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MARIANO SECO
R4 MFYC
CS SANTA PON Ç A
INTRODUCCIÓN
•

Causa muy común de dolor facial

•

Ataques paroxísticos de dolor MUY intenso, agudos (hiper)
de distribución superficial o punzante en el área de
inervación del V par craneal

•

Anatómicamente el V par inerva sensorialmente a la cara y
motoramente a los músculos masticadores.
– Rama oftálmica
– Rama maxilar
– Rama mandibular
INTRODUCCIÓN
•

EPIDEMIOLOGÍA
– Incidencia anual de 4-13 / 100.000 personas
– Una de las neuralgias más frecuentes en mayores, con aumento
progresivo con la edad. La mayoría, después de los 50 años.
– Predominio en mujeres (por mayor esperanza de vida)
– HTA como factor de riesgo???
– Presentación esporadica, casos familiares son raros!
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
•

Compresión de la raíz del trigémino en la protuberancia

•

80-90% (se cree,,,) por vaso aberrante que comprime
extrínsicamente
– Desmielinización circunscripta del nervio y se producirÍan
potenciales de acción ectópicos  transmisión efáptica
– Alteración de impulsos aferentes que desinhibirían vías álgicas
en el núcleo espinal del trigémino.
– Los dos factores se sinergizan para que estímulos táctiles
mínimos desencadenen descargas de dolor desde zonas gatillo
centrofaciales.
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
•

Otras causas
– Scwannoma vestibular, meningioma, quistes epidermoide,
malformaciones arteriovenosas, aneurismas saculares…

•

La evidencia de que intervienen mecanismos centrales
incluye
– Períodos refractarios tras un episodio de dolor
– Varias sensaciones de dolor tras único estímulo
– Latencia entre estimulación y aparición del dolor
CLASIFICACIÓN SEGÚN IHS
•

NT Clásica
– NT Idiopática
– NT por compresión vascular

•

NT Secundarias o sintomáticas
– Aquellas NT de causa estructural y no por compresión vascular
desmielinizante. Ejemplo: esclerosis múltiple (aunque también
se ven compresiones vasculares….)
CLÍNICA
•

Paroxismos de dolor Intenso + agudo + superficial /
punzante

•

Distribución en 1 o más ramas del trigémino

•

Máximo dolor al inicio o inmediatamente después del inicio

•

Espasmos de músculos faciales  tic doloroso

•

Sensación de shock de electricidad

•

Sensación de quemazón

•

Duración de uno a varios segundos
CLÍNICA
•

No debería despertar por la noche al paciente (pensar otras
causas de dolor facial)

•

Unilateral (lo típico) o bilateral NO simultáneo

•

V2 y V3, lo + común (v1 más fcte en neuralgia postherpética)

•

Zonas gatillo:
–
–
–
–

No siempre presentes
Más común en la línea media
Se gatillan tocando levemente
El paciente protege esas zonas
CLÍNICA
•

Evolución clínica
– Variable, semanas, meses, asintomático intercrisis o no,
cambios en la severidad, etc… No hay estudios en profundidad
porque el dolor obliga a la intervención médica

•

Otros factores desencadenantes
– Masticar, hablar, cepillado de dientes, muecas, sonreir, aire frío

•

Neuralgia preTrigeminal
– Aquellos que presentan dolor continuo, sordo, en área
trigeminal que eventualmente evolucionan a NT
– Por ejemplo, sospechas de procesos odontológicos que se
derivan a dentista y ….. Neuralgia de trigémino secundaria a
extracción dental !!
CRITERIOS DX SEGÚN IHS
•

Ataques paroxísticos de dolor de una fracción de segundo
hasta 2 minutos que afecte 1 o más ramas del trigémino

•

El dolor tiene al menos, 1 de las sigtes características
– Intenso, agudo, superficial , cortante, quemante o punzante
– Precipitó a partir de zonas gatillo o por factores
desencadenantes

•

Los ataques son estereotipados en pacientes individuales

•

No existe déficit neurológico clínicamente evidente

•

Síntomas no atribuibles a otra enfermedad.
Al menos 4 para Dx clínico.
CRITERIOS DX SEGÚN IHS
•

Para las NT secundarias, o por anomalía estructural, no hay
criterios standard.
– El
•
•
•

dolor es indistinguible de la NT clásica, pero
Hay ataques a ambos lados de la cara SIMULTANEOS
Hay déficit sensorial
No hay período refractario tras la crisis

– Por neuroimagen pueden verse lesiones estructurales que
comprometen al trigémino tal como áreas de desmielinización
por EM, tumores, etc…
NEUROIMÁGENES
•

TAC y RMN
– Identifican aquellos pocos pacientes con lesiones estructurales
(NT 2ª)
• Tumores del ángulo ponto-cerebeloso
• Desmielinización por esclerosis múltiple

•

AngioRMN y RMN de alta resolución
– Para Dx de compresiones vasculares (S: 52-100% y E: 29-93%)

•

Indicaciones sugeridas

Déficit sensorial en área trigeminal
Clínica bilateral
Pacientes < 40 años

•

Neurofisiología

EMG del reflejo corneal
normal en NT clásica
TRATAMIENTO
•

Farmacológico inicial para la NT clásica. Qx si
refractariedad.

•

CARBAMAZEPINA
– El mejor de inicio
– Efectos 2rios frecuentes pero minimizables si se empieza a
bajas dosis con incremento gradual (cada 3 días)
– Inicialmente 100-200 mg dos veces al día
– Incrementos de 200 mg/día hasta alivio del dolor (hasta 1200
mg)
– Habitualmente 600-800 mg/día repartidos en 2 dosis (4 si
suspensión)
– Estudio genético si paciente asiático por riesgo de Steven
Johnson (HLA B 1502)
– RAMs
• Somnolencia // Mareo // Náuseas y vómitos
• Leucopenia
• Anemia aplásica (raro)
TRATAMIENTO
•

AAN y FESN acordaron que:
– Carbamazepina es efectiva para control sintomático en NT
Clásica
– Oxcarbazepina es probablemente eficaz
– Baclofeno, Lamotrigina y Pimozida son posiblemente eficaces.
– Datos limitados y eficacia incierta con
• Clonazepam, Gabapentina, Fenitoína,
• Tocainida, Tizanidina, Valproato
TRATAMIENTO
•

OXCARBAZEPINA
– Iniciar 600 mg / día con incrementos de 300 mg cada 3er día
– Habitualmente mejoran con 1200-1800 mg / día
– Menos efectos adversos que carbamazepina

•

BACLOFENO
– Inicio con 15 mg / día repartidos en 3 dosis
– Aumentar gradualmente hasta 50-60 mg / día (70 % de ctrl
sintomático)
– Retirar lentamente (convulsiones)

•

LAMOTRIGINA
– Nunca solo
– Asociado a carbamazepina o fenitoína, controla síntomas en
pacientes refractarios a tto sólo con carbamazepina
– Inicio con 25 mg / día, con incrementos de 25 mg / 14 días,
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TRATAMIENTO
•

OPCIÓN QUIRÚRGICA
– Refractariedad al tratamiento médico
– Descompresión microvascular
– Procedimientos ablativos
• Rizotomía
• Radiocirugía
• Neurectomía en bloque y de nervios periféricos
– Faltan estudios concluyentes.
BIBLIOGRAFÍA
•
•

Fisterra.com
Literature review current through: Oct 2013. | This topic last
updated: ago 21, 2013 Trigeminal neuralgia:Authors Zahid H Bajwa, MD
Charles C Ho, MD Sajid A Khan, MD Section Editor Jeremy M Shefner,
MD, PhD Deputy Editor John F Dashe, MD, PhD Disclosures. UP To
Date.
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Neuralgia del trigemino

  • 1. MARIANO SECO R4 MFYC CS SANTA PON Ç A
  • 2. INTRODUCCIÓN • Causa muy común de dolor facial • Ataques paroxísticos de dolor MUY intenso, agudos (hiper) de distribución superficial o punzante en el área de inervación del V par craneal • Anatómicamente el V par inerva sensorialmente a la cara y motoramente a los músculos masticadores. – Rama oftálmica – Rama maxilar – Rama mandibular
  • 3. INTRODUCCIÓN • EPIDEMIOLOGÍA – Incidencia anual de 4-13 / 100.000 personas – Una de las neuralgias más frecuentes en mayores, con aumento progresivo con la edad. La mayoría, después de los 50 años. – Predominio en mujeres (por mayor esperanza de vida) – HTA como factor de riesgo??? – Presentación esporadica, casos familiares son raros!
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  • 5. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA • Compresión de la raíz del trigémino en la protuberancia • 80-90% (se cree,,,) por vaso aberrante que comprime extrínsicamente – Desmielinización circunscripta del nervio y se producirÍan potenciales de acción ectópicos  transmisión efáptica – Alteración de impulsos aferentes que desinhibirían vías álgicas en el núcleo espinal del trigémino. – Los dos factores se sinergizan para que estímulos táctiles mínimos desencadenen descargas de dolor desde zonas gatillo centrofaciales.
  • 6. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA • Otras causas – Scwannoma vestibular, meningioma, quistes epidermoide, malformaciones arteriovenosas, aneurismas saculares… • La evidencia de que intervienen mecanismos centrales incluye – Períodos refractarios tras un episodio de dolor – Varias sensaciones de dolor tras único estímulo – Latencia entre estimulación y aparición del dolor
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  • 8. CLASIFICACIÓN SEGÚN IHS • NT Clásica – NT Idiopática – NT por compresión vascular • NT Secundarias o sintomáticas – Aquellas NT de causa estructural y no por compresión vascular desmielinizante. Ejemplo: esclerosis múltiple (aunque también se ven compresiones vasculares….)
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  • 10. CLÍNICA • Paroxismos de dolor Intenso + agudo + superficial / punzante • Distribución en 1 o más ramas del trigémino • Máximo dolor al inicio o inmediatamente después del inicio • Espasmos de músculos faciales  tic doloroso • Sensación de shock de electricidad • Sensación de quemazón • Duración de uno a varios segundos
  • 11. CLÍNICA • No debería despertar por la noche al paciente (pensar otras causas de dolor facial) • Unilateral (lo típico) o bilateral NO simultáneo • V2 y V3, lo + común (v1 más fcte en neuralgia postherpética) • Zonas gatillo: – – – – No siempre presentes Más común en la línea media Se gatillan tocando levemente El paciente protege esas zonas
  • 12. CLÍNICA • Evolución clínica – Variable, semanas, meses, asintomático intercrisis o no, cambios en la severidad, etc… No hay estudios en profundidad porque el dolor obliga a la intervención médica • Otros factores desencadenantes – Masticar, hablar, cepillado de dientes, muecas, sonreir, aire frío • Neuralgia preTrigeminal – Aquellos que presentan dolor continuo, sordo, en área trigeminal que eventualmente evolucionan a NT – Por ejemplo, sospechas de procesos odontológicos que se derivan a dentista y ….. Neuralgia de trigémino secundaria a extracción dental !!
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  • 14. CRITERIOS DX SEGÚN IHS • Ataques paroxísticos de dolor de una fracción de segundo hasta 2 minutos que afecte 1 o más ramas del trigémino • El dolor tiene al menos, 1 de las sigtes características – Intenso, agudo, superficial , cortante, quemante o punzante – Precipitó a partir de zonas gatillo o por factores desencadenantes • Los ataques son estereotipados en pacientes individuales • No existe déficit neurológico clínicamente evidente • Síntomas no atribuibles a otra enfermedad. Al menos 4 para Dx clínico.
  • 15. CRITERIOS DX SEGÚN IHS • Para las NT secundarias, o por anomalía estructural, no hay criterios standard. – El • • • dolor es indistinguible de la NT clásica, pero Hay ataques a ambos lados de la cara SIMULTANEOS Hay déficit sensorial No hay período refractario tras la crisis – Por neuroimagen pueden verse lesiones estructurales que comprometen al trigémino tal como áreas de desmielinización por EM, tumores, etc…
  • 16. NEUROIMÁGENES • TAC y RMN – Identifican aquellos pocos pacientes con lesiones estructurales (NT 2ª) • Tumores del ángulo ponto-cerebeloso • Desmielinización por esclerosis múltiple • AngioRMN y RMN de alta resolución – Para Dx de compresiones vasculares (S: 52-100% y E: 29-93%) • Indicaciones sugeridas Déficit sensorial en área trigeminal Clínica bilateral Pacientes < 40 años • Neurofisiología EMG del reflejo corneal normal en NT clásica
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  • 18. TRATAMIENTO • Farmacológico inicial para la NT clásica. Qx si refractariedad. • CARBAMAZEPINA – El mejor de inicio – Efectos 2rios frecuentes pero minimizables si se empieza a bajas dosis con incremento gradual (cada 3 días) – Inicialmente 100-200 mg dos veces al día – Incrementos de 200 mg/día hasta alivio del dolor (hasta 1200 mg) – Habitualmente 600-800 mg/día repartidos en 2 dosis (4 si suspensión) – Estudio genético si paciente asiático por riesgo de Steven Johnson (HLA B 1502) – RAMs • Somnolencia // Mareo // Náuseas y vómitos • Leucopenia • Anemia aplásica (raro)
  • 19. TRATAMIENTO • AAN y FESN acordaron que: – Carbamazepina es efectiva para control sintomático en NT Clásica – Oxcarbazepina es probablemente eficaz – Baclofeno, Lamotrigina y Pimozida son posiblemente eficaces. – Datos limitados y eficacia incierta con • Clonazepam, Gabapentina, Fenitoína, • Tocainida, Tizanidina, Valproato
  • 20. TRATAMIENTO • OXCARBAZEPINA – Iniciar 600 mg / día con incrementos de 300 mg cada 3er día – Habitualmente mejoran con 1200-1800 mg / día – Menos efectos adversos que carbamazepina • BACLOFENO – Inicio con 15 mg / día repartidos en 3 dosis – Aumentar gradualmente hasta 50-60 mg / día (70 % de ctrl sintomático) – Retirar lentamente (convulsiones) • LAMOTRIGINA – Nunca solo – Asociado a carbamazepina o fenitoína, controla síntomas en pacientes refractarios a tto sólo con carbamazepina – Inicio con 25 mg / día, con incrementos de 25 mg / 14 días, hasta 400 mg / día
  • 21. TRATAMIENTO • OPCIÓN QUIRÚRGICA – Refractariedad al tratamiento médico – Descompresión microvascular – Procedimientos ablativos • Rizotomía • Radiocirugía • Neurectomía en bloque y de nervios periféricos – Faltan estudios concluyentes.
  • 22. BIBLIOGRAFÍA • • Fisterra.com Literature review current through: Oct 2013. | This topic last updated: ago 21, 2013 Trigeminal neuralgia:Authors Zahid H Bajwa, MD Charles C Ho, MD Sajid A Khan, MD Section Editor Jeremy M Shefner, MD, PhD Deputy Editor John F Dashe, MD, PhD Disclosures. UP To Date.
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