trombocitopenia inmune

1. TROMBOCITOPENIA INMUNE

2. Disminución de la plaquetas por debajo de la
cifra normal
Mecanismos generales:
1.Producción insuficiente
2.Aumento de la destrucción : Inmunológico
3.Distribución y almacenamiento inadecuados

3. o Definición:
o Es una alteración autoinmune de adultos y niños,
caracterizada por disminución transitoria o persistente en la
cuenta de plaquetas en sangre periférica de menos de
100000 x 109 /L y la ausencia de una causa aparente. Lo cual
incrementa el riesgo de hemorragia.
Blood. 2009;113:2386-2383

4.  Adultos
 Incidencia 1-12.5 casos por 100000 personas
 Otras estadísticas refieren 100 casos en 1 millón de
individuos por año
 Relación mujer-hombre 3:1
 Niños
 Europa 4.6/100000
 Niños EUA 7.2/100000
Guía de práctica clínica diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica ,México;secretaria de salu, 2009

5. p
LT
M
LB
Disregulación inmune con:
LT CD8 supresores
< LT CD4 cooperadores
BAFF supervivencia de células
CD19+ y CD 18+
Blood. 2009 jun 25;113:6511-6521

6. 1. Destrucción acelerada de las plaquetas opsonizadas por el sistema
fagocítico-mononuclear.
2. Disminución en la producción de plaquetas. Los anticuerpos
plaquetarios (AAP) afectan el desarrollo de los megacariocitos al inducir
apoptosis, inhibir la liberación de plaquetas y promover la fagocitosis
intramedular.
La velocidad de destrucción de las plaquetas depende de 2 factores:
1. La cantidad y subclase de la inmunoglobulina, siendo los componentes
principales de la fagocitosis inmune la IgG1, IgG3 y el complemento.
2. Actividad del sistema fagocítico-mononuclear que es capaz de destruir
las plaquetas (FcɣRIIA y FcɣIIIA).
Blood. 2009 jun 25;113:6511-6521

7. TROMBOCITOPENIA
INMUNE
PRIMARIA SECUNDARIA
Blood. 2009 jun 25;113:6511-6521

8. Blood. 2009;113:2386-2383
80%
20%
TIP primaria TIP secundaria 20%

9. • Aquella de duración y resolución en menos de 3 meses
Reciente diagnóstico
• Aquella que se prolonga entre 3 y 12 meses
Persistente
• La cual dura más de 12 meses
Crónica
Blood. 2009;113:2386-2383

10. TIP grave:
alteración que requiere de manejo inmediato, ya
que los síntomas de hemorragia son importantes
TIP refractaria:
TIP grave
posterior a esplenectomía
Blood. 2009;113:2386-2383

11. EVALUACIÓN BÁSICA
Historia del paciente
Historia familiar
Examen físico
BH con cuenta completa de
reticulocitos
Niveles de inmunoglobulinas
Frotis de sangre periférica
Tiempos de coagulación
Grupo, Rh y Coombs
H pylori,VHC,VIH
Blood. Diagnosis and treatment of immune
thrombocytopenia.January.2010;115:168-186
En caso deTIP de recientes presentación:
Petequias y equimosis.
Hemorragia orgánica infrecuente
Hemorragia fatal SNC 0.4%

12. ESTUDIOS DE UTILIDAD
Anticuerpos específicos de glicoproteínas
Anticuerpos antifosfolípidos
Anticuerpos antitiroideos
Anticuerpos antinucleares
CMV, EBV, herpes
Blood. Diagnosis and treatment of immune
thrombocytopenia.January.2010;115:168-186

14. • plaquetas >100x109/l valoradas en 2 ocasiones con 7 días de
diferencia, sin evidencia de hemorragia.
Respuesta completa (RC)
• Plaquetas de >30x109/l valoradas en 2 ocasiones con 7 días de
diferencia
Respuesta (R)
• Plaquetas <30x109/l ó cuenta de plaquetas menor a dos veces el
valor basal que se tenía, medidas en dos ocasiones, con un día de
diferencia.
Sin respuesta (NR)
Blood. 2009;114:4777-4783

15. Pérdida de la respuesta completa
• Plaquetas <100000, en dos BH diferentes con l día de
diferencia, sin datos de hemorragia
Pérdida de la respuesta
• Plaquetas <30 o menos de dos veces el valor basal inicial, en
dos BH diferentes con l día de diferencia
Blood. 2009;114:4777-783

16. OBJETIVO
 Tener una cifra plaquetaria normal
 Prevenir hemorragias graves
CONSIDERAR
 Presentación clínica (gravedad)
 Edad del paciente

17.  La mayoría de los niños remiten a los 6 meses (75-
80%)
 Niños con hemorragia leve (manifestaciones en piel
como petequias y equimosis), o sin hemorragia,
independiente del número de plaquetas:
 OBSERVACIÓN CLINICA
Blood.2011;117.4190-4207

18. Para los que requieren tratamiento:
Curso corto de esteroides
Prednisona 2mg/Kg/día 2 semanas
Blood.2011;117.4190-4207

19. o Si se desea una respuesta rápida
o 0.8-1gr/kg/dosis en infusión
o Con respuestas cortas
Blood.2011;117.4190-4207

20. En pacientes Rh+, no esplenectomizados
que requieren de tratamiento.
Dosis de 50-75mcg/kg/día IV
Dosis única
Perfusión para 1 hora
Blood.2011;117.4190-4207

21.  Rituximab:
 Hemorragia en curso significativa a Pesar del
tratamiento.
 Dosis de 375mg/kg/dosis cada semana por 4
semanas, con más de 15000 plaquetas en 44% de
los casos con duración de 10 meses o más.
Blood.2011;117.4190-4207

22. Dosis altas de Dexametasona:
0.6 mg/kg/día por 4 días cada 4 semanas
durante 6 meses
Esplenectomía:
80% de respuestas iniciales, a 5 años el 60%
TIP crónica
TIP persistente
TIP que no responde a medidas iniciales
Blood.2011;117.4190-4207

23.  Administrar tratamiento en los pacientes
con plaquetas menores de 30000 plaquetas
 Esteroides prednisona 1mg/kg por 21 días
40-70% RC de 5-10 días, con respuesta mantenida en
30%.
Directrices de diagnóstico , tratamiento y seguimiento de la PTI. Madrid.2011

24. Dexametasona 40mg oral por 4 días, 2-3
ciclos cada 2 semanas.
80-90% de respuestas después de 5-7 días,
respuestas mantenidas 40-70%
Directrices de diagnóstico , tratamiento y seguimiento de la PTI. Madrid.2011

25.  Inmunoglobulina con esteroides para una
respuesta más rápida
 Anti D si los esteroides están contraindicados
Blood.2011;117.4190-4207

26. SEGUNDA LINEA
ESPLENECTOMIA
TIP crónica
No comorbilidad
Con altos niveles de
respuesta y sin tener
terapia de mantenimiento
RITUXIMAB
Rechazan esplenectomía
Contraindicación por
patologías agregadas
TPO-RA
Rechazan esplenectomía o
esta contraindicada por
alguna razón
BLOOD.2012:120;960-968

27. TERAPIA EFICACIAY RESPUESTA APLICACIÓN
Esplenectomía Alta cura RC 80%
60-70% respuestas
Mantenidas 5-10 años
Romiplostin 60-80% Sc cada semana l mcg/kg
hasta 10 máximo
Eltrombopag 60-80% VO diario 50-75mg
Rituximab Respuesta inicial 50-60%
De 3-5 años sólo 20%
IV a las dosis comentadas
BLOOD.2012:120;960-968

28.  Se presenta en el primer trimestre
 1 caso por cada 1000-10000 embarazadas
 Mujeres con antecedente pueden presentar una
recaída o exacerbación
 Diagnóstico es de exclusión
Directrices de diagnóstico , tratamiento y seguimiento de la PTI. Madrid.2011

29. o TRATAMIENTO:
o Depende de la cifra plaquetaria y el
objetivo del tratamiento:
o Para un parto vaginal es suficiente con 50000 plaquetas
o Para la anestesia epidural y cesárea las guías españolas
solicitan 80000 plaquetas.
Directrices de diagnóstico , tratamiento y seguimiento de la PTI. Madrid.2011

30. Medicamento Tiempo de respuesta
inicial
Pico máximo de
respuesta en días
Anti D 1-3 3-7
Azatioprina 30-90 30-180
Danazol 14-90 28-180
Dexametasona 2-14 4-28
Eltrombopag 7-28 14-90
IVIg 1-3 2-7
Prednisona 4-14 7-28
Rituximab 7-56 14-180
Romiplostin 5-14 14-60
Esplenectomía 1-56 7-56
Vinblastina 7-14 7-42
Vincristina 7-14 7-42
Blood.2011;117.4190-4207

31. GRACIAS