Este documento resume los tumores sólidos más frecuentes en pediatría. Los tumores más comunes son la leucemia (31.5%), los tumores del sistema nervioso central (20%), el linfoma (11%), el neuroblastoma (8%) y los tumores de partes blandas (7%). Describe las características, síntomas, diagnóstico y tratamiento de varios tumores como el linfoma, neuroblastoma, tumor de Wilms, sarcoma de partes blandas, osteosarcoma, sarcoma de Ewing y retinoblastoma.
2. Tumor Distribución General %
Leucemia 31.5 %
Sistema Nervioso Central 20%
Linfoma 11%
Neuroblastoma 8%
Partes Blandas 7%
Nefroblastoma 6.5%
Tumores Óseos 4.5%
Retinoblastoma
3%
Tumores Germinales 3.5%
Tumores Hepáticos 3.5%
3. El Cáncer en Niños
Los Niños son Niños
Cáncer Niños Adultos
Leucemia Aguda 28% 2.3%
Tmores SNC 21% 1.6%
Linfomas 11% 4.3%
Neuroblastoma 7.5% 0%
Tumor de Wilms 6% 0%
Sarcoma de tejido
blando
6% < 0.5%
Sarcoma OS y Ewing's 5% < 0.5%
Retinoblastoma 3% 0%
Otros 12.5% > 90%
4. 1. Linfoma
• Neoplasia linfoide “proliferaciones que surgen
como masas tisulares determinadas”
• Clasificación de la OMS
Clasificación de la OMS de Neoplasias Linfoides
Neoplasias de Precursores de Linfocitos B
Neoplasias de Linfocitos B Periféricos
• Linfoma de la Zona Marginal
• Linfoma de las Celulas del Manto
• Linfoma de Burkit
Neoplasias de Precursores de Linfocitos T
Neoplasias de Linfocitos T y NK Periféricos
Linfoma de Hodgkin
5.
6. Linfoma No Hodgkin
• Se diferencia del Linfoma Hodgkin por su
manera de distribución
• La mayoria inicia con adenopatías
• Subtipos pueden estar restringidos a piel,
cerebro, bazo, riñón “extranodal”
• Síntomas: Adenopatías y sintomas B
7. Linfoma No Hodgkin
• Etiología:
– La mayoria es desconocida
– Linfoma de Burkitt, linfoma de celula NK/T,
Linfoma de Hodgkin están relacionados con el VEB
en pacientes con SIDA
• Diagnostico:
– Estudios de Imagen: TAC, TEP, RMN,
Linfoangiografía
– Biopsia
8. Linfoma No Hodgkin
• Estadificación
Estadio Características
Estadio I Localizado en una sola región
Estadio II Localizado en dos regiones en
un solo lado del diafragma
Estadio III Localizado en dos regiones a
ambos lados del diafragma
Estadio IV Extensión mas allá del sistema
linfático
A: sin síntomas, B: con síntomas
9. Linfoma No Hodgkin
• Tratamiento
– Se determina por el subtipo histológico
– Quimioterapia (CHOP o CMV)
– Radioterapia
– Trasplante de MO
10. 1. Linfoma Hodgkin
• También llamado linfogranulomatosis
• Supone el 10% de los linfomas
• Es mas común en Varones
• Es bimodal 10-35ª y 50-70ª
11. 1. Linfoma Hodgkin
• Clasificación:
– Linfoma de Hodgkin Clásico
• Esclerosis Nodular
• Celularidad Mixta
• Rico en Linfocitos
• Con Depleción Linfocitica
– Linfoma de Predominio Linfocitico
• Síntomas
– =
– Signo de Hoster
• Diagnostico
12. 1. Linfoma Hodgkin
• Estatificación =
• Tratamiento
– Quimioterapia
– Radioterapia
Diferencias entre el Linfoma de Hodgkin y el No Hodgkin
Linfoma Hodgkin Linfoma No Hodgkin
Localizado en un solo grupo ganglionar
axial
Afectación de múltiples ganglios
linfáticos periféricos
Diseminación por Contigüidad No por contigüidad
Ganglios mesentéricos y anillo de
Waldeyer raramente afectados
Afectación frecuente de Ganglios
mesentéricos y anillo de Waldeyer
Presentación extra ganglionar frecuente Presentación extra ganglionar frecuente
13. 2. Neuroblastoma
• Es el tercer tumor solido mas frecuente en
pediatría
• Es una forma de cáncer infantil
• Es mas frecuente entre el primer año de vida y
los 3 años. (10% >5ª)
14. 2. Neuroblastoma
• Se desarrolla de los Neuroblastos
• Suele comenzar con mayor frecuencia en la
glandula suprarrenal
• Tambien pueden comenzar el en cuello, pecho
o la medula espinal
• No se ha determinado la etilogía
15. 2. Neuroblastoma
• Cuadro Clínico
– Depende
– Dolor de hueso e insuficiencia medular
– Masa palpable en abdomen cuello o torax
– Ojos protuberante
– HTA, diarrea y otros signos paraneoplasicos
– Síndrome de Horner
16. 2. Neuroblastoma
• El diagnostico se confirma por patología
• Se realiza estadiaje mediante estudios de
imagen
• Tratamiento:
– Quimioterapia, cirugía, radioterpia, trasplante de
células madre, inmunoterapia y virus oncolíticos.
17. 3. Tumor de Wilms
• o Nefroblastoma
• Neoplasia del riñon
• 2° tumor abdominal mas
frecuente en niños
• Es infrecuente en RN y en
mayores de 8 años.
• La mayoria son
unilaterales (95%)
18. 3. Tumor de Wilms
• En el 95% de los casos se presente como un
tumor palpable
• Síntomas inespecíficos
– Hemihipertrofia
– Dolor abdominal
– Hematuria
– Fiebre
– Anorexia
– HTA
– Estreñimiento
19. Factores de riesgo para desarrollar
tumor de wilms
• Sx Beckwith Wiedemann
• Sindrome denys drash
• Sindrome de bloom
• Sindrome de WAGR
• Caracterizados por aniridia y masa abdominal
21. 4. Sarcoma de Partes Blandas
• En la infancia el mas representativo es el
Rabdomiosarcoma
• Es un tumor maligno de musculo estriado
• Se divide en 4 tipos:
– El mas común en la infancia es el
Rabdomiosarcoma embrionario
22. 4. Sarcoma de Partes Blandas
• Localización mas frecuente
– Extremidades 21%
– Retroperitoneo 13%
– Cabeza y cuello 11%
– Aparto genitourinario 11%
– Paratesticular 11%
– Orbita 11%
– Prostata 4%
23. 4. Sarcoma de Partes Blandas
• Síntomas
– Dependen de la localización
• Diagnostico
– TAC
– RM
– Gammagrafia
– Biopsia
• Tratamiento
– Cirugía, quimioterapia y radioterapia (braquiterapia)
24. El Cáncer en Niños
Cáncer Incidencia
Leucemia aguda 28%
Tumor del SNC 21%
Linfomas 11%
Neuroblastoma 7.5%
Tumor de Wilms 6%
Sarcomade tejido blando 6%
Sarcoma OS y Ewing's 5%
Retinoblastoma 3%
Otors 12.5%
Tumor Abdominal
Tumores de tejido fino
Tumor de hueso
Tumor de los ojos
25. Tumores del Hueso en Niños
Osteosarcoma Sarcoma de
Ewing
Incidencia
(casos/106
/y)
3.4 2.8
% Cáncer de la ñiñez 2.6 2.1
edad (yrs) 12-18 5-25
Origin de la célula Osteoblast Prim. Neuroect. Cel
Molecular Rb , p53
Genes dupresores de
tumor
t(11;22) EWS-FLI
Oncogene
activación
tratamiento Quimio. + cirugia Quimio.+
cirugia/RT
30. Diagnostico
• Sospecha en pacientes con dolores óseos
recurrentes, por las noches.
• Masa palpable
• Rx el cual revela el aspecto clásico del
osteosarcoma “rayos de sol”
• RM
• Biopsia
32. Epidemiologia/ Factores de riesgo
• Sarcoma indif. Oseo que se puede originar de
partes blandas.
• Viene de la familia de sarcoma de Ewing el
cual es un grupo de tumores de celulas
redondas pequeñas azules.
• Se originan en la cresta neural.
33.
34. Familia de tumores de Ewing
– Sarcoma de Ewing del hueso
– Sarcoma Ewing Extraoseo
– Tumor Askins
– Neuroepitelioma Periferal
– Tumor Neuroectodermal Primitivo
36. Manifestaciones Clínicas
• Similares al osteosarcoma
• Dolor
• Tumefacción
• Limitación de movilidad
• Manifest. Sistémicas como fiebre y perdida de
peso
37. Diagnostico
• Sospecha clínica
• Rx con lesión ósea primaria lítica con reacción
periótica.
• Característica imagen de “capas de cebolla”
• RM
• TAC
• Biopsia
38. Tratamiento De los Tumores Del Hueso
Osteosarcoma
Quimioterapia Sistemica :
– Adriamicina
– Cisplatin/Carboplatin
– Methotrexate
– Ifosfamida
Control local:
– Cirugia
Sarcoma de Ewing
Quimioterapia Sistemica:
– Adriamycina
– Ifosfamida, cyclophos.
– Etoposide
– Vincristina
Control local:
– Cirugia
– Terapia de radiación
39.
40. El Cáncer en Niños
Cáncer Incidencia
Leucemia aguda 28%
Tumor del SNC 21%
Linfomas 11%
Neuroblastoma 7.5%
Tumor de Wilms 6%
Sarcomade tejido blando 6%
Sarcoma OS y Ewing's 5%
Retinoblastoma 3%
Otros 12.5%
Tumor Abdominal
Tumores de tejido fino
Tumor de hueso
Tumor de los ojos
41.
42.
43.
44.
45. Epidemiologia
• 1 en cada 20 000 nacidos vivos
• 2 años es la edad media de dx
• Casos detectados tempranamente suelen ser
bilaterales
• Casos esporádicos suelen ser en niños
mayores y unilaterales
46. Retinoblastoma
Dos Formas Clínicas
• Hereditario, bilateral, multifocal (40%)
– Mutación de inactivation del gen RB1 en lel cromosoma
13q14
• 25% casos: heredado de un padre portador
• 75% casos: “de novo” mutación temprana en
embriogenesis
– Tiempo mediano de diagnosis: 14-16 meses
• No-heredado, unilateral o unifocal (60%)
– Mutación de ambas alleles en una célula somatic Tiempo
mediano a diagnosis: 29-30 meses
49. Tratamiento
• Quimio reducción + fotocoagulación con laser
o crioterapia.
• Radioterapia no es recomendada ya que se
debe valorar riesgo/beneficio.
• Medicamentos utilizados:
– Carboplatino
– Vincristina
– etoposido
50. El Cáncer en Niños
Cáncer Incidencia
Leucemia aguda 28%
Tumor del SNC 21%
Linfomas 11%
Neuroblastoma 7.5%
Tumor de Wilms 6%
Sarcomade tejido blando 6%
Sarcoma OS y Ewing's 5%
Retinoblastoma 3%
Otros 12.5%
Tumor Abdominal
Tumores de tejido fino
Tumor de hueso
Tumor de los ojos
51. Tumor de Células Germinales
Neoplasias gonadales
Y de células germinales
52. Epidemiologia
• Infrecuentes; 12 casos por cada 10x6 personas
menores de 20 anos.
• Testiculares mayor en raza blanca
• Ováricos mayor en raza negra
• Asoc. Sx Klinefelter, infertilidad
53. Patogenia
• Se originan a partir de células germinales
primordiales y del epitelio celomico.
• Los testiculares presentan depleciones en los
brazos cromosómicos 1p y 6q y ganancias en
1q.
• Los ováricos presentan depleciones en 1p y
ganancias en 1q y 21.
54. Manifestaciones clínicas
y Diagnostico
• Dependen del tamaño, localización y
evolución.
• Síntomas en los extragonadales se dan en la
región supraselar y pineal, por ende dependen
del efecto de masa.
• Dx con marcadores tumorales como alfa feto
proteína plasmática, subunidad b de la hCG.
• Exploración física, Rx, TC Y RM
55. Tratamiento
1. Resección completa del tumor, con excepción
de los intracraneales.
2. Quimioterapia con cisplatino de los que no se
pudieron resecar por completo.
3. Radioterapia únicamente para los que no se
pudieron resecar y son resistentes a quimio.
Con excepción de los tumores de células
germinales del SNC.
57. Epidemiologia
• Menores a 3 años
• Poliposis adenomatosa familiar
• Sx Beckwith Wiedemann
• Alteraciones en la vía de las células
presentadoras de antígeno.(CPA)