2. La Cardiopatía Congénita se define como una
anormalidad en la estructura y/o función del corazón ,
establecida durante la gestación y resultante de un
desarrollo embrionario alterado, presentes estas al
momento del nacimiento.
La incidencia global de las cardiopatías congénitas esta
entre 4 y 9 por cada 1000 nacidos vivos. En general
aparecen 1,5 millones de casos nuevos al año en todo el
mundo.

3. Del total de niños que presentan una cardiopatía
congénita, cerca de la mitad van a ser sintomáticos
durante el primer año de vida, y la mayor parte de
estos van a requerir un procedimiento quirúrgico
corrector o paliativo durante éste período.
El diagnóstico intraútero supone un gran impacto en el
pronóstico de estas malformaciones así como en la
prevalencia.

4. Factores maternos Factores familiares
Medicamentos anticonvulsivos
Tratamiento de la depresión (litio)
Diabetes mellitus
LES
Infecciones durante el embarazo
Factores genéticos
Aproximadamente un 6% de las causas de CC se deben a
una anomalía cromosómica identificable .
La gran mayoría de los pacientes con cardiopatía congénita
(94%) no tienen alteraciones cromosómicas.

5. Síndromes genéticos asociados (gen unico)
 Síndrome de Morfan. (Gen fibrilina 1)
 Síndrome de Smith-Lemli-Opitz. (AR Mutación del gen DHCR7)
 Síndrome de Ellis-van Creveld. (EVC y ECV2)
 Síndrome de Holt-Oram. (mutación en el gen TBX5)
 Síndrome de Noonan. ( mutación en el cromosoma 12)
 Mucopolisacaridosis.

6. Anomalías cromosómicas asociadas anomalias
cromosómicas:
 Síndrome de Down Trisomía del par 21.
 Síndrome de Turner monosomia parcial de cromosoma X.
 Síndrome de Cri du Chat ("maullido del gato").
 Síndrome de Wolf-Hirshhorn.
 Síndrome de DiGeorge (deleción 22q11)

7. Cierra a los pocos
minutos
A PHP Cierre funcional inicia a las 4-12 horas
20-42% en las primeras 24 hrs.
82-90% en las primeras 48 hrs.
100% a las 96 hrs.
Cierre anatómico: alrededor del 3 er mes
• Conducto venoso.
• Foramen oval.
• Conducto arterioso.
• Vena umbilical 80 % sat
• Arteria umbilical 58% sat

9. Cortocircuito de Izquierda a Derecha o acianóticas
(55% CC): CIA, CIV, ductos arterioso persistente.
Cortocircuito de derecha a izquierda o cianóticas
38% total de todas las cc: transposición de los
grande vasos, Tetralogía de Fallot.
Cardiopatías obstructivas del lado izquierdo del
corazón: estenosis aórtica , estenosis mitral

10. 1. Hiperflujo pulmonar
2. Sobrecarga de volumen cavidades izquierdas
3. Hipertensión pulmonar por aumento de la Presión
hidrostática y cambios de la pared.
4. La magnitud del cortocircuito depende del tamaño del
defecto y las presiones pulmonares.

11. Síntomas respiratorios
 Sobrecarga de volumen y de presión de aurícula
izquierda.
 Aumento de presión venosa pulmonar.
 Aumento de presión hidrostática capilar pulmonar.
 Extravasación de líquido al intersticio pulmonar.
 Edema alveolar y bronquiolar.
 Cuadros Respiratorios

12. •Hiperflujo pulmonar/Hipertensión pulmonar
•Hipertrofia de túnica media y proliferación de íntima
arteriolar.
•Desarrollo de fibrosis arteriolar : irreversible
•Aumento progresivo de resistencia vascular pulmonar
•Disminución progresiva de cortocircuito de izquierda a
derecha
•Reversión del cortocircuito (derecha a izquierda)
SINDROME DE EISENMENGER

14. 1. Un orificio a nivel del septum interauricular que
comunica ambas aurículas.
2. Anomalía congénita acianótica más frecuente en
adultos.
3. Dos veces más frecuente en mujeres.

15. El grado de flujo de izquierda a derecha depende
de:
-El tamaño del defecto
-Distensibilidad diastólica relativa de los ventrículos
-RVP versus RVS

16. Grado de cortocircuito  tamaño defecto.
CIA < 1 cm2 : flujo pequeño. Puede
llegar hasta 2 a 4 veces el flujo
sistémico.

17. 1. Generalmente asintomáticos los primeros años. Se
manifiesta en edad adulta.
2. Fatiga, anorexia.
3. Signos pulmonares por congestión pulmonar.
4. Retraso desarrollo pondoestatural.
5. Sobrecarga VD, cardiomegalia derecha, congestion
pulmonar -
6. Soplo sistólico foco pulmonar (hiperflujo).

18. RX TORAX
ULTRASONIDO
EKG: SE OBSERVA EJE ELETRICO A LA DERECHA PATRON DE SOBRECARGA
DIASTOLICA DE VENTRICULO DERECHO (Rsr) ADEMAS DE SIGNOS DE
CRECIMIENTO AURICULAR.

19. •cardiopatía
congénita más
frecuente: 30%.
•Más frecuente en
niños que en adultos.

22. 1. Cortocircuito en sístole desde VI (120mmHg) a VD
(30mmHg)
2. El volumen del cortocircuito depende de:
tamaño defecto:
-Restrictiva: < 0.5 cm2 (mas frecuente)
-No Restrictiva: > 1 cm resistencia pulmonar y/o sistémica.
3. Flujo pulmonar alto: sobrecarga a AI y VI

23. CIV restrictivas
 Asintomáticas.
 Soplo holosistólico paraesternal izquierdo fuerte, áspero
o silbante
 Rx: normal o cardiomegalia mínima con moderado
aumento flujo pulmonar

24. Comunicaciones IV grandes
 Retraso pondoestatural.
 Infecciones pulmonares recurrentes.
 IC en lactancia precoz.
 Cardiomegalia con elevación esternal palpable.
 Soplo mesodiastolico.

25. Comunicaciones IV grandes
Rx: cardiomegalia (VD y VI)
Congestión pulmonar Crecimiento AP

26. ANAMNESIS
HISTORIA CLINICA
EXAMEN FISICO
ECOCARDIOGRAMA
RADIOGRAFIA DE TORAX

27. .
Exploración física:
En la exploración física se percibe un latido cardíaco
hiperdinámico al auscultar el corazón
ECG:
 signos de sobrecarga del ventrículo izquierdo.
 hipertrofia de ambos ventrículos y dilatación de la aurícula izquierda.
Radiografía de tórax: Puede ser normal o presentar cardiomegalia.
Ecocardiograma:
Cateterismo cardíaco: Cateterismo diagnóstico: Generalmente se utiliza
cuando existen lesiones asociadas o en los casos en que se sospecha
hipertensión pulmonar

29. 1. produce un cortocircuito de izquierda – derecha
desde Ao a AP
2. Clínica depende del tamaño del defecto.
3. Dilatación pulmonar por hiperflujo
4. Dilatación VI por sobrecarga diastólica
5. Dilatación de aurícula izquierda.

30. El signo clínico más frecuente es un soplo
sistólico de eyección, con menos frecuencia
continuo, que se ausculta mejor en región
infraclavicular izquierda y borde paraesternal
superior izquierdo que con frecuencia se irradia al
dorso. La aparición del ductus se puede acompañar
de: Precordio hiperactivo, taquicardia, pulsos
saltones en región postductal, polipnea, apnea,
hepatomegalia.

31. ANAMNESIS
HISTORIA CLINICA
EXAMEN FISICO
ECOCARDIOGRAMA
RADIOGRAFIA DE TORAX

32. La pauta de tratamiento con indometacina
más habitual es 0,2mg/kg/cada 12-24 horas, 3
dosis (si diuresis ≥ 1,5-2 cc/hora se tomará el
intervalo de 12horas). Se administrará vía
intravenosa durante 20-30 minutos.
La pauta recomendada para el
tratamiento con Ibuprofeno es; tres dosis con
intervalos de 24 horas de 10, 5 y 5 mg/kg vía
intravenosa a pasar en 15 minutos.

33. CIERRE PERCUTANEO
Consiste en introducir a través de
catéter, dispositivos varios (coils o
amplazer) que ocluyan el ductus.
CORRECCION QUIRURGICA
Está indicada en prematuros y en casos
excepcionales. Consiste en cerrar el
ductus con un clip metálico o seccionarlo,
suturando los cabos vasculares

34.  Paso de sangre desde cavidades cardíacas derechas a
cavidades izquierdas, resultando en desaturación de la
sangre del territorio arterial sistémico.
 Hipoxemia.
 Cianosis (Coloración azul de piel y mucosas).

35.  Malformación
congénita cianótica
mas común después
del primer año de
vida 50%-75%.
 10 % del total de CC.

36. 1. Estenosis de la arteria pulmonar.
2. Comunicación interventricular
amplia.
3. Desplazamiento de la aorta hacia la
derecha (aorta cabalgante sobre
septum IV).
4. Hipertrofia de VD (por la dificultad
para la eyección hacia la pulmonar.

37.  Cianosis y/o crisis hipoxicas.
 Tolerancia disminuida al esfuerzo.
 Posición en cuclillas aumente el retorno
venoso.
 Dedos en palillo de tambor.
 Soplo sistólico pulmonar o III EIC izquierdo .
 Soplo continuo cuando hay PCA.

38. RX TORAX ECOCARDIOGRAMA
Cardiomegalia leve
Arco de la pulmonar excavado
Levantamiento de la punta del La localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular.
El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta.
corazón
La obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho
Oligohemia pulmonar El tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características
Arco aórtico derecho (25%) de la válvula pulmonar
El tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar.
Origen y distribución de las arterias coronarias.
Anomalías asociadas.
EKG ANGIO Y CORONARIOGRAFIA RMN

39.  El 70% de los pacientes con tetralogía de Fallo
sintomáticos necesitan una intervención en el primer año
de vida.
 Si se dejan a la evolución natural, sólo llega a la edad
adulta un 5%

40. Tratamiento Médico
Tratamiento
Paliativo Correctivo
Quirúrgico
Cardiología Intervencionista??

41. Dieta rica en Beta
hierro bloqueadores
Manejo de
Manejo de la
crisis de
policitemia
hipoxia

43.  Es la Cardiopatía congénita cianótica más
frecuente al nacimiento.
Más frecuente en varones 2:1

44.  Cardiopatía congénita cianótica: AP sale del VI y Ao del
VD con dos circulaciones paralelas: ventrículo derecho –
Sistémica (sin oxigenarse) y ventrículo izquierdo –
Pulmonar (sangre oxigenada vuelve al pulmón)
 Más frecuente en varones 2:1

45.  Existe shunt (CIA,CIV, ductos arterioso) que permite
mezcla de sangre.
 Intensidad de cianosis depende de magnitud de mezcla.
 Flujo pulmonar aumentado.

46. AP AI
VD VI
AD AO

47. AO AI
VD VI
AD AP
Circulación pulmonar y sistémica
están en paralelo

48. Exploración física.
 El niño se muestra cianótico y con taquipnea, generalmente sin
distrés respiratorio (a no ser que tenga una comunicación,
ductus o CIV, grande).
 A la auscultación cardíaca: El 2º ruido cardiaco es intenso en
la base, debido a que la válvula aórtica está muy próxima a la
pared torácica. Puede parecer único, debido a la escasa
transmisión del componente pulmonar del 2º ruido a causa de la
situación posterior más lejana de la válvula pulmonar.
 Soplo sistólico corto, de intensidad II/IV en casos de septo
intacto, y soplo sistólico largo de intensidad III-IV/IV, en casos
de CIV o estenosis pulmonar.

49. EKG
RX TORAX
ECOCARDIOGRAFIA
Radiografía:
Base cardiaca estrecha (pedículo estrecho) – corazón
ovalado.
Hiperflujo pulmonar. CATETERISMO DIAGNOSTICO

50. Mantener el ductos arterioso con prostaglandinas (PGE1)
I. Atrioseptostomía de Rashkind: Creación o aumento de CIA
mediante un catéter-balón.

51. Tratamiento quirúrgico:
II. FISIOLÓGICO (de Mustard): Se redirige la
sangre que llega a las aurículas de tal manera
que circula de AD→ VI→ Arteria pulmonar y AI
→ VD → Aorta. Era usado antes del anatómico
vivían 80% a los 20 años.

52. III. ANATÓMICO (Jatene): Disección y reimplantación
de las arterias; así como recolocación de coronarias.
Se debe realizar antes del 1 mes para evitar atrofia
ventricular izquierda (por bajas presiones).