El documento resume las características del angioedema, incluyendo sus manifestaciones clínicas, tipos, causas, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento. Describe el angioedema como un edema de la piel y tejido subcutáneo, que puede ser alérgico, hereditario o inducido por fármacos. Explica que se debe a una aumento de la permeabilidad vascular causado por mediadores como la histamina y la bradicinina.
2. ÍNDICE
Generalidades
Manifestaciones clínicas
Factores de riesgo
Tipos de angioedema
Causas de angioedema
Fisiopatología
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Tratamiento
Bibliografía
3. GENERALIDADES
Edema perfectamente
circunscrito que abarca
las capas profundas de
la piel, incluido el tejido
subcutáneo.
Aislado, acompañando
a la urticaria o como
componente de la
anafilaxia.
Agudo: < 6 semanas
Crónico: > 6 semanas
4. GENERALIDADES
Afectación de capa subcutánea y dérmica
profunda
Consistencia elástica
No dejan fóvea
Límites poco definidos
Conservan la coloración normal o un ligero
eritema
Asimétricas
Tejido laxo: cara (60%), párpados, labios,
lengua, úvula, genitales, manos y pies
Dura menos de 24-48 h
Pueden resultar algo dolorosas o calientes
No suele ser pruriginoso
Asociación con URTICARIA (50%), anafilaxia,
broncoespasmo, menos frecuentemente se
acompaña de dolor cólico abdominal y diarrea.
8. TIPOS DE ANGIOEDEMA
1. Alérgico o agudo: la
hinchazón es causada por
una reacción alérgica (como
una reacción a cacahuetes)
4. Angioedema hereditario:
genes defectuosos
3. Inducido por fármacos:
bloqueadores de canales de
Ca, fibrinolíticos, hierbas
medicinales…
2. Idiopático
9. TIPOS DE ANGIOEDEMA
Otra clasificación:
Angioedema adquirido
• Inmunológico, no inmunológico o idiopático.
• Suele ser causado por un alergeno
• Asociado a urticaria
• Efecto adverso de medicamentos (IECAS)
Angioedema hereditario
• Existen 3 tipos
• Causado por mutación genética heredada de
forma AD.
10. TIPO 1
• Mutaciones
en gen
SERPING 1
• C1 inhibidor
disminuido
TIPO 2
• Mutaciones
en gen
SERPING 1
• C1 inhibidor
defectuoso
TIPO 3
• Mutaciones
en el gen
F12.
• Afecta al
Factor XII
de la
coagulación
11.
12. CAUSAS DE ANGIOEDEMA
Reacciones alérgicas a alimentos,
medicamentos, látex, picaduras de
insectos.
Polen
Opioides, contraste radiológico
Penicilina, Aspirina y otros AINE’s,
fármacos para la TA.
Infecciones (especialmente en niños), EA,
leucemia y linfoma.
13. CAUSAS DE ANGIOEDEMA
Síndrome hipereosinofílico.
Historia familiar (HAE)
Síndrome de Gleich ( Sindr. Angioedema episódico
asociado a eosinofilia)
16. FISIOPATOLOGÍA
Angioedema es la hinchazón debida a un
aumento de la permeabilidad vascular y la
extravasación del líquido intravascular. Los
mediadores encargados son:
1. Mediadores derivados de Mastocitos
(histamina)
2. Bradicinina. Potente vasodilatador.
18. ANGIOEDEMA HEREDITARIO
FISIOPATOLOGÍA
La bradicinina se forma a partir de la calicreína al actuar
sobre los cininógenos. C1-INH impide la formación de
bradicinina al inhibir la calicreína, FXIIa y FXIIf
Cuando existe una deficiencia de C1-INH, los niveles de
bradicinina aumentan al no estar inhibida la calicreína.
La Bradicinina se une al receptor B2, causando
vasodilatación, aumento de la permeabilidad vascular y
contracción del músculo liso, dando lugar a los
síntomas de HAE
19. DIAGNÓSTICO
Historia clínica y exploración
física
Analítica con hemograma,
bioquímica con perfil hepático,
PCR, VSG, niveles de C4.
Triptasa sérica : sugiere
anafilaxia
IgE, prick y patch test: sospecha
de alergeno
20. DIAGNÓSTICO
Sospecha de edema pared intestinal:
ECO abdominal
TAC abdominal: engrosamiento
circunferencial de pared del i. delgado +
ascitis o subobstrucción. (IECAS)
Numerosas pruebas más allá de las expuestas, tiene
relativamente rendimiento.
21.
22. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
1. Dermatitis de contacto
-Microvesícula
s
-Gran eritema
-Dolor, prurito,
ardor
-Descamación
cuando se
resuelve
23. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
2. Celulitis e irisipela
- Profundamente
eritematosas y
dolorosas
- Fiebre
-Límites definidos
-Resolución seguida
de descamación
24. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
3. Linfedema facial
- Puede
asociarse a
rosácea
-Eritema, calor.
edema
- Tarda en
resolverse
28. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
7. Síndrome vena cava superior
- Edema de cara,
cuello y MMSS
-Congestión
venosa
-Edema en
esclavina
- Tumores
29. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
8. Queilitis granulomatosa (queilitis de
Miescher) y síndrome de Melkersson-
Rosenthal
-Tumefacción labial recurrente
- Puede llegar a ser
persistente.
- Forma monosintomática del
sdr de Melkersson Rosenthal
(SMR), descrito como la
asociación de edema labial y/o
facial recurrente, parálisis
facial recidivante, y lengua
fisurada.
30. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
9. Trastornos que se asemejan al edema laríngeo:
Amigdalitis
Absceso periamigdalino
Cuerpo extraño faríngeo
10. Ante edema de pared intestinal pensar en:
Infarto mesentérico
Vasculitis
Hemorragia intramural
EII
Ileitis aguda (Yersinia, Campylobacter)
Carcinomatosis peritoneal.
31. TRATAMIENTO
ANGIOEDEMA ALÉRGICO ANGIOEDEMA INDUCIDO
POR IECA
Antihistaminicos H1
(Cetiricina), H2
(Ranitidina) dosis
estándar
Metilprednisolona 60-
80 mg inicialmente 5 -7
dias (hospitalizados)
Prednisona 20 a 40
mg/día 5-7 días
Suspensión del
fármaco
Seguimiento para su
resolución
32. TRATAMIENTO
ANGIOEDEMA
HEREDITARIO
ANAFILAXIA
C1 inhibidor
(Berinert, Cinryze,
Ruconest)
Ecallantide
(Kalbitor), inhibidor
de calicreína. Solo
en EEUU
Icatibant (Firacyr),
antagonista receptor
B2 calicreina
Plasma fresco
congelado
Epinefrina im (0,3-
0,5 mg en única
dosis). Dosis puede
ser repetida cada
5-15 min.
Líquidos
intravenosos
Oxígeno
33.
34. BIBLIOGRAFÍA
Bruce Zuraw, MD. Clifton O Bingham, III, MD. An
overview of angioedema: Clinical features, diagnosis, and
management. En: UpToDate, Ed Sarbjit Saini, MD
(consultado el 18 de Enero de 2016)
Marco Cicardi, MD. Bruce Zuraw, MD. Hereditary
angioedema: Treatment of acute attacks. En UpToDate,
Ed Sarbij Saini, MD (consultado el 20 de enero de 2016)
K. Frank Auster. Alergias, anafilaxia y mastocitosis
sistémica. En: Barnes PJ. Longo DL, Fauci AS, et al,
editores. Harrison principios de medicina interna. Vol 2.
18ª ed. México: McGraw-Hill; 2012. Capítulo 317
Notes de l'éditeur
Edema de la pared intestinal a menudo puede ser visualizado por tomografía abdominal computarizada (CT) o ultrasonido.
Pared intestinal angioedema se observa ocasionalmente en pacientes:
tratados con inhibidores de la ECA
deficiencia del inhibidor C1 hereditaria o adquirida.