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FERNANDEZ MONTENEGRO BRIAN
 Ictericia es un concepto clínico que se aplica a la coloración
amarillenta de piel y mucosas ocasionada por el depósito de
bilirrubina.
 Hiperbilirrubinemia es un concepto bioquímico que indica una cifra
de bilirrubina plasmática superior a la normalidad. Clínicamente se
observa en el recién nacido (RN) cuando la bilirrubinemia
sobrepasa la cifra de 5 mg/dL.
 Puede detectarse blanqueando la piel mediante la presión con el
dedo, lo que pone de manifiesto el color subyacente de piel y tejido
subcutáneo.
 La ictericia se observa en primer lugar en la cara y luego progresa
de forma caudal hacia el tronco y extremidades. La progresión
cefalocaudal puede ser útil para la valoración del grado de ictericia.
1. ICTERICIA
FISIOLÓGICA
La ictericia fisiológica es
una situación muy
frecuente (60% de recién
nacidos) en el neonato a
término. Y en los RNPT
80 %
Se caracteriza por ser monosintomática,
fugaz (2º a 7º día), leve (bilirrubinemia
inferior a 12,9 mg/dL si recibe
lactancia artificial o a 15 mg/dL si
recibe lactancia materna), y de
predominio indirecto.
2. ICTERICIA
PATOLÓGICA
Una ictericia será patológica (6% de recién
nacidos) cuando se inicie en las primeras 24 horas,
se acompañe de otros síntomas, la bilirrubina
aumente más de 5 mg/dL diarios, sobrepase los
límites definidos para ictericia fisiológica, la
fracción directa sea superior a 2 mg/dL
Fisiológica
• Se caracteriza por ser monosintomática
• fugaz (desaparece antes de una semana)
• poco intensa, sin afectación del estado general
• aparece pasadas las primeras 24 horas de vida.
• Esta ictericia no recibe tratamiento médico.
Patológica:
• sí recibe tratamiento medico
• se caracteriza por aparecer durante las 24 horas de vida
• la bilirrubina total aumenta más de 5mg/dl al día
Producción
Transporte
Captación
Y
Conjugación
Excreción
 En el neonato la producción de bilirrubina esta
aumentada debido a que los RN tienen una
mayor masa eritrocitaria (hematocrito de 59%
+/- 4.5%) para compensar el ambiente de hipoxia
relativa que vive el feto in útero.
 Además la vida media del GR es menor: 90
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PRODUCCION DE
LA BILIRRUBINA
TRANSPORTE DE
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CONJUGACIÓN DE
LA BILIRRUBINA
EXCRECIÓN DE LA
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DE LA
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 Aparición a partir del 2º día.
 Cifras máximas de bilirrubina inferiores a:
 12,9 mg/dl en RN a término alimentados con leche de
fórmula.
 15 mg/dl en RN a término alimentados con leche materna.
 Ictericia exclusivamente a expensas de bilirrubina indirecta
 El incremento diario de bilirrubina no debe ser superior a 5
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 Duración inferior a:
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plasmática reducida
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epidemiológicos
PRINCIPALES MECANISMOS PARA
APARICION DE ICTERICIA FISIOLÓGICA
El recién nacido produce de 8-10 mg/kg/día de
bilirrubina
• Poliglobulia
• Vida media menor de los eritrocitos (disminuye 1ra
semana)
Pocas bacterias intestinales y mayor actividad
de la enzima glucuronidasa beta (desconjuga y
permite su reabsorción enterohepática)
Étnicos: asiáticos, indios americanos y griegos
Genéticos o familiares:
• Hermanos con ictericia
• Madres de edad mayor
• DM e HTA maternas
• Anticonceptivos orales en el tiempo de la concepción,
• Sangrado en el primer trimestre
Factores relacionados con el niño:
• bajo peso al nacer
• premadurez
• sexo masculino
• ligadura demorada del cordón,
• Demora en la evacuación del meconio
• Alimentación con leche materna (alto b-
glucuronidasa)
• Deficiencia calórica,
• Mayor pérdida de peso después del nacimiento,
 Observación
 La Academia de Pediatría de los Estados
Unidos (AmericanAcademy of Pediatrics)
 examinar a todos los RN antes de darlos de alta
para asegurarse de que no tienen ictericia.
 deben volver a ser examinados a los tres o cinco
días de vida ya que éste es el momento en que los
niveles de Bb son más elevados
 Aparición en las primeras
24hs
 Ictericia presente por más
de 7 días en RNT o por más
de 14 días en RNPT
 Incremento de BST más
de 5 mg/dl por día
 BD mayor a 2 mg/dl
 BST mayor de 15 mg/dl en
RNT
 Aumento patológico de la oferta de
bilirrubina
 Disminución patológica de la eliminación
Enfermedad Hemolítica:
la gran mayoría causadas por incompatibilidad
sanguínea materno-fetal (ABO o Rh).
Otras causas son:
• Anomalías en la morfología del eritrocito: esferocitosis familiar,
• Déficit enzima glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa (G-6-PD), los
cuales disminuyen la vida media de los eritrocitos.
• En infecciones severas (sepsis)
Hematomas y Hemorragias:
Cefalohematomas, cuya reabsorción
aumenta la oferta de bilirrubina.
Disfunción hepatica: asfixia, sepsis,
shock, insuficiencia cardiaca, hepatitis,
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Incremento en la Reabsorción
Intestinal:
• mayor actividad del circuito enterohepático
• Produce un aumento de la oferta de
bilirrubina al hígado, como sucede en El
retraso en la alimentación gástrica en RN
enfermos o la presencia de obstrucción
intestinal total y parcial.
 Policitemia:
 Por mayor
volumen
globular
 Destrucción y
producción
aumentada de
bilirrubina
 Lleva a una
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mia
 Generalmente
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4to. día.
 Defectos Enzimáticos Congénitos:
 Déficit enzima G-6-PD: Síndrome de
Crigler-Najjar: tipo I y II
 Carecen por completo de la actividad
de glucuronosiltransferasa de UDP,
son totalmente incapaces de conjugar
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eliminan.
 Ictericia Acolúrica FamiliarTransitoria:
 (Síndrome de Lucey-Driscoll).
 en RN cuyas madres son portadoras de
un factor inhibitorio en el suero que
impide la conjugación.
HISTORIA CLINICA
ANAMNESIS
 EXAMEN FÍSICO
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LABORATORIO
Y
GABINETE
 CRITERIOS DX:
HIPERBILIRRUBINEMIA
INDIRECTA
 EXÁMENES A SOLICITARSE
 Presión digital sobre la piel para
revelar el color subyacente
 Progresión cefalocaudal
 Zonas de kramer:
 Zona 1: 4 a 7 mg/dl
 Zona 2: 5 a 8,5 mg/dl
 Zona 3: 6 a 11,5mg/dl
 Zona 4: 9 a 17 mg/dl
 Zona 5: > de 15 mg/dl.
Si hay hemólisis se puede acompañar de otros signos
como palidez de piel y mucosas, hepatoesplenomegalia,
edema generalizado (Hidrops Fetalis) etc.
Se debe buscar la presencia de cefalohematomas y otras
hemorragias internas como causa de hiperbilirrubinemia.
La presencia de petequias y púrpuras sugieren la
posibilidad de infección connatal.
 BilirrubinaTotal y Directa.
 Reacción de Coombs Directa.
 Grupo y factor.
 Hematocrito (policitemia) y Hemoglobina:
para valorar la presencia de Anemia asociada.
 Recuentos de Reticulocitos. (esferocitosis)
FOTOTERAPIA EXANGUINOTRANSFUSIÓN
TRATAMIENTO
 Fototerapia
 Exanguinotransfusión
 Terapia Farmacológica
 La luz reduce la concentraciones de bilirrubina por dos
mecanismos básicos: fotoisomerizacion y
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 Después de minutos aparecen en la bilis
fotoproductos
 Desnudar al paciente
 Cambios de posición c/ 2 hr
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c/12 hr durante la
fototerapia y c/24
hr después de
haber suspendido
 Suspender si la
bilirrubina a caido
a < 2mg/dl por
debajo del nivel
con e que inicio
EQUIPO DE LUMINOTERAPIA
TUBOS DE LUZ BLANCA
DISTANCIA
INCUBADORA O CUNA
PROTECTOR
OCULAR
 Este procedimiento ha sido reemplazado por
la fototerapia. Se basa en la remoción
mecánica de sangre del RN por la de un
donador.
Principales efectos
 Remover anticuerpos
 Corregir al anemia en las enfermedades
hemolíticas (incompatibilidad Rh)
 Sustraer bilirrubina del compartimiento
intravascular
 Prevenir el daño cerebral por cifras altas de
bilirrubina.
Indicaciones
 Se reserva en especial para en tratamiento de
las enfermedades hemolíticas severas,
cuando la administración intensiva de la
fototerapia no ha resultado eficaz para evitar
que la bilirrubina sérica ascienda a valores
que se consideran de riesgo de encefalopatía
bilirrubinica.
 Mesoporfirina
Inhibe el catabolismo del hemo, y por lo tanto
la producción de bilirrubina, disminuyendo así
sus niveles plasmáticos.
 Fenobarbital
Es un inductor enzimático que estimula las
etapas de captación y conjugación y
excreción de la bilirrubina.
 Administración Oral de sustancias No
absorbibles:
 al captar bilirrubina en la luz intestinal,
reducen la absorción enteral de ésta y, así se
puede disminuir los niveles de bilirrubina
sérica.
 Deben ser administrados en las primeras 24
hs de vida.
 Agar, Carbón, Colestiramina.
Hay dos fases en la neurotoxicidad de la
bilirrubina
 Temprana y aguda: es reversible si el
pigmento es removido
 Lenta y tardía: cuyos efectos son
irreversibles
Los signos de toxicidad aguda son:
 Apatía
 Somnolencia o insomnio
 Alteración de los potenciales evocados
auditivos, pero que luego revierten, una vez
que los valores de bilirrubina descienden.
 Coloración amarilla de los ganglios basales
producida por impregnación con bilirrubina con
niveles de Bb de 20 mg/dl o más en RN a
término.
 Constituye la complicación más grave de la
ictericia neonatal.
 Tres fases:
 Primera fase: caracterizada por inicio con vómitos,
letargia, hipotonía, rechazo al alimento, succión débil
y llanto agudo.
 Segunda fase: se caracteriza por irritabilidad,
hipertonía y opistótonos.
 Tercera fase: observada en sobrevivientes de
las dos anteriores y caracterizada por la triada
de hipertonía, atetosis u otros movimientos
extrapiramidales y retardo psicomotor.
 Pueden quedar secuelas alejadas siendo las
más frecuentes la sordera, los trastornos
motores y los problemas de conducta.
Hay varias situaciones que alteran la Barrera
Hematoencefálica y facilitan la entrada de bilirrubina al SNC,
aumentando notablemente el riesgo de Kernicterus,
 • Bajo peso al nacimiento
 • Hipoglucemia
 • Asfixia perinatal
 • Acidosis metabólica
 • Infecciones
 • Hemólisis
 • Hipotermia - Frío
 • Hipoalbuminemia
 • Drogas que compiten por la unión a albúmina
 • Distrés respiratorio
 Cualquier niño con ictericia antes de las 24 hrs
requiere medición de Bb
 Si está elevada evaluarse para enfermedad
hemolítica
 Seguimiento en dos a tres días de todos los rn
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  • 2.  Ictericia es un concepto clínico que se aplica a la coloración amarillenta de piel y mucosas ocasionada por el depósito de bilirrubina.  Hiperbilirrubinemia es un concepto bioquímico que indica una cifra de bilirrubina plasmática superior a la normalidad. Clínicamente se observa en el recién nacido (RN) cuando la bilirrubinemia sobrepasa la cifra de 5 mg/dL.  Puede detectarse blanqueando la piel mediante la presión con el dedo, lo que pone de manifiesto el color subyacente de piel y tejido subcutáneo.  La ictericia se observa en primer lugar en la cara y luego progresa de forma caudal hacia el tronco y extremidades. La progresión cefalocaudal puede ser útil para la valoración del grado de ictericia.
  • 3. 1. ICTERICIA FISIOLÓGICA La ictericia fisiológica es una situación muy frecuente (60% de recién nacidos) en el neonato a término. Y en los RNPT 80 % Se caracteriza por ser monosintomática, fugaz (2º a 7º día), leve (bilirrubinemia inferior a 12,9 mg/dL si recibe lactancia artificial o a 15 mg/dL si recibe lactancia materna), y de predominio indirecto. 2. ICTERICIA PATOLÓGICA Una ictericia será patológica (6% de recién nacidos) cuando se inicie en las primeras 24 horas, se acompañe de otros síntomas, la bilirrubina aumente más de 5 mg/dL diarios, sobrepase los límites definidos para ictericia fisiológica, la fracción directa sea superior a 2 mg/dL
  • 4. Fisiológica • Se caracteriza por ser monosintomática • fugaz (desaparece antes de una semana) • poco intensa, sin afectación del estado general • aparece pasadas las primeras 24 horas de vida. • Esta ictericia no recibe tratamiento médico. Patológica: • sí recibe tratamiento medico • se caracteriza por aparecer durante las 24 horas de vida • la bilirrubina total aumenta más de 5mg/dl al día
  • 5.
  • 6.
  • 8.  En el neonato la producción de bilirrubina esta aumentada debido a que los RN tienen una mayor masa eritrocitaria (hematocrito de 59% +/- 4.5%) para compensar el ambiente de hipoxia relativa que vive el feto in útero.  Además la vida media del GR es menor: 90 días comparada con 120d en el adulto.
  • 9. PRODUCCION DE LA BILIRRUBINA TRANSPORTE DE LA BILIRRUBINA CAPTACIONY CONJUGACIÓN DE LA BILIRRUBINA EXCRECIÓN DE LA BILIRRUBINA CIRCULACIÓN ENTEROHEPATICA DE LA BILIRRUBINA
  • 10.  Aparición a partir del 2º día.  Cifras máximas de bilirrubina inferiores a:  12,9 mg/dl en RN a término alimentados con leche de fórmula.  15 mg/dl en RN a término alimentados con leche materna.  Ictericia exclusivamente a expensas de bilirrubina indirecta  El incremento diario de bilirrubina no debe ser superior a 5 mg/dl.  Duración inferior a:  Una semana en RN a término.  Dos semana en RN pretérmino.
  • 11. Aumento de la carga de bilirrubina sobre el hepatocito Depuración plasmática reducida de la bilirrubina Factores epidemiológicos PRINCIPALES MECANISMOS PARA APARICION DE ICTERICIA FISIOLÓGICA
  • 12. El recién nacido produce de 8-10 mg/kg/día de bilirrubina • Poliglobulia • Vida media menor de los eritrocitos (disminuye 1ra semana) Pocas bacterias intestinales y mayor actividad de la enzima glucuronidasa beta (desconjuga y permite su reabsorción enterohepática)
  • 13. Étnicos: asiáticos, indios americanos y griegos Genéticos o familiares: • Hermanos con ictericia • Madres de edad mayor • DM e HTA maternas • Anticonceptivos orales en el tiempo de la concepción, • Sangrado en el primer trimestre
  • 14. Factores relacionados con el niño: • bajo peso al nacer • premadurez • sexo masculino • ligadura demorada del cordón, • Demora en la evacuación del meconio • Alimentación con leche materna (alto b- glucuronidasa) • Deficiencia calórica, • Mayor pérdida de peso después del nacimiento,
  • 15.  Observación  La Academia de Pediatría de los Estados Unidos (AmericanAcademy of Pediatrics)  examinar a todos los RN antes de darlos de alta para asegurarse de que no tienen ictericia.  deben volver a ser examinados a los tres o cinco días de vida ya que éste es el momento en que los niveles de Bb son más elevados
  • 16.  Aparición en las primeras 24hs  Ictericia presente por más de 7 días en RNT o por más de 14 días en RNPT  Incremento de BST más de 5 mg/dl por día  BD mayor a 2 mg/dl  BST mayor de 15 mg/dl en RNT
  • 17.  Aumento patológico de la oferta de bilirrubina  Disminución patológica de la eliminación
  • 18. Enfermedad Hemolítica: la gran mayoría causadas por incompatibilidad sanguínea materno-fetal (ABO o Rh). Otras causas son: • Anomalías en la morfología del eritrocito: esferocitosis familiar, • Déficit enzima glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa (G-6-PD), los cuales disminuyen la vida media de los eritrocitos. • En infecciones severas (sepsis)
  • 19. Hematomas y Hemorragias: Cefalohematomas, cuya reabsorción aumenta la oferta de bilirrubina. Disfunción hepatica: asfixia, sepsis, shock, insuficiencia cardiaca, hepatitis, TORCH. Incremento en la Reabsorción Intestinal: • mayor actividad del circuito enterohepático • Produce un aumento de la oferta de bilirrubina al hígado, como sucede en El retraso en la alimentación gástrica en RN enfermos o la presencia de obstrucción intestinal total y parcial.
  • 20.  Policitemia:  Por mayor volumen globular  Destrucción y producción aumentada de bilirrubina  Lleva a una hiperbilirrubine mia  Generalmente entre el 3er. y 4to. día.
  • 21.  Defectos Enzimáticos Congénitos:  Déficit enzima G-6-PD: Síndrome de Crigler-Najjar: tipo I y II  Carecen por completo de la actividad de glucuronosiltransferasa de UDP, son totalmente incapaces de conjugar la bilirrubina y, por tanto, no la eliminan.  Ictericia Acolúrica FamiliarTransitoria:  (Síndrome de Lucey-Driscoll).  en RN cuyas madres son portadoras de un factor inhibitorio en el suero que impide la conjugación.
  • 22. HISTORIA CLINICA ANAMNESIS  EXAMEN FÍSICO (KRAMER) EXAMENES DE LABORATORIO Y GABINETE  CRITERIOS DX: HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA  EXÁMENES A SOLICITARSE
  • 23.  Presión digital sobre la piel para revelar el color subyacente  Progresión cefalocaudal  Zonas de kramer:  Zona 1: 4 a 7 mg/dl  Zona 2: 5 a 8,5 mg/dl  Zona 3: 6 a 11,5mg/dl  Zona 4: 9 a 17 mg/dl  Zona 5: > de 15 mg/dl.
  • 24. Si hay hemólisis se puede acompañar de otros signos como palidez de piel y mucosas, hepatoesplenomegalia, edema generalizado (Hidrops Fetalis) etc. Se debe buscar la presencia de cefalohematomas y otras hemorragias internas como causa de hiperbilirrubinemia. La presencia de petequias y púrpuras sugieren la posibilidad de infección connatal.
  • 25.  BilirrubinaTotal y Directa.  Reacción de Coombs Directa.  Grupo y factor.  Hematocrito (policitemia) y Hemoglobina: para valorar la presencia de Anemia asociada.  Recuentos de Reticulocitos. (esferocitosis)
  • 26. FOTOTERAPIA EXANGUINOTRANSFUSIÓN TRATAMIENTO  Fototerapia  Exanguinotransfusión  Terapia Farmacológica
  • 27.  La luz reduce la concentraciones de bilirrubina por dos mecanismos básicos: fotoisomerizacion y fotooxidacion  Después de minutos aparecen en la bilis fotoproductos  Desnudar al paciente  Cambios de posición c/ 2 hr  Cubrir los ojos con parche oscuro y remover c/4 hr
  • 28.  Solicitar bilirrubinas séricas c/12 hr durante la fototerapia y c/24 hr después de haber suspendido  Suspender si la bilirrubina a caido a < 2mg/dl por debajo del nivel con e que inicio
  • 29. EQUIPO DE LUMINOTERAPIA TUBOS DE LUZ BLANCA DISTANCIA INCUBADORA O CUNA PROTECTOR OCULAR
  • 30.  Este procedimiento ha sido reemplazado por la fototerapia. Se basa en la remoción mecánica de sangre del RN por la de un donador.
  • 31. Principales efectos  Remover anticuerpos  Corregir al anemia en las enfermedades hemolíticas (incompatibilidad Rh)  Sustraer bilirrubina del compartimiento intravascular  Prevenir el daño cerebral por cifras altas de bilirrubina.
  • 32. Indicaciones  Se reserva en especial para en tratamiento de las enfermedades hemolíticas severas, cuando la administración intensiva de la fototerapia no ha resultado eficaz para evitar que la bilirrubina sérica ascienda a valores que se consideran de riesgo de encefalopatía bilirrubinica.
  • 33.  Mesoporfirina Inhibe el catabolismo del hemo, y por lo tanto la producción de bilirrubina, disminuyendo así sus niveles plasmáticos.  Fenobarbital Es un inductor enzimático que estimula las etapas de captación y conjugación y excreción de la bilirrubina.
  • 34.  Administración Oral de sustancias No absorbibles:  al captar bilirrubina en la luz intestinal, reducen la absorción enteral de ésta y, así se puede disminuir los niveles de bilirrubina sérica.  Deben ser administrados en las primeras 24 hs de vida.  Agar, Carbón, Colestiramina.
  • 35. Hay dos fases en la neurotoxicidad de la bilirrubina  Temprana y aguda: es reversible si el pigmento es removido  Lenta y tardía: cuyos efectos son irreversibles
  • 36. Los signos de toxicidad aguda son:  Apatía  Somnolencia o insomnio  Alteración de los potenciales evocados auditivos, pero que luego revierten, una vez que los valores de bilirrubina descienden.
  • 37.  Coloración amarilla de los ganglios basales producida por impregnación con bilirrubina con niveles de Bb de 20 mg/dl o más en RN a término.  Constituye la complicación más grave de la ictericia neonatal.  Tres fases:  Primera fase: caracterizada por inicio con vómitos, letargia, hipotonía, rechazo al alimento, succión débil y llanto agudo.  Segunda fase: se caracteriza por irritabilidad, hipertonía y opistótonos.
  • 38.  Tercera fase: observada en sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de hipertonía, atetosis u otros movimientos extrapiramidales y retardo psicomotor.  Pueden quedar secuelas alejadas siendo las más frecuentes la sordera, los trastornos motores y los problemas de conducta.
  • 39. Hay varias situaciones que alteran la Barrera Hematoencefálica y facilitan la entrada de bilirrubina al SNC, aumentando notablemente el riesgo de Kernicterus,  • Bajo peso al nacimiento  • Hipoglucemia  • Asfixia perinatal  • Acidosis metabólica  • Infecciones  • Hemólisis  • Hipotermia - Frío  • Hipoalbuminemia  • Drogas que compiten por la unión a albúmina  • Distrés respiratorio
  • 40.  Cualquier niño con ictericia antes de las 24 hrs requiere medición de Bb  Si está elevada evaluarse para enfermedad hemolítica  Seguimiento en dos a tres días de todos los rn egresados antes de las 48 hrs de su nacimiento  Asegurar la ingesta inadecuada de leche materna