2. Neoplasias primarias
Los tumores y quistes mediastinicos afectan a personas de todas las
edades
Mas frecuentes entre adultos jovenes y de mediana edad
La mayoria de las masas mediastinicas se diagnostican en pacientes
asintomaticos gracias a una radiografia torácica rutinaria
Las lesiones benignas suelen ser asintomaticas mientras que las neoplasias
malignas producen generalmente manifestaciones clinicas
3. Las masas mediastinicas mas frecuentes son:
Tumores neurogenos (23%)
Timomas (21%)
Quistes primarios (18%)
Linfomas (13%)
Tumores de celulas germinales (12%)
4. Masas mediastinicas por localizacion:
Mediastino anterosuperior (54%)
Mediastino posterior (26%)
Mediastino medio (20%)
5.
6. Las neoplasias malignas representan el 42% de las masas mediastinicas en
pacientes adultos.
La frecuencia relativa de malignidad de una masa mediastinica varia con la
localizacion anatomica
Las masas anterosuperiores son malignas con mas probabilidad -- (59%)
Masas mediastinicas medias malignas en ------------------------------ (29%)
Masas mediastinicas posteriores ----------------------------------------- (16%)
En la primera decada de la vida una masa mediastinica es muy probablemente benigna (73%)
7. Caracteristicas clinicas
De los pacientes con masas mediastinicas el 56 a 65% tiene sintomas en el
momento de la presentacion
Los pacientes con lesiones benignas son asintomaticos en el 54%, los
pacientes con lesiones malignas en el 15%
Los lactantes y niños tienen mas probabilidad de tener inicialmente
sintomas o hallazgos 78%
8. Varias lesiones mediastinicas producen hormonas o
anticuerpos que dan lugar a sintomas sistemicos que
pueden caracterizar un sindrome especifico
10. Diagnostico
El objetivo de la evaluacion diagnostica en pacientes con masas
mediastinicas es un diagnostico histologico preciso, de modo que se
pueda realizar un tratamiento optimo
La intervencion diagnostica inicial debe ser una anamnesis y
exploracion fisica cuidadosas
11. La evaluacion preoperatoria de un paciente con una masa mediastinica debe
conseguir los siguientes objetivos
1. Diferenciar una masa mediastinica primaria de masa de otras causas que
tienen aspecto radiologico similar
2. Reconocer manifestaciones sistemicas asociadas que pueden afectar a la
evolucion perioperatoria del paciente
3. Evaluar la posible compresion por la masa del arbol traqueobronquial, de la
arteria pulmonar o la vena cava superior
4. Asegurarse si la masa se extiende a columna vertebral
5. Determinar si la masa es un tumor de celulas germinales no seminomatoso
6. Evaluar la probabilidad de resecabilidad
7. Identificar factores significativos de comorbilidad medica y optimizar la
situacion medica general
12. La radiografia de torax posteroanterior y lateral proporcionan informacion
importante relativa a la localizacion anatomica y el tamaño del tumor
En los pacientes con una masa mediastinica se debe hacer de manera
sistematica una TC con contraste
Esta permite determinar la localizacion, el tamaño, la forma, la densidad y la
composicion de la masa, la posible calcificacion y caracteristicas de los
bordes, existencia de adenopatias y hallazgos asociados
13. La rotura de los planos grasos por el tumor; la irregularidad de los bordes
pleural, vascular o pericardico y la infiltracion del musculo o del periostio son
utiles para diferenciar la compresion de la invasion por el tumor
La RM puede ser mas util que la TC en ciertas masas mediastinicas
posteriores para evaluar la afectacion del canal medular
La RM es superior a la TC en el diagnostico de diversos quistes
14. La ecocardiografia puede ser util en los tumores que aparecen en el
mediastino medio o en pacientes con taponamiento cardiaco o estenosis
pulmonar
Determina la naturaleza quistica de las lesiones y se ha usado para guiar la
biopsia con aguja
Aunque no es tan sensible como la TC o la RM determina el efecto fisiologico
de la afectacion tumoral del pericardio, del corazon o grandes vasos
15. La tomografia con emision de positrones con FDG (2-desoxi2-fluoro-D-
glucosa) es un complemento en la evaluacion de masas mediastinicas
Especialmente para determinar el potencial maligno e invasion tumoral
PET sensibilidad 90%, especificidad 92%; exactitud 91%
TC sens: 70%, especificidad 83%, exactitud 77%
16. La evaluacion serologica esta indicada en algunos pacientes
En los pacientes varones en la 2ª a 5ª decada de la vida con masa
mediastinica anterosuperior se debe hacer un estudio de -fetoproteina y de
-HCG
Una serologia positiva indica tumor de celulas germinales no seminomatoso
Masa mediastinica mas hipertension o hipermetabolismo, determinacion de
la excrecion urinaria de acido vanilmandelico y catecolaminas
Esto permite iniciar el tratamiento con bloqueantes adrenergicos en
pacientes con feocromocitoma intratoracico o paraganglioma o
neuroblastoma hormonalmente activo
Gammagrafia con metayodobencilguanidina (MIBG) para
determinarlocalizacion del tumor
17. Se ha descrito aumento del rendimiento cuando se hace diagnostico
citologico en el preoperatorio con aguja fina (calibre 18 a 22)
Se puede hacer un diagnostico citologico de diferenciacion benigna o
maligna en un 90% de los pacientes
Las complicaciones relacionadas con el procedimiento incluyen neumotorax
en el 20-25%. El 5% precisa de toracostomia con tubo
Hemoptisis en el 5-10%
Casos raros de complicaciones hemorragicas y siembra tumoral a lo largo del
trayecto de la aguja
18. Cuando estan contraindicadas las tecnicas de biopsia con aguja o no se
obtiene tejido suficiente con frecuencia son necesarios procedimientos mas
invasores:
Mediastinoscopia, toracosopia, mediastinotomia, toracotomia o
esternotomia media
19. Tumores neurogenos
Son las neoplasias mas frecuentes y suponen el 23% de todos los tumores y
quistes primarios
Localizados en el mediastino posterior
Se originan en los ganglios simpaticos ( ganglioma, ganglioneuroblastoma y
neuroblastoma)
Los nervios intercostales ( neurofibroma, neurilemoma, neurosarcoma)
Celulas de los paraganglios (paraganglioma)
20. La mayor parte de los tumores neurogenos en adultos son benignos, un
mayor porcentaje son malignos en niños
Se encuentran en radiografias de torax sistematicas en pacientes
asintomaticos
Cuando ay sintomas habitualmente estan
producidos por factores mecanicos
Dolor toracico y de espalda debido a compresion
del nervio intercostal
Tos y disnea por invasion traqueobronquial
Sindrome de pancoast y sindrome de horner
21. Los tumores neurogenos benignos son particularmente susceptibles de
reseccion toracoscopica y se ve una recuperacion postoperatoria mas rapida
En los tumores malignos el estandar sigue siendo la toracotomia
Aproximadamente el 10% de los tumores neurogenos se extiende hacia la
columna vertebral (tumores en pesa de gimnasia)
22. Se prefiere la RM para evaluar la prescencia y la extension del componente
intraespinal
El abordaje quirurgico recomendado es la reseccion en una sola etapa del
componente intraespinal antes de resecar el componente toracico para
reducir cualquier hematoma de la columna
La incision que se utiliza para laminectomia posterior se extiende hacia el
espacio intercostal adecuado
23. Neuroblastoma
Se originan en el sistema nervioso simpatico
Localizacion mas frecuente es el retroperitoneo
El 10-20% se produce de manera primaria en el mediastino
Son muy invasoras con frecuencia han producido metastasis antes del
diagnostico
Ganglios linfaticos regionales, hueso, encefalo, higado y pulmon
24. Neuroblastoma
La mayor parte aparece en niños el 75% en menores de 4 años de edad
Formado por celulas pequeñas redondas e inmaduras organizadas en un
patron de rosetas
Caracteristica la prescencia de granulos neurosecretores
Sindromes paraneoplasicos:
Diarrea acuosa profusa y dolor abdominal relacionado con la produccion de
polipeptido intestinal vasoactivo
Sindrome opsoclonos-mioclonos (ataxia cerebelosa y del tronco con
movimientos oculares rapidos y bruscos)
Sindrome de feocromocitoma (secresion de catecolaminas)
25. Neuroblastoma y ganglioneuroblastoma estadificacion:
Neuroblastoma
Estadio I tumor bien circunscrito no invasor; reseccion macroscopica completa y
ganglios microscopicamente negativos
Estadio IIA invasion tumoral local sin extension mas alla de la linea media;
reseccion macroscopica incompleta; ganglios microscopimanente negativos
Estadio IIB invasion tumoral local sin extension mas alla de la linea media;
reseccion macroscopicamente completa o incompleta; ganglios ipsolaterales +
pero ganglios contralaterales negativos
Estadio III tumor irresecable que se extiende mas alla de la linea media mas
afectacion ganglionar regional
Estadio IV tumor con metastasis
Estadio IVS tumor primario localizado, enfermedad metastasica limitada a higado,
piel o medula osea en lactantes menores de 1 año de edad
26. Neuroblastoma
El tratamiento esta determinado por el estadio de la enfermedad
Estadio I, reseccion quirurgica
Estadio II reseccion y radioterapia
Estadios III y IV tratamiento multimodal utilizando cirugia citoreductora,
radioterapia y quimioterapia con multiples farmacos
Asi como una reseccion residual cuando sea necesario
Cisplatino, vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y etoposido
27. Neuroblastoma
Los niños menores de un año de edad tienen un pronostico excelente
Al aumentar la edad y la extension de la afectacion empeora el diagnostico
Los neuroblastomas mediastinicos parecen tener un pronostico mejor que
los neuroblastomas de otras localizaciones
28. Ganglioneuroblastoma
Muestran un grado de diferenciacion entre los ganglioneuromas y los
neuroblastomas
Estan formados por celulas ganglionares maduras e inmaduras
El tratamiento varia desde la reseccion quirurgica sola a diversas
quimioterapicas
Dependiendo de las caracteristicas histologicas, la edad en el momento del
diagnostico y el estadio de la enfermedad
29. Ganglioneuroma
Son tumores benignos que se originan en la cadena simpatica y estan
fomrados por celulas ganglionares y fibras nerviosas
Aparecen tipicamente a una edad temprana y son los tumores neurogenos
mas frecuentes que se producen durante la infancia
La localizacion habitual es la region paravertebral
Estan bien encapsulados y muestran areas de degeneracion quistica
La reseccion quirurgica permite la curacion
30. Neurilemoma, neurofibroma y
neurosarcoma
El tumor neurogeno mas comun es el neurilemoma
Se origina en las celulas de schwann del perineuro
Son neoplasias benignas de crecimiento lento
Comprimem extrinsecamente las fibras nerviosas
Estan bien encapsulados
3ª a 5ª decada de la vida y afecta por igual a ambos sexos
31. Neurilemoma, neurofibroma y
neurosarcoma
Los neurofibromas estan mal encapsulados formados por celulas fusiformes
dispuestas de manera aleatoria
Se originan como una proliferacion de todos los elementos del nervio
periferico
Los neurilemomas asi como los neurofibromas aparecen como
manifestacion de la enfermedad de von Recklinghausen
Forman masas paraespinales esfericas o lobuladas que abarcan a menudo
uno o dos espacios intercostales posteriores
Tanto los neurilemoomas como los neurofibromas se curan con reseccion
quirurgica
32. Neurilemoma, neurofibroma y
neurosarcoma
Los neurosarcomas se forman por degeneracion maligna de neurilemomas o
neurofibromas
Se producen en adultos
Son de crecimiento rapido que con frecuencia invaden estructuras vitales
impidiendo los intentos de reseccion
El pronostico es extremadamente malo debido a la auscencia de respuesta a
los tratamientos complementarios
33. Paraganglioma (feocromocitoma)
Los mediastinicos son tumores poco frecuentes representan menos del 1%
de todos los tumores medastinicos y menos del 2% de los feocromocitomas
La mayor parte se encuentra en el surco paravertebral
La probabilidad de actividad funcional se relaciona con la localizacion de
origen
Medula suprarrenal: alta probabilidad
Branquiomeros e intravagales: probabilidad muy baja
Aortosimpaticos y autonomos viscerales: probabilidad intermedia
34. Paraganglioma
La produccion de catecolaminas produce la constelacion clasica de sintomas
Hipertension periodica o mantenida que se acompaña de hipotension
ortostatica
Hipermetabolismo que se manifiesta como perdida de peso
Hiperhidrosis, palpitaciones y cefalea
La medicion de concentraciones urinarias elevadas de catecolaminas o sus
metabolitos metanefrinas y acido vanilmandelico establecen el diagnostico
Los paragangliomas extrasuprarrenales rara vez secretan adrenalina
35. Paraganglioma
Localizacion del tumor usando TC y gammagrafia con I-MIBG
particularmente cuando son hormonalmente activos
Cuando es adecuado la reseccion quirurgica es el tratamiento optimo
En los pacientes que tienen tumores que afectan al mediastino medio puede
ser necesaria una derivacion cardiopulmonar para permitir la reseccion
Se puede considerar la realizacion de una embolizacion preoperatoria para
disminuir el sangrado perioperatorio
36. Paraganglioma
Aunque la mitad de los tumores tiene aspecto morfologico maligno soloel
3% tiene enfermedad metastasica
En los pacientes con enfermedad metastasica util para los sintomas -
metiltiramina un inhibidor de la tirosina hidroxilasa que bloquea la sintesis
de catecolaminas
Aproximadamente el 10% tienen paragangliomas multiples
En los pacientes que se ha resecado un feocromocitoma suprarrenal y siguen
teniendo sintomas se debe llevar a cabo la busqueda de una lesion
extrasuprarrenal
37. Timoma
Es la neoplasia mas frecuente del mediastino anterosuperior y la segunda
masa mediastinica mas frecuente (21%)
Incidencia maxima 3ª a 5ª decadas aunque puede ocurrir en toda la edad
adulta
En la radiografia puede aparecer como una masa pequeña y bien circunscrita
o como una masa voluminosa y lobulada
38. Timoma
Los pacientes habitualmente tienen sintomas en el momento de la
presentacion y se pueden relacionar con efectos locales de masa
Dolor toracico, disnea, hemoptisis, tos y sindrome de vena cava superior
Se asocian con frecuencia a sindromes sistemicos producidos por
mecanismos inmunologicos
El sindrome mas frecuente es la miastenia grave
Otros; aplasia eritrocitaria, anemia aplasica, sindrome de cushing, hiper e
hipogammaglobulinemia, esclerosis sistemica progresiva, artritis
reumatoide, megaesofago y miocarditis granulomatosa
39. Timoma
La mayoria de los pacientes con miastenia grave no tienen timoma
La incidencia es del 10 al 42%
La aplasia eritrocitica solo se produce en el 5% de los pacientes con timoma
y el 33-55% de los pacientes con aplasia eritrocitica tiene un timoma
Se recomienda la evaluacion del mediastino con TC o RM en todos los
pacientes con miastenia grave o aplasia eritrocitica
40. Timoma
Son neoplasias epiteliales que se caracterizan por una mezcla de celulas
epiteliales y linfocitos maduros
Pueden clasificarse por el predominio de celulas epiteliales y linfocitos
maduros
Linfocitico
Epitelial
Mixto
Fusiforme
La mayoria estan rodeados por una capsula fibrosa
41. Timoma
La diferenciacion entre enfermedad maligna y benigna esta determinada por
la prescencia de invasion macroscopica de estructuras adyacentes,
metastasis o datos microscopicos de invasion capsular
El 15 a 65% son benignos
Siempre que sea posible el tratamiento es la reseccion quirurgica sin resecar
ni lesionar estructuras vitales
42. Timoma
El tratamiento perioperatorio de los pacientes con miastenia grave es
extremadamente importante para prevenir las complicaciones
Se suspenden los inhibidores de la anticolinesterasa par reducir la cantidad
de secreciones pulmonares
La plasmaferesis se usa sistematicamente en todos los pacientes en un plazo
de 72 horas tras la timectomia
La plasmaferesis es efectiva para controlar la debilidad generalizada
43. Timoma
Una atencion cuidadosa al mantenimiento de la funcion pulmonar con
fisioterapia respiratoria, aspiracion endotraqueal y broncodilatadores es el
pilar del tratamiento posoperatorio
44. Timoma
estadificacion
Estadio I tumor bien encapsulado, sin datos de invasion capsular
macroscopica ni microscopica
Estadio II el tumor muestra crecimiento pericapsular en la grasa adyacente o
en la pleura mediastinica o invasion microscopica de la capsula timica
Estadio III el tumor invade organos adyacentes
Estadio IVA existe diseminacion metastasica intratoracica
Estadio IVB existe diseminacion metastasica extratoracica (poco frecuente)
45. Timoma
La reseccion quirurgica en el estadio I es un tratamiento suficiente
El uso complementario de la radioterapia para enfermedad en estadios II y III
es practica habitual
Los tumores mayores de 5 cm los localmente invasores, los irresecables y los
metastasicos se deben tratar con protocolos que incluyen quimioterapia
Seguido de exploracion quirurgica para conseguir la reseccion completa con
radioterapia posoperatoria
Se ven mejores resultados con regimenes basados en cisplatino con tasas de
respuesta global del 70 a 100%
46. Timoma
El pronostico de los pacientes con timoma depende del estadio clinico con
tasas de supervivencia a los 5 y 10 años de:
Estadio I 90% a 96.2% y 66.7 a 86%
Estadio II 70 a 96% y 55 a 75%
Estadio III 50 a 69.6% y 21 a 58.3%
Estadio IV 50 a 100% y 0 a 40%
Como se ha descrito que los timomas tienen recurrencias tardias se deben
basar en los datos de seguimiento a 10 años
47. Tumores de celulas germinales
Son neoplasias benignas y malignas que se piensa se originan de clulas
primordiales germinales que no completan la migracion desde la cresta
urogenital y se quedan en el mediastino
El mediastino anterosuperior constituye la ubicación primaria extragonadal
mas frecuente de estos tumores
48. Lesiones teratomatosas
Son neoplasias formadas por multiples elementos tisulares procedentes de
las tres capas embrionarias primitivas y que aparecen en areas diferentes a
aquella en que aparecen habitualmente
La incidencia maxima es en la 2ª y 3ª decadas de la vida sin predisposicion de
sexo
Se localizan la mayor parte de las veces en el mediastino anterosuperior y el
3 a 8% en el mediastino posterior
49. Teratoma
Sintomas: tos, disnea, dolor toracico o sintomas relacionados con
neumonitis recurrente
Aunque son poco frecuentes el diagnostico se puede hacer en la radiografia
detorax mediante la identificacion de dientes bien formados
Se considera que es especifico el hallazgo en la TC de una masa grasa con
una porcion mas densa que contiene calcificaciones, hueso o dientes y una
protuberancia solida en el interior de una cavidad quistica
50. Teratoma
Los tumores malignos se diferencian de los benignos por la presencia de
tejido primitivo (embrionario)
El diagnostico y tratamiento se basan en la reseccion quirurgica
En los teratomas malignos se individualiza el tratamiento on quimioterapia y
radioterapia combinadas con reseccion quirurgica
El pronostico global es malo para los tumores malignos
51. Tumores de celulas germinales no
teratomatoso
Tambien aparecen predominantemente en el mediastino anterosuperor
Ay un predominio marcado del sexo masculino,
La incidencia maxima es en la 3ª y 4ª decada de la vida
Sintomas, dolor toracico, tos, disnea, hemoptisis y sindrome de vena cava
superior
Con frecuencia at datos de diseminacion intratoracica
52. Las mediciones serologicas de a-fetoproteina y b-HCG son utiles para lo
siguiente:
Diferenciar seminomas de tumores no seminomatosos
Evaluar cuantitativamente la respuesta al tratamiento en tumores
hormonalmente activos
Dignosticar la recurrencia o el fracaso del tratamiento antes de que se
puedan observar cambios de la enfermedadmacroscopica
Mas del 90% de los tumores secreta una hormona o las dos
53. seminomas
Constituyen el 50% d los tumores malignos de celulas germinales
El 2 a 4%de todas las masas mediastinicas
Habitualmente permanecen dentro del torax con extension local a
estructuras mediastinicas y pulmonares adyacentes
El hueso y los pulmones son los mas frecuentes de diseminacion metastasica
Se produce sx de vena cava superior en 10 a 20% de los pacientes
54. seminomas
El tratamiento esta determinado por el estadio de la enfermedad
De manera ocasional es posible la reseccion sin lesionar estructuras vitales y
se recomienda siempre que sea posible
Cuando es posible la reseccion completa no es necesario el uso de
tratamientos complementarios
Es necesario un seguimiento cuidadoso con TC seriadas para diagnosticar
recurrencias
Cuando no es posible la reseccion se debe obtener una muestra de tamaño
suficiente para establecer el diagnostico
55. seminomas
Son sensibles a la radioterapia y quimioterapia
No es necesario citoreduccion previo a la quimio o radioterapia y esta
contraindicada cuando el procedimiento es tecnicamente dificil
La quimioterapia basada en cisplatino es el tratamiento de eleccion de
manera alternativa se pueden usar regimenes basados en carboplatino
Las recurrencias se trata con quimioterapia de rescate y consolidacion
selectiva
Tasa de supervivencia a los 5 años del 88%
56. Tumores no seminomatosos
Los no seminomatosos malignos incluyen
Coriocarcinomas, carcinomas de celulas embrionarias, teratomas
inmaduros, teratomas con componente maligno y tumores de celulas
endodermicas ( del saco vitelino)
Son tumores mas agresivos que con frecuencia estan diseminados en el
momento del diagnostico
Raras veces son radiosensibles y mas del 90% producen a-fetoproteina o b-
HCG
Mismos sintomas
57. Tumores no seminomatosos
Varones en la 3ª o 4ª decadas de la vida
Radiografia de torax masa mediastinica anterior de gran tamaño con
extension frecuente al parenquima pulmonar y estructuras mediastinicas
Ademas de obstruccion de vena cava superior pueden producir estenosis
pulmonar y coartacion aortica
La localizacion frecuente de metastasis son cerebro, pulmon, higado, hueso
y sistema linfatico en particular supraclaviculares
58. Tumores no seminomatosos
Anomalias cromosomicas se asocian a aumento de incidencia
Sx de klinefelter, trisomia 8 y delecion 5q
Se asocian a la aparicion de neoplasias malignas hematologicas poco
frecuentes
Leucemia megacariocitica aguda, mastocitosis sistemica, histiocitosis
maligna
Sindrome mielodisplasico, trombocitopenia idiopatica refractaria a
tratamiento
59. Tumores no seminomatosos
La invasividad local y sus frecuentes metastasis impiden la reseccion
quirurgica de toda la enfermedad en el momento del diagnostico
En la actualidad el tratamiento se realiza con regimenes basados en
cisplatino y etoposido
Se siguen los marcadores a-FP y b-HCG para evaluar la respuesta al
tratamiento
En conjunto el 45% de los pacientes con tumores no seminomatosos esta
vivo a los 5 años
60. linfomas
Es poco frecuente que sea la unica localizacion de la enfermedad en el
momento de su presentacion
El 50-70% de los pacientes con lesiones perifericas y mediastinicas tienen
linfoma de Hodgkin
El 15-25% tienen linfomas no Hodgkinianos
Ademas de sintomas habituales presentan sintomas sistemicos inespecificos
como fiebre y escalofrios, perdida de peso y anorexia
61. Los sintomas caracteristicos del linfoma de Hodgkin incluyen dolor toracico
despues del consumo de alcohol y las fiebres ciclicas
Estos tumores aparecen en el mediastino anterosuperior o en la region hiliar
del mediastino medio
La TC y la RM son utiles para delimitar la extension de la enfermedad
Puede ser posible la diferenciacion de los timomas y tumores de celulas
germinales que habitualmete son solitarias
62. Linfoma de Hodgkin
La subdivision histologica se divide en dos grupos principales, enfermedad
de Hodgkin con predominio linfocitico y enfermed de Hodgkin clasica
La clasica esta compuesta por los tipos
Esclerosante nodular
Celularidad mixta
Enfermedad clasica rica en linfocitos
Tipos con deplecion de linfocitos
El esclerosante nodular es el mas frecuente ( 55-75%) seguido del tipo de
predominio linfocitico (40%)
63. Linfoma de Hodgkin
El esclerosante nodular tiene predileccion por el timo mientras que otras
variantes tienden a afectar a ganglios linfaticos mediastinicos
El tratamiento se basa en quimioterapia y radioterapia
Rara vez es posible la reseccion quirurgica de toda la enfermedad+
Con frecuencia las muestras de biopsia con aguja no son suficientes
La enfermedad de Hodgkin en estadio temprano e intermedio se trata
generalmente con quimioterapia combinada e irradiacion del campo
afectado
64. Linfoma de Hodgkin
En la actualidad se puede curar a la mayoria de los pacientes con
enfermedad de Hodgkin tanto avanzada como localizada
Tasa de supervivencia a los 5 años de aproximadamente 90%
65. Linfoma no Hodgkiniano
Es habitualmente de morfologia linfoblastica 60% o de celulas grandes 40%
El sindrome de vena cava superior es relativamente frecuente
El linfoma linfoblastico predimona en niños, adolescentes y adultos jovenes
Habitualmente se generan en el timo
De 2 a 4 veces mas frecuente en varones
Evolucion agresiva con diseminacion rapida
66. Linfoma no Hodgkiniano
Diseminacion rapida hacia el sistema nervioso central y la medula osea
El tratamiento incluye regimenes quimioterapicos agresivos que contienen
antraciclinas
Despues se puede administrar radioterapia de consolidacion en el campo
afectado
67. Carcinoma primario
3-11% de las masas mediastinicas primarias
Se desconoce el origen de estos tumores
Se producen con misma frecuencia en ambos sexos
Se caracteriza por afectacionextensa dentro de torax y enfermedad
metastasica frecuente fuera de torax
Rara vez es posible la reseccion quirurgica
La supervivencia media es menor de un año
68. Tumores neuroendocrinos
Se originan en las celulas de Kulchitsky localizadas en el timo
Muestran predileccion por varones en la 5ª y 6ª decadas de la vida
Localizados en el mediastino anterosuperior
Tienen comportamiento agresivo
Diseminacion metastasica a ganglios linfaticos, mediastinicos y cervicales,
higado, hueso, piel y pulmones al menos en 20% al momento de su
presentacion
69. La mejor posibilidad de curacion es la reseccion quirurgica pero la invasion
local o la diseminacion metastasica la impiden
Los tratamientos que aprovechan los receptores de somatostatina pueden
ser prometedores
Los indices de supervivencia son menores a los de tumores neuroendocrinos
Los pacientes con tumores asociados a una endocrinopatia tienen un
pronostico particularmente malo
70. Quistes primarios
Suponen el 18% de las masas mediastinicas
Pueden ser
Broncogenos
Pericardicos
Enterogenos
Timicos
Puede tener naturaleza inespecifica
Mas del 75% de los casos esta asintomatico
71. Quistes primarios
Estos tumores rara vez producen morbilidad
Los quistes mediastinicos benignos se pueden resecar por via toracoscopica
Los quistes broncogenos son los mas comunes
Se originan como secuestros del intestino anterior ventral
La pared del quiste esta formada por cartilago, glandulas mucosas, musculo
liso y tejido fibroso y una capa interna de epitelio respiratorio ciliado
72. Quistes primarios
Los quistes broncogenos aparecen en niños mayores y adultos
Los quistes broncogenos aparecen como una densidad de bordes lisos a nivel
de la carina
Se recomienda la reseccion quirurgica en todos los pacientes para conseguir
el diagnostico histologico definitivo
Alivar los sintomas y prevenir la aparicion de complicaciones asociadas
Se ha descrito degeneracion maligna
73. Quistes primarios
Los quistes pericardicos son los segundos mas frecuentes
Clasicamente aparecen en los angulos pericardiofrenicos
70% angulo pericardiofrenico derecho y 22% en el izquierdo
Los pericardicos pueden tener o no comunicación con el pericardio
Los quistes entericos (de duplicacion) se originan en la division posterior del
intestino anterior primitivo
74. Quistes primarios
Se encuentran con menor frecuencia que los quistes broncogenicos y
pericardicos
Se localizan con mas frecuencia en el mediastino posterior adyacentes al
esofago
Estan formados por musculo liso con una cubierta epitelial interna de
mucosa esofagica, gastrica o intestinal
Cuando ay mucosa gastrica se puede producir una ulceracion peptica con
perforacion a la luz del esofago o de los bronquios produciendo hemoptisis o
hematemesis
75. Quistes primarios
Los sintomas se relacionan con compresion del esofago que genera disfagia
Puede haber compromiso del arbol traqueobronquial
Se pueden asociar a anomalias de la columna vertebral
Pueden estar conectados a las meninges o con el espacio dural
