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Similaire à Anemia Falciforme e Manejo com o Paciente - Dr. James Maciel - XII Jornada de Onco-hematologia da Casa Durval Paiva [2015]
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Anemia Falciforme e Manejo com o Paciente - Dr. James Maciel - XII Jornada de Onco-hematologia da Casa Durval Paiva [2015]
- 1. Anemia Falciforme Dr James Maciel
- 2. Liga Norte-Riograndense Contra o Câncer Hemocentro Dalton Cunha
- 3. Definições • Síndromes falciformes • Anemia falciforme SS • Doença falciforme SC • S-talassemia • Traço falciforme (HbSA)
- 4. Mecanismo de Doença • Doença hereditária • Hemoglobina defeituosa - HbS • Precipitação com situações de baixa tensão de oxigênio • Células falciformes obstruem fluxo sanguíneo
- 5. Mecanismo de Doença Hemácias normais Hemácias falcêmicas Fluxo sanguíneo desimpedido Fluxo sanguíneo obstruído por células falcêmicas Hemoglobina normal Hemoglobina anormal formando filamentos que provocam o formato falcêmico
- 6. Herança • Mutação autossômica • Substituição de valina por ácido glutâmico na posição 6 da cadeia beta de globina • História familiar de parentes com a doença
- 7. Herança Mãe com traço falciformePai com traço falciforme Crianças: AA SA AS SS AS AS Criança com doença falciforme – uma em quatro ou 25% Crianças portadoras do gene HbS - duas em quatro ou 50% Criança sem genes da doença falciforme – uma em quatro ou 25%
- 8. Manifestações Clínicas • Crises de dor ou vaso-oclusivas • Eventos mais comuns e característicos do paciente falcêmico • Obstrução ao fluxo sanguíneo com hipóxia tecidual e morte celular • Ocorre frequentemente em ossos, tórax e abdome • Infartos esplênicos são comuns e levam à asplenia funcional
- 9. Manifestações Clínicas • Crises hemolíticas • Caracterizadas por aumento da icterícia, queda dos níveis de hemoglobina e aumento dos reticulócitos • Ocorrência infrequente • Piora da icterícia deve levar à suspeição de outros diagnósticos: hepatites, coledocolitíase ou cirrose.
- 10. Manifestações Clínicas • Crises aplásticas • Caracterizada por queda da hemoglobina e dos níveis de reticulócitos • Geralmente provocada por quadros infecciosos – parvovírus B19 • Crises megaloblásticas podem ocorrer na gestação tardia – deficiência de ácido fólico
- 11. Manifestações Clínicas • Sequestros hepáticos ou esplênicos • Ocorrem particularmente em crianças, mas podem ocorrer em adultos com esplenomegalia • Ocorrência maior em HbSC e HbS-talassemia • Choque hipovolêmico e falência cardíaca podem ocorrer • Complicação com taxas elevadas de mortalidade
- 12. Manifestações Clínicas Tomografia de abdome demonstrando processo com efeito de massa no baço provocado por sequestro esplênico. Fonte: www.medscape.com
- 13. Manifestações Clínicas • Acidentes Vasculares Encefálicos • Uma das complicações mais devastadoras • Ocorrem por lesões em artérias maiores principalmente • Mais comuns em crianças e idosos, com incidência mais baixa em adultos de 20-29 anos • Ultrassonografia Doppler transcraniana pode predizer risco
- 14. Manifestações Clínicas • Complicações ósseas • Dactilite ocorre por necrose avascular limitada da medula óssea • Necrose asséptica de cabeça de fêmur pode comprometer marcha • Osteomielite ocorre por infecção de tecido necrótico medular por S. aureus e Salmonella
- 15. Manifestações Clínicas Ressonância Magnética em ponderação STIR demonstrando necrose avascular da cabeça do fêmur. Fonte: www. radiopaedia.org
- 16. Manifestações Clínicas • Síndrome Torácica Aguda • Dor torácica, dispneia, febre, leucocitose e surgimento de infiltrado pulmonar • Indistinguível de infecções pulmonares • Provocada por infecções, embolia gordurosa ou infarto pulmonar • Tende a ser mais grave em adultos, com dor e mortalidade associada
- 17. Manifestações Clínicas Radiografia de tórax demonstrando consolidação em lobo médio de pulmão direito em criança falcêmica com síndrome torácica aguda. Fonte: www.mescape.com
- 18. Manifestações Clínicas • Retinopatia falciforme • Obstrução de vasos retinianos, com neovascularização e formações aneurismáticas • Hemorragias, trombose, cicatrização, descolamento de retina e cegueira são as principais consequências • Perda visual é mais comum em pacientes com doença HbSC
- 19. Manifestações Clínicas Retinopatia proliferativa na doença falciforme. Fundoscopia demons- trando hemorragias ví- treas. Fonte: www.medscape.com
- 20. Manifestações Clínicas • Outras complicações • Colelitíase • Retardo de crescimento • Úlceras de perna • Infecções/sepsis fulminante • Priapismo • Hipertensão pulmonar • Doença renal • Hemocromatose
- 21. Diagnóstico Células falciformes no esfregaço de sangue periférico. Fonte: ASH Image Bank, 2009.
- 22. Diagnóstico Eletroforese de hemoglobina mostrando os diferentes padrões de migração.
- 23. Diagnóstico Teste do Pezinho. Programa Nacional de Triagem Neonatal que detecta: fenilcetonúria, hipotireoidismo congênito, hemoglobinopatias e fibrose cística.
- 24. Tratamento do paciente falciforme • Regime transfusional • Indicado para pacientes com risco de AVE (TCD> 200 cm/s) ou que já desenvolveram esta complicação • Objetivo – reduzir porcentagem de HbS • Riscos associados – reações transfusionais
- 25. Tratamento do paciente falciforme • Hidroxiuréia • Redução de crises dolorosas • Redução de lesões aos órgãos comumente comprometidos • Segurança no uso crônico • Efeitos colaterais manejáveis
- 26. Tratamento do paciente falciforme Ware ER. Blood, 2010.
- 27. Tratamento do paciente falciforme • Transplante de células-tronco hematopoéticas • Possibilidade de cura da doença, apesar de mortalidade intrínseca • Indicações são: • Acidentes Vasculares Encefálicos • Síndrome Torácica Aguda recorrente • Osteonecrose em várias articulações • Aloimunização com dois ou mais anticorpos • Crises vaso-oclusivas recorrentes ou priapismo • Ausência de reposta ao uso de hidroxiureia
- 28. Tratamento do paciente falciforme • Tratamento das complicações • Crises dolorosas • Orientações ao paciente e familiares • Treinamento da equipe de urgência • Uso de opióides em dores de intensidade moderada a grave • Uso de AINES pode ser benéfico para os pacientes que não tem contra-indicação • Transfusões não são indicadas em pacientes com episódios não complicados • Corticosteróides não são indicados em pacientes com episódios não complicados • Tratamento em hospital-dia é igualmente eficaz e limita internações • Hidroxiureia para HbSS e HbSb°
- 29. Tratamento do paciente falciforme • Tratamento das complicações • Síndrome Torácica Aguda • Suplementação de oxigênio em pacientes hipoxêmicos • Analgesia adequada, evitando sedação excessiva • Terapia antimicrobiana • Terapia broncodilatadora • Transfusões são indicadas em casos graves, com doença cardíaca ou pulmonar prévia e com infiltrados multilobares. • Considerar transfusão de troca até HbS < 30% se piora respiratória ou comprometimento orgânico. • Hidroxiureia para crises frequentes ou graves • Regime transfusional crônico?
- 30. Tratamento do paciente falciforme • Tratamento das complicações • Acidentes vasculares encefálicos • Na fase aguda, exsanguíneo-transfusão para manter HbS < 30% • Regime transfusional crônico para manter HbS 30-50% • Em pacientes adultos em que o RTC não é aceitável, iniciar hidroxiureia • Terapia antiagregante em pacientes sem contraindicações • Terapia broncodilatadora • Transfusões são indicadas em casos graves, com doença cardíaca ou pulmonar prévia e com infiltrados multilobares. • Considerar transfusão de troca até HbS < 30% se piora respiratória ou comprometimento orgânico. • Hidroxiureia para crises frequentes ou graves • Regime transfusional crônico?
- 31. Tratamento do paciente falciforme • Medidas preventivas • Avaliação odontológica • Avaliação oftalmológica • Avaliação cardíaca • Quelação de ferro • Ultrassonografia Doppler transcraniana • Vacinação • Profilaxia antiinfecciosa
- 32. Gestação X Doença falciforme • Orientações gerais quanto à métodos contraceptivos • ACO, métodos de barreira, progestágenos injetáveis são aceitáveis • Acompanhamento pré-natal com obstetra e hematologista • Manejo da dor similar ao dos pacientes não-gestantes, evitando-se medicações com risco para a gestação • Transfusão profilática não é indicada • Tempo e via de parto deve se basear em critérios obstétricos • Transfundir se: cesariana, pré-eclampsia, complicações graves.
- 33. Cirurgias eletivas X Doença falciforme • Orientações gerais • Hidratação pré-operatória adequada, monitoração de oxigenação e fisioterapia respiratória no pós-operatório • Cirurgias de pequeno porte que não necessitam de anestesia geral – não transfundir • Cirurgias de moderado porte, transfusão pré-operatória para aumentar Hb até 10 g/dL • Cirurgias de grande porte – exsanguíneo-transfusão até HbS < 30%
- 34. Mensagem final • Doença muito prevalente no Brasil, com incidência variável entre as regiões • Carece de atenção melhor por parte de nossos gestores • Ausência de associações com poder de influência • Dificuldades no acesso a medicamentos e profissionais