La miocardiopatía/displasia arritmogénica ventricular derecha implica la sustitución progresiva de los miocitos del ventrículo derecho por tejido graso y fibroso, lo que puede causar arritmias ventriculares y muerte súbita. Los factores de riesgo incluyen antecedentes familiares, disfunción del ventrículo izquierdo, dilatación severa del ventrículo derecho y la inducción de taquicardia ventricular en pruebas electrofisiológicas. El tratamiento para pacientes de alto riesgo inclu

1. “ Miocardiopatía / Displasia Arritmogénica Ventricular Derecha”: S ustitución progresiva de los miocitos del VD por tejido graso y fibroso , inicialmente regional y posteriormente global, que también puede afectar al VI . Tiene afectación familiar frecuente, con penetrancia variable. Clínicamente da lugar al desarrollo de arritmias ventriculares y muerte súbita, asi como fracaso cardiaco . Muerte Súbita y DAVD 15 – 25 % de MS < 35 años 3 – 10 % de MS < 65 años Displasia VD

4. Displasia VD y DAI Predictores de descargas apropiadas No Predictores de descargas apropiadas 48 % 74 % 78 % PCR TV mal tolerada Disfunción VI Jóvenes Dilatación severa VD Afectación VI Varón Dilatación severa VD TV documentada TV inducida en EEF Inducción TV en EEF Inducción TV EEF Ningún dato ECG