El documento describe el tumor de Wilms, un tumor maligno común en niños. Se compone de blastema, mesenquima y epitelio. Su pronóstico depende de la etapa al diagnóstico, que se basa en la extensión del tumor y la presencia de metástasis. El tratamiento incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia. Con un diagnóstico y tratamiento tempranos, la tasa de supervivencia es alta, especialmente en las primeras etapas.
2. TUMOR DE WILMS
WILMS
1899 “Tumores de tejido mixto del riñon”
Max Wilms.. Primera descripción y de ahí
su nombre.
Mas común en la infancia
aproximadamente 8 por 100 000.
Asociado a una gran variedad de otras
malformaciones
3. TUMOR DE WILMS
EL TUMOR DE WILMS CONSTA DE
BLASTEMA : Consiste en una masa de células
indiferenciadas capaces de crecimiento y
diferenciación que principalmente se
encuentran en los embriones .
MESENQUIMA : Consiste en Tejido Conjuntivo
de Origen Mesodérmico reticular que forma
parte del sostén esquelético del órgano.
EPITELIO: Consistente en las células de
recubrimiento del tumor .
4. TUMOR DE WILMS
Definición: Tumor maligno que contiene
blastema metanéfrico Epitelio y
Estroma.
El componente mesenquimal puede
contener difrenciación Rabdomioide
(nefroblastoma rabdomiosarcomatoso)
5. TUMOR DE WILMS
GRUPOS PRONOSTICOS:
Favorable – Componentes celulares bien
diferenciados
Desfavorable – Componentes anaplásicos
difusos.
6. Tumores abdominales en niños
Aniridia
Hemihipertrofia
Criptorquidia e Hipospadias
Antecedente familiar
6 a 10% de tener otros cánceres en su vida
Los hijos de soldadores y maquinistas o
mecánicos alto riesgo
Cromozomas involucrados al menos 3 locus hasta
30% gen inactivado en el cromozoma x (WTX)
7. TUMOR DE WILMS
Presentación:
Típico niño asintómatico quizás un poco
bajo de peso con masa que descubre
alguien al bañarlo a un buen médico al
revisarlo ( 95%)
Ocasionalmente con hematuria (-10%)
silenciosa o Hipertensión
Menos frecuente dolor abdominal fiebre o
anemia (necrosis y hemorragia tumoral)
Abdomen agudo (ruptura tumoral)
8. TUMOR DE WILMS
LINEAMIENTOS DE IMAGEN PARA QUE ?
CONSISTENCIA
ORGANO DE ORIGEN
FUNCION RENAL
METASTASIS
VENA CAVA PERMEABLE?
VASCULARIDAD
9. TUMOR DE WILMS
ETAPA I
Limitado a los riñones y se puede quitar
todo
La superficie de cápsula esta intacta
NO hay asociación a vasos Renales
NO hay tumor residual mas allá de los
márgenes quirúrgicos
NO esta roto ni ha sido Picado,
Biopsiado etc. antes de la cirugía
10. TUMOR DE WILMS
ETAPA II:
Se extiende mas allá del riñón pero se
reseca todo
Ausencia de tumor residual aparente mas
allá de márgenes quirúrgicos
Extensión tumoral fuera del parénquima
renal o ruptura localizada en la cirugía
limitada al flanco.
11. TUMOR DE WILMS
ETAPA III:
Primario Irresecable
Metástasis Ganglionar
Márgenes positivos
Asociación de contaminación peritoneal
antes o en la operación
12. TUMOR DE WILMS
ETAPA IV :
Metástasis hematógenas a Pulmón,
Hígado, Hueso o Cerebro o Metástasis
Ganglionares abdominales o pélvicas fuera
de la región Renal.
13. TUMOR DE WILMS
ETAPA V :
TUMOR RENAL BILATERAL
○ En estos casos se debe hacer la
estadificación de cada lado conforme a las
consideraciones previas
18. TUMOR DE WILMS
FASE I A IV CON ANAPLASIA.
Los niños con tumores anaplasicos en
fase I tienen buen pronostico de
sobrevida y se pueden manejar igual
que los que tienen “histología favorable”
FASE II A V CON ANAPLASIA
Representan grupos de alto riesgo
menos respuesta a QT
19. TUMOR DE WILMS
TRATAMIENTO FASE I
Nefrectomía + QT
TRATAMIENTO FASE II
Nefrectomía + radiación + QT
TRATAMIENTO FASE III
Radioterapia+ 24 semanas de QT +
nefrectomía posterior a reducción Tumoral
TRATAMIENTO FASE IV
Nefrectomía, RT +QT y radio a Metástasis
20. TUMOR DE WILMS
TRATAMIENTO FASE V
Se verá condicionada en cada caso
individual y basado en hallazgos y
condiciones del paciente se basa en los
mismos principios que los anteriores
tratamientos .
21. TUMOR DE WILMS
PRONOSTICOS :( A 4 AÑOS)
ETAPA l 98% /86% ANAPLASICOS
ETAPAII 95% Y 70% ANAPLASICOS
ETAPA III 95% Y 70% ANAPLASICOS
ETAPA IV 90% Y 17% ANAPLASICOS
ETAPA V ENTRE 94 Y 76%
DEPENDIENDO DEL GRADO DE
LESION EN AMBOS LADOS.
22. TUMOR DE WILMS
EN MEXICO NOS PREOCUPA QUE
LOS PACIENTES SON DETECTADOS
DE MANERA TARDIA, QUE EL
DIAGNOSTICO SE ATRASA Y QUE LA
INFOMACIÓN A LOS FAMILIARES ES
MUCHAS VECES INADECUADA.
EL ENVÍO TEMPRANO ES ESENCIAL