1. ANORMALIDADES
CONGÉNITAS DE LA
LARINGE, TRÁQUEA Y
BRONQUIOS
María Camila Arango Granados
Universidad ICESI – FVL 08201079

2. Introducción
 La sintomatología no solo involucra obstrucción
de la vía aérea, sino dificultad para la
alimentación y la fonación.
 Los síntomas de obstrucción de la vía aérea
generalmente son mayores en el día, y son
exacerbados con el ejercicio.
 Las lesiones extratorácicas producen ESTRIDOR
(inspiratorio), y las lesiones intratorácicas
producen SIBILANCIAS (espiratorioas).

3. Entidades
 Laringomalacia
 Estenosis subglótica congénita
 Parálisis de cuerdas vocales
 Traqueomalacia y broncomalacia
 Anillos vasculares

4. Laringomalacia
 Anormalidad laríngea
congénita más común
 Causa más común de
estridor en niños e infantes
(60%)
 La sintomatología
usualmente aparece en las
primeras 2 semanas de
vida, e incrementa en
severidad hasta los 6
meses.
 Reflujo laringofaríngeo
comúnmente asociado.

5. Laringomalacia
 Diagnóstico
 Laringoscopia
 Si esfuerzo respiratorio
moderado a severo:
radiografía de tórax
 Broncoscopia completa
por posibles
anormalidades
asociadas
 Tratamiento
 La mayoría resuelven
espontáneamente a
medida que el niño
crece.
 Compromiso severo:
supraglotoplastia Nelson Textboox of Pediatrics, 19e

6. Estenosis Subglótica Congénita
 Segunda causa más común de
estridor
 Crup recurrente o persistente es
típico
 Los primeros síntomas
generalmente ocurren en el
contexto de infecciones de tracto
respiratorio superior
 Diagnóstico
 Radiografía de tórax
 Laringoscopia directa
 Tratamiento
 Descompresión laringotraqueal
anterior o reconstrucción
laringotraqueal usualmente efectiva
para evitar traqueotomía

7. Parálisis de Cuerdas Vocales
 Tercera causa más común de
estridor en niños e infantes
 Parálisis bilateral: asociado a
lesiones del SNC como
mielomeningocele, malformació
n de Arnold-Chiari e hidrocefalia
 Causa estridor clásico y llanto
inspiratorio
 Parálisis unilateral: iatrogénica o
asociada a fístula
traqueoesofágica
 El estridor es raro, generalmente
causa llanto débil y
broncoaspiración

8. Parálisis de Cuerdas Vocales
 Diagnóstico
 Laringoscopia
 Investigación de causa primaria
 ¿Neurología?
 ¿Cardiología?
 Tratamiento
 En infantes, usualmente
resuelve a los 6-12 meses.
 Las parálisis bilaterales pueden
requerir traqueotomía temporal
 Parálisis unilateral con
aspiración: inyección lateral a la
cuerda paralizada (para moverla
medialmente)

9. Traqueomalacia y
Broncomalacia
 Cartílago
insuficiente para
mantener la vía
aérea abierta
durante el ciclo
respiratorio.
 Causa común de
SIBILANCIAS en la
infancia.
 Pueden ser
primarias o
secundarias

10. Traqueomalacia y
Broncomalacia
 Manifestaciones clínicas
 Primaria:
 Distribución hombres/mujeres
2:1
 Sibilancias, prominentes sobre
vías aéreas centrales
 Usualmente los pacientes
describen congestión
respiratoria, aún en ausencia
de infección respiratoria
 Hiperinflación y/o retracciones
subcostales no ocurren a
menos que el paciente tenga
otra anormalidad de pequeñas
vías aéreas (ej: asma)
Figure 1d:Images in 22-day-old boy
with history of recurrent respiratory
distress and apnea.
Radiology July 2009 vol. 252no. 1 7-22

11. Traqueomalacia y
Broncomalacia
 Diagnóstico:
 Broncoscopia
 Fluoroscopia puede demostrar el colapso dinámico y
evitar el uso de estrategias diagnósticas invasivas.
 Pruebas de función pulmonar:
 Diminución de FEP
 Curva flujo volumen aplanada
Nelson Textboox of Pediatrics, 19

12. Traqueomalacia y
Broncomalacia
 Tratamiento:
 Drenaje postural de secreciones
 Evitar uso de β-adrenérgicos en
ausencia de asma porque
pueden empeorar el pobre tono
de la vía aérea.
 Bromuro de Ipratropio
nebulizado puede ser útil
 Stents endobronquiales
 Altos índices de complicaciones
 CPAP

13. Traqueomalacia y
Broncomalacia
 Pronóstico:
 Primarias:
 Muy buen pronóstico, mejora
con el crecimiento del niño.
 Usualmente tardan más en
recuperarse de infecciones
respiratorias.
 Sibilancias desaparecen a los
3 años.
 Secundarias:
 Varía según la causa.

14. Anillos Vasculares
 Término utilizado para describir
anormalidades que resultan del
desarrollo anormal del arco
aórtico.
 Doble arco aórtico
 Anillo vascular completo más
común
 Encierra y comprime tráquea y
esófago
 Los síntomas aparecen al tercer
mes de vida, con predominio de los
síntomas respiratorios
 Diagnóstico:
 esofagograma de bario
 TC con contraste
 RMN con angiografía
Drawing of a double aortic arch. The
ascending aorta (Asc Ao) leads to an anterior
left arch and posterior right arch that join to
form the descending aort (Desc Ao). The
arches encircle the posterior esophagus and
anterior trachea. The ligamentum arteriosum
joins the left arch to the pulmonary artery.
Other abbreviation: MPA main pulmonary
artery.
Boston Children´s Hospital

15. Anillos Vasculares
 Otros:
 Sling de la arteria pulmonar
 Subclavia derecha aberrante
(anillo incompleto más común)
 Usualmente asintomático
 Tratamiento:
 Corrección quirúrgica, en caso
de hipertensión pulmonar
significativa
Drawing of a left pulmonary artery sling. The left
pulmonary artery (LPA) arises from the right
pulmonary artery (RPA) and courses between the
posterior esophagus and anterior trachea. Other
abbreviation: MPA main pulmonary artery.
Boston Children´s Hospital

16. Bibliografía:
Nelson Textboox of Pediatrics, 19e
GRACIAS