1. NEUROPATIAS
PERIFERICAS
Juan Jairala
Docente Carrera de Especialización de Posgrado en Neurología
JTP Cátedra Fisiología Humana UNR

2. Neuropatías periféricas
• Prevalencia en la comunidad 2-8%
• Mayor en edad avanzada
• Múltiples etiologías potenciales
• Enfoque racional
• Diferenciar con otras afecciones del sistema nervioso
• Reconocimiento patrones
• Determinar la causa

3. ¿Es una
neuropatía?
MIELOPATIAS
MOTONEURONA
RADICULOPATIAS
NEUROPATIAS
PLACA NM
MIOPATIAS

4. Evaluación motora
• Anamnesis
• Debilidad distal
• Dificultad con llaves-botones-abrir jarros-tropiezos
• Debilidad proximal
• Dificultad levantarse-subir escaleras-acomodar objetos sobre la cabeza
• Examen físico
• Por grupos musculares
• Gradación
De: Netter’s neurology 2° edición.

5. Evaluación motora
• Afección motoneurona superior
• Torpeza
• Espasticidad
• Hiperreflexia
• Reflejos normales en un músculo atrófico
• Signos liberación
• DD CON RESTO AFECCIONES PERIFÉRICAS!
• Afección motoneurona inferior
• Atrofia
• Fasciculaciones
• Debilidad

6. Evaluación
motora
Atrofia-
motoneurona
inferior
De: Baek y Desai. ALS:
pitfalls in the diagnosis.
PN 2007; 7: 74-81

7. Evaluación
motora
Nivel de afección
motor
De: Netter’s neurology
2° edición

8. Reflejos
De: Fustinoini. Semiología del
sistema nervioso. 13° edición.

9. Sensibilidad
Evaluar
diferentes
formas de
sensibilidad
De: Netter’s neurology
2° edición

10. Sensibilidad
Distribución
metamérica y
radicular
De: Netter’s neurology
2° edición.

11. Sensibilidad
Distribución
neuropática.
De: Netter’s neurology
2° edición.

12. Neuropatías periféricas
• ¿Es una neuropatía?
• ¿Hay síntomas sensitivos?
• Diferenciar con mielopatías
• Afección pares craneales
• Nivel sensitivo
• Abdomen y dorso
• Afección esfínteres
• Mielopatía afecta más extensores MMSS y flexores MMII con aumento de
tono
• Síntomas motores puros
• Enfermedad motoneurona
• Miopatías
• Enfermedad de placa neuromuscular

13. ¿Es una
neuropatía?
De. Dimberg E. The Office
Evaluation of Weakness. Semin
Neurol 2011; 31: 115-130.

14. Miastenia
Debilidad
fluctuante.
De: Hilton-Jones.
Diagnose Myasthenia
Gravis. PN 2002; 2: 173-
177

15. Miopatía
Debilidad y
atrofia proximal.
De: Needham y
Mastaglia. Inclusion
body myositis: current
pathogenic concepts
and diagnostic and
therapeutic approaches.
Lancet N 2007; 6: 620-
631

16. Neuropatías periféricas
• Sistemas involucrados
• Motor-sensitivo-autonómico
• Afección sensitiva: fibra fina-gruesa
• Distribución
• Focal-asimétrica-simétrica
• Distal/proximal
• Evolución temporal
• Agudo-subagudo-crónico
• Monofásico-recurrente-progresivo
• Tipo de fibra
• Desmielinizante-axonal
• ¿Afección motoneurona superior?
• ¿Hereditaria?
• ¿Afección sistémica?

17. Neuropatías periféricas
Sistemas afectados
• Sistemas afectados?
• Motor
• Debilidad-calambres-fasciculaciones
• Sensitivo
• Fibra gruesa
• Inestabilidad-arreflexia-apalestesia
• Fibra fina
• Parestesias-anestesia térmica-tacto grueso
• Dolor
• Autonómico
• Fibra fina
• Alteraciones pupilares-hipotensión-sincope-anhidrosis-ojo y boca seca-
alteraciones GI y genito-urinarias

18. Síntomas sensitivos
• Parestesias
• Sensaciones anormales independientes del estímulo
• Disestesias
• Sensaciones no placenteras espontáneas o evocadas
• Allodinia
• Dolor por estímulo inocuo
• Hiperalgesia
• Dolor exagerado ante estímulo nocivo
• Hiperpatía
• Experiencia sensorial compleja por reacción anormal a estímulos
percibidos como dolorosos

19. Neuropatías periféricas
Sistemas afectados
• Afección sensitiva
• Fibra fina
• DBT-amiloidosis-tóxicos-HIV
• El EF puede ser normal!
• Fibra gruesa:
• Ganglionopatía: Sjogren-paraneoplásico-B6-HIV
• Neuropatía fibra gruesa: paraproteinemia-B12
• Síntomas
• Positivos: adquiridas
• Negativos: hereditarias
• Los síntomas sensitivos son más sensibles que los signos
• Neuropatías predominantemente motoras
• Desmielinizantes inmunomediadas-porfiria-Pb-CMT-difteria
• Compromiso autonómico
• DBT-SGB-paraneoplásicas-amiloidosis-porfiria-HIV

20. Neuropatías periféricas
Distribución
• Neuropatías focales
• Por atrapamiento
• Túnel carpiano
• Neuropatía por atrapamiento más frecuente
• Prevalencia 0,6 a 2% en hombres y 9% en mujeres
• Compresión del nervio mediano (injuria mecánica)
• Parestesias pueden exceder territorio mediano
• Peor al despertar, dificultan sueño
• Luego debilidad, atrofia tenar
• Otros: torpeza, «rigidez»
• Puede asociarse a diversas patologías

21. Tunel carpiano
Tratamiento
Férulas en neutro
Infiltración corticoide
Cirugía (mejoran más
del 80%)
De: Hui A, Wong S, Griffith J.
Carpal Tunnel Syndrome.
Practical neurology 2005; 5: 210-
217.
De: Shapiro y Preston.
Entrapment and compressive
neuropathies. Med Clin N Am
2009; 93: 285.

22. Neuropatías
periféricas
Distribución
Mononeuropatías
Atrapamiento
DD:
monorradiculopatía
De: Vavra M, Rubin D. The
peripheral neuropathy evaluation
in an office-based neurology
setting. Semin Neurol 2011; 31:
102-114

23. Neuropatías periféricas
Distribución
• Mononeuropatía múltiple
• Afección nervios individuales no contiguos
• Vasculitis (Churg-Strauss-PAN-AR-Sjogren)
• DBT
• Sarcoidosis
• Lepra-HIV-VHC-
• Linfoma
• Neuropatía motora multifocal
• Neuropatía desmielinizante multifocal
sensitiva y motora
De: Vavra M, Rubin D. The peripheral neuropathy evaluation in an office-based neurology
setting. Semin Neurol 2011; 31: 102-114

24. Neuropatías periféricas
Distribución
• Proximal y distal: polirradiculoneuropatías
• Simétricas o asimétricas
• Puede afectar pares craneales
• Afección sensitiva con distribución
en dermatomas
De: Rubin D. Acute and Chronic Radiculopathies. Continuum Lifelong
Learning Neurol. 2011; 17: 831-854.

25. Polirradiculopatías
Estudio
• ECN: prolongación onda F puede ser la única
anormalidad
• Punción lumbar
• Por su disposición anatómica se afectan por patología meníngea y
del LCR
• RMI: refuerzo raíces
De: Rubin D. Acute and Chronic Radiculopathies. Continuum Lifelong Learning
Neurol. 2011; 17: 831-854.

26. Polirradiculo-
neuropatías
Causas de
polirradiculopatias
De: Rubin D. Acute and Chronic
Radiculopathies. Continuum Lifelong
Learning Neurol. 2011; 17: 831-854

27. Neuropatías periféricas
Distribución
• Polineuropatías distales y simétricas
• Inicio en pies
• Distribución medias y guantes
• Paresia dorsiflexión primer dedo y pie
• Más frecuentemente metabólicas y tóxicas
• Ganglionopatía
• Afección sensitiva proximal y distal simétrica
De: Vavra M, Rubin D. The peripheral neuropathy evaluation in an office-based neurology
setting. Semin Neurol 2011; 31: 102-114

28. Neuropatías periféricas
• Patrón temporal
• Agudas
• Menos de 4 semanas
• SGB-vasculitis-paraneoplásicas-DBT asimétricas-paciente crítico-
tóxicos
• Subagudas
• De 4 a 8 semanas
• B12-HIV-paraneoplásicas
• Crónicas
• Más de 8 semanas
• Recurrentes
• CIDP-vaculitis-porfiria

29. Neuropatías periféricas
• ¿Compromiso motoneurona superior?
• Neuropatía motora: ELA
• Neuropatía sensitiva: déficit vitamina E y B12-deficiencia Cu-ataxia
Friedrich
• ¿Hereditaria?
• Antecedentes familiares
• Crónica
• Atrofia
• Deformidades esqueléticas
• Escoliosis-pie cavo-dedos en martillo
• Signos sensitivos prominentes con pocos síntomas
• ¿Afección sistémica?

30. Neuropatías periféricas
Patrones
Neurop Sistema Fibra Distribución Evolución
SGB M> S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr
CIDP M> S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr
Vasculitis M S> A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr
Lepra M S> A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr
Linfoma M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr
NMBM M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr
B12 M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr
Paraneo M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr
DBT M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr
M: motor S: sensitivo A: autonómico Ax: axonal DM: desmielinizante PN: polineuropatía G: ganglionopatía PR: polirradiculopatía MM: mononeuropatía
múltiple Ag: agudo Sub: subagudo CR: crónico

31. Neuropatías
Patrones
De: Willisomn H y Winer J. Clinical
evaluation and investigation of
neuropathy. JNNP 2003; 74: ii3-
ii8.

32. Neuropatías
Patrones
De: Mauermann M, Burns T.
Evaluation of peripheral
neuropathies. Neurology 2009; 72:
e28-e31.

33. Estudios
conducción
nerviosa
Potenciales
motores
De: Mallik A, Weir A. Nerve
conduction studies: essentials and
pitfalls in practice. JNNP 2005; 76:
23-31.

34. Estudios
conducción
nerviosa
Potenciales
sensitivos
De: Mallik A, Weir A.
Nerve conduction
studies: essentials and
pitfalls in practice. JNNP
2005; 76: 23-31.

35. Neuropatías periféricas
• EMG/ECN
• EMG
• Fibrilación en neuropatías axonales
• Potenciales amplios de larga duración–reclutamiento disminuido
• Útil en neuropatías focales
• Ondas F

36. Estudios
conducción
nerviosa
De: Mallik A, Weir A. Nerve
conduction studies: essentials and
pitfalls in practice. JNNP 2005; 76:
23-31

37. Neuropatías periféricas
Estudio
• Screening
• Hemograma-VES
• Función renal y hepática
• Laboratorio tiroideo
• B12
• Acido metilmalónico y homocisteína: alterado en 10% de pacientes con
B12 normal
• Glicemia: establece diagnóstico 15-30% de los casos
• Hb glicosilada dx 26%
• Tolerancia oral glucosa: dx 25% neuropatía idiopáticas (anormal en
61% del total)
• Proteinograma por electroforesis
• 6-10% neuropatías idiopáticas
• Repetición tests: bajo rédito

38. Neuropatías periféricas
Estudio
• Estudios adicionales: de acuerdo a patrones
• Inicio agudo: PL-B12-Ac paraneoplásicos/TAC-porfiria
• Compromiso proximal: punción lumbar (radiculopatías
inmunomediadas)
• Asimetría: inmunológico-anti GM1-glicemia/tolerancia glucosa-Ac
paraneoplásicos
• Ataxia sensitiva: Ac paraneoplásicos/TAC-FAN, VES anti Ro anti La-
VDRL-proteinograma electroforesis-B6
• Fibra fina: glicemia-biopsia-enfermedad celíaca-HIV
• Motora: Pb-CMT-PL-porfiria
• Dolorosa: DBT-vascultitis-amiloidosis-Fabry-HIV-As-Ta
• Mielo-neuropatía: B12-Cu
• Mala-absorción/by pass gástrico: Cu-B12-B1-vit E-ac antigliadina
antiendomisio
• HIV: epidemiología

39. Neuropatías periféricas
Estudio
• Falsos positivos
• FAN: pedir sólo en neuropatías compatibles con colagenopatías
• Asimétrica-aguda-severa-síntomas sistémicos
• VES: poco específico
• B12-gammapatía monoclonal: su deficiencia es la causa de la
neuropatía o es coincidencia por alta prevalencia?
• Ac antigliadina-endomisio
• Neuropatía proximal y distal de fibra fina
• Evaluar si el resultado positivo coincide con el patrón de
la neuropatía

40. Neuropatías
periféricas
Estudio
De: Saperstein D. Laboratory
approach to the evaluation of
peripheral neuroipathy. AAN, 2011

41. Neuropatías
periféricas
Estudio
Toxicología

42. Neuropatías
periféricas
tóxicas
De: England J, Asbury A.
Peripheral neuropathy. Lancet
2004; 363: 2151-2161.

43. Neuropatías periféricas
• Biopsia nervio-músculo
• No es útil en pacientes no seleccionados
• Modifican el diagnóstico en el 15%
• Efectos adversos de dolor y parestesias
• Indicaciones
• Sospecha neuropatía amiloide
• Sensitivo-autonómica distal y severa
• Sospecha vasculitis
• Mononeuropatía múltiple-afección sistémica
• Sospecha lepra
• Epidemiología
• Lesiones cutáneas-nervios engrosados
• ¿Qué nervio biopsiar?
• Sensitivo
• Afectado por la patología
• Sural o peroneo superficial-radial superficial-ramas del cubital

44. Neuropatías periféricas
• Idiopáticas
• Inicio 6°-7° década
• Sensitiva
• Parestesias sin o con poca ataxia
• Distal y simétrica
• EMG/ECN: normal o axonal
• Poco progresivas
• 10 a 25% hasta un 48% del total
• Hasta un 42% de los casos sin causa aparente podrían tener un origen
hereditario

45. Neuropatías
periféricas
Causas
Variablilidad por
sesgos de
metodología
diagnóstica y
derivación
De: Saperstein D. Laboratory
approach to the evaluation of
peripheral neuroipathy. AAN,
2011.

46. Neuropatías periféricas
Caso
• Paciente masculino de 36 años de edad
• Cuadro de 7 días de evolución
• Antecedente cuadro febril 10 días antes
• Dolor lumbar-debilidad en miembros inferiores y
superiores que lo limita para subir escaleras con
parestesias en MMII
• Examen físico:
• Debilidad 4/5 proximal y distal en 4 miembros
• Hipopalestesia leve distal MMII
• Arreflexia generalizada

47. Neuropatías periféricas
Caso
• ¿Es una neuropatía?
• Tiene signos y síntomas sensitivos
• Descarta enfermedad de placa-motoneurona-miopatías
• Ante todo cuadro con predominio motor agudo pedir de todas formas K!
• Mielopatía
• Ausencia de nivel sensitivo
• Preservación función esfinteriana
• Arreflexia
• Ausencia de signos de MNS
• Ante la duda: realizar RMI

48. Neuropatías periféricas
Caso
• Sistemas afectados
• Motor-Sensitivo
• Fibra gruesa
• Distribución
• Cuatro miembros-simétrico-proximal y distal motor-distal sensitivo
• Polirradiculoneuropatía
• Evolución
• Una semana
• Aguda
• Fibra: es necesaria la EMG/ECN
• No hay afección de MNS, datos orientativos de origen
hereditario
• Síntomas sistémicos
• Cuadro febril previo

49. Neuropatías
Partrones
De: Mauermann M, Burns T.
Evaluation of peripheral
neuropathies. Neurology 2009; 72:
e28-e31.

50. Neuropatías periféricas
Caso
• Se realiza EMG/ECN
• Reportada como normal
• Laboratorio general
• Sin alteraciones
• ¿Cómo seguimos?

51. Neuropatías periféricas
Caso
• Estudios adicionales: de acuerdo a patrones
• Inicio agudo: PL-B12-Ac paraneoplásicos/TAC-porfiria
• Compromiso proximal: punción lumbar (radiculopatías
inmunomediadas)
• Asimetría: inmunológico-anti GM1-glicemia/tolerancia glucosa-Ac
paraneoplásicos
• Ataxia sensitiva: AC paraneoplásicos/TAC-FAN, VES anti Ro anti La-
VDRL-proteinograma electroforesis-B6
• Fibra fina: glicemia-biopsia-enfermedad celíaca-HIV
• Motora: Pb-CMT-PL-porfiria
• Dolorosa: DBT-vascultitis-amiloidosis-Fabry-HIV-As-Ta
• Mielo-neuropatía: B12-Cu
• Mala-absorción/by pass gástrico: Cu-B12-B1-vit E-ac anitgliadina
antiendomisio
• HIV: epidemiología

52. Neuropatías
periféricas
Caso
Se realiza
punción lumbar:
normal
De: Crone y Krarup.
Diagnosis of acute
neuropathies. J Neurol
2007; 24: 1151

53. Sindrome
Guillain-Barré
60-70% infección en las
3 semanas previas
Existen variantes
localizadas
10% sin arreflexia
Autoanticuerpos GM1-
Gq1b-Gd1a
LCR puede ser normal
en la primer semana o
10 días-10 a 25% no
disocian nunca LCR

54. Neuropatías periféricas
Caso
• Tratamiento
• Plasmaféresis
• En las primeras 4 semanas en pacientes que no pueden caminar
• Pacientes con síntomas progresivos o afección bulbar pero que pueden
caminar se sugiere tratar
• 5 recambios
• IgG eficacia similar a plasmaféresis
• Menos efectos adversos
• Más efectivo en las primeras 2 semanas en los que no pueden caminar
2 gr/kg repartido en 5 días
• Combinación no es mejor
• Se puede repetir IgG
• Corticoides no indicados

55. Neuropatías periféricas
Caso
• Evoluciona con aumento de la paresia, dificultades en la
deglución y episodios de taquicardia
• Examen físico
• Paresia 2/5 generalizada
• Paresia facial bilateral con patrón periférico
• Se repiten
• PL: disociación albúmino-citológica
• EMG/ECN:
• Latencias prolongadas
• VC diminuída
• Prolongacion onda F
• Polirradiculopatía inflamatoria desmielinizante aguda

56. Sindrome
Guillain-Barré
Evolución
De: van Doorn, Ruts y
Jacobs. Clinical
features, pathogenesis,
and treatment of Guillain
Barré syndrome. Lancet
Neurol 2008; 7: 939.

57. Sindrome
Guillain-Barré
5% mortalidad-20%
secuelas graves
25% requieren AMR
Criterios:
hipercarbia-hipoxemia-
CV menor a 15 ml/kg
Cuidado:
tos inefectiva-
atelectasias-alteraciones
deglución
Internación en UTI salvo
formas leves

58. Neuropatías periféricas
Caso
• Paciente de 60 años de edad
• Hipertenso-ex tabaquista-no etilismo
• Cuadro de meses de evolución de parestesias en plantas
de los pies a predominio nocturno
• Saciedad precoz-constipación
• Examen físico
• Arreflexia aquiliana
• Hipopalestesia distal MMII
• Alteración tacto grueso distal MMII
• Tilt test positivo

59. Neuropatías periféricas
Caso
• Sistemas afectados
• Sensitivo-autonómico
• Fibra gruesa y fina
• Distribución
• Simétrico distal
• Polineuropatía
• Evolución
• Meses
• Crónica
• Fibra: es necesaria la EMG/ECN
• No hay afección de MNS, datos orientativos de origen
hereditario ni síntomas sistémicos

60. Neuropatías
Partrones
De: Mauermann M, Burns T.
Evaluation of peripheral
neuropathies. Neurology 2009; 72:
e28-e31.

61. Neuropatías periféricas
Caso
• Laboratorio general para neuropatía
• Hipercolesterolemia-Hiperglicemia
• ¿Coincide neuropatía diabética con el patrón hallado?

62. Neuropatía
diabética
De. Bansal, Kalita,
Misra. Diabetic
neuropathy. PMJ 2006;
82: 95-100.

63. Neuropatías periféricas
Caso
• Neuropatía diabética
• Afecta 45 a 60% de los DBT
• Puede iniciar antes del Dx de DBT
• PN SM distal y simétrica
• Fibra gruesa y fina
• Variantes
• Autonómica-fibra fina
• Dolorosa distal
• Radiculopatía
• Radiculoplexoneuropatía
• Focales
• Pares craneales
• Mecanismos: tóxico-microangeitis
• Se asocia a nefropatía y retinopatía

64. Neuropatías periféricas
Caso
• Control glicémico disminuye el riesgo neuropatía y los
síntomas en DBT I
• Otros: carnitina.-acido alfa lipoico
• Cuidados generales
• Pie
• Disautonomía
• 10% de DBT, otra causa de su neuropatía
• Cuando estudiar más en profundidad
• Rápidamente progresiva
• No distal
• Predominio motor
• Asimetría
De: Little, Edwards, Feldman. Diabetic neuropathies.
PN 2007; 7: 82-92

65. Dolor
neuropático
Tratamiento
De: Bril, England, Franklin.
Evidence-based guideline:
Treatment of painful diabetic
neuropathy. Neurology 2011; 76:
1758.

66. Diasautonomía
Tratamiento
De: Little, Edwards, Feldman.
Diabetic neuropathies. PN 2007; 7:
82-92

67. MUCHAS GRACIAS