’idrosadenite
suppurativa e qui in Lombardia esiste un ambulatorio in via Pace a Milano, presso
la Clinica Dermatologica dell’Università degli Studi di Milano, diretta dal Prof. Carlo
Gelmetti, che si dedica alla diagnosi e alla cura della patologia.
Nei dettagli cosa può dire?
L’ambulatorio è pubblico e vi si accede con appuntamento. Il gruppo che lo gestisce è
coordinatodalProf.StefanoVeraldi,DirettoredellaScuoladiSpecialitàdiDermatologia
e Venereologia dell’Università degli Studi di Milano; la Dott.ssa Emanuela Passoni, in
particolare, si occupa dello studio ecografico ad alta risoluzione delle aree interessate
della patologia. L’intero team è costituito da dermatologi, immunologi, genetisti,
patologi e chirurghi plastici. La nostra UO di Chirurgia Plastica, cui appartengo, ne è
referente per i casi avanzati.
Qual è il suo ruolo?
Assieme al Prof. Vaienti, mi occupo come chirurgo plastico della gestione dei casi
avanzati, andando a rimuovere, quando possibile, tutti i tessuti interessati dai
processi infiammatori cronici; una volta terminata la fase “asportativa”, viene
effettuata la plastica di ricostruzione che, nei casi finora trattati, prevede in prima
battuta l’uso di raffinate tecniche microchirurgiche. I primi risultati ottenuti sono
buoni, ma occorrerà tempo per dare un giudizio più ponderato, anche perché è noto
che bisogna comunque osservare il soggetto affetto per tempi lunghi con possibili
re-interventi ricostruttivi.
La terapia primaria è comunque medica o no?
Ovviamente sì ed è correlata allo stadio clinico. Nello stadio I antibiotici per via
generale e nelle donne antiandrogeni; nello stadio II come nello stadio I + escissione
chirurgica limitata di lesioni ricorrenti; nello stadio III cicli di antibiotici + uso di
agenti biologici + larghe escissioni chirurgiche delle aree coinvolte.
Cosa sono gli agenti biologici?
Sono i nuovi farmaci, spesso usati in mono-terapia, per la cura di alcune malattie sia
infiammatorie, come l’idrosadenite suppurativa, sia neoplastiche; i risultati che si
ottengono sono spesso importanti, ma comunque sempre transitori con una tossicità
significativa nei trattamenti a lungo termine. La prescrizione degli stessi è possibile
3. solo presso strutture sanitarie o convenzionate, abilitate alla gestione delle peculiari
patologie.
Dr. Marchesi, abbiamo capito che l’idrosadenite suppurativa è “rara” e cronica, che
talvolta è associata ad altre patologie, che la sua diagnosi non è sempre facile, che
le nuove terapie sono più efficaci. OK, ma si può fare qualcosa per ridurre il rischio
di averla? Ci sono errori da evitare per esempio nella cura quotidiana delle ascelle?
I fattori di rischio noti, già detti, sono sinteticamente: genetica, ormoni, obesità e
fumo. Non fumare va sempre bene, ma l’uso del tabacco da solo non giustifica la
patologia, così come il sovrappeso. I fattori agiscono molto probabilmente in sinergia.
Se nella domanda sulla cura delle ascelle intendeva riferirsi al possibile ruolo di
deodoranti, creme varie, depilazioni diverse, la risposta è quella data solitamente
dai dermatologici e che genericamente è la seguente: qualsiasi profumo o crema
applicata alle ascelle può dare occasionalmente allergie; i prodotti deodoranti locali a
minor rischio di eventi collaterali sono quelli che non interagiscono con la funzionalità
delle ghiandole sudoripare; la modalità di depilazione più innocua è la rasatura.
Riferimenti:
Dermatologia
Prof. Stefano Veraldi - Dott.ssa Emanuela Passoni
UOC di Dermatologica
Ospedale Maggiore Policlinico
Via Pace, 9, 20122 Milano
Telefono: 0255035200
Sito: http://www.policlinico.mi.it/Reparti/d/Dermatologia.html
Chirurgia Plastica
Prof. Luca Vaienti – Dott. Andrea Marchesi
UO di Chirurgia Plastica
I.R.C.C.S. Policlinico San Donato
Piazza Edmondo Malan, 20097 San Donato Milanese (MI)
Telefono: 0252774601-2-3-4 visite SSN
0252774406-504 visite solventi
Sito:
http://www.sandonato-gsd.it/unita-operative/chirurgia-plastica.html
Agnese Cremaschi