1) A epilepsia ausência acomete crianças entre 4-10 anos, caracterizada por breves crises de desconexão com perda da reatividade de 5-20 segundos.
2) O EEG mostra complexos ponta-onda a 3Hz e o diagnóstico é facilitado pela positividade à hiperventilação.
3) O tratamento de primeira linha é o ácido valproico e o prognóstico é bom, com remissão das crises após 2-3 anos e sem prejuízo do desenvolvimento.
1. EPILEPSIA AUSÊNCIA DA INFÂNCIA
Prof. Mauricio Borja
A ausência infantil é um tipo de epilepsia generalizada idiopática
que acomete crianças na faixa etária escolar entre 4 e 10 anos de idade.
O quadro clínico característico é de crises de súbita desconexão
com perda da reatividade, duração de 5 a 20 segundos e retorno imediato ao nível de
consciência normal sem qualquer sintomatologia pos-ictal.
Durante a fase crítica pode-se, ainda, observar pequenos
movimentos clônicos restritos às pálpebras e automatismos orais e nas mãos.
Geralmente não há perda do tono muscular e o paciente mantém
sua atitude postural verificada antes do início da crise. Exceção se faz em formas mais raras
em que o paciente no momento da crise sofre uma brusca perda do tono (mioclonia
negativa).
Seu caráter idiopático (sem relação com patologia estrutural do
SNC) determina uma normalidade do desenvolvimento neuropsicomotor.
O diagnóstico é relativamente fácil e se faz com base no quadro
clínico e na correspondência EEG, tão característica dessa síndrome epiléptica. Um fato de
grande auxílio no seu diagnóstico é a facilidade em se provocar uma crise submetendo a
criança ao procedimento de hiperventilação por um período de aproximadamente 3 minutos
(positivo em mais de 90 % dos casos).
O modelo EEG da epilepsia ausência da infância é de um
paroxismo generalizado de complexos ponta-onda a 3 Hz (faixa de 2,5 a 3,5 Hz) que pode
ou não ser associado com ausência clinicamente observável (fig X).
Epilepsia Ausência: complexo ponta-onda
2. O diagnóstico diferencial é extremamente importante, devido às
suas implicações prognósticas e terapêuticas, e deve ser feito sobretudo com as crises
parciais complexas que se originam nos lobos temporal e frontal (tabela I).
Tabela I
DURAÇÃO HIPERPNEIA FENÔMENOS EEG PROGNÓSTICO
POS-ICTAIS
(*)
AUSÊNCIA ‹ 30 SEG. POSITIVA AUSENTES P/O A 3 Hz BOM
CPC › 1 MIN. NEGATIVA PRESENTES OA FOCAL VARIÁVEL (**)
(*) sonolência/confusão mental; (**) de acordo com a etiologia; P/O: ponta-onda; AO: onda aguda; CPC:
crise parcial complexa.
O tratamento pode ser com três drogas básicas: em primeira linha
o Ácido Valproico (Depakene®) com dose diária de 20 a 40 mg/kg divididos em 2
tomadas, com excelente resultado. Como segunda linha, a Ethosuximida (Etoxin ®) e, com
uso mais restrito, o Clonazepan (Rivotril ®). O tratamento deve ser instituido por um prazo
mínimo de 2 a 3 anos e com retirada gradual.
O prognóstico é em geral muito bom com remissão total das
crises após 2 a 3 anos de tratamento, sem qualquer prejuízo para o desenvolvimento
psicomotor e cognitivo da criança.
CRITÉRIOS DE INCLUSÃO DA EPILEPSIA AUSÊNCIA DA INFÂNCIA
1 - Idade de início entre 4 e 10 anos com pico de incidência em 5 e 7 anos
2 – Desenvolvimento neuropsicomotor dentro de padrões normais.
3 – Ausências breves de 4 a 20 segundos com perda completa da reatividade.
4 – EEG: paroxismos ponta-onda a 3 Hz de elevada amplitude, com duração de 4-20 seg.
Panayiotopoulos – ILAE - 2000
EPILEPSIA AUSÊNCIA JUVENIL
Tem as mesmas características fundamentais da forma infantil,
apenas com pequenas diferenças no padrão EEG onde os complexos ponta-onda podem ser
mais rápidos (3,5 a 4 Hz) e as vezes apresentam uma variação do tipo poliponta-onda.
Clinicamente as crises não são tão frequentes como àquelas
observadas na infância e pode haver associação com crises mioclônicas e tonico-clônicas
generalizadas. O tratamento segue as mesmas indicações supracitadas e o prognóstico,
ainda que mais reservado, também pode-se considerar favorável.
BIBLIOGRAFIA
3. 1 – David R, (1998): Child and Adolescence Neurology – Mosby – New York
2 – Fejerman N, (1986): Convulsiones en la Infancia – Ed. Ateneo – B. Ayres
3 – Fernandez A, Ferjerman N, (1997) : Neurologia Pediatrica – Ed Panamericana –
Madrid, B. Ayres.
4 – Loiseau P, Panayiotoupolos P, (2000): Childhood Absence Epilepsy – ILAE –
www.epilepsy.org