1. Diagnostico diferencial Enfermedad
de Parkinson y parkinsonismos
Dr Pedro Chaná
CETRAM – USACH
La Paz Bolivia

2. SINDROMES PARKINSONIANOS
VASCULAR
EP
DROGAS
DCB
AMS
PSP
minus plus

3. SINDROMES PARKINSONIANOS
Distribución según etiología
N=375
E.Parkinson PSP AMS Otros
CETRAM 2003

4. ¿ Parkinson o ?
Parkinsonismo
Causas de Parkinsonismo
Enfermedad de
Parkinson
Parkinsonismos
Secundarios
Enfermedades
degenerativas
del SNC

5. ENFERMEDAD DE PARKINSON
Diagnóstico (criterios UK Bank)
Paso 1
• Diagnóstico de Síndrome PARKINSONIANO
Paso 2
• Criterios de exclusión para enfermedad de Parkinson
Paso 3
• Criterios positivos que soportan en forma prospectiva
el diagnóstico de Enfermedad de Parkinson.
J.N.N.P. 1988;51:745-752

6. Criterios diagnósticos para enfermedad de Parkinson
(Banco de cerebros UK)
Paso 1 Diagnóstico de Síndrome PARKINSONIANO
– Bradicinesia ( enlentecimiento de la iniciación de los movimientos voluntarios con progresiva reducción en la velocidad
y amplitud en las acciones repetitivas).
– Y al menos uno de los siguientes puntos:
• Rigidez muscular
• Temblor de reposo 4-6 Hz
• Inestabilidad postural no causada por falla primaria visual, vestibular, cerebelosa ni propioceptiva.
Paso 2 Criterios de exclusión para enfermedad de Parkinson :
– Historia de accidentes vasculares a repetición con un cuadro de parkinsonismo instalado en escalera.
– Historia de traumas de cráneos repetidos
– Historia de encefalitis
– Crisis oculogiras
– Tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas
– Más de un paciente con parkinsonismo en la familia
– Remisión sustancial espontánea
– Cuadro unilateral estricto por más de tres años
– Parálisis supranuclear de la mirada
– Signos cerebelosos
– Síntomas severos de disatonomia de presentación temprana
– Presentación temprana y severa de demencia con alteraciones de la memoria, lenguaje y praxias
– Signo de Babinski
– Presencia de un tumor cerebral o hidrocéfalo comunicante en TC o RM
– Sin respuesta a dosis altas de levodopa descartando alteraciones de la absorción
– Exposición a MPTP
Paso 3 Criterios positivos que soportan en forma prospectiva el diagnostico de Enfermedad de Parkinson. Tres o
más son necesario para el diagnostico definitivo de enfermedad de Parkinson.
– Inicio unilateral
– Temblor de reposo presente
– Enfermedad progresiva
– Persistencia de asimetría afectando mas el lado por el que se inicio la enfermedad.
– Excelente respuesta (70-100%) a la levodopa
– Corea inducida por la levodopa severa
– Respuesta a la levodopa por 5 años o más
– Curso clínico de 10 años o más
J.N.N.P. 1988;51:745-752

7. Causas de Parkinsonismos
• Esporádicas
• Parálisis Supranuclear Progresiva
• Atrofia Multisistemica
• Parkinsonismo Demencia ELA de Guan
• Degeneración cortico basal
• Enfermedad de Alzheimer
• Otras
Enfermedades
degenerativas
del SNC

8. ATROFIA MULTISISTEMICA
•Shy Drager
•OPCA espóradica
•Degeneración
estrionigrica
Graham y
Oppenheimer
1969.

9. ATROFIA MULTISISTEMICA
Epidemiología
• 5 a 15 por 100.000 h
Prevalencia
(estimada):
Incidencia • 3 por 100.000 h
• 8,6%
• rango 3,6 a 22%
Parkinsonismos
criterios
patológico:

10. ATROFIA MULTISISTEMICA
Clasificación
• Tipo Estrionígrica
– Parkinsonismo con ninguna
o escasa respuesta la
levodopa.
• Tipo Olivopontocerebelosa
– Síndrome cerebeloso con
parkinsonismo
Trastorno autonómico severo
y/o
EMG de esfínter vesical alterado
Quinn, Mov.Disd. 3 1995

11. ATROFIA MULTISISTEMICA
Criterios diagnósticos
Tipo Estrionigrica
(predomina Parkinsonismo)
Tipo Olivopontocelebelosa
(predomina trastorno cerebloso)
DIAGNOSTICO POSIBLE
* Esporádica
* Inicio adulto
* Parkinsonismo con ninguna o escasa
respuesta la levodopa.
(Sin otra causa definida)
* Esporádica
* Inicio adulto
* Síndrome cerebeloso con parkinsonismo
DIAGNOSTICO PROBABLE
Lo anterior y trastornos autonómicos
severos o signos cerebelosos, signos
piramidales y/o EMG de esfínter vesical
alterado
Lo anterior con o sin síndrome
parkinsoniano o piramidal mas trastorno
autonómico severo y/o EMG de esfínter
vesical alterado
DIAGNOSTICO DEFINIDO
Anatomía patológica compatible
Quinn, Mov.Disd. 3 1995

12. AMS
EP
Wenning: J Neurol Neurosurg Psychiatry, Volume 58(2).February 1995.160-166

13. Wenning: J Neurol Neurosurg Psychiatry, Volume 58(2).February 1995.160-166
EP
AMS

14. ATROFIA MULTISISTEMICA
Presentación Clínica
Parkinsonismo Signos
Cerebelosos
Signos
Piramidales
Sigmos
Autonómicos
+
+
+
+
+
-
+
-
+
+
-
-
+
-
-
+
-
+
-
+
+
+
+
-
+
+
-
-
-
+
+
-
+
-
+
+
+
+
+
+
-
+
-
+
-
-
-
+
89% 55% 61% 78 Mov.Disd. 3 pp262-281, 1995

15. ATROFIA MULTISISTEMICA
Clínica
• Síndrome acineto rígido
– Bilateral
• Trastornos autonómicos
– Hipotensión ortostatica
– Impotencia
– Incontinencia
• Síndrome piramidal
– Plantar extensor
• Síndrome cerebeloso
– Disimetría leve
• Mioclonias reflejas
• Trastorno del sueño
– Hiponea
– Estridor laringeo
• Trastorno movimientos
oculares
– Square wave jerks
– Sacadas
– Disimetría
– Elentecimiento movimiento
Pobre respuesta levodopa

17. ATROFIA MULTISISTEMICA
Parkinsonismo Respuesta Ldopa
70%
21%
n=213
9%
Pobre o Nula Buena o Moderada Excelente
Distonias y diskinesias orofaciales precoces
Mov.Disd. 3 pp262-281, 1995

18. Estudio

20. Evaluación autonómica
Mov Disord. Vol.18, 8 Pages: 890-897

21. PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (PSP)
Epidemiología
• 6,4 por 100.000 h
• De los parkinsonismos :
• 5% según criterios clínicos
• 18% según criterios
patológicos
Prevalencia
estimada
de :

22. PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (PSP)
Criterios Clínicos
Necesarios
• Enfermedad esporádica de curso
progresivo
• Parálisis supranuclear de la
mirada vertical, con anomalía en
la mirada abajo
• Trastornos de la estabilidad
postural con caídas inexplicables
Apoyan
• Parkinsonismo sin o escasa
respuesta Ldopa
• Distonía axial
• Parálisis pseudobulbar
• Frontalización
Neurology 1996;46:922-930

23. Dominios clínicos
Trastornos motores
El trastorno de la mirada
Los trastornos conductuales y neuropsiquiátricos
El síndrome pseudobulbar
Trastornos tracto piramidal

24. Trastornos motores
• Distonia axial/retrocollis
• Facie reptiliana
Síndrome
acineto
rígido
• Caídas frecuentes
• Inestabilidad postural
Trastorno
de
equilibrio

25. PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA
Trastorno del equilibrio
No
36 casos
(24 EP 11 PSP)
Beneficio L-dopa
19 casos
(19 PSP)
Si
Caidas durante 1a
No
13 casos
(11 EP 2 PSP)
Si
3 casos
(3 PSP)
16 casos
(11 EP 5 PSP)
Brain (1997), 120, 65–74

26. El trastorno de la mirada
• Disminución velocidad
de los movimientos
sacádicos (Hipometría)
• Parálisis mirada vertical
Trastorno movimientos
oculares en la mirada vertical
conjugada hacia abajo
Blefaroespasmo/apraxia
parpebral

27. Varias enfermedades neurológicas se
presentan con trastornos de la mirada:
(Adaptado de Lees A 1995)
Atrofia Multisitémica tipo olivopontocerebelosa
Degeneración Corticobasal
Atrofia Dento-palido-nigro-lusial
Niemann-Pick de inicio tardío
Enfermedad de Joseph`s

28. Los trastornos conductuales y
neuropsiquiátricos
• Apatía
• Cambio de personalidad,
• Prensión forzada,
• Perseveración de las conductas,
• Enlentecimiento de pensamiento,
• Disminución de la atención,
• Disminución de la fluencia verbal.
síndrome
frontal

29. Síndrome pseudobulbar
Disartria ----
Anartria.
• Sonda nasoyeyunal o gastrostomía
Trastornos de
la deglución
• Risa y llanto espasmódico,
• Reflejo de Babinski,
• Exaltación de reflejos osteotendíneos.
Piramidalismo

30. Nath: Neurology, Volume 60(6).March 25, 2003.910-916

31. Estudio
www.cetram.org

32. PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (PSP)
Criterios Clínicos
• Criterios de Exclusión
– Resiente historia de encefalitis (encefalitis letárgica)
– Mano alienígena o trastornos sensoriales de origen cortical
(degeneración cortico basal)
– Atrofia focal frontal o temporo-parietal
– Cuadro en que predominan las alucinaciones y delirio no relacionado
terapia dopaminérgica (enfermedad de Cuerpos de Lewy)
– Demencia de tipo cortical, en que predomina déficit de memoria
(enfermedad de Alzheimer´s)
– Cuadro en que predomina precozmente los síntomas cerebelosos o
disautonómicos (atrofia multisistémica)
– Cuadro predominantemente acineto-rígido muy asimétrico (enfermedad
de Parkinson)
– Evidencia en tomografía computada o resonancia magnética de cerebro
de lesiones estructurales importantes.
Neurology 1996;46:922-930

33. Measurement of the
midsagittal
anteroposterior diameters of
the pons (line 1, A and B)
midbrain (line 1, C and D)
quadrigeminal plate (line 2, A)
sagittal T1- and axial T2-
weighted
Warmuth Metz: Arch
Neurol,
58(7).July 2001.1076-
1079

34. Warmuth Metz: Arch Neurol, Volume 58(7).July 2001.1076-1079

35. Elementos atípicos (banderas Rojas)
Examen físico
• Polilalia, polilogia, ecolalia
• Manos frías
• Microsacadas en la mirada
• Apraxia parpebral
• Facie reptiliana
• Disartria
• Trastorno coordinación
• Trastornos de la marcha apraxia o aumento de base
• Temblor mioclonico
• Mioclonias reflejas
• Signo de la silla de ruedas ON OFF

36. Síndrome Parkinsoniano
Banderas Rojas
Sin o mala Respuesta LDOPA
Trastornos Autonómicos Precoces
Trastornos del equilibrio con caída
Deterioro orgánico cerebral precoz
Parkinsonismo atípico
Parálisis Supranuclear Progresiva
Atrofia Multisistemica
Degeneración Corticobasal
Enfermedad de Parkinson con ECV, EA….
Si
No
Enfermedad de Parkinson
E V O L U C I O N