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Universidade Fernando Pessoa
          Faculdade Ciências da Saúde




Síndrome
de
Sjogren

                                         Imunologia(componente práctica)
Síndrome de Sjögren
 Doença auto-imune crónica;
 Desrregulação do sistema imune com consequente
  ataque aos tecidos saudáveis;
 Resulta no síndrome seco(xerostomia e xeroftalmia),
  causada pela destruição dos parênquimas
  glândulares salivares e lacrimais, mediada por
  linfócitos;
 Pode atingir outras partes do organismo (articulações,
  músculos, pulmões, rins, tiróide, fígado, pâncreas,
  estômago, nervos e cérebro).
Síndrome de Sjögren
                   Etiologia
• Causa específica é desconhecida (eventual contribuição
  das infecções por vírus);

• Multifactorial; inúmeras alterações imunológicas: doença
  de grande complexidade – hipereactividade de células B
  policlonais, o que reflecte uma falta de regulação pelas
  subpopulações de células T;

• Factores hormonais e genéticos bem estabelecidos.
Síndrome de Sjögren
            Características Clínicas

• Ataca qualquer raça ou idade (pico de incidência
  para o início da doença são os 50 anos);
• > 90% ♀
• Principal queixa: Xerostomia  dificuldade na
  alimentação e fala
   • Risco aumentado de cáries dentárias, doença periodontal e
     candidose oral, devido à redução da salivação
• ↑ volume parotídeo geralmente recidivante e
  simétrico – em ~50%
Síndrome de Sjögren
      Características Clínicas
• Avaliação da componente salivar por:
            • estudos sialoquímicos;
            • exames de imagem radioactivos da glândula
              (cintigrafia);
            • sialografia de contraste;
            • análise do fluxo salivar;
            • biópsia da glândula salivar menor
Síndrome de Sjogren    Síndrome de Sjogren
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                      Associado a outras doenças auto-
Quando não há outra      imunes (Artrite Reumatóide,
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 doença auto-imune          Sistémico, Polimiosite,
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Síndrome de Sjögren
                       Histopatologia
• Infiltrado linfocítico benigno substituí o
  parenquima da glândula salivar maior;

• A lesão inicial é um agregado focal
  periductal de linfócitos e ocasionalmente
  plasmócitos;

• A medida que o foco inflamatório
  aumenta, um nível correspondente de
  degeneração acinar ocorre;

• Com ↑ do infiltrado linfocítico, ocorre
  confluência dos focos inflamatórios;

• Ilhas epimioepiteliais estão presentes nas
  glândulas salivares maiores em 40% e são
  vistas apenas raramente nas menores
Síndrome de Sjögren
                         Diagnóstico
• Depende da correlação entre os dados
  laboratoriais e anamenese, exame
  físico e avaliação da função salivar;

• Devem ser consideradas sempre
  outras causas de
  xerostomia/hipossalivação;

• Averiguar a existência de hábitos
  alcoólicos e tabágicos;

• Pesquisa de anticorpos caracteristicos
  desta doença (anti-SSA e anti-SSB)
Síndrome de Sjögren
                         Diagnóstico
Pele:                              Trato Gastrointestinal:
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salivares:                         Vaculite.
•Tumefacção;                       Sistema Musculoesquelético:
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dentária,candidiase;
                                   Miosite.
•Xeroftalmia;
                                   Sistema Hematopoiético:
•Ceratoconjuntivite seca.          Linfoma;
                                   Anemia/Leucopenia.
Síndrome de Sjögren
    Tratamento




• Ausência de cura;
• Tratamento de alívio dos sintomas e prevenção das complicações
  decorrentes da secura das mucosas:
       Tratamento sintomático:
           • Saliva artificial, lubrificantes orais, lágrimas artificiais, oclusão do
             canal lacrimal;
           • Higiene oral, modificações na dieta, terapêutica tópica com flúor e
             soluções para remineralização
Síndrome de Sjögren
                  Prognóstico
Prognóstico delicado

•Evolução lenta e de forma benigna;
•Primeiras manifestações       glândulas salivares,lacrimais e
articulações;
•8-10 anos entre as primeiras queixas e o diagnóstico da doença;
•Transformação malígna (linfoma) em 6-7% ;
•O curso da doença é para cronicidade, requerendo gestão da
sintomatologia ao longo do tempo;
•O acompanhamento pelo Dentista, Oftalmologista e Reumatologista são
cruciais.
Elaborado por:
•Ana Lúcia nº23463
•Andreia Domingues nº23451
•Ana Agra nº23644
•Bárbara Carneiro nº24020
•Kelly Reis nº24035
•Joana Silva nº23498

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Síndrome de sjogren

  • 1. Universidade Fernando Pessoa Faculdade Ciências da Saúde Síndrome de Sjogren Imunologia(componente práctica)
  • 2. Síndrome de Sjögren  Doença auto-imune crónica;  Desrregulação do sistema imune com consequente ataque aos tecidos saudáveis;  Resulta no síndrome seco(xerostomia e xeroftalmia), causada pela destruição dos parênquimas glândulares salivares e lacrimais, mediada por linfócitos;  Pode atingir outras partes do organismo (articulações, músculos, pulmões, rins, tiróide, fígado, pâncreas, estômago, nervos e cérebro).
  • 3. Síndrome de Sjögren Etiologia • Causa específica é desconhecida (eventual contribuição das infecções por vírus); • Multifactorial; inúmeras alterações imunológicas: doença de grande complexidade – hipereactividade de células B policlonais, o que reflecte uma falta de regulação pelas subpopulações de células T; • Factores hormonais e genéticos bem estabelecidos.
  • 4. Síndrome de Sjögren Características Clínicas • Ataca qualquer raça ou idade (pico de incidência para o início da doença são os 50 anos); • > 90% ♀ • Principal queixa: Xerostomia  dificuldade na alimentação e fala • Risco aumentado de cáries dentárias, doença periodontal e candidose oral, devido à redução da salivação • ↑ volume parotídeo geralmente recidivante e simétrico – em ~50%
  • 5. Síndrome de Sjögren Características Clínicas • Avaliação da componente salivar por: • estudos sialoquímicos; • exames de imagem radioactivos da glândula (cintigrafia); • sialografia de contraste; • análise do fluxo salivar; • biópsia da glândula salivar menor
  • 6. Síndrome de Sjogren Síndrome de Sjogren Primário Secundário Associado a outras doenças auto- Quando não há outra imunes (Artrite Reumatóide, Lúpus Eritematoso doença auto-imune Sistémico, Polimiosite, concomitante Esclerodermia, Tiroidite, etc.)
  • 7. Síndrome de Sjögren Histopatologia • Infiltrado linfocítico benigno substituí o parenquima da glândula salivar maior; • A lesão inicial é um agregado focal periductal de linfócitos e ocasionalmente plasmócitos; • A medida que o foco inflamatório aumenta, um nível correspondente de degeneração acinar ocorre; • Com ↑ do infiltrado linfocítico, ocorre confluência dos focos inflamatórios; • Ilhas epimioepiteliais estão presentes nas glândulas salivares maiores em 40% e são vistas apenas raramente nas menores
  • 8. Síndrome de Sjögren Diagnóstico • Depende da correlação entre os dados laboratoriais e anamenese, exame físico e avaliação da função salivar; • Devem ser consideradas sempre outras causas de xerostomia/hipossalivação; • Averiguar a existência de hábitos alcoólicos e tabágicos; • Pesquisa de anticorpos caracteristicos desta doença (anti-SSA e anti-SSB)
  • 9. Síndrome de Sjögren Diagnóstico Pele: Trato Gastrointestinal: • Secura(produção reduzida de Crossebiliar; suor); Hepatite. •Esclerodremia; Trato respiratório: •Lúpus eritmatoso. Renite e faringite; Doença pulmonar obstructiva. Glândulas lacrimais e Sistema Cardiovascular: salivares: Vaculite. •Tumefacção; Sistema Musculoesquelético: •Hiposalivação/xerostomia, cárie Artrite reumatóide; dentária,candidiase; Miosite. •Xeroftalmia; Sistema Hematopoiético: •Ceratoconjuntivite seca. Linfoma; Anemia/Leucopenia.
  • 10. Síndrome de Sjögren Tratamento • Ausência de cura; • Tratamento de alívio dos sintomas e prevenção das complicações decorrentes da secura das mucosas: Tratamento sintomático: • Saliva artificial, lubrificantes orais, lágrimas artificiais, oclusão do canal lacrimal; • Higiene oral, modificações na dieta, terapêutica tópica com flúor e soluções para remineralização
  • 11. Síndrome de Sjögren Prognóstico Prognóstico delicado •Evolução lenta e de forma benigna; •Primeiras manifestações glândulas salivares,lacrimais e articulações; •8-10 anos entre as primeiras queixas e o diagnóstico da doença; •Transformação malígna (linfoma) em 6-7% ; •O curso da doença é para cronicidade, requerendo gestão da sintomatologia ao longo do tempo; •O acompanhamento pelo Dentista, Oftalmologista e Reumatologista são cruciais.
  • 12. Elaborado por: •Ana Lúcia nº23463 •Andreia Domingues nº23451 •Ana Agra nº23644 •Bárbara Carneiro nº24020 •Kelly Reis nº24035 •Joana Silva nº23498