Descripción de enfermedad autoinmune con desarrollo inmunopatologico y genopatologico, signos sintomas, tratamiento, diagnostico, y pronostico. por: Ciro Enrique Orozco Rosado MD y BACT.

1. Universidad Cooperativa de Colombia - UCC
Dr. Engelbert Peña
Inmunología Clínica
Ciro Enrique
Orozco
Rosado
MEDICINA
Santa Marta – Magdalena
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2. Es el prototipo de enfermedad
autoinmune. Enfermedad
multisistemica de carácter
inflamatorio, con curso y pronostico
extremadamente variable, cuya
alteración subyacente primordial es la
producción exagerada de auto
anticuerpos, depósito de complejos
inmunes y activación del sistema del
complemento en diferentes órganos.
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3.  Entidad propia de mujeres en edad
fértil
 Marcado predominio global 9:1
 5:1 en la infancia
 3:1 mayores de 65 años
 Raza negra, hispanos y asiáticos
 15 a 50/100,000
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Función CDs –
señalización por INF
Inmunidad innata y
procesamiento de complejos
Función LT
Ciclo, metabolismos y
apoptosis clr
Control LB
Transcripción de genes
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6. 6
CIROOROZCOMEDICINAUCC

7. 7
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9. CDs (p) expresa TLRs 7 y 9 anormales,
produce INF: Riñón y piel.
Dism. Fagocitosis de cuerpos apt.
(inmunogenos, LT autoRx e imunocomplejos)
Alteración de control de LB por LT
Reg
Deficiencia cualitativa y cuantitativa
de complemento
PMN aumento daño tisular, primera linea
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Aumento exp. CD 44, receptor CXCR4
1) Dism. LT s.p. por producción de
autoAc
2) Alt. TCR x Alt CD3z – Alt. señal
3) Mayor produccion Th 17, riñon,
Inflamacion local
Presentación autoAg x CDs y LB a LT, aumento CP B1 y B2,
aumento de AuAc, dism, rta externa.

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14. Artralgia y mialgias
Poliartritisa no erosiva
Deformidades de las
manos
Miopatias y miositis
Necrosis isquemica del
hueso
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15.  Anemia
 Leucopenia <4000/ul
 Linfopenia <1500
 Trombocitopenia
<100,000
 Linfadenopatia
 Esplenomegalia
 Anemia hemolitica
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18.  Trastornos cognitivos
 Alteraciones emocionales
 Cefaleas
 Convulsiones
 Mono y polineuropatias
 Apoplejía, isquemia
transitoria
 Confusión aguda o
trastorno del movimiento
 Meningitis aséptica,
mielopatia
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19. Pulmonares:
 Pleura, derrame pleural
 Fibrosis pulmonar
 Hemorragia intraalveolar
 Hipertension pulmonar
Cardiacas:
 Pericarditis
 Miocarditis
 Endocarditis
 Arteriopatia coronaria
 ICC
 Arritmias
 Infarto agudo al
miocardio
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20.  Proteinuria >500mg/ 24h, cilindros
celulares
 Sindrome nefrotico
 Nefropatia terminal
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22.  Inespecificas
 Alteracion de enzimas
hepaticas
 Vasculitis con hemorragia
o perforación
 Ascitis
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23.  Trombosis venosa y vasular
 Obstrucción vascular
Inflamacion
Placas ateroescleroticas
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24.  Vasculitis retiniana
 Sindrome de Sjogren
 Conjuntivitis
 Epiescleritis
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25.  El Dx se basa en el cuadro clinico
 autoanticuerpos
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26. ANA 98% Antihistona 70
Anti-dsDNA 70 Antifosfolipido 50
Anti-Sm 25 Antieritrocito 60
Anti-RNP 40 Antiplaquetario 30
Anti-Ro 30 Antineuronal 50
Anti-La 10 Antirribosomal (P) 20
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27.  Niveles aumentados de VSG
 Niveles bajos de C3, C4 y CH50
 Factor reumatoide 25%
 Crioglobulinas 20%
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28.  NSAID
 Glucocorticoides
topicos
 Filtros solares
 Hidroxicloroquina
 Dehidroepiandrosteron
a (DHEA)
 Metotrexato
 Glucocorticoides orales
 Succinatosodico de
metilprednison
 Ciclofosfamida
 Mofetil de micofenolato
 azatloprina
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29.  Supervivencia
2 años 95%
5 años 85%
10 años 75%
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