El tumor de Wilms es el tumor renal más común en niños. Se origina en el riñón y puede causar una masa abdominal. Su diagnóstico incluye ultrasonido, TAC y biopsia. Se clasifica en 5 etapas dependiendo de su extensión. El tratamiento consiste en cirugía, quimioterapia y radioterapia según la etapa y si tiene anaplasia. El pronóstico es bueno si se trata en etapas iniciales.

1. Tumor de Wilms

2. Definición
• Es el tumor maligno primario renal
más frecuente en la edad pediátrica.
• Tumor sólido que se origina en el
riñón.

3. Epidemiología
• Incidencia: 7.6 casos por millón en niños de
raza blanca menores de 15 años de edad
• 5-6% de los canceres pediatricos en EU
• Relación varón:mujer
– Para tumor unilateral: 0.92:1.00
– Neoplasia bilateral: 0.60:1.0
Edad media 41.5 meses

4. Fenotipos asociados a tumor de
Wilms
• Pueden tener algunas anomalías
asociadas:
– Aniridia
– Hemihipertrofia
– Criptorquidea
– Hipospadias

5. Fenotipos asociados a tumor de Wilms
• Síndrome de Beckwith
• Sindrome de Denys-
Wiedemann
Drash
– Hemihipertrofia
– Pseudohermafroditis
mo – Macroglosia
– Enfermedad renal – Onfalocele
progresiva a IRC. – Visceromegalias
– Asocian con Tumor – Riesgo mayor de
de Wilms producir Tumor de
– Deleción germinal en Wilms
el cromosoma 11p

6. Fenotipos asociados a tumor de Wilms
• Sindrome de WAGR
• Otros:
– Tumor Wilms
– Aniridia
– Síndrome de Bloom
– Malformaciones – Síndrome de Soto
genitourinarias – Síndrome de
– Retraso mental Perlman
– Deleción germinal del
cromosoma 11p

7. Etiología
• Varias regiones cromosómicas se han
asociado al Tumor de Wilms:
– Banda 11p13 (contiene el gen supresor del tumor
de Wilms WT1)
– Banda 11p15 (sitio donde se coloca el gen WT2
del tumor de Wilms)
– Brazo cromosómico 17q (contiene el locus familiar
FWT1)
– Brazo cromosómico 19q (contiene el locus familiar
FWT2)

8. • p53
– Gen supresor de tumor
– Se asocia a anaplasia, estadios
avanzados de la enfermedad
– Recurrencia
• Otros
– Bcl-2, TrkB

9. • Deriva del blastema metanéfrico
primitivo.
• Puede contener tejido que normalmente
no se encuentra en el metanefros:
musculoesquelético, cartílago, epitelio
escamoso.

10. • Aparecen como:
– Masa demarcada, esférica.
– Rodeada de una pseudocápsula compuesta
de tejido renal atrófico.
– Hemorragia y necrosis.
– Quistes.

11. • Histologicamente:
• El tumor de Wilms o nefroblastoma clásico
esta compuesto por 3 tipos celulares:
– Blastema
– Estroma
– Epitelio
¨*No en todos los casos puede haber
especimenes bifásicos o unifásicos.

12. Cuadro clínico
• Masa abdominal
– Localizada en el flanco.
– No se mueve con respiración.
• Distensión abdominal.
• Dolor abdominal .
• Hematuria macroscópica.
• Fiebre .
• Anemia (asociada a hemorragia subcapsular repentina)
• Hipertensión (por aumento de la actividad de la renina):
25%

13. Diagnóstico
• Diagnóstico diferencial con neuroblastoma
• Biometría hemática.
• Pruebas de función hepática.
• Pruebas de función renal.
• Examen general de orina.
• Calcio sérico.

14. Diagnóstico
• Ultrasonido abdominal • Tomografía axial
– Masa sólida o quística computarizada
– Identificación del órgano contrastada
donde se origina la masa
• Evalua la naturaleza
– Medición
y extensión de la
neoplasia
• Radiografía simple
– Sugiere extensión
– Metástasis pulmonares
aparente a otras
estructuras

15. Sistema de estadificación del Estudio Nacional para el
Tumor de Wilms, sarcoma de celulas claras de riñón y
tumor rabdoide renal.
•Etapa I (43% de los pacientes)
El tumor está limitado al riñón y completamente
extirpado. La superficie de la cápsula renal está
intacta y el tumor no se rompe ni antes de la
escisión ni durante la misma. Los vasos del seno
renal no están complicados y no hay tumor residual
evidente más allá de los márgenes de escisión.

16. •Etapa II (23% de los pacientes)
–El tumor se extiende más allá del riñón pero que se
extirpa completamente. No hay tumor residual evidente
más allá de los márgenes de escisión. Se puede dar
cualquiera de las siguientes condiciones:
–1. Extensión regional del tumor, es decir, penetración a
través de la superficie externa de la cápsula renal en el
tejido blando perirenal o más de 1 a 2 mm de invasión
tumoral en el seno renal.
–2. Los vasos fuera del riñón están infiltrados o contienen
trombo tumoral.
–3. Se hizo una biopsia del tumor o hubo derramamiento
local del tumor limitado al costado.

17. • Etapa III (23% de los pacientes)
Tumor residual que está limitado al abdomen.
Pueden darse una o varias de las siguientes condiciones:
4.Los ganglios linfáticos del hilio renal, de las
cadenas periaórticas, o más allá resultan con tumores en la biopsia. La
complicación de los ganglios linfáticos en el tórax u otros sitios
extraabdominales sería un criterio para la etapa IV.
2. Ha habido contaminación peritoneal difusa por parte del tumor, como por
derramamiento tumoral más allá del flanco antes de la cirugía o durante la
misma, o mediante crecimiento tumoral que ha penetrado la superficie
peritoneal. 3. Se encuentran implantes en la superficie peritoneal.
–4. El tumor se extiende más allá de los márgenes quirúrgicos microscópicos o
macroscópicos.
–5. El tumor no se puede resecar completamente debido a infiltración local en
estructuras vitales.

18. • Etapa IV (10% de los pacientes)
El tumor de Wilms en etapa IV se define como la
presencia de metástasis hematógena. Hay depósitos
metastásicos más allá de la etapa III, por ejemplo, al
pulmón, el hígado, los huesos, el cerebro o a una
combinación de estos sitios.

19. • Etapa V (5% de los pacientes)
Se define como complicación renal bilateral en el momento del
diagnóstico inicial. En los pacientes comprometidos de forma
bilateral, se deberá intentar clasificar cada lado según los
criterios anteriores en base al grado de la enfermedad antes
de la biopsia. La supervivencia a 4 años era del 94% para
aquellos pacientes cuya lesión más avanzada estaba en etapa
I o II; y de 76% para aquéllos cuya lesión más avanzada estaba
en etapa III.

20. • Anaplasia etapa I-IV (histología no favorable)
Los niños con tumores anaplásticos en etapa I tienen un
pronóstico excelente. En su manejo puede emplearse el
mismo régimen que se les da a los pacientes en etapa I de
histología favorable. Los niños con anaplasia difusa en etapa II
hasta la etapa IV, sin embargo, representan un grupo de
mayor riesgo. Estos tumores son mucho más resistentes a la
quimioterapia que tradicionalmente se administra a niños con
tumor de Wilms (con histología favorable

21. Tratamiento
• Eliminación quirúrgica
– Importante una resección total .
– Sin diseminación o ruptura del tumor.
• Quimioterapia neoadyuvante
– En tumores bilaterales y/o inoperables.
– Vincristina, dactinomicina y daunorrubicina.
– Ciclofosfamida y etopósido en caso de histología con anaplasia.
• Radioterapia
– En pacientes que no responden favorablemente después de 5
semanas de tx quimioterapéutico.
– Paciente en estudio II/III/ IV o con histología de anaplasia.

22. Tratamiento
• Estadio I y II/histología favorable y I de anaplasia
focal y difusa
– AMD + VCR/ 6 cursos
• Estadio III y IV/histologia favorable y estadio II, III
y IV/anaplasia focal:
– AMD + VCR +ADR/9 cursos + RT
• Estadio I-IV/II-IV anaplasia difusa
– VCR + Doxorrubicina + CFM + VP16 /9 cursos + RT