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1.   Definición de temblor.
2.   Abordaje del paciente.
3.   Semiología del Temblor.
4.   Tipos mas frecuentes.
5.   Temblor esencial
 1. Tratamiento del TE
6. Enfermedad de Parkinson
7. Diagnóstico diferencial
• «Oscilación rítmica, involuntaria de una región
  funcional del cuerpo, que se produce como
  consecuencia de contracciones sincrónicas y
  recíprocas     de     músculos    agonistas   y
  antagonistas».



Deusch G, Bain P, Brin M, Scientific committees consensus statement of the movement disorder society on
tremor. Mov Disord 1998; 13: 2-23.
• Evolución
Anamnesis      • Factores desencadenantes o que lo mejoran
               • Antecedentes




               •   Tipo de temblor
  Examen       •
               •
                   Localización
                   Amplitud
neurológico    •
               •
                   Frecuencia
                   Pruebas escritas y maniobras.


               •   Bioquímica básica.
               •   Perfil hormonal.
Paraclínicos   •
               •
                   Niveles de fármacos.
                   EMG.
               •   Imágenes.
T                                              Postural
e            Reposo
m                                            Específico
b             Acción
                                             Isométrico
l                                                                                  Simple
o                                              Cinético
r                                                                            De intención

Consensus statement of the Movement Disorder Society on tremor. Mov Disord 1998; 13 (Suppl 3): S2-23.
NO ES
                                                       EXCLUYENTE


                      Postural
• Enfermedad de                                   • Enfermedades
  Parkinson       • Fisiológico                     cerebelo y vías.
• Parkinsonismo     aumentado.
• Rubral          • De causa endocrina
• Wilson          • Medicamentos y
                    tóxicos
                  • Temblor esencial
     Reposo       • Temblor ortostatico
                                                       Cinético
• Predominantemente postural
Clínica




          • Alta frecuencia
          • Baja Amplitud
          • Usar laser o papel
• Secundario al aumento del tono adrenérgico.
   • Medicamentos
   • Enfermedades sistémicas
   • Alteraciones siquiátricas.
• Reversible
• Descartar hipoglicemia, tirotoxicosis, abstinencia etílica o a BDZ
• Intencional.
Clínica




• Afecta sobre todo a la musculatura proximal.
• Frecuencia y la amplitud son muy variables
  (por descomposición)
• En ocasiones puede afectar al tronco.
• Esclerosis múltiple, vascular, tumoral
Temblor de reposo, exacerbación
postural y se amplificación cinética

   El temblor no es tan rítmico como en
   otros tipos.

   Puede aparecer hasta 2 años luego
   de la lesión.

Algunos mejoran con levodopa mas
anticolinérgicos.
Temblor voluntario temblor > 6Hz

 Sospecha     Inicio abrupto
 en           Curso estático
              Remisión espontanea
              Dificultad en su clasificación
              Amplitud y frecuencia cambiantes
              Falta de respuesta a la medicación
              El temblor aumenta con la atención
              Disminuye con la distracción
              Respuesta al placebo
              Ausencia de otros signos neurológicos
              Remite con sicoterapia
Prevalencia estimada en la población general del
0,4% a 6.7% en individuos de más de 40 años.

Incidencia bimodal.


Patrón hereditario


Locus 3q13, 2p22-25 y 6p23.
• La frecuencia del temblor varía de 4 a
Clínica




            12 Hz, pero decrece con la edad.
          • Generalmente bilateral.
          • Afecta MSs 95%, cabeza 34%, MIs 20%,
            voz 12%, lengua 7% cara y tronco 5%.
          • 85% mejoran con alcohol etílico.


                 Bain P et al. Neurology 2000;54(11 suppl 4)
                       ,
Essential tremor—the most common movement disorder in older people. Age and Ageing 2006; 35: 344–349
               Essential tremor: emerging views of a common Disorder. Nature 2006 vol 2 no 12, pp 666-678
Deterioro cognitivo leve en 6                                        Personalidad
             estudios
• >65 años con TE tiene 70% mas                         • Introversión social, poca
  probabilidad de tener                                   agresividad, evitación de daño,
  Demencia                                                pesimismo, ansiedad fóbica,
• Disminución capacidades:                                psicoticismo, miedo y timidez,
  atención, fluencia verbal,                              causa o consecuencia?
  nominación, memoria verbal, de                        • No asocia a severidad del
  trabajo, atención auditiva                              temblor….causa
  compleja, respuesta atencional
  visual, establecer cambios
  mentales
• Alt circuito cerebelo – tálamo -
  frontal



      Update on pathogenesis and treatment of essential tremor. Current Opinion in Neurology 2007, 20:447–452
                  Essential tremor: emerging views of a common Disorder. Nature 2006 vol 2 no 12, pp 666-678
Tratamiento
• Edad
• Comorbilidades, terapias previas y fármacos
  concomitantes.
• Propanolol y Primidona
• 50% Responden
• 50% intensidad
• Útil en MsSs, poca eficacia en cuello, cabeza y voz
• Manejo en primer nivel de atención.
• Titular lentamente
• Si la primera no es benéfica puede adicionarse otra.
• A quien Tratar??
Propanolol
          • Antagonista no selectivo de Receptores ƥ
          • Mecanismo periférico del temblor
          • Efectivo en dosis mayores a 120 mg/día, hasta 240–320 mg/dia.
          • Mejoría 50-60%
          • 10-40 mg intermitente pre situacional
          • Poco eficaz temblor cefálico/voz




          Primidona
          • Disminuye en un 50% la intensidad del temblor.
          • 25 mg VO/noche y aumento cada 4° día.
          • Dosis efectiva 750 mgr día.
          • Sedación, nausea, vértigo, inestabilidad, reacción
            toxica aguda.
          • Mayor tolerancia a largo plazo vs propanolol.


Topiramato – Gabapentin – BTX – CX – DBS
•   Prevalencia oscila entre 80-160 /100.000 Hab.
•   Multifactorial
•   Factores genéticos de predisposición
•   Toxicidad ambiental y/o endógena.
•   Temblor típico
•   Frecuencia 4-6 Hz.
•   Signo de Froment.
•   El 40% del temblor en EP puede ser mixto.
•   Monosintomático > 2 años poco probable que sea EP
•   Forma tremorígena 70%


                                    Neurology 1992;42:1554–1560
Normal                                                   Parkinsonismo

                       CORTEZA                                                          CORTEZA


                                  Glu

                       PUTAMEN                                                            PUTAMEN
             D2                          D1                                      D2                          D1

                  Indirecta          Directa                                          Indirecta       Directa
      Met                     SNpc                                                            SNpc
                                               GABA
      Enk
                  GABA
                                         dyn

            GPe                          SP                                     GPe

                                                      TVL                                                         TVL

            NST                   GABA                                          NST


              Glu
                                                        GABA
                              GPi/SNpr                                                            GPi/SNpr




                                                               Tallo Cerebral
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                                      •   T. del sueño
                                      •   Autonómicos
                                      •   sensoriales
Enfermedad de Parkinson versus Temblor esencial
Características      Parkinson                      Temblor esencial
Edad de inicio       >50 años                       bimodal
Sexo                 Predominio hombres             Sin diferencia
Historia familiar    10%                            60%
Simetría             Asimétrico                     Simétrico
Tipo                 Reposo                         Postural, movimiento
Distribución         Manos, piernas, inicio         Manos, cabeza, voz
                     unilateral
Escritura            micrografía                    Temblorosa

Mejoría              Levodopa                       Alcohol
Síntomas asociados   Bradicinesia, inestabilidad,   Ninguno característico
                     Rigidez, inexpresividad
Enfermedad                                 Temblor
             de Parkinson                               esencial                       Mayor
                                                                                    especificidad
                 Temblor                                    Enfermedad
                 esencial                                   de Parkinson



Mazzocchio R. Effects of posture-related changes in motor cortical output on central oscillatory
activity of pathological origin in humans. Brain Res 2008; 1223: 65–72.
• Clasificación similar al temblor de extremidades
• holocefálico vs temblor cefálico segmentario (orolingual)


        Temblor          • Mas severo.
                         • Siempre luego del compromiso MSs.

        Esencial         • Descartar temblor especifico de tareas.
                         • No - no 75% de los casos.




     Enfermedad          • Temblor coherente
                         • Nunca holocefalico.

     de Parkinson        • Ausencia de temblor vocal
                         • Muy raro en Parkinson Plus



                       Temblor de la cabeza. Rev Neurol 2010; 50 (11): 676-684
Mehnert et al. Transcranial sonography for diagnosis of Parkinson’s disease BMC Neurology
2010, 10:9
• Área de hiperecogenicidad > de 0.20 cm²
   • Causa desconocida.
   • S: 94.9%, E: 85.7%,
     VPP: 94.9%, VPN 85.7%




                   EP vs TE



Transcranial sonography in movement disorders. Lancet Neurol 2008; 7: 1044–55
Mehnert et al. Transcranial sonography for diagnosis of Parkinson’s disease BMC Neurology 2010, 10:9
The specifi city and sensitivity of transcranial ultrasound in the diff erential diagnosis of Parkinson’s disease: a prospective blinded study.
Lancet Neurol 2008; 7: 417–24
TEMBLOR                                                                                       PARKINSON
    ESENCIAL


Exploring the relationship between essential tremor and Parkinson’s Disease. Parkinsonism and Related Disorders 13 (2007)
                                                                                                                   67–76
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Enfoque dx pte con temblor

  • 1.
  • 2.
  • 3. 1. Definición de temblor. 2. Abordaje del paciente. 3. Semiología del Temblor. 4. Tipos mas frecuentes. 5. Temblor esencial 1. Tratamiento del TE 6. Enfermedad de Parkinson 7. Diagnóstico diferencial
  • 4. • «Oscilación rítmica, involuntaria de una región funcional del cuerpo, que se produce como consecuencia de contracciones sincrónicas y recíprocas de músculos agonistas y antagonistas». Deusch G, Bain P, Brin M, Scientific committees consensus statement of the movement disorder society on tremor. Mov Disord 1998; 13: 2-23.
  • 5. • Evolución Anamnesis • Factores desencadenantes o que lo mejoran • Antecedentes • Tipo de temblor Examen • • Localización Amplitud neurológico • • Frecuencia Pruebas escritas y maniobras. • Bioquímica básica. • Perfil hormonal. Paraclínicos • • Niveles de fármacos. EMG. • Imágenes.
  • 6. T Postural e Reposo m Específico b Acción Isométrico l Simple o Cinético r De intención Consensus statement of the Movement Disorder Society on tremor. Mov Disord 1998; 13 (Suppl 3): S2-23.
  • 7. NO ES EXCLUYENTE Postural • Enfermedad de • Enfermedades Parkinson • Fisiológico cerebelo y vías. • Parkinsonismo aumentado. • Rubral • De causa endocrina • Wilson • Medicamentos y tóxicos • Temblor esencial Reposo • Temblor ortostatico Cinético
  • 8. • Predominantemente postural Clínica • Alta frecuencia • Baja Amplitud • Usar laser o papel
  • 9. • Secundario al aumento del tono adrenérgico. • Medicamentos • Enfermedades sistémicas • Alteraciones siquiátricas. • Reversible • Descartar hipoglicemia, tirotoxicosis, abstinencia etílica o a BDZ
  • 10. • Intencional. Clínica • Afecta sobre todo a la musculatura proximal. • Frecuencia y la amplitud son muy variables (por descomposición) • En ocasiones puede afectar al tronco. • Esclerosis múltiple, vascular, tumoral
  • 11. Temblor de reposo, exacerbación postural y se amplificación cinética El temblor no es tan rítmico como en otros tipos. Puede aparecer hasta 2 años luego de la lesión. Algunos mejoran con levodopa mas anticolinérgicos.
  • 12. Temblor voluntario temblor > 6Hz Sospecha Inicio abrupto en Curso estático Remisión espontanea Dificultad en su clasificación Amplitud y frecuencia cambiantes Falta de respuesta a la medicación El temblor aumenta con la atención Disminuye con la distracción Respuesta al placebo Ausencia de otros signos neurológicos Remite con sicoterapia
  • 13. Prevalencia estimada en la población general del 0,4% a 6.7% en individuos de más de 40 años. Incidencia bimodal. Patrón hereditario Locus 3q13, 2p22-25 y 6p23.
  • 14. • La frecuencia del temblor varía de 4 a Clínica 12 Hz, pero decrece con la edad. • Generalmente bilateral. • Afecta MSs 95%, cabeza 34%, MIs 20%, voz 12%, lengua 7% cara y tronco 5%. • 85% mejoran con alcohol etílico. Bain P et al. Neurology 2000;54(11 suppl 4) ,
  • 15. Essential tremor—the most common movement disorder in older people. Age and Ageing 2006; 35: 344–349 Essential tremor: emerging views of a common Disorder. Nature 2006 vol 2 no 12, pp 666-678
  • 16. Deterioro cognitivo leve en 6 Personalidad estudios • >65 años con TE tiene 70% mas • Introversión social, poca probabilidad de tener agresividad, evitación de daño, Demencia pesimismo, ansiedad fóbica, • Disminución capacidades: psicoticismo, miedo y timidez, atención, fluencia verbal, causa o consecuencia? nominación, memoria verbal, de • No asocia a severidad del trabajo, atención auditiva temblor….causa compleja, respuesta atencional visual, establecer cambios mentales • Alt circuito cerebelo – tálamo - frontal Update on pathogenesis and treatment of essential tremor. Current Opinion in Neurology 2007, 20:447–452 Essential tremor: emerging views of a common Disorder. Nature 2006 vol 2 no 12, pp 666-678
  • 17. Tratamiento • Edad • Comorbilidades, terapias previas y fármacos concomitantes. • Propanolol y Primidona • 50% Responden • 50% intensidad • Útil en MsSs, poca eficacia en cuello, cabeza y voz • Manejo en primer nivel de atención. • Titular lentamente • Si la primera no es benéfica puede adicionarse otra. • A quien Tratar??
  • 18. Propanolol • Antagonista no selectivo de Receptores ƥ • Mecanismo periférico del temblor • Efectivo en dosis mayores a 120 mg/día, hasta 240–320 mg/dia. • Mejoría 50-60% • 10-40 mg intermitente pre situacional • Poco eficaz temblor cefálico/voz Primidona • Disminuye en un 50% la intensidad del temblor. • 25 mg VO/noche y aumento cada 4° día. • Dosis efectiva 750 mgr día. • Sedación, nausea, vértigo, inestabilidad, reacción toxica aguda. • Mayor tolerancia a largo plazo vs propanolol. Topiramato – Gabapentin – BTX – CX – DBS
  • 19. Prevalencia oscila entre 80-160 /100.000 Hab. • Multifactorial • Factores genéticos de predisposición • Toxicidad ambiental y/o endógena. • Temblor típico • Frecuencia 4-6 Hz. • Signo de Froment. • El 40% del temblor en EP puede ser mixto. • Monosintomático > 2 años poco probable que sea EP • Forma tremorígena 70% Neurology 1992;42:1554–1560
  • 20. Normal Parkinsonismo CORTEZA CORTEZA Glu PUTAMEN PUTAMEN D2 D1 D2 D1 Indirecta Directa Indirecta Directa Met SNpc SNpc GABA Enk GABA dyn GPe SP GPe TVL TVL NST GABA NST Glu GABA GPi/SNpr GPi/SNpr Tallo Cerebral Tallo Cerebral Médula Espinal Médula Espinal
  • 21. Síntomas premonitorios Síntomas Síntomas no motores motores • Gastrointestinales • Neurosiquiátricos • T. del sueño • Autonómicos • sensoriales
  • 22. Enfermedad de Parkinson versus Temblor esencial
  • 23. Características Parkinson Temblor esencial Edad de inicio >50 años bimodal Sexo Predominio hombres Sin diferencia Historia familiar 10% 60% Simetría Asimétrico Simétrico Tipo Reposo Postural, movimiento Distribución Manos, piernas, inicio Manos, cabeza, voz unilateral Escritura micrografía Temblorosa Mejoría Levodopa Alcohol Síntomas asociados Bradicinesia, inestabilidad, Ninguno característico Rigidez, inexpresividad
  • 24.
  • 25. Enfermedad Temblor de Parkinson esencial Mayor especificidad Temblor Enfermedad esencial de Parkinson Mazzocchio R. Effects of posture-related changes in motor cortical output on central oscillatory activity of pathological origin in humans. Brain Res 2008; 1223: 65–72.
  • 26. • Clasificación similar al temblor de extremidades • holocefálico vs temblor cefálico segmentario (orolingual) Temblor • Mas severo. • Siempre luego del compromiso MSs. Esencial • Descartar temblor especifico de tareas. • No - no 75% de los casos. Enfermedad • Temblor coherente • Nunca holocefalico. de Parkinson • Ausencia de temblor vocal • Muy raro en Parkinson Plus Temblor de la cabeza. Rev Neurol 2010; 50 (11): 676-684
  • 27.
  • 28. Mehnert et al. Transcranial sonography for diagnosis of Parkinson’s disease BMC Neurology 2010, 10:9
  • 29.
  • 30. • Área de hiperecogenicidad > de 0.20 cm² • Causa desconocida. • S: 94.9%, E: 85.7%, VPP: 94.9%, VPN 85.7% EP vs TE Transcranial sonography in movement disorders. Lancet Neurol 2008; 7: 1044–55 Mehnert et al. Transcranial sonography for diagnosis of Parkinson’s disease BMC Neurology 2010, 10:9 The specifi city and sensitivity of transcranial ultrasound in the diff erential diagnosis of Parkinson’s disease: a prospective blinded study. Lancet Neurol 2008; 7: 417–24
  • 31. TEMBLOR PARKINSON ESENCIAL Exploring the relationship between essential tremor and Parkinson’s Disease. Parkinsonism and Related Disorders 13 (2007) 67–76