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蝴蝶輕舞 病友

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蝴蝶輕舞 病友

  1. 1. 台北榮總 過敏免疫風濕科 陳瑋昇 主治醫師 March 16 2013
  2. 2. 紅斑性狼瘡 (SLE) 到底是甚麼病? 紅斑性狼瘡是一種慢性自體免疫引起的風濕疾 病,身體的器官因為免疫系統的失調 , 而造成慢 性的發炎。本病依照侵犯器官的範圍 , 及病因 , 又分為三種:( 1) 全身性紅斑狼瘡( 2) 皮膚 型紅斑狼瘡及 ( 3) 藥源性紅斑性狼瘡。以全身 性紅斑狼瘡在台灣最常見。 本病最常侵犯生育年齡的婦女 , 但是男性、小孩 、老年人也有可能得到此症。
  3. 3. 女男比:  9:1
  4. 4. 紅斑性狼瘡到底是甚麼病? 這是一種個體本身免疫系統亂了套的情形。個體在不明原因 的情況下大量產生免疫抗體造成自身的細胞毒性傷害。自體 傷害的情形,包括溶血性貧血,血小板降低症。 有些抗體會與自身抗原形成免疫複合體而沉澱在第三地而引 起發炎反應,包括有腎炎,皮膚炎,骨骼、肺臟、血管及周 邊或中樞神經的發炎反應。 已知的遺傳因素包括 HLA DR2 及 HLA DR3 、補體基因等等 ,當然還有很多至今仍未明瞭的機轉參予。 這些因子合作產生顯著T細胞協助B細胞的活化,引起一 些非專一性( polyspecific )抗體的分泌。
  5. 5. 那些因素跟紅斑性狼瘡有關? ( 1 )遺傳因素 目前已知可能和人類組織抗原 HLA-DR2 , HLA -A1-B8-DR3 或 C4 補體基 因缺損有關。遺傳學的研究也發現如果血親中已有紅斑性狼瘡的患者,那 麼家族其他成員得到本病的機會也較一般人為高。 ( 2 )環境因素 最近的醫學研究顯示,某些病毒感染可能導致原本就有自體免疫遺傳傾象 的人發病。另外,紫外線,壓力等也是常被提及會使本病惡化的一個因素。 ( 3 )女性賀爾蒙 本病特別好發於生育年齡的婦女,服用含動情素之避孕藥或懷孕常使本病 惡化,都顯示紅斑性狼瘡與女性賀爾蒙有密切相關。 ( 4 )藥物 某些藥物會導致藥源性紅斑狼瘡,如 hydralazine 、 phenytoin 、 procainamide 等。
  6. 6. SLE 的特性 每年發生率 69.33 – 72.08 / 1,00,000  15 歲至 64 歲之間,女性為男性的 5~10 倍。 ( 蔡長祐 等 AMR  2012)  Lupus 拉丁文的意義為“狼” , erythematosus 代表紅色,因而翻譯 成紅斑性狼瘡 。由於名詞聽起來似乎 有些可怕,打擊到病友們的信心,蔡 世滋醫師因而倡議直譯 SLE 為思樂醫 。 
  7. 7. 新版 SLE 的診斷標準
  8. 8. 2012 SLICC 診斷條件 甲、臨床條件 1. 2. 3. 4. 急性皮膚狼瘡 慢性皮膚狼瘡 鼻黏膜或口黏膜潰爛 掉髮或禿頭 ( 非疤痕處所發生 者) 5. 關節炎 6. 肋膜炎、心包膜炎、腹膜炎 7. 腎臟病 8. 神經系統疾病、精神病 9. 白血球低 10.溶血性貧血 11.血小板低於 100,000/cmm 乙、免疫學條件 1. 抗核抗體 (ANA) 2. 抗 DNA 抗體 3. 抗史密斯抗體 (Sm) 4. 抗磷脂抗體 5. 低補體 (C3, C4, CH50) 6. 溶血性貧血直接指標測驗呈陽 性反應 ( 但已有溶血性貧血時不 得重複計算 ) A. 甲或乙中合計四項以上即可,但甲或乙中分別至少要有一項 B. 如有腎臟切片報告為狼瘡腎炎,而 ANA 呈陽性則逕自診斷,不管其他條件
  9. 9. SLE的常見症狀 輕微發燒 陽光敏感 口鼻潰瘍 疲倦 厭食 蝴蝶斑 肌肉痠 痛 肋膜發炎 關節炎 心包膜發炎 指趾發紺或壞死
  10. 10. ANA C 3/C4 SSA/B, APA… DS-DNA Alb,Cr CBC/DC urine CXR
  11. 11. 如何治療紅斑性狼瘡 ? A:全身性紅斑狼瘡是一個長期慢性的疾病, 醫師通常會為患者擬定一個長期的治療計劃, 以期能控制病情,又能儘量減少藥物帶來的副 作用及病情帶來的後遺症。 治療成功與否,除了醫護團隊的合作外,患者 能充份了解自己的病情、規則服藥,並儘量減 少生活中使病況惡化的誘發因子也很重要。
  12. 12. 藥物治療 藥物是紅斑狼瘡治療非常重要得一環,醫師會 根據病情侵犯器官的不同及其嚴重度,來選擇 適當藥物。常用來治療紅斑狼瘡的藥物有下列 幾種:
  13. 13. 腎上腺皮質醇 即一般俗稱知 " 美國仙丹 " 或 " 類固醇 " 。腎上腺皮質 醇是治療紅斑性狼瘡最重要的藥物。使用類固醇就好像 消防隊救火一般,在病況嚴重,內臟器官受損時,如狼 瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血或血小 板低下等,必須使用大劑量類固醇,必要時醫師還會考 慮加上大量靜脈注射類固醇脈衝療法,以求能儘快控制 病情,待病況控制後再逐漸將劑量減至最低。 許多人認為服用類固醇會傷腎,其實是不對的。類固醇 並不會傷腎,反而可以用來治療腎炎。類固醇本身是腎 上腺分泌的皮質醇,若長期服用,可能造成腎上腺功能 被抑制,若突然停藥,可能會造成急性腎上腺功能不全 ,因此患者絕對不可以任意停藥,以免造成危險。醫師 在病況控制之後,會慢慢為您減藥。
  14. 14. 正確使用類固醇 , 不用怕 !      儘量早上服用 : 病況嚴重或不穩時 可考 慮早晚或分多次使用 搭配免疫調節藥物 : 有減低類固醇效果 控制食慾 , 少量多餐 , 避免肥胖 少油少鹽 ; 很多人認為要多喝水 , 是不 正確觀念 鈣片 , 維他命 D 與適當運動 : 減少骨質流 失
  15. 15. (二)抗瘧藥物 目前最常用的是 hydroxychloroquine (商品 plaquenil; 必賴克婁)。臨床經驗顯示抗瘧藥物對紅斑狼瘡的皮膚 症狀、關節炎及較輕的全身症狀有相當不錯的療效,也 可減少狼瘡復發的機率 (三)免疫抑制藥物 免疫抑制藥主要的作用,是抑制免疫系統的活性,達到控 制自體免疫疾病的療效。這一類的藥物通常會和類固醇一 起合用,一方面可以減少類固醇的用量,一方面對較頑固 的病情也可以得到有效的控制。常用的免疫抑制劑包括移 護寧( Imuran; azathioprine )、愛得星 ( Endoxan , cyclophosphamide )、環孢靈 ( Cyclosporine )、氨基甲基嘌呤 ( MTX , methotrexate )等。
  16. 16. (四)非類固醇消炎藥,簡稱 NSAID 可用來治療關節炎、肋膜炎等較輕的發炎症狀。 NSAID 使用最大的問題就是腸胃的副作用 , 還好最近已經有 新一代選擇性的第二型環氧化脢( COX-2 )抑制劑上市。胃 腸的副作用較傳統的 NSAID 少得多。
  17. 17. 狼瘡腎炎的新治療方法 ♣ ♣ ♣ ♣ ♣ ♣ ♣ ♣ ♣ ♣ Cyclosporine A (Sandimmun Neoral ® , Equoral ®) Biologics ♣ Rituximab: CD20 ♣ Atacicept: BAFF ♣ Abatacept: CD80-CD86 ♣ Belatacept: CD80-CD86 ♣ Epratuzumab: CD22 ♣ Infliximab: TNFR ♣ Belimumab: BAFF ♣ Anakinra: IL-1R Mycophenolate (Cellcept®, Myfortic® ) Tacrolimus (Prograf ®) Sirolimus (Rapamycin ®) Lefluonomide (Arava ®, Arheuma ®) LJP 394: ds-oligoDNA – PEG Flaxseed oil: PAF receptor antagonist Bindarit: indazolic derivative, MCP-1 Hormone: Dehydroepiandrosterone (DHEA)
  18. 18. 生物製劑將會是 21 世紀 SLE 治 療的主要利器    B 淋巴球是 SLE 病的主要元凶,但是 B 淋巴球也是身體對抗外來入侵物的 主要細胞。 生物製劑由於其特殊的結構,使得其 可以選擇性的殺死有害的 B 細胞而不 是全部的 B 細胞。 ( 與腫瘤使用的標 靶治療類似 ) 在美國第一個核准上市的 SLE 生物製 劑是 Benlysta 目前在台灣也已取得藥 證 ; 但由於其價錢過高且初步研究發 現其對嚴重型狼瘡合併症效果不如預 期,因此健保局尚未答應給付
  19. 19. 曾被用於治療 SLE 的生 物製劑  M abThera (莫須瘤) : 腎炎、血 小板低下 , 溶血性貧血  Actemra (安挺樂 )  Benlysta: 腎炎  Orencia (恩瑞舒) :貧血 : 腎炎
  20. 20. 病案分享 – 1        A 小姐 28 歲 上班族 18 歲被診斷 SLE ( 蝴蝶斑 ; 溶血 ; DSDNA 高 ; ANA 陽性 ) 規則追蹤至 22 歲 自覺已經好了 自行停 藥 半年後 腳腫 尿少 至急診求診 白蛋白 : 2.0 ( 正常 3.7) 蛋白尿 : 3.5 克 ( 正常 <0.2 克 / 天 ) 接受類固醇脈衝治療 六個月後 , 白蛋白 回到 3.3, 腳腫消除
  21. 21. 病案分享 – 2       B 小姐 18 歲 學生 SLE 剛診斷三個月 ( 嘴破 ; 血球低下 ; ANA 陽性 ; DSDNA 高 ) 接受口服低劑量類固醇與奎寧治療後穩定 去海洋音樂祭打工四天 ( 狂曬太陽 ) 一周後 全身關節痛 ; 紅斑 ; 輕微蛋白尿 ; 發燒 診斷為 SLE 復發 ; 短暫增加口服類固醇 劑量後才穩定
  22. 22. 病案分享 – 3       C 女士 40 歲 , 老師 記憶減退 , 食慾不振 , 全身倦怠 , 情緒低落 看遍神經內科 , 腸胃科 , 皮膚科等 最後轉來 風濕免疫科 經檢查 DS-DNA 720 (<90); ANA:640 (<80); 白血球與補體很低 住院檢查 : 排除感染與惡性腫瘤後 診斷紅 斑狼瘡併中樞神經侵犯 半年接受類固醇脈衝治療 6 次 , 回學校上班
  23. 23. 病案分享 – 4       50 歲 D 小姐 SLE 診斷 10 年 , 有狼瘡腎炎 , 不規則追 蹤 想到就吃西藥或吃中藥 , 健康食品 因為喘 , 腳腫 兩周至急診 胸部 x 光 : 心包膜積水 尿液檢查 : 嚴重蛋白尿 , 血液檢查 : 腎 衰竭 Cr: 2.2 經免疫調節劑與類固醇治療三周後 , 症 狀改善出院 ; 之後積極了解疾病與規則 追蹤
  24. 24. 增生性狼瘡腎炎 Proliferative Lupus Nephritis   何時做腎臟切片檢查 ?    1.確定狼瘡腎炎  2.蛋白尿腎功能不穩 ,  對治療反應不佳 -> 釐清病況  3.但須醫師評估 凝血機能等等  
  25. 25. 病案分享 – 5       H 小姐 36 歲 SLE 診斷 3 年 平日規則追蹤 , 按時服藥 , 病況穩定 最近比較累 咳嗽 發燒達兩周 想是小感冒 不以為意 直到發冷 很喘 才至診所被直接 轉回榮總 胸部 X 光 : 肺炎 血液檢查 : SLE 活性增加
  26. 26. 總結       按時治療 , 中藥或偏方勿輕易嘗試 !!! 預防感染 , 作息正常 , 勿吃生食 了解疾病 , 注意復發徵兆 , 及早發現並 與醫師溝通配合 注意防曬 ( 傘 , 防曬乳 , 長袖 ) 孕齡女性要注意懷孕問題 ( 避孕 ?) : 穩 定半年以上 , 仍可懷孕 參與衛教活動 , 隨時獲取新知
  27. 27. 謝謝聆聽  祝福大家 身體健康 讓 SLE 這隻”催花蝴蝶”能乖乖地”輕舞飛 揚” !!!   有問題嗎 ? 請發問 ~

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