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DR. JORGE OROZCO GAYTÁN
 LLA ---
 NIÑOS 4 – 5 CADA 100,000 NEOPLASIA MÁS
FRECUENTE EN INFANCIA 35%
 PICO 2 A 6 AÑOS
 ADULTOS .7 – 1.8 100,000, PICO 15 A 24 AÑOS
CON OTRO EN ADULTO MAYOR.
 LMA ---
 ADULTOS 3 CADA 100,000, AUMENTO
FRECUENCIA CON EDAD. 66% MAS DE 65 AÑOS.
 15% EN NIÑOS.
 Susceptibilidad genética / Down, Klinefelter,
Fanconi.
 Mutación somática.
 Sustancias químicas.
 Fármacos.
 Radiación.
 Infección viral Retrovirus HTLV-1.
 Disfunción inmunitaria.
 1.Falla medular
 2.Leucostásis: Cerebral, pulmonar
 3.Coagulopatía: CID, Fibrinolisis
 4.Presentación extramedular: SNC,
piel.
 5.Alteraciones metabólicas:Síndrome de lisis
tumoral, hiperuricemia, insuficiencia hepática,
renal, etc
 1.Síntomas constitucionales. (Síndrome Febril,
Malestar, Dolo óseo, Diaforesis, Pérdida
ponderal.).
 2.Síntomas por infiltración de la médula ósea.
 3.Síntomas específicos por infiltración de algún
órgano o tejido.
 Ganglios linfáticos
 Anillo de Waldeyer
 Hígado/Bazo
 Gingival/piel
 Aparato digestivo
 Riñones
 Sistema nervioso central
 Mediastino/Pulmonar
 Testículos
 Cifra de leucocitos ordinariamente aumentada,
pero puede ser normal o estar disminuida.
 Neutropenia.
 Linfoblastos.
 Anemia normocítica normocrómica.
 Trombocitopenia.
 ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA
 Hipercelular, con más de 20% de blastos.
 Cifra de leucocitos ordinariamente
aumentada, pero puede ser normal o baja
 Blastos, puede haber bastones de Auer.
 Neutropenia.
 Diferentes alteraciones dishematopoyéticas.
 Anemia normocítica normocrómica.
 Plaquetas generalmente disminuidas.
 ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA
 Hipercelular, displásica, con más de 20% de
blastos.
 Pruebas de función hepática.
 Función renal.
 Ácido úrico.
 DHL.
 Pruebas de coagulación.
 Radiografía de tórax.
 1. Infecciones sistémicas
 2. Linfomas
 3. Leucemias agudas
 4. Leucemias crónicas
 5. SIDA
 6. Tuberculosis
 Leucemia aguda primaria o “de novo”.
 Leucemia aguda secundaria.
 Leucemias mieloblásticas agudas.
 Leucemias linfoblásticas agudas.
 Leucemias agudas bifenotípicas.
 ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA
 Más de 20% de blastos WHO.
 En las células del aspirado examinaremos
características:
◦ Morfológicas.
◦ Citoquímicas.
◦ Inmunofenotípicas.
◦ Citogenéticas.
◦ Moleculares.
 AGUDA
 • Linfoide/Mieloide
 CRÓNICA
 • Mieloide/linfocitica.
 • Crisis blástica.
MIELOIDE LINFOIDE
 Edad
 Cuenta inicial de leucocitos
 Cromosoma Ph+
 Infiltración del SNC
 Respuesta al tratamiento
 Edad
 Leucocitosis
 Antecedente de SMD
 Estudio citogenético
 Respuesta a inducción
 SOBREVIDA LAM a 5 AÑOS
 Mayores de 60 años - - - 5-10%
 Menores de 40 años - - 35-40%
 SOBREVIDA LAL
 2-9 años - - - - - - - - - 75%
 Adultos - - - - - - - - - - 30%
 Mayores de 60 años - - 10%
 1. Síndrome hemorrágico
 2. Infección por oportunistas
 3. Síndrome de lisis tumoral
 Vía intravenosa, preferentemente
 Catéter central
 Hidratación generosa
 Manejo de fiebre y neutropenia
 Valoración de estado neurológico
 Vigilar posibles sitios de sangrado
 Reposo absoluto
 1.Apoyo trasfusional
 2.Manejo de leucostásis
 3.Tratamiento de CID
 4.Manejo de Síndrome de lisis
tumoral
 1. Quimioterapia
 2. Radioterapia/qt a SNC
 3. Trasplante de Médula ósea?
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A
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E
ANTRACICLI
CO
L- ASPARAGINASA
CICLOFOSFAMIDA
 1. Inducción a la remisión
 2. Profilaxis a SNC en LLA
 3. Consolidación temprana
 4. Consolidación tardía
 5. Mantenimiento
ANTRACICLIC
O
CITARABINA
LAM M3
ATRA MAS
ANTRACICLICO
 MIELOSUPRESIÓN :
◦ Depende de dosis y combinación de medicamentos pero
puede ser más severa en pacientes que tienen:
◦ Infiltración a la Médula ósea
◦ Quimioterapia previa
◦ Radioterapia previa
◦ Insuficiencia Hepática o Renal
 MUCOSITIS INFECCIONES
 Estomatitis BACTERIAS
 Glositis HONGOS
 Queilosis VIRUS
 Ulceraciones orales
 Esofagitis
El paciente con leucemia
aguda linfoide o mieloide puede lograr la curación con
quimioterapia y en casos seleccionados con trasplante de
médula ósea
 EU: incidencia 1.5/100 000
 H-M: 2-1.2
 Aumenta con la edad
◦ Se confirma por expansión clonal de CME con
translocación de cormosomas 9(BCR)-22(ABL).
 Favorecida por el hábito de fumar
 Fase acelerada y crisis blástica
 Transición crónica-aguda
◦ Nueva 9-22
◦ Trisomía con cromosoma 8
◦ Pérdida de p-53
◦ IL 1B
 Síntomas
◦ Asintomática
◦ Astenia, pérdida de peso, secundarios a esplenomegalia
◦ Infecciones, trombosis o hemorragia
◦ Leucostasis
◦ Trombosis
 PROGRESIÓN:
◦ Fiebre, pérdida ponderal severa, dolor óseo y articular, trombosis
e infecciones
 SIGNOS:
◦ Esplenomegalia
◦ Adenomegalias: pronóstico desfavorable
 Datos hematológicos
◦ Leucocitosis
◦ - 5% blastos circulantes
◦ Cambios cíclicos
◦ Trombocitosis
◦ Anemia NN
◦ B12 elevada
◦ Fibrosis medular 50%
 Aceleración:
◦ Anemia más intensa
◦ Blastos 10-20%
◦ Basofilia 20%
◦ Plaquetas -100000
◦ Crisis blástica: blastos
mayores al 20%
 50% mieloide
 33% linfoide
 10% eritroide
 TRANSPLANTE ALOGÉNICO DE CÉLULAS MADRE
◦ Paciente
◦ Donante
◦ Preparación
◦ Enf. Injerto vs huésped
◦ Tx postransplante
 MESILATO DE IMATINIB
◦ Inhibe transducción se señales BCR/ABL
◦ Induce apoptosis
◦ 95% respuesta hematológica completa
◦ 76% remisión citogenética
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Leucemia aguda

  • 2.
  • 3.  LLA ---  NIÑOS 4 – 5 CADA 100,000 NEOPLASIA MÁS FRECUENTE EN INFANCIA 35%  PICO 2 A 6 AÑOS  ADULTOS .7 – 1.8 100,000, PICO 15 A 24 AÑOS CON OTRO EN ADULTO MAYOR.  LMA ---  ADULTOS 3 CADA 100,000, AUMENTO FRECUENCIA CON EDAD. 66% MAS DE 65 AÑOS.  15% EN NIÑOS.
  • 4.  Susceptibilidad genética / Down, Klinefelter, Fanconi.  Mutación somática.  Sustancias químicas.  Fármacos.  Radiación.  Infección viral Retrovirus HTLV-1.  Disfunción inmunitaria.
  • 5.  1.Falla medular  2.Leucostásis: Cerebral, pulmonar  3.Coagulopatía: CID, Fibrinolisis  4.Presentación extramedular: SNC, piel.  5.Alteraciones metabólicas:Síndrome de lisis tumoral, hiperuricemia, insuficiencia hepática, renal, etc
  • 6.  1.Síntomas constitucionales. (Síndrome Febril, Malestar, Dolo óseo, Diaforesis, Pérdida ponderal.).  2.Síntomas por infiltración de la médula ósea.  3.Síntomas específicos por infiltración de algún órgano o tejido.
  • 7.  Ganglios linfáticos  Anillo de Waldeyer  Hígado/Bazo  Gingival/piel  Aparato digestivo  Riñones  Sistema nervioso central  Mediastino/Pulmonar  Testículos
  • 8.  Cifra de leucocitos ordinariamente aumentada, pero puede ser normal o estar disminuida.  Neutropenia.  Linfoblastos.  Anemia normocítica normocrómica.  Trombocitopenia.  ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA  Hipercelular, con más de 20% de blastos.
  • 9.
  • 10.
  • 11.  Cifra de leucocitos ordinariamente aumentada, pero puede ser normal o baja  Blastos, puede haber bastones de Auer.  Neutropenia.  Diferentes alteraciones dishematopoyéticas.  Anemia normocítica normocrómica.  Plaquetas generalmente disminuidas.  ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA  Hipercelular, displásica, con más de 20% de blastos.
  • 12.
  • 13.
  • 14.  Pruebas de función hepática.  Función renal.  Ácido úrico.  DHL.  Pruebas de coagulación.  Radiografía de tórax.
  • 15.
  • 16.  1. Infecciones sistémicas  2. Linfomas  3. Leucemias agudas  4. Leucemias crónicas  5. SIDA  6. Tuberculosis
  • 17.  Leucemia aguda primaria o “de novo”.  Leucemia aguda secundaria.  Leucemias mieloblásticas agudas.  Leucemias linfoblásticas agudas.  Leucemias agudas bifenotípicas.
  • 18.  ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA  Más de 20% de blastos WHO.  En las células del aspirado examinaremos características: ◦ Morfológicas. ◦ Citoquímicas. ◦ Inmunofenotípicas. ◦ Citogenéticas. ◦ Moleculares.
  • 19.  AGUDA  • Linfoide/Mieloide  CRÓNICA  • Mieloide/linfocitica.  • Crisis blástica.
  • 20.
  • 21.
  • 22.
  • 23.
  • 25.
  • 26.
  • 27.  Edad  Cuenta inicial de leucocitos  Cromosoma Ph+  Infiltración del SNC  Respuesta al tratamiento
  • 28.
  • 29.  Edad  Leucocitosis  Antecedente de SMD  Estudio citogenético  Respuesta a inducción
  • 30.
  • 31.  SOBREVIDA LAM a 5 AÑOS  Mayores de 60 años - - - 5-10%  Menores de 40 años - - 35-40%  SOBREVIDA LAL  2-9 años - - - - - - - - - 75%  Adultos - - - - - - - - - - 30%  Mayores de 60 años - - 10%
  • 32.  1. Síndrome hemorrágico  2. Infección por oportunistas  3. Síndrome de lisis tumoral
  • 33.  Vía intravenosa, preferentemente  Catéter central  Hidratación generosa  Manejo de fiebre y neutropenia  Valoración de estado neurológico  Vigilar posibles sitios de sangrado  Reposo absoluto
  • 34.  1.Apoyo trasfusional  2.Manejo de leucostásis  3.Tratamiento de CID  4.Manejo de Síndrome de lisis tumoral
  • 35.  1. Quimioterapia  2. Radioterapia/qt a SNC  3. Trasplante de Médula ósea?
  • 37.  1. Inducción a la remisión  2. Profilaxis a SNC en LLA  3. Consolidación temprana  4. Consolidación tardía  5. Mantenimiento
  • 39.
  • 40.
  • 41.  MIELOSUPRESIÓN : ◦ Depende de dosis y combinación de medicamentos pero puede ser más severa en pacientes que tienen: ◦ Infiltración a la Médula ósea ◦ Quimioterapia previa ◦ Radioterapia previa ◦ Insuficiencia Hepática o Renal
  • 42.  MUCOSITIS INFECCIONES  Estomatitis BACTERIAS  Glositis HONGOS  Queilosis VIRUS  Ulceraciones orales  Esofagitis
  • 43. El paciente con leucemia aguda linfoide o mieloide puede lograr la curación con quimioterapia y en casos seleccionados con trasplante de médula ósea
  • 44.  EU: incidencia 1.5/100 000  H-M: 2-1.2  Aumenta con la edad ◦ Se confirma por expansión clonal de CME con translocación de cormosomas 9(BCR)-22(ABL).  Favorecida por el hábito de fumar  Fase acelerada y crisis blástica
  • 45.  Transición crónica-aguda ◦ Nueva 9-22 ◦ Trisomía con cromosoma 8 ◦ Pérdida de p-53 ◦ IL 1B
  • 46.  Síntomas ◦ Asintomática ◦ Astenia, pérdida de peso, secundarios a esplenomegalia ◦ Infecciones, trombosis o hemorragia ◦ Leucostasis ◦ Trombosis  PROGRESIÓN: ◦ Fiebre, pérdida ponderal severa, dolor óseo y articular, trombosis e infecciones  SIGNOS: ◦ Esplenomegalia ◦ Adenomegalias: pronóstico desfavorable
  • 47.  Datos hematológicos ◦ Leucocitosis ◦ - 5% blastos circulantes ◦ Cambios cíclicos ◦ Trombocitosis ◦ Anemia NN ◦ B12 elevada ◦ Fibrosis medular 50%  Aceleración: ◦ Anemia más intensa ◦ Blastos 10-20% ◦ Basofilia 20% ◦ Plaquetas -100000 ◦ Crisis blástica: blastos mayores al 20%  50% mieloide  33% linfoide  10% eritroide
  • 48.  TRANSPLANTE ALOGÉNICO DE CÉLULAS MADRE ◦ Paciente ◦ Donante ◦ Preparación ◦ Enf. Injerto vs huésped ◦ Tx postransplante  MESILATO DE IMATINIB ◦ Inhibe transducción se señales BCR/ABL ◦ Induce apoptosis ◦ 95% respuesta hematológica completa ◦ 76% remisión citogenética  INTERFERONES, QUIMIOTERAPIA

Notes de l'éditeur

  1. BREAKPOINT CLUSTER REGION Y ABELSON