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LUPUS DEL SNC: MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS Y
 PSIQUIÁTRICAS DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO




         Dra. Cynthia Cabrera Gutiérrez.
                   Psiquiatra.
Lupus Eritematoso Sistémico
                       Manifestaciones Neuropsiquiatricas


•   El Lupus Eritematoso Sistémico es una de las
    enfermedades autoinmunes más prevalentes.
•   Se caracteriza por tener un curso crónico con periodos de
    remisión y por afectar a múltiples órganos y sistemas.
•   Entre los diferentes criterios diagnósticos de la
    enfermedad se encuentran las alteraciones
    Neuropsiquiatricas.
•   Estas son heterogéneas en su forma de presentación así
    como en su diagnóstico y tratamiento.
•   Entre las alteraciones psiquiátricas mas frecuentes se
    encuentran los cuadros confusionales, el déficit cognitivo
    y los cuadros depresivos.
•   Las alteraciones cerebrales producidas por la enfermedad
    han sido bien objetivadas mediante las diferentes
    técnicas de neuroimagenes, observándose alteraciones
    tales como lesiones puntiformes en la sustancia blanca,
    disminución del metabolismo cerebral, etcétera.
Lupus Eritematoso Sistémico
               Manifestaciones Neuropsiquiatricas



• El Lupus eritematoso sistémico (LES) es la
  enfermedad autoinmune paradigmática en la cual
  predominan los mecanismos lesionales de tipo III
  de la clasificación de Gell y Coombs.
• Se da con mayor frecuencia en la mujer y sus
  crisis se han visto relacionadas a cambios
  hormonales como la menarca y el embarazo, el
  stress, situaciones emocionales de pérdida,
  exposición a las radiaciones ultravioleta y otros
  factores.
Lupus Eritematoso Sistémico
                 Manifestaciones Neuropsiquiatricas


• Entre los criterios diagnósticos de la ARA
  (Asociación Americana de Reumatología),
  figuran los trastornos Neuropsiquiatricas.
• Según los diferentes trabajos, estos
  ocurren aproximadamente en un 13% a
  60% de los pacientes que padecen la
  enfermedad y se manifiestan de formas
  muy variadas.
• Por lo general ocurren en estadios
  avanzados y se relacionan con una mayor
  severidad y un peor pronóstico.
• En muchos casos pueden constituir el
  primer síntoma de la enfermedad,
  adelantándose en meses y hasta en años al
  resto de las manifestaciones sistémicas.
• Se ha propuesto que aquellas manifestaciones
  psiquiátricas que antecedan en 2 o más años a la
  aparición de algún otro criterio diagnóstico de la
  enfermedad, no sean consideradas como
  relacionadas con el LES.
• Sin embargo esta propuesta sigue generando
  controversias al día de hoy.
• En el LES se puede afectar cualquier parte del
  cerebro, las meninges, l a medula espinal, los
  nervios craneales y/o periféricos.
• Esto explica la gran variedad de manifestaciones
  neuropsiquiatricas que forman parte del cuadro
  denominado Lupus Eritematoso Sistémico
  Neuropsiquiátrico (LES-NP).
•   Un paciente con LES-NP puede presentar desde cefalea
    hasta cuadros psicóticos o maníacos francos.
    Recientemente se ha ampliado la lista de criterios
    diagnósticos para LES-NP incluyéndose ahora no solo
    síntomas agudos sino también trastornos que tengan
    un curso crónico en la enfermedad tales como los
    trastornos de ansiedad, los desordenes afectivos,
    trastornos cognitivos y trastornos neuropsiquiátricos
    como la corea.
•   A los fines prácticos podemos dividir a los trastornos
    psiquiátricos del Lupus en los siguientes grupos:
•   1- Alteraciones del estado de conciencia
•   2- Cuadros psicóticos
•   3- Trastornos del estado del ánimo
•   4- Cuadros neurotiformes
•   5- Trastornos convulsivos o del control de los impulsos.
•   Lo más frecuente en la práctica clínica son los trastornos
    del estado de conciencia. Estos se caracterizan por:
•    diferentes grados de disminución global del estado de
    conciencia.
•   disminución en la capacidad de focalizar, mantener o
    cambiar la atención.
•   cambios del humor o del comportamiento.
•   desorientación temporo-espacial y labilidad afectiva.
•   En casos más graves se pueden agregar ilusiones o
    alucinaciones, excitación psicomotriz y disrupción del
    ritmo sueño- vigilia con sensorio alternante, constituyendo
    así el cuadro conocido como Estado Confusional Agudo o
    Delirium según la clasificación del DSM IV. Esto constituye
    una urgencia psiquiátrica con múltiples etiologías a
    descartar a la hora de instaurar el tratamiento.
• Si tuviéramos que decir cual es el cuadro
  neuropsiquiátrico más frecuentemente
  observado en pacientes internados con
  Lupus deberíamos decir que es el Delirium,
  dando cuenta de un 30% de los cuadros
  psiquiátricos observados en la enfermedad.
• Sin embargo, en aquellas series en las cuales
  se incluyen pacientes cuya enfermedad
  comenzó pasados los 50 años de edad, el
  principal cuadro neuropsiquiátrico no es el
  Delirium sino la neuropatía periférica.
• En este tipo de pacientes la psicosis y los
  deterioros cognitivos son un diagnóstico
  menos frecuente.
• Los diversos sintomas psicoticos observados en
  el LES pueden simular los vistos comúnmente en
  la esquizofrenia. Estos síntomas son los que
  podemos encontrar en cualquier psicosis que
  tenga una base orgánica.
• Entre los más frecuentes se encuentran las
  alucinaciones tanto visuales como auditivas.
• Estas pueden formar parte del Delirium o no,
  presentándose como primera manifestación de
  un cuadro de curso progresivo. Dado que la
  afectación cerebral en el LES tiene un carácter
  difuso, es posible también encontrar cuadros de
  excitación psicomotriz, pensamiento delirante y
  manía como síntomas neuropsiquiátricos.
•   Los cuadros en general tienen un comienzo agudo o
    subagudo con progresivo aumento de los síntomas
    cognitivos y alteración de la velocidad y el curso del
    pensamiento.
•   Algunos síntomas como la desorientación temporo-
    espacial, bradipsiquia, fallas en la memoria y
    alteraciones en el comportamiento pueden simular el
    comienzo de una demencia.
•   De los trastornos del estado del ánimo observados en
    el LES-NP los cuadros depresivos son los mas
    comúnmente observados.
•   Existe controversia acerca de si dichos cuadros son
    debido a factores psicosociales estresantes como el de
    padecer una enfermedad crónica, al uso de
    corticoesteroides o a la fisiopatología de la
    enfermedad.
• Los síntomas depresivos pueden ser tan solo
  episodios distímicos o tener la gravedad de un
  episodio depresivo mayor. Purandare et
  al. encontraron trastornos depresivos
  mayores en el 23% de los pacientes con LES.
• Los episodios depresivos fueron
  significativamente mas frecuentes en
  pacientes que el año previo habían padecido
  dos o mas situaciones vitales estresantes.
• El trastorno de ansiedad es el principal cuadro
  observado dentro de los “trastornos
  neurotiformes” observados en el LES.
• Al igual que con los trastornos del estado del
  ánimo no existe consenso acerca de si este
  constituye un verdadero cuadro psiquiátrico
  atribuible directamente a la enfermedad o si se
  trata de la respuesta emocional normal de una
  persona que se sabe enferma de una patología
  crónica.
• Muchos autores denominan a este tipo de
  trastornos como “Síndromes funcionales” que
  ocurren en respuesta al desajuste psicosocial
  producido por la enfermedad.
• Dichos síndromes son frecuentemente difíciles
  de clasificar e individualizar dada la coexistencia
  en cada paciente de síntomas “orgánicos” y “no
  orgánicos”.
• Por último debemos señalar que los trastornos
  convulsivos son uno de los cuadros
  neuropsiquiátricos mas frecuentemente
  observados en el LES-NP y que constituyen uno
  de los criterios diagnósticos para LES-NP según lo
  acordado en el último consenso internacional del
  Colegio Americano de Reumatología en 1999.
• Ahora bien, si estudiamos por medio de Test
  neuropsicológicos a los pacientes con LES, veremos
  que todos ellos tienen algún tipo de alteración
  cognitiva.
• En general pueden manifestar dificultades en la
  atención y concentración así como alteraciones en
  la memoria verbal y no verbal a largo plazo.
• Aquellos pacientes con LES-NP tienen además un
  compromiso de la memoria visuo-espacial a corto
  plazo.
• Esto se correlaciona con los hallazgos obtenidos
  con Tomografía por emisión de positrones (PET)
  donde se observa que aquellos pacientes con LES-
  NP muestran una disminución en la utilización de la
  glucosa en la corteza prefrontal, parietal inferior y
  cingular anterior.
• Seria lógico pensar que estas alteraciones tienen
  un curso progresivo y que serían mas graves a
  medida que transcurre el tiempo o ante un
  mayor índice de actividad de la enfermedad
  (IAE).
• Sin embargo esto no es así. El porcentaje de
  pacientes con trastornos cognitivos se mantiene
  estable aunque el IAE sea de 0 puntos, se hayan
  usado o no corticoesteroides y existan o no
  patologías psiquiátricas asociadas.
Conclusión




•   Hemos visto como prácticamente cualquier síntoma
    neuropsiquiátrico puede formar parte del LES-NP.
•   También hemos visto que su tratamiento en algunos casos
    difiere diametralmente del tratamiento convencional para
    dichos manifestaciones psiquiátricas.
•   Por esto creemos que es de vital importancia descartar
    esta patología ante la mínima sospecha o ante pacientes
    que estadísticamente se encuentren en un grupo de riesgo
    para la enfermedad.
•   Pocas oportunidades tiene el psiquiatra de encontrar una
    causa a las enfermedades que trata. Esta constituye una
    de esas oportunidades que nos debe hacer recordar que
    el síntoma es el resultado de múltiples disbalances
    Psiconeuroendocrinológicos los cuales debemos conocer
    lo mejor posible para arribar al diagnóstico correcto.
Bibliografía

•   Médico Residente de Psiquiatría. Hospital
    Neuropsiquiátrico de Mujeres Braulio A. Moyano. Rioja
    1813- Villa Adelina- Buenos Aires.
•   The american college of rheumatology nomenclature
    and case definitions for neuropsychiatric lupus
    syndromes.Arth Rheum 1999 April,42(4):599-608
•    Bosma GP, Rood MJ, Zwinderman AH, Huizinga TW, van
    Buchem MA” Evidence of central nervous system
    damage in patients with neuropsychiatric systemic lupus
    erythematosus, demonstrated by magnetization
    transfer imaging”. Arthritis Rheum 2000 Jan;43(1):48-54.
•   Gladman, D.D., Urowitz, M.B., Slonim, D., Glanz, B.,
    Carlen, P., Noldy, N., Gough, J., Pauzner, R., Heslegrave,
    R., Darby, P., MacKinnon, A. “Evaluation of predictive
    factors for neurocognitive dysfunction in patients with
    inactive systemic lupus erythematosus” J.
    Rheumatol. 2000 Oct; 27(10): 2367-71
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Manif neuropsiquiatricas del les

  • 1. LUPUS DEL SNC: MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS Y PSIQUIÁTRICAS DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Dra. Cynthia Cabrera Gutiérrez. Psiquiatra.
  • 2. Lupus Eritematoso Sistémico Manifestaciones Neuropsiquiatricas • El Lupus Eritematoso Sistémico es una de las enfermedades autoinmunes más prevalentes. • Se caracteriza por tener un curso crónico con periodos de remisión y por afectar a múltiples órganos y sistemas. • Entre los diferentes criterios diagnósticos de la enfermedad se encuentran las alteraciones Neuropsiquiatricas. • Estas son heterogéneas en su forma de presentación así como en su diagnóstico y tratamiento. • Entre las alteraciones psiquiátricas mas frecuentes se encuentran los cuadros confusionales, el déficit cognitivo y los cuadros depresivos. • Las alteraciones cerebrales producidas por la enfermedad han sido bien objetivadas mediante las diferentes técnicas de neuroimagenes, observándose alteraciones tales como lesiones puntiformes en la sustancia blanca, disminución del metabolismo cerebral, etcétera.
  • 3. Lupus Eritematoso Sistémico Manifestaciones Neuropsiquiatricas • El Lupus eritematoso sistémico (LES) es la enfermedad autoinmune paradigmática en la cual predominan los mecanismos lesionales de tipo III de la clasificación de Gell y Coombs. • Se da con mayor frecuencia en la mujer y sus crisis se han visto relacionadas a cambios hormonales como la menarca y el embarazo, el stress, situaciones emocionales de pérdida, exposición a las radiaciones ultravioleta y otros factores.
  • 4. Lupus Eritematoso Sistémico Manifestaciones Neuropsiquiatricas • Entre los criterios diagnósticos de la ARA (Asociación Americana de Reumatología), figuran los trastornos Neuropsiquiatricas. • Según los diferentes trabajos, estos ocurren aproximadamente en un 13% a 60% de los pacientes que padecen la enfermedad y se manifiestan de formas muy variadas. • Por lo general ocurren en estadios avanzados y se relacionan con una mayor severidad y un peor pronóstico. • En muchos casos pueden constituir el primer síntoma de la enfermedad, adelantándose en meses y hasta en años al resto de las manifestaciones sistémicas.
  • 5. • Se ha propuesto que aquellas manifestaciones psiquiátricas que antecedan en 2 o más años a la aparición de algún otro criterio diagnóstico de la enfermedad, no sean consideradas como relacionadas con el LES. • Sin embargo esta propuesta sigue generando controversias al día de hoy. • En el LES se puede afectar cualquier parte del cerebro, las meninges, l a medula espinal, los nervios craneales y/o periféricos. • Esto explica la gran variedad de manifestaciones neuropsiquiatricas que forman parte del cuadro denominado Lupus Eritematoso Sistémico Neuropsiquiátrico (LES-NP).
  • 6. Un paciente con LES-NP puede presentar desde cefalea hasta cuadros psicóticos o maníacos francos. Recientemente se ha ampliado la lista de criterios diagnósticos para LES-NP incluyéndose ahora no solo síntomas agudos sino también trastornos que tengan un curso crónico en la enfermedad tales como los trastornos de ansiedad, los desordenes afectivos, trastornos cognitivos y trastornos neuropsiquiátricos como la corea. • A los fines prácticos podemos dividir a los trastornos psiquiátricos del Lupus en los siguientes grupos: • 1- Alteraciones del estado de conciencia • 2- Cuadros psicóticos • 3- Trastornos del estado del ánimo • 4- Cuadros neurotiformes • 5- Trastornos convulsivos o del control de los impulsos.
  • 7. Lo más frecuente en la práctica clínica son los trastornos del estado de conciencia. Estos se caracterizan por: • diferentes grados de disminución global del estado de conciencia. • disminución en la capacidad de focalizar, mantener o cambiar la atención. • cambios del humor o del comportamiento. • desorientación temporo-espacial y labilidad afectiva. • En casos más graves se pueden agregar ilusiones o alucinaciones, excitación psicomotriz y disrupción del ritmo sueño- vigilia con sensorio alternante, constituyendo así el cuadro conocido como Estado Confusional Agudo o Delirium según la clasificación del DSM IV. Esto constituye una urgencia psiquiátrica con múltiples etiologías a descartar a la hora de instaurar el tratamiento.
  • 8. • Si tuviéramos que decir cual es el cuadro neuropsiquiátrico más frecuentemente observado en pacientes internados con Lupus deberíamos decir que es el Delirium, dando cuenta de un 30% de los cuadros psiquiátricos observados en la enfermedad. • Sin embargo, en aquellas series en las cuales se incluyen pacientes cuya enfermedad comenzó pasados los 50 años de edad, el principal cuadro neuropsiquiátrico no es el Delirium sino la neuropatía periférica. • En este tipo de pacientes la psicosis y los deterioros cognitivos son un diagnóstico menos frecuente.
  • 9. • Los diversos sintomas psicoticos observados en el LES pueden simular los vistos comúnmente en la esquizofrenia. Estos síntomas son los que podemos encontrar en cualquier psicosis que tenga una base orgánica. • Entre los más frecuentes se encuentran las alucinaciones tanto visuales como auditivas. • Estas pueden formar parte del Delirium o no, presentándose como primera manifestación de un cuadro de curso progresivo. Dado que la afectación cerebral en el LES tiene un carácter difuso, es posible también encontrar cuadros de excitación psicomotriz, pensamiento delirante y manía como síntomas neuropsiquiátricos.
  • 10. Los cuadros en general tienen un comienzo agudo o subagudo con progresivo aumento de los síntomas cognitivos y alteración de la velocidad y el curso del pensamiento. • Algunos síntomas como la desorientación temporo- espacial, bradipsiquia, fallas en la memoria y alteraciones en el comportamiento pueden simular el comienzo de una demencia. • De los trastornos del estado del ánimo observados en el LES-NP los cuadros depresivos son los mas comúnmente observados. • Existe controversia acerca de si dichos cuadros son debido a factores psicosociales estresantes como el de padecer una enfermedad crónica, al uso de corticoesteroides o a la fisiopatología de la enfermedad.
  • 11. • Los síntomas depresivos pueden ser tan solo episodios distímicos o tener la gravedad de un episodio depresivo mayor. Purandare et al. encontraron trastornos depresivos mayores en el 23% de los pacientes con LES. • Los episodios depresivos fueron significativamente mas frecuentes en pacientes que el año previo habían padecido dos o mas situaciones vitales estresantes. • El trastorno de ansiedad es el principal cuadro observado dentro de los “trastornos neurotiformes” observados en el LES.
  • 12. • Al igual que con los trastornos del estado del ánimo no existe consenso acerca de si este constituye un verdadero cuadro psiquiátrico atribuible directamente a la enfermedad o si se trata de la respuesta emocional normal de una persona que se sabe enferma de una patología crónica. • Muchos autores denominan a este tipo de trastornos como “Síndromes funcionales” que ocurren en respuesta al desajuste psicosocial producido por la enfermedad.
  • 13. • Dichos síndromes son frecuentemente difíciles de clasificar e individualizar dada la coexistencia en cada paciente de síntomas “orgánicos” y “no orgánicos”. • Por último debemos señalar que los trastornos convulsivos son uno de los cuadros neuropsiquiátricos mas frecuentemente observados en el LES-NP y que constituyen uno de los criterios diagnósticos para LES-NP según lo acordado en el último consenso internacional del Colegio Americano de Reumatología en 1999.
  • 14. • Ahora bien, si estudiamos por medio de Test neuropsicológicos a los pacientes con LES, veremos que todos ellos tienen algún tipo de alteración cognitiva. • En general pueden manifestar dificultades en la atención y concentración así como alteraciones en la memoria verbal y no verbal a largo plazo. • Aquellos pacientes con LES-NP tienen además un compromiso de la memoria visuo-espacial a corto plazo. • Esto se correlaciona con los hallazgos obtenidos con Tomografía por emisión de positrones (PET) donde se observa que aquellos pacientes con LES- NP muestran una disminución en la utilización de la glucosa en la corteza prefrontal, parietal inferior y cingular anterior.
  • 15. • Seria lógico pensar que estas alteraciones tienen un curso progresivo y que serían mas graves a medida que transcurre el tiempo o ante un mayor índice de actividad de la enfermedad (IAE). • Sin embargo esto no es así. El porcentaje de pacientes con trastornos cognitivos se mantiene estable aunque el IAE sea de 0 puntos, se hayan usado o no corticoesteroides y existan o no patologías psiquiátricas asociadas.
  • 16. Conclusión • Hemos visto como prácticamente cualquier síntoma neuropsiquiátrico puede formar parte del LES-NP. • También hemos visto que su tratamiento en algunos casos difiere diametralmente del tratamiento convencional para dichos manifestaciones psiquiátricas. • Por esto creemos que es de vital importancia descartar esta patología ante la mínima sospecha o ante pacientes que estadísticamente se encuentren en un grupo de riesgo para la enfermedad. • Pocas oportunidades tiene el psiquiatra de encontrar una causa a las enfermedades que trata. Esta constituye una de esas oportunidades que nos debe hacer recordar que el síntoma es el resultado de múltiples disbalances Psiconeuroendocrinológicos los cuales debemos conocer lo mejor posible para arribar al diagnóstico correcto.
  • 17. Bibliografía • Médico Residente de Psiquiatría. Hospital Neuropsiquiátrico de Mujeres Braulio A. Moyano. Rioja 1813- Villa Adelina- Buenos Aires. • The american college of rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes.Arth Rheum 1999 April,42(4):599-608 • Bosma GP, Rood MJ, Zwinderman AH, Huizinga TW, van Buchem MA” Evidence of central nervous system damage in patients with neuropsychiatric systemic lupus erythematosus, demonstrated by magnetization transfer imaging”. Arthritis Rheum 2000 Jan;43(1):48-54. • Gladman, D.D., Urowitz, M.B., Slonim, D., Glanz, B., Carlen, P., Noldy, N., Gough, J., Pauzner, R., Heslegrave, R., Darby, P., MacKinnon, A. “Evaluation of predictive factors for neurocognitive dysfunction in patients with inactive systemic lupus erythematosus” J. Rheumatol. 2000 Oct; 27(10): 2367-71