Congreso SAMIG 2012, Buenos Aires, Argentina - Trabajos

2.  Mujer de 46 años que consultó al servicio de
Reumatología por cefalea y artralgias.
 Examen físico: debilidad muscular a mínimos esfuerzos,
artralgias sin artritis, úlceras orales indoloras, rash malar y
fotosensibilidad.
 Laboratorio:
ANA: + 1/320, AMA: -, ANCAp: + 1/640, ENA: +, anti Sm: +,
A DNA +, GOT: 81, GPT: 92, FAL: 246, IgG: 2.9(VN: 0.5-1.2),
serologías: HBV y HCV negativas, resto normal.
 Negaba consumo de medicamentos y de alcohol.
 Se realizó diagnóstico de lupus eritematoso sistémico.
 Por presentar alteración del hepatograma se realizó
interconsulta con el servicio de Hepatología, quienes
diagnostican luego de realizar biopsia hepática, una
hepatitis autoinmune.

3.  El aumento de transaminasas en pacientes
con LES se relaciona más frecuentemente al
uso de fármacos o de alcohol, o virus
hepatotropos.
 La asociación entre distintas enfermedades
autoinmunes es muy habitual, sin embargo la
coexistencia entre LES y HAI no se ha descripto frecuentemente.
 Ambas tienen en común: mayor frecuencia en mujeres, la
susceptibilidad genética, poliartralgias, hipergammaglobulinemia, ANA
+, ASMA +, antiDNA+ y buena respuesta a corticoides.
 HAI: hepatitis de interfase caracterizado por infiltrados
linfoplasmocitarios en espacio porta y periporta; necrosis periportal “en
sacabocado”, formación de rosetas de hepatocitos.
 LES: inflamación es lobular con pocos infiltrados linfoides.
 La paciente cumple 6 de los criterios de LES: rash malar, fotosensibilidad,
úlceras orales, pleuritis, ANA +, Anti DNA + y Anti Sm +
 Score del IAHG, resultado de 20 puntos, que arroja un diagnóstico de
HAI definitiva.
 En conclusión…

4. Criterios de LES (ACR)
Categoría Factor Score
Sexo Femenino +2
Relación FAL/GOT (o GPT) >3 -2
<1,5 +2 1.Erupción malar
Gammaglobulina o IgG >2,0 +3 2.Erupción discoide
(veces sobre el límite 1,5-2,0 +2
superior normal) 1,0-1,5 +1 3.Fotosensibilidad
<1,0 0 4.Úlceras bucales
Títulos de ANA, SMA, o >1:80 +3
anti-LKM1 1:80 +2 5.Artritis
1:40 +1 6.Serositis
<1:40 0
AMA Positivo -4 7.Enfermedad renal
Marcadores virales de Positivo -3 8.Trastorno neurológico
infección activa Negativo +3
Drogas hepatotóxicas Si -4
9.Trastorno hematológico: Anemia hemolítica o
No +1 leucopenia o linfopenia o trombocitopenia .
Alcohol <25 g/d +2
>60 g/d -2
10.Trastorno inmunológico: Anti-DNA, anti-Sm, y/o
Enfermedad autoinmune Cualquier enfermedad no- +2 Anticuerpos antifosofolipídicos (AFL).
concurrente hepática de origen inmune
Otros autoanticuerpos Anti-SLA/LP, actina, LC1, +2
11.Anticuerpo antinuclear
pANCA
Características histológicas Interfase de hepatitis +3
Células plasmáticas +1
Cualquier combinación de 4 o más de los 11
Rosetas +1 criterios, bien documentado durante cualquier
Ninguna de las de arriba -5
Cambios biliares -3
intervalo de la historia del paciente, hace el
Características atípicas -3 diagnósticos de LES (E:95% y S:75% )
HLA DR3 o DR4 +1
Respuesta al tratamiento Remisión completa +2
Remisión con recaída +3
Score pretratamiento
Diagnóstico definitivo >15
Diagnóstico probable 10-15
Score posttratamiento
Diagnóstico definitivo >17
Diagnóstico probable 12-17

5.  Irving, K et al. A comparison of autoimmune liver disease in juvenile and adult
 populations with systemic lupus erythematosus,a retrospective review of cases.
Rheumatology 2007;46;1171–1173
 Alvarez, E et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for
diagnosis of autoimmune hepatitis. Journal of Hepatology 1999; 31: 929-938
 Teufel, A et al. Update on autoimmune hepatitis. World J Gastroenterol 2009 March 7;
15(9): 1035-1041
 Tojo, J et al. Autoimmune Hepatitis Accompanied by SLE. Internal Medicine 2004; 43:
258-262
 McFarlane, IAH: Clinical manifestations and diagnostic criteria. Can J Gastroenterol
2001; 15(2): 107-113
 Efe, C et al. Systemic lupus erythematosus and autoimmune hepatitis. Rheumatol Int
(2011) 31:419
 Usta, Y et al. An overlap syndrome involving autoimmune hepatitis and systemic lupus
erythematosus in childhood. World J Gastroenterol 2007 May 21; 13(19): 2764-2767
 Oo, Y et al. Autoimmune hepatitis: new paradigms in the pathogenesis, diagnosis, and
management. Hepatol Int (2010) 4:475–493

6.  Irving, K et al. A comparison of autoimmune liver disease in juvenile and adult
 populations with systemic lupus erythematosus,a retrospective review of cases.
Rheumatology 2007;46;1171–1173
 Alvarez, E et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for
diagnosis of autoimmune hepatitis. Journal of Hepatology 1999; 31: 929-938
 Teufel, A et al. Update on autoimmune hepatitis. World J Gastroenterol 2009 March 7;
15(9): 1035-1041
 Tojo, J et al. Autoimmune Hepatitis Accompanied by SLE. Internal Medicine 2004; 43:
258-262
 McFarlane, IAH: Clinical manifestations and diagnostic criteria. Can J Gastroenterol
2001; 15(2): 107-113
 Efe, C et al. Systemic lupus erythematosus and autoimmune hepatitis. Rheumatol Int
(2011) 31:419
 Usta, Y et al. An overlap syndrome involving autoimmune hepatitis and systemic lupus
erythematosus in childhood. World J Gastroenterol 2007 May 21; 13(19): 2764-2767
 Oo, Y et al. Autoimmune hepatitis: new paradigms in the pathogenesis, diagnosis, and
management. Hepatol Int (2010) 4:475–493