1. L LAS CARDIOMIOPATIAS [Año]2013
MIOCARDIOPATIA
La miocardiopatía es una enfermedad del músculo cardíaco, es decir, el deterioro de la
función del miocardio por cualquier razón. Aquellos con miocardiopatía están siempre en
riesgo de sufrir un paro cardíaco súbito o inesperado, y con frecuencia sufren arritmias.
Existen varias enfermedades que afectan directamente al miocardio excluyendo aquellas
que son consecuencia de isquemia, valvulopatías o hipertensión arterial, y que carecen de
infiltrado inflamatorio al estudio microscópico.
Clasificación :Según Parametros OMS , 2 tipos .

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Miocardiopatías extrínsecas
Las miocardiopatías extrínsecas son aquellas en el que la patología primaria se encuentra
por fuera del miocardio mismo. La mayoría de las miocardiopatías son extrínsecas, porque
la causa más común de miocardiopatías es la isquemia. La OMS define las siguientes
como miocardiopatías específicas":
Miocardiopatía Hipertensiva
Miocardiopatía valvular
Miocardiopatía Inflamatoria
Miocardiopatía por enfermedad metabólica sistémica
Miocardiopatía alcohólica
Miocardiopatías intrínsecas
Una cardiopatía intrínseca es una debilidad en el músculo del corazón que no es debida a
una causa externa identificable. Para hacer el diagnóstico de una miocardiopatía
intrínseca, es necesario descartar coronariopatías significativas (entre otras
enfermedades). El término intrínseco no describe a una etiología específica de debilidad
del miocardio. Las miocardiopatías intrínsecas son un conjunto de estados patológicos,
cada uno con sus propias características. Las miocardiopatías intrínsecas pueden ser
causadas por toxicidad con drogas y alcohol, ciertas infecciones (incluyendo hepatitis C), y
varias condiciones genéticas e idiopáticos.

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Cardiopatías
Cardiomiopatía es el nombre que se usa para llamar a las enfermedades del músculo
cardíaco. Estas enfermedades aumentan el tamaño del corazón o lo hacen más grueso y
rígido que lo normal. En raros casos, el tejido cicatrizante reemplaza el tejido muscular.
Algunas personas con cardiomiopatía tienen vidas largas y sanas. Muchas de ellas no se
dan cuenta de que la tienen. Sin embargo, en otros casos puede hacer que el corazón sea
menos capaz de bombear sangre a todo el cuerpo. Esto puede causar complicaciones
serias, entre ellas:
Insuficiencia cardiaca
Ritmos cardíacos anormales
Paro cardíaco
Las miocardiopatías intrínsecas se clasifican por lo general en cuatro tipos, pero otros
tipos son también reconocidas:
Miocardiopatía dilatada (MCD), es la antiguamente llamada «congestiva», es la
forma más común y una de las razones principales para un trasplante de corazón
por el extenso daño al miocardio. En la MCD, el corazón (en especial el ventrículo
izquierdo) se encuentra agrandado a tal punto que la función contráctil de bombeo
está reducida, limitando la capacidad del corazón de mantener un gasto cardíaco
adecuado. Aproximadamente 40% de los casos son congénitos, pero la genética es
poco clara, en comparación, por ejemplo con la cardiomiopatía hipertrófica (CMH).
En algunos casos se manifiesta como una miocardiopatía periparto y en otros casos
por alcoholismo.
Miocardiopatía hipertrófica (MCH), una condición genética causada por varias
mutaciones en genes que codifican a proteínas del sarcómero. En la MCH, el
músculo cardíaco está hipertrofiado, lo cual puede obstruir el flujo de sangre e
impedir que el corazón funcione apropiadamente. Estas miocardiopatías deben ser
distinguidas de la hipertrofia ventricular izquierda secundaria a hipertensión arterial
o estenosis aórtica, por ejemplo.

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Cardiomiopatía o displasia arritmogénica ventricular derecha (CAVD o DAVD),
aparece como un trastorno eléctrico del corazón, en el que el músculo cardíaco es
reemplazado por tejido fibroso cicatrizante. El ventrículo derecho es por lo general
el más afectado.
Miocardiopatía restrictiva (MCR), una condición inusual, en el que las paredes del
ventrículo se vuelven rígidos y pierden su distensibilidad, sin que necesariamente
estén hipertrofiados, resisitiendo el llenado sanguíneo normal (diastólico) del
corazón. Una rara forma de miocardiopatía restrictiva es la miocardiopatía
obliterativa, vista en el síndrome hipereosinofílico. En este tipo de cardiopatía, el
miocardio en el ápice del ventrículo derecho e izquierdo se vuelve más grueso y
fibrótico, causando una disminución de los volúmenes de los ventrículos y, por
ende, una cardiopatía restrictiva.
Miocardiopatía espongiforme, también llamada no-compacta, reconocida desde los
años 80 como un tipo separado de miocardiopatía en el cual el ventrículo izquierdo
no ha crecido apropiadamente desde el nacimiento y tiene una apariencia
esponjosa al visualizar el ventrículo en un ecocardiograma.
Canalopatíasionicas, tales como el Síndrome del QT largo y de Brugada, la
taquicardia ventricular polimórfica y el Síndrome de QT corto.