Este documento describe las diferentes formas de la malformación de Chiari. La malformación de Chiari fue descrita por primera vez en 1883 y definida formalmente en 1896. Existen cuatro tipos principales de malformación de Chiari. El tipo I involucra el descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero occipital. El tipo II se asocia con mielomeningocele y hidrocefalia. El tipo III incluye meningoencefalocele además de las características del tipo II. El tipo IV implica hipoplasia