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AUTISMO
                                                     AUTISMO



                         PERFILES NEUROCOGNITIVOS
                           DEL ESPECTRO AUTISTA
                                          M.C. Etchepareborda

                    NEUROCOGNITIVE PROFILES OF THE SPECTRUM OF AUTISM
Summary. The spectrum of autism defines a dimension in which the basic finding is malfunctioning of the social
sphere of the individual. Three disorders, well-defined in the medical literature, may be degrees of clinical severity
of the spectrum of autism. The greatest social malfunctioning is seen in Kanner’s autism, nuclear or classical,
and is the first grade of these disorders. Asperger’s syndrome is the second grade disorder, with little disorder
of language, but with a specific cognitive profile. The third grade, a semantic-pragmatic disorder, shows slight
social malfunctioning, but predominantly shows a characteristic pragmatic and semantic disorder of language.
[REV NEUROL CLIN 2001; 2: 175-92] [http://www.revneurol.com/RNC/b010175.pdf]
Key words. Asperger’s syndrome. Continued grades of autism. Kanner’s autism. Semantic-pragmatic
disorder. Social malfunctioning. Spectrum of autism.



                INTRODUCCIÓN                                tro patológico ‘espectro autista’ muestra aún
                                                            una falta de precisión semiológica que debe
En medicina, muchos de los cuadros clínicos                 resolverse.
se definen teniendo en cuenta la pérdida de                     El intentar definir una importante, comple-
funciones o de habilidades. Para ello, es nece-             ja y poderosa función del ser humano, como es
sario contar con el conocimiento de la situa-               la capacidad social, es aún materia de estudio.
ción normal de base y, a partir de ésta, empezar            El reconocimiento de personas con compro-
a reconocer un nuevo espectro que se aparta                 miso de diverso grado de esta capacidad social
lenta y progresivamente de la situación basal               permite definir un espectro patológico de com-
hasta alcanzar la abolición completa de la fun-             promiso social al que denominamos espectro
ción en cuestión.                                           autista.
    En este devenir se suelen reconocer etapas                  Leo Kanner, uno de los primeros observa-
con diferente grado de compromiso de afec-                  dores clínicos que publicó algunos elementos
ción. En el caso específico del autismo, el                 disruptivos del comportamiento social, aportó
cual se reconoce por su compromiso social,                  a la ciencia la idea implícita de que la función
ocurre que la definición inicial de la situa-               social es muy importante en la vida de relación
ción normal no ha sido claramente demarca-                  del ser humano y que ésta, como tantas otras
da y, entonces, el reconocimiento del espec-                funciones, puede estar comprometida. Sin dar-
                                                            se cuenta, este autor empezó a construir el
                                                            concepto del ‘espectro autista’, que, por otro
                                                            lado y gracias a Wing, ha cobrado reciente-
Recibido: 26.01.01. Aceptado: 01.02.01.
                                                            mente la dimensión actual, en la que se recono-
Laboratorio para el Estudio de las Funciones Cerebrales
Superiores. Buenos Aires, Argentina.                        cen diversos grados de gravedad de un conti-
Correspondencia: Dr. Máximo Carlos Etchepareborda.          nuo autista [1].
Laboratorio para el Estudio de las Funciones Cerebrales         Existen razones para utilizar rótulos me-
Superiores. Estados Unidos, 3402. (1228) Buenos Aires,
Argentina. E-mail: mce@interar.com.ar                       nos específicos de diagnóstico tales como au-
Ó 2001, REVISTA DE NEUROLOGÍA CLÍNICA                       tismo, por lo menos en los primeros años y en

REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192                                                                              175
M.C. ETCHEPAREBORDA


especial para los niños más capaces, y descri-    males a estímulos sensoriales. Con relación
bir simplemente a estos casos, que pueden         al lenguaje, el niño que presenta la tríada de
mejorar de forma espectacular durante los años    deficiencias sociales tendrá, por definición,
preescolares, como niños dentro del ‘espec-       problemas en el aspecto pragmático del len-
tro autista’ o con un trastorno del espectro      guaje [1].
autista.                                              La dimensión denominada ‘comunicación
                                                  verbal’ significa la competencia en aquellos
                                                  aspectos del lenguaje relacionados con el sig-
      LA NOCIÓN DE UN CONTINUO                    nificado y la utilización. Si se añadiera otra
              AUTISTA                             dimensión que correspondiera al dominio de
                                                  la forma del lenguaje (gramática y fonolo-
Parece que estemos tratando con un trastorno      gía), podrían representarse en el mismo diagra-
sin fronteras claras. En 1989, Wing sugirió que   ma otros tipos de trastornos del lenguaje. Se
más que pensar rígidamente en términos de un      postula que se encontraría un grupo de niños
síndrome discreto de autismo, deberíamos ser      con déficit acusados en la forma del lenguaje,
conscientes de que existe un continuo de tras-    pero con una capacidad de comunicación y
tornos autistas. Esta autora considera que el     habilidades no verbales relativamente norma-
síntoma nuclear de este trastorno es la defi-     les, que corresponderían a la categoría tradi-
ciencia social [1].                               cional de ‘afasia expresiva de desarrollo’ y
    Los niños con esta deficiencia social se      que, por lo menos en los niños más mayores,
caracterizan por una tríada de déficit en reco-   este subconjunto estaría claramente separado
nocimiento social, comunicación social y          del trastorno semántico-pragmático (TSP).
comprensión social. En cada uno de estos cam-     Los niños con autismo serían variables en esta
pos, se reconoce un amplio espectro de grave-     dimensión.
dad de la deficiencia. Así, en la esfera de la        La sociabilidad deficiente puede variar
comunicación social, por ejemplo, el niño más     desde el completo desinterés por otras perso-
gravemente afectado puede no realizar nin-        nas, que son ignoradas o tratadas como obje-
gún esfuerzo en absoluto para iniciar un tipo     tos, hasta un modo intrusivo de repetición de
de comunicación; los niños más moderada-          preguntas en un intento de mantener la interac-
mente afectados pueden utilizar el lenguaje       ción social en movimiento [2].
para alcanzar algún fin, como el conseguir un         Al hablar de un continuo autista damos
objeto; la forma más suave de deficiencia         por hecho la existencia de una única dimen-
corresponde a dificultades sutiles para reco-     sión, en la cual una condición como el síndro-
nocer las necesidades de los interlocutores en    me de Asperger constituye una forma más
una conversación.                                 suave del mismo trastorno subyacente que se
    Wing consideraría que un niño se halla en     da en el autismo [3]. Sin embargo, las anota-
el continuo autista, si muestra esta tríada de    ciones clínicas sugieren que las condiciones
deficiencias sociales, con independencia de       semejantes al autismo no solamente difieren
la existencia o no de otros síntomas. Sin em-     en términos de gravedad, sino también en el
bargo, esta autora observó que, de hecho, tien-   patrón de síntomas. Así, la etiqueta de síndro-
den a darse deficiencias en otras áreas que       me de Asperger se aplica de forma caracterís-
coexisten con la tríada social, en concreto,      tica a niños patosos con intereses restringi-
actividades repetitivas y estereotipadas, co-     dos, cuyo desarrollo temprano del lenguaje
ordinación motora pobre y respuestas anor-        no presenta retraso y que pueden tener un co-

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AUTISMO


eficiente intelectual (CI) verbal por encima        sultados de varios instrumentos de evaluación,
del CI de rendimiento [4]. Como contraste,          escalas o cuestionarios. Los instrumentos más
los niños con deficiencias en el lenguaje que       novedosos no sustituyen al diagnóstico de un
encajan dentro del TSP presentan de forma           clínico experimentado [6].
característica y en primer lugar un retraso en          La colaboración y la consulta interdiscipli-
el desarrollo del lenguaje y problemas de com-      naria están indicadas en el diagnóstico y eva-
prensión evidentes; asimismo, su CI muestra         luación de niños con autismo y problemas si-
una clara discrepancia en favor del CI de ren-      milares. Los resultados de muchos estudios su-
dimiento.                                           gieren que los trastornos del espectro autista
    La validez de pensar en términos de un con-     no son cualitativamente diferentes del trastor-
tinuo bidimensional del trastorno es que per-       no autista, pero difieren primordialmente en
mite retener la terminología y las definiciones     términos de gravedad de los síntomas o en la
que pertenecen al síndrome nuclear, a la vez        presencia de conductas repetitivas o sensoria-
que apreciamos las relaciones con otro tipo de      les. Esta diferenciación es, a menudo, confusa
trastornos más suaves [5]. Asimismo, ayuda a        en individuos con altas capacidades verbales y
desarrollar una aproximación cuantitativa para      con trastornos del espectro autista distintos al
evaluar los síntomas; por ejemplo, en vez de        trastorno autista. Es importante asegurarse de
anotar simplemente que las relaciones sociales      que todo individuo con un trastorno del espec-
son anómalas, nos movemos en el sentido de          tro autista recibe una evaluación y diagnóstico
evaluar la gravedad de la deficiencia en las        apropiados.
distintas áreas de funcionamiento.                      Factores que no son específicos del autis-
                                                    mo, como el grado de deterioro en el lenguaje,
                                                    el retraso mental y la presencia de trastornos de
     DETECCIÓN Y DIAGNÓSTICO                        conducta inespecíficos tales como hiperactivi-
          DEL AUTISMO                               dad y agresión, afectan significativamente al
                                                    pronóstico y tratamiento de los individuos con
El primer paso o primer nivel es la detección       autismo. La evaluación diagnóstica debe pres-
clínica del trastorno y se denomina detec-          tar atención a estas cuestiones y proporcionar
ción. Siempre que se tenga una detección            un adecuado seguimiento de estos trastornos
positiva o bien se presenten dudas sobre la         inespecíficos relacionados con el autismo du-
misma, se pasará a un segundo paso o segun-         rante el desarrollo [7].
do nivel: el diagnóstico del espectro autista,
el cual considera básicamente el comporta-
miento social, el lenguaje, la invariabilidad       EVALUACIONES ESPECÍFICAS PARA
y la cognición.                                      LOS TRASTORNOS INESPECÍFICOS
    Hasta el momento no existe ningún marca-        CON EL OBJETIVO DE DETERMINAR
dor biológico o test sencillo de laboratorio para         EL PERFIL EVOLUTIVO
la diagnosis del autismo y enfermedades rela-
cionadas. De acuerdo con esto, los clínicos se      Evaluación del habla, el lenguaje
deben fiar de su juicio clínico, ayudados de        y la comunicación
manuales diagnósticos como el Manual diag-          Las evaluaciones estandarizadas del habla, el
nóstico estadístico de trastornos mentales          lenguaje y la comunicación llevadas a cabo en
(DSM-IV) y la Clasificación internacional de        una sesión formal de prueba pueden propor-
enfermedades (ICD-10), así como por los re-         cionar importante información sobre variables

REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192                                                             177
M.C. ETCHEPAREBORDA


específicas del funcionamiento del habla y el      luación debería valorar la comprensión de di-
lenguaje.                                          ferentes tipos de frases simples y complejas
                                                   (p. ej., negativas, interrogativas, causales, con-
Lenguaje                                           dicionales), de la secuencia discursiva (p. ej.,
El lenguaje del niño autista preescolar siempre    la capacidad de comprender una historia o una
está deteriorado. La ausencia de lenguaje es la    secuencia de sucesos), y el lenguaje no literal
preocupación principal expresada en las con-       (es decir, modismos, ironías).
sultas neurológicas por más de la mitad de los         Cuando el niño autista tiene lenguaje, la
padres de niños autistas en edad preescolar [8].   recogida y el análisis de muestras lingüísticas
La comprensión y la pragmática son siempre         son necesarios. En tales muestras es preciso
deficientes [9].                                   examinar la posible existencia de anomalías,
    Una minoría de niños autistas, que sufren      tales como la ecolalia y la inversión de pro-
lo que actualmente se llama síndrome de As-        nombres; el nivel estructural de las emisiones,
perger, hablan a temprana edad, fluida y cla-      su grado de complejidad y desarrollo funcio-
ramente, con frases bien formadas, pero sólo       nal; la existencia o no de habilidades conversa-
pronuncian repeticiones lentas, palabra por        cionales y discursivas, y las posibles disocia-
palabra, de oraciones que les han enseñado         ciones, como por ejemplo las existentes en
repetidamente [2].                                 muchos casos entre niveles relativamente altos
    El más raro y grave trastorno del lenguaje     de organización formal del lenguaje (relacio-
en los niños autistas es la agnosia auditiva       nada con la fonología segmental, la morfolo-
verbal o sordera de palabra [9]. Estos niños       gía y la sintaxis) y muy bajos de desarrollo
no pueden descodificar el código fonológico        pragmático (con ausencia de funciones impor-
del lenguaje, por lo tanto, no pueden entender     tantes como comentar, describir, narrar, argu-
lo que se les dice y tampoco logran desarro-       mentar, etc.).
llar el lenguaje oral. La agnosia auditiva ver-        En lo referente a las capacidades de com-
bal con frecuencia se manifiesta en el contex-     prensión, debe tenerse en cuenta que el autis-
to de la afasia epiléptica o síndrome de           mo se relaciona siempre con un déficit recep-
Landau-Kleffner.                                   tivo mayor o menor. No basta con determinar
    La experiencia clínica sugiere que los cui-    la comprensión de palabras, sino también la de
dadores o profesionales suponen que el niño        papeles funcionales en las emisiones (papeles
entiende las señales comunicativas de los otros    tales como los de ‘acción’, ‘agente’, ‘objeto’,
y pueden interpretar su falta de respuesta a los   ‘instrumento’, ‘localización’, etc.) y la de fun-
gestos o el habla como una conducta descortés      ciones o afijos gramaticales.
o no cooperativa. La habilidad de los niños de
utilizar y responder a gestos comunicativos y      Evaluación cognitiva
vocalizaciones se debería registrar con y sin el   Existe evidencia experimental para sugerir que
apoyo de claves contextuales.                      todas las personas autistas sufren un déficit
    La verdadera comprensión lingüística se        cognitivo que afecta su percepción del mundo,
evidencia cuando los niños pueden compren-         una capacidad deteriorada para ver cosas des-
der palabras sin claves contextuales o no ver-     de el punto de vista de otra persona y poca
bales, especialmente cuando las palabras se re-    conciencia de los estados mentales de los de-
fieren a personas, objetos y sucesos ajenos al     más. Este déficit es llamado teoría de la mente
ambiente inmediato.                                [10].
    En niveles de capacidad más altos, la eva-        La cognición es una variable importante

178                                                            REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192
AUTISMO


que influye en el diagnóstico; se relaciona con     yectos a largo plazo. Normalmente, es bene-
las enfermedades médicas asociadas, como            ficioso realizar esta evaluación antes de en-
las tasas de epilepsia, y tiene valor pronóstico    trar a la guardería y colaborar con los profe-
[8].                                                sionales de la educación en el diseño de las
    El patrón más frecuente del funcionamien-       materias del currículum educativo y las tareas
to cognitivo en el autismo muestra capacida-        escolares, a menudo diseñado por los psicó-
des verbales disminuidas con mejores habili-        logos escolares. En autismo, sin embargo, ha-
dades no verbales. Con este patrón cognitivo,       bría que reconocer que la validez predictiva
cuando las capacidades verbales son superio-        de estas evaluaciones no es necesariamente
res a las habilidades visuoespaciales, se empo-     alta. Son significativos los déficit de la flexi-
brece el pronóstico para logros escolares, com-     bilidad cognitiva, las funciones ejecutivas, el
petencia conductual y funcionamiento inde-          juicio y el sentido común, que sugieren que
pendiente como adulto.                              en el autismo pueden ser deficientes las fun-
    Conocer el nivel cognitivo del niño es im-      ciones del lóbulo frontal.
portante para determinar su nivel global de
funcionamiento. A veces, esto es importante         Valoración de las capacidades cognitivas
cuando se intenta definir una discrepancia en-      Desde los años 60 se conoce el hecho de que el
tre el nivel de funcionamiento social del niño      cociente intelectual es el mejor predictor pro-
y su funcionamiento cognitivo y adaptativo          nóstico en los casos de autismo [2,14-16]. Sin
global, un criterio clave en el diagnóstico del     embargo, no es fácil medir las capacidades
autismo.                                            cognitivas de los autistas y otros niños con tras-
    Las habilidades de los niños autistas varían    torno global del desarrollo. Es necesario em-
desde una deficiencia mental profunda hasta         plear pruebas capaces de motivarles y que
capacidades superiores. En ocasiones, pueden        midan aspectos relevantes y diversos de su
coexistir el retraso mental con la presencia de     capacidad cognitiva. En los casos de síndrome
un talento excepcional, denominado síndrome         de Asperger, o los autistas de Kanner con capa-
Savant de los idiotas sabios [2,3,11,12]; se tra-   cidades límites o normales, puede ser muy útil
ta de una capacidad especial para la música, el     el empleo de pruebas psicométricas estándar
dibujo, los cálculos, la memoria mecánica o las     como el test de Wechsler.
habilidades habilidades visuoespaciales, que            En los casos de niños autistas con compe-
produce genios de la música y artistas, calcu-      tencias cognitivas en la gama de 3 a 7 años,
ladores de calendarios, memoristas y adivina-       las escalas McCarthy de aptitudes y psicomo-
dores de acertijos [2].                             tricidad para niños pueden resultar útiles. Sin
    La investigación ha demostrado la existen-      embargo, en muchos casos de autismo y en
cia de perfiles específicos en las baterías cog-    especial cuando los niños son pequeños o el
nitivas, con altos rendimientos en tareas de-       cuadro se acompaña –como suele suceder–
pendientes de procesos memorísticos, mecá-          de retraso mental, estas pruebas psicométri-
nicos o perceptivos, y un rendimiento deficiente    cas de uso común no son administrables. Por
en tareas que requieren procesos conceptuales       este motivo se han desarrollado algunos ins-
de alto orden, razonamiento, interpretación,        trumentos psicométricos específicos, que re-
integración o abstracción [13].                     sultan de especial utilidad para valorar a las
    La evaluación intelectual es esencial para      personas autistas. El más utilizado ha sido el
la planificación educativa, y en algunos niños      perfil psicoeducativo (PEP) de Schopler y Rei-
para aumentar su nivel de capacidades en pro-       chler [7], el cual define los niveles de desarro-

REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192                                                              179
M.C. ETCHEPAREBORDA


llo en imitación, percepción, motricidad fina      han dirigido fundamentalmente a evaluar aque-
y gruesa, integración óculo-manual y desa-         llas capacidades que supuestamente integran
rrollo cognitivo, así como cognitivo-verbal.       el mencionado constructo [19]. Entre ellas
Se trata de una prueba que puede administrar-      destacan las siguientes:
se a los sujetos autistas de niveles mentales        – Planificación. Para conseguir la meta pro-
más bajos, pero que presenta problemas psi-            puesta, el sujeto debe elaborar y poner en
cométricos importantes, ya que asigna muy              marcha un plan estratégicamente organi-
arbitrariamente los ítems a las áreas y exige          zado de secuencias de acción. Es necesa-
excesivas capacidades, para poder puntuar,             rio puntualizar que la programación no
en las áreas relacionadas con el desarrollo cog-       se limita meramente a ordenar conductas
nitivo y lingüístico.                                  motoras, ya que también planificamos
    Rivière et al [17] han desarrollado una            nuestros pensamientos con el fin de de-
prueba denominada ‘escalas de desarrollo in-           sarrollar un argumento, aunque no mo-
fantil’ (EDI) que puede aplicarse incluso a los        vamos un solo músculo, o recurrimos a
individuos autistas con un retraso mental más          ella en procesos de recuperación de la
acusado y que define el desarrollo (hasta 5 años       información almacenada en la memoria
de edad mental) en ocho áreas funcionales:             declarativa, tanto semántica como episó-
1. Imitación; 2. Motricidad fina; 3. Motrici-          dica o perceptiva.
dad gruesa; 4. Desarrollo social; 5. Lengua-         – Flexibilidad. Es la capacidad de alternar
je expresivo y comunicación; 6. Lenguaje re-           entre distintos criterios de actuación que
ceptivo; 7. Representación y simbolización, y          pueden ser necesarios para responder a las
8. Solución de problemas. La prueba se ad-             demandas cambiantes de una tarea o si-
ministra en un contexto esencialmente lúdico           tuación.
y establece tres categorías de puntuaciones:         – Memoria de trabajo o memoria operati-
a) Cuando el niño realiza la tarea pedida sin          va. Permite mantener activada una canti-
ayuda; b) Cuando la ejecuta con ayuda, y               dad limitada de información necesaria para
c) Cuando no la hace en ningún caso. Las               guiar la conducta online, es decir, durante
tareas realizadas con ayuda (las ayudas se de-         el transcurso de la acción. El sujeto nece-
finen con claridad en el manual de la prueba)          sita disponer de una representación men-
permiten definir directamente objetivos edu-           tal, tanto del objetivo como de la informa-
cativos inmediatos para los niños evaluados            ción estimular relevante (p. ej., el orden
[17].                                                  en que se han planificado las acciones), no
                                                       sólo acerca del estado actual, sino tam-
Evaluación de las funciones ejecutivas                 bién en relación con la situación futura.
La función ejecutiva puede definirse según             Así, esta capacidad tiene elementos co-
Ozonoff et al como ‘...el constructo cognitivo         munes con la memoria prospectiva que
utilizado para describir conductas dirigidas           implica el recuerdo de la intención de hacer
hacia una meta, orientadas hacia el futuro,            algo [20].
que se consideran mediadas por los lóbulos           – Monitorización. Es el proceso que discurre
frontales. Incluyen la planificación, inhibi-          paralelo a la realización de una actividad.
ción de respuestas prepotentes, flexibilidad,          Consiste en la supervisión necesaria para
búsqueda organizada y memoria de trabajo’              la ejecución adecuada y eficaz de los pro-
[18,19].                                               cedimientos en curso. La monitorización
    Las investigaciones de los últimos años se         permite al sujeto darse cuenta de las posi-

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   bles desviaciones de su conducta sobre la         nes cognitivas y los sistemas neurofuncionales
   meta deseada; de este modo, puede corre-          que las posibilitan.
   girse un posible error antes de ver el resul-
   tado final.                                       La teoría disejecutiva
 – Inhibición. Se refiere a la interrupción de       La explicación ‘disejecutiva’ intenta compren-
   una determinada respuesta que, general-           der determinados síntomas presentes en las
   mente, ha sido automatizada. Por ejem-            personas con autismo, tratando de integrar datos
   plo, si de repente cambiara el código que         neurobiológicos, cognitivos y conductuales. Es
   rige las señales de los semáforos y tuvié-        necesario continuar explorando el alcance de
   ramos que parar ante la luz, verde debe-          este enfoque y sus posibles implicaciones edu-
   ríamos inhibir la respuesta dominante o           cativas [19].
   prepotente de continuar la marcha y sus-              La función ejecutiva se evalúa a menudo
   tituirla por otra diferente, en este caso,        mediante tareas neuropsicológicas formales
   detenernos. La estrategia aprendida, que          como el Wisconsin Card Sorting Test (WCST),
   anteriormente era válida para resolver la         una medición de la inhibición y la flexibilidad,
   tarea, deberá mantenerse en suspenso ante         o la Tower of London, un test de planificación.
   una nueva situación y permitir la ejecu-          Muchos estudios han mostrado que individuos
   ción de otra respuesta. También puede             con autismo se desempeñan pobremente en esta
   demorarse temporalmente y esperar un              tareas.
   momento posterior más adecuado para su                La memoria de trabajo puede definirse
   puesta en práctica. Se recomienda la lec-         como el mantenimiento de información en la
   tura completa del artículo sobre función          mente a fin de guiar nuestro comportamiento.
   ejecutiva y autismo [19].                         De modo que, una tarea de ejecución puede
                                                     requerir de la inhibición de una respuesta in-
La metáfora frontal                                  apropiada y de la memoria de trabajo. Ello
La hipótesis de la disfunción ejecutiva en el        puede apreciarse en el WCST, donde se re-
autismo se basa en la llamada ‘metáfora fron-        quiere que el examinado clasifique las tarje-
tal’, que estudia las similitudes existentes en-     tas de acuerdo con un criterio (p. ej., en pilas
tre los pacientes que han sufrido lesiones en        de diferentes colores) y luego alterne con otro
los lóbulos frontales y las personas autistas        criterio (puede clasificarlas según la forma).
[21].                                                Cuando se le dice que alterne, el examinado
    Es importante destacar que no todo mal ren-      debe mantener el nuevo criterio en mente e
dimiento en pruebas consideradas ejecutivas          inhibir las respuestas coherentes con el crite-
es la consecuencia de lesiones frontales, ni to-     rio anterior.
das las lesiones frontales producen pobres re-           Se piensa que los lóbulos frontales están
sultados en los test ejecutivos. Quizás, la expli-   involucrados en, al menos, otros dos aspectos
cación principal a este hecho resida en la exis-     de la memoria además de la memoria de tra-
tencia de numerosas conexiones de las regiones       bajo. Una propuesta es que dichos lóbulos
prefrontales con casi todas las estructuras cor-     apuntalan la evocación estratégica de infor-
ticales y subcorticales [22].                        mación. Della Rocheta y Milner [19] escri-
    A pesar de estas limitaciones, la metáfora       ben: ‘las lesiones en el lóbulo frontal produ-
frontal constituye una herramienta teórica útil      cen déficit donde la recuperación requiere
porque proporciona información sobre los po-         esfuerzo estratégico y elaborado’. Esta suge-
sibles vínculos entre determinadas operacio-         rencia proviene de ciertos estudios que han

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demostrado trastornos en la libre evocación y      inalterado en las dos tareas previas. Las difi-
ausencia de alteraciones en el recuerdo guia-      cultades de los niños autistas en tareas tales
do, en pacientes frontales; se argumenta que       como el WCST parecerían deberse a déficit
la libre evocación requiere que el sujeto gene-    de ejecución más ‘tradicionales’, como la pla-
re estrategias de recuperación para ellos mis-     nificación, la monitorización y la inhibición
mos, mientras que el recuerdo guiado elimina       de la acción.
la necesidad de comportarse estratégicamen-            La ausencia de déficit claros en la memoria
te. Los pacientes frontales fallan también en      temporospacial y en la memoria de trabajo su-
mostrar comportamientos estratégicos durante       giere que los problemas de memoria aprecia-
la evocación, como en agrupación y orden de        dos en el autismo no reflejan los observados en
ítems en categorías [19].                          los pacientes frontales [19].
     La tercera sugerencia con respecto al papel
de los lóbulos frontales en la memoria, pro-       Función ejecutiva y autismo:
puesta principalmente por Schacter [19], es que    investigaciones
se involucran en la codificación de la informa-    Para explorar la función ejecutiva se ha utiliza-
ción contextual temporospacial. Los datos para     do la del WCST y la de la torre de Hanoi, una
esta propuesta surgen de los problemas mos-        tarea de planificación. Con este tipo de inves-
trados por pacientes frontales en tareas que       tigación, se encontraron diferencias de grupo
requieren memoria de este tipo de información      en tres medidas ejecutivas: planificación efi-
contextual como:                                   caz de la torre de Hanoi, perseveraciones y fallos
  – Reordenar una secuencia de eventos             para mantener una estrategia en el WCST
  – Emitir juicios acerca de acontecimientos       [19,23].
     relativamente recientes                           Este grupo de investigadores presuponía que
  – Llevar a cabo discriminaciones de ‘memo-       las principales diferencias entre la muestra estu-
     ria de fuentes’.                              diada y los controles se producirían en el domi-
                                                   nio de la teoría de la mente, pero, sorprendente-
El tercer test de memoria para el contexto tem-    mente, los resultados contradijeron sus expec-
porospacial evaluaba la memoria de fuentes.        tativas: las mayores diferencias se daban en las
Johnson et al [19] proveen una definición de       medidas de función ejecutiva. De hecho, un
este término: ‘una variedad de características     subgrupo de sujetos autistas resolvió las ‘tareas
que, colectivamente, especifican la condición      de la teoría de la mente de primer orden’, en las
bajo la cual la memoria es adquirida (p. ej., el   cuales el objetivo es predecir la conducta de otra
contexto espacial, temporal y social del even-     persona cuya creencia no coincide con el estado
to; el medio y las modalidades a través de las     real de los sucesos observados.
cuales fue percibido). En Psicología del Desa-         La mayor frecuencia de fallos en la res-
rrollo, la memoria de fuentes habitualmente se     puesta a las tareas ejecutivas originó que estos
ha evaluado pidiendo a los niños que recuer-       autores concluyeran: ‘...debe tratarse de un
den qué persona llevó a cabo ciertos actos, o      déficit primario en el autismo’. Finalmente, co-
que decidan si ellos mismos desempeñaron un        mentan la posibilidad de que una alteración
acto particular o si observaron a alguna otra      prefrontal combinada con disfunciones sub-
persona hacerlo.                                   corticales podría ser un buen candidato capaz
    Los niños con autismo sí presentan pro-        de explicar tanto los síntomas sociales como
blemas con la discriminación de la memoria         los cognitivos del trastorno.
de fuentes, en contraste con su desempeño              En otra investigación [24], que continuaba

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la anterior y en la que se emplearon las mismas    mente, al igual que los controles con dificulta-
muestras, el grupo de estudio se dividió en dos    des de aprendizaje, tareas de memoria de tra-
subgrupos diagnosticados de autismo de alto        bajo. Sin embargo, sí mostraron problemas con
funcionamiento y síndrome de Asperger, un          la memoria de fuentes, que es la capacidad para
trastorno generalizado del desarrollo en el que    recordar el origen y características contextua-
no existen déficit lingüísticos. Curiosamente,     les en las que se generó el conocimiento. En
los individuos con síndrome de Asperger que        otra estudio Bennetto et al encontraron fallos
resolvían correctamente las tareas mentalistas     en ambos tipos de memoria [26].
de segundo orden, las cuales requieren un pen-
samiento recursivo sobre los estados mentales      Monitorización
(predecir lo que una persona piensa acerca del     Nuevos datos sugieren la posible afectación
pensamiento de otra persona), no superaban         de otros procesos. Un ejemplo de ello es un
las pruebas de función ejecutiva. De nuevo,        estudio de Russell y Jarrold que aporta datos
estos datos reforzaban la idea de la universali-   sobre alteraciones en la monitorización apa-
dad de esta disfunción en los trastornos del       rentemente involucradas en los problemas
espectro autista [24].                             para autocorregir errores en sujetos autistas
                                                   [27]. La investigación proporciona datos que
Memoria                                            prueban la existencia de disfunciones ejecu-
Muchos niños autistas tiene una memoria ver-       tivas en personas autistas con edades y nive-
bal y/o visuoespacial superior. La ecolalia re-    les de funcionamiento cognitivo diferentes
tardada, la repetición de anuncios comerciales     [28]. Estos resultados se obtuvieron median-
de televisión y la habilidad precoz para recitar   te diseños experimentales que emplean medi-
el alfabeto y contar historias palabra por pala-   das de distinto tipo.
bra, son testimonio de una memoria verbal
superior, pero no de la habilidad del niño para    Teoría de la mente
comprender lo que dice [2].                        Desde la teoría de la mente [29] se ha defendi-
    La memoria de trabajo también se ha estu-      do la participación de los lóbulos frontales en
diado, aunque los resultados no son conclu-        el déficit cognitivo subyacente al autismo. Al-
yentes. Russell et al [25] encuentran que las      gunos trabajos han aportado datos sobre el papel
personas autistas de su muestra presentan fa-      activo de estas regiones en la realización de
llos en una tarea de memoria, propia del ejecu-    tareas mentalistas [30-32], por lo que la inves-
tivo central, superiores a los cometidos por los   tigación futura deberá determinar las conse-
controles normales y similares a los de otro       cuencias de estos hallazgos en términos de
grupo de sujetos con dificultades moderadas        relaciones inter e intrateorías.
de aprendizaje. No obstante, deberíamos inter-
pretar sus conclusiones con cautela debido a       Valoración sensitivomotora
que la media de la edad mental verbal de la        y evaluación en terapia ocupacional
muestra clínica estudiada se situaba entorno a     Convencionalmente, la práctica diagnóstica
70, por lo que los fallos encontrados podían       ha puesto poco énfasis en la valoración de las
deberse a la capacidad mental general y no al      conductas sensitivomotoras en autismo, con
autismo en particular.                             excepción de las estereotipias, que son parte
    Jarrold y Russell [23] no hallan diferencias   del ‘repertorio restringido de conductas’ [6]
en otra investigación, en la cual los niños con    (Lord, 1995). Ello se debe a la escasez de in-
autismo de su muestra resolvieron correcta-        vestigación empírica sistemática en este área

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y al hecho de que las publicaciones en este         guientes: con qué personas y en qué contex-
dominio discuten bastante la utilidad de estas      tos se establecen las relaciones, con qué fre-
variables para el diagnóstico diferencial del       cuencia y grado de iniciativa por parte del
autismo [6].                                        niño; qué finalidades tienen dichas relacio-
                                                    nes, cuál es su valencia y cuáles sus conse-
Evaluación neuropsicológica, conductual             cuencias.
y académica                                             Muchos niños autistas, por ejemplo, sólo
Se utilizan mediciones estandarizadas para es-      establecen relaciones con adultos a los que
tablecer una línea base funcional en muchas         están vinculados e ignoran por completo a los
áreas del aprendizaje, la ejecución y la socia-     niños de su edad. A veces, muestran clara-
lización. La evaluación funcional de conduc-        mente temor hacia ellos y, en ocasiones, indi-
tas mediante observación directa se emplea          ferencia. El establecimiento de relaciones con
para dilucidar problemas específicos de apren-      iguales suele ser uno de los objetivos más di-
dizaje y conducta, establecer la funcionali-        fíciles de alcanzar en los contextos educati-
dad o relaciones que controlan una conducta         vos. Además, las relaciones de muchas perso-
inapropiada, realizar el seguimiento del pro-       nas autistas son extremadamente dependien-
greso conductual y documentar la efectividad        tes de contextos muy restringidos y dejan de
de la intervención. Estos servicios psicológi-      producirse cuando varían las situaciones mí-
cos especializados requieren un entrenamiento       nimamente; o son muy poco frecuentes y de-
y experiencia específicos. La evaluación debe       penden siempre de la iniciativa de los adultos
dirigirse específicamente hacia la definición       que rodean al niño, que no tiende a establecer,
del perfil psicológico, las preferencias moti-      por propia iniciativa, ninguna clase de rela-
vacionales y de refuerzo, el estilo de aprendi-     ción con las personas. Algunos autistas sólo
zaje, las características sensoriales y motri-      se relacionan para obtener gratificaciones fí-
ces (y sus anormalidades relacionadas), los         sicas (comida, salidas a la calle, mimos, etc.).
déficit específicos en las habilidades socia-       Otros establecen muchas relaciones cuya va-
les, las habilidades académicas, los patrones       lencia es esencialmente negativa, como suce-
ritualizados o estereotipados de conducta, y        de con las interacciones agresivas, o rechazan
el estilo de vida y las relaciones familiares del   abiertamente los intentos de interacción por
niño [7].                                           parte de otras personas. Finalmente, las con-
                                                    secuencias de las interacciones pueden ser
La valoración de las relaciones                     muy variables. En algunos casos, las iniciati-
interpersonales                                     vas de relación existen, pero se expresan de
La valoración de las capacidades de comuni-         forma tan débil e indiferenciada que no son
cación y lenguaje ya supone, en cierto sentido,     reconocidas fácilmente por los compañeros
la evaluación de competencias de relación, pues     potenciales de relación [7].
proporciona una idea de cuáles son los instru-
mentos de relación con que el niño cuenta y las     Otras valoraciones [7]
funciones de las relaciones que realiza por          – La valoración de los aspectos emocionales
medio de tales instrumentos.                           y de la personalidad.
    Sin embargo, con esto no basta. Otros as-        – La valoración de aspectos curriculares.
pectos de las relaciones interpersonales de-         – Evaluación de la conducta adaptativa.
ben valorarse en los casos situados en el es-        – Evaluación del funcionamiento y recursos
pectro autista, y son esencialmente los si-            familiares.

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AUTISMO


  PROPUESTA DE ETAPAS CLÍNICAS                        sonas se incluyen en la vida del niño en el mis-
    DEL CONTINUO AUTISTA [32]                         mo grado en el que satisfacen sus deseos, con-
                                                      testan a sus preguntas obsesivas, le enseñan a
Se presentan tres cuadros o etapas clínicas: el       leer y a hacer cosas. Este cambio en el cuadro
autismo de Kanner, el síndrome de Asperger y          clínico puede ser sorprendente para el profesio-
el trastorno semántico pragmático (Tabla).            nal, al que se le ha enseñado que el niño autista
                                                      presenta un profundo deterioro en sus relacio-
Autismo de Kanner                                     nes sociales y problemas de lenguaje y, sin
El autismo de Kanner, autismo clásico, po-            embargo, se encuentra ante un niño de 10 años
dría representar el grado más grave de com-           que, aunque resulta social y lingüísticamente
promiso de la capacidad social del espectro           raro, intenta hacer amigos, busca a los demás e
autista. Rutter [33] recomendó adoptar los si-        inicia de buen grado una conversación con ellos.
guientes criterios en relación con el comporta-       En el DSM-IV se enfatiza el cuadro clínico cam-
miento antes de los 5 años para definir el autismo:   biante [6].
1. Aparición antes de los 30 meses; 2. Des-
arrollo social deteriorado, con una serie de          Síndrome de Asperger
características especiales y desacoplado del          El síndrome de Asperger es un trastorno del
desarrollo intelectual del niño; 3. Retraso y         desarrollo que se incluye dentro del espectro
desviaciones en el desarrollo del lenguaje, que       autista y afecta a la interacción social recípro-
también posee algunas características defini-         ca, la comunicación verbal y no verbal, la re-
das y está desacoplado del nivel intelectual          sistencia para aceptar cambios, inflexibilidad
del niño; 4. Insistencia en la invariabilidad,        del pensamiento y poseer campos de interés
como se demuestra por medio de patrones de            reducidos. En general, estas personas son ex-
juego estereotipados o resistencia al cambio          tremadamente buenas en habilidades de me-
[33].                                                 moria (hechos, formas, fechas, épocas, etc.) y
    La extensión del retraso mental relaciona-        muchos sobresalen en matemáticas y ciencia.
do con el autismo afectará a la terapia y el pro-     Hay un espectro en la gravedad de síntomas
nóstico, pero el nivel de CI no es un elemento        dentro del síndrome; el niño muy levemente
nuclear para el diagnóstico de autismo.               afectado a menudo no es diagnosticado y pue-
    Los cambios en el cuadro clínico con la edad      de apenas parecer raro o excéntrico.
son inevitables y esperados en todos los pacien-          Los niños con síndrome de Asperger tien-
tes [6]. Entre los 5 y los 6 años, los niños aban-    den a tener más problemas en la sociabilidad,
donan gradualmente la ecolalia y aprenden de          que aquellos con TSP, pero generalmente ha-
modo espontáneo a utilizar los pronombres             blan antes con fluidez. Parece que existe una
personales de forma adecuada. El lenguaje se          especie de compensación entre habilidades
vuelve más comunicativo, al principio como un         de comprensión tempranas y sociabilidad.
ejercicio de pregunta-respuesta y más adelante,       Conforme el niño madura, con frecuencia
con mayor espontaneidad en la construcción de         resulta difícil especificar bajo qué epígrafe
frases. La comida se acepta sin dificultad. Los       encaja mejor. Muchos niños mejoran de for-
ruidos y los movimientos se toleran mejor que         ma espectacular y los diagnósticos pueden
antes. Las rabietas de pánico disminuyen. La          cambiar.
tendencia a la repetición adquiere la forma de            A pesar de que el síndrome de Asperger es
preocupaciones obsesivas. Se establece contac-        mucho más común que el autismo, sigue sien-
to con un número limitado de personas. Las per-       do una condición rara y pocas personas, inclui-

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dos los profesionales, la conocen y mucho             ción. Pueden centrarse en los detalles peque-
menos tienen experiencia al respecto. Parece          ños y no poder ver, a menudo, el cuadro total
afectar más a los varones que a las mujeres. En       de lo qué sucede en una determinada situación.
términos generales, los afectados encuentran
dificultades para hacer amigos, pues no en-           Comunicación
tienden las claves sutiles necesarias para ello.      Las comunicaciones verbales y no verbales
A menudo utilizan un lenguaje ligeramente             plantean problemas. A menudo, el lenguaje
extraño e interpretan literalmente lo que leen u      hablado no se entiende completamente, así que
oyen. Son más felices en ambientes estructura-        debe mantenerse sencillo, a un nivel que estos
dos y con rutinas; cuando encuentran dificul-         niños puedan entender. Se debe prestar aten-
tad en decidir qué hacer recurren a sus activi-       ción a la expresión, la cual se realizará con
dades preferidas. Aman la alabanza, ganar y           precisión; las metáforas, expresiones no litera-
ser los primeros, y les resulta difícil de sobre-     les y analogías tienen que ser explicadas, ya
llevar el fracaso, la imperfección y la crítica. El   que los niños con el síndrome de Asperger tien-
mal comportamiento proviene a menudo de la            den a hacer interpretaciones literales y concre-
inhabilidad para comunicar sus frustraciones          tas. En algunos casos, la adquisición del len-
y ansiedades. Necesitan amor, dulzura, cuida-         guaje (aprender a hablar) puede estar retrasada.
do, paciencia y comprensión. Dentro de este           Los niños afectados emplean con mucha fre-
marco realizan grandes progresos.                     cuencia frases que han memorizado, aunque
                                                      no suelen utilizarlas en el contexto idóneo.
Características dominantes                            Puede ser necesario cierto nivel de traducción
del síndrome de Asperger                              para entender lo que el niño intenta decir.
Interacción social                                        A veces, el lenguaje hablado puede ser ex-
Los niños con síndrome de Asperger tienen             traño en cuanto al acento y el volumen, ser
habilidades sociales pobres (síntoma nuclear          excesivamente formal o hablar en un tono mo-
del trastorno). No pueden ‘leer’ las señales so-      nótono. Si el niño con síndrome de Asperger
ciales y, por lo tanto, no dan las respuestas         muestra un buen nivel del lenguaje hablado, no
sociales y emocionales adecuadas. Puede fal-          debe asumirse que su comprensión se encuen-
tarles el deseo de compartir la información y         tre en el mismo nivel. Algunos niños hablan
las experiencias con los otros. Estos proble-         continuamente (hiperverbal), a menudo sobre
mas son menos notables con los padres y los           un tema de su propio interés, sin tener en cuen-
adultos, pero conducen a una ausencia de ha-          ta el desinterés o el aburrimiento de quien les
bilidad para hacer amigos de su edad. Ello pue-       escucha.
de conducir a la frustración y, consiguiente-             Las dificultades para utilizar palabras co-
mente, a los problemas de comportamiento.             rrectas o la formación de conversaciones son
Encuentran el mundo como un lugar confuso.            parte de las dificultades semántico-pragmáti-
Están a menudo a solas; algunos son felices           cas; aparecen a menudo al hablar ‘en presencia
así, pero otros no lo son. Sus diferencias son        de usted’ más que ‘con usted’, y dan informa-
más perceptibles cuando están junto a sus igua-       ción en vez de mantener una conversación apro-
les en ambientes no estructurados como, por           piada. El lenguaje del cuerpo y las expresiones
ejemplo, los patios del colegio. Su candidez          faciales de un niño con el síndrome de Asper-
puede provocar que sean el blanco de bromas           ger pueden parecer extraños (mirada fija y rí-
y agresiones, salvo que sus asistentes o compa-       gida más que contacto visual). Algunos niños
ñeros colaboren en su integración y protec-           tienen capacidades notables en lectura, aun-

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que debe controlarse si también entienden el       – Incapacidad para llevar a cabo muchos tra-
texto. La capacidad de leer con fluidez sin          bajos mentales inconscientes.
entender el significado es conocido como hi-       – Incapacidad de leer mentes.
perlexia.                                          – Deficiencias de memoria social.
                                                   – Dificultad para reconocer a la gente por la
Preocupaciones e intereses limitados                 forma y textura de la piel en sus caras (pro-
Una de las marcas distintivas del síndrome de        sopagnosia).
Asperger es la preocupación –u obsesión– del       – Dificultad para segmentar en palabras el flujo
niño con ciertos asuntos, a menudo en los te-        auditivo continuo.
mas del transporte (los trenes en particular),     – Inteligencia anormalmente elevada.
computadoras, dinosaurios, mapas, arte, etc.       – Ceguera emocional a las emociones de los
Estas preocupaciones, normalmente en áreas           otros.
intelectuales, cambian generalmente con el
tiempo pero no en intensidad y conducen, qui-
zá, a la exclusión de otras actividades.          Trastorno semántico-pragmático
                                                  El trastorno semántico-pragmático es otro es-
Rutinas, inflexibilidad                           labón del continuo autista. Originalmente, fue
Los niños imponen a menudo rutinas rígidas a      definido en las publicaciones sobre trastornos
sí mismos y a quienes les rodean, desde cómo      del lenguaje en 1983 por Rapin y Allen [9], en
desean que se hagan las cosas hasta lo que        referencia a un grupo de niños que presenta-
comerán, etc. Ello puede frustrar a todos los     ban rasgos autistas leves y problemas específi-
implicados. Irán cambiando estas rutinas con      cos de lenguaje semántico-pragmático.
el tiempo, pues a medida que maduren, se hará         Los niños con TSP son el grupo con la
más sencillo razonar con ellos. Esta inflexibi-   mayor capacidad de sociabilidad, pero mues-
lidad se pone de manifiesto también de otras      tran desde un principio más problemas en
maneras, que dan lugar a dificultades con el      aprender las destrezas básicas del lenguaje.
pensamiento imaginativo y creativo. Les sue-      No obstante, se sospecha que estas dificulta-
len gustar las mismas cosas, hechas de la mis-    des se disolverán en las esferas de una excen-
ma manera, repetidamente una y otra vez. A        tricidad leve [34].
menudo, no pueden ver el foco de una historia         Los niños con TSP presentan otros pro-
o la conexión entre comenzar una tarea y lo       blemas además del de hablar y comprender
que será el resultado. Sobresalen generalmen-     las palabras, motivo por el cual se trata de un
te en las habilidades memorísticas (aprenden      trastorno de comunicación en lugar de un tras-
información sin entender). Siempre se les debe    torno de lenguaje. Se piensa que la dificultad
intentar explicar todo de manera que puedan       de estos niños radica en la forma de procesar
entenderlo. No deben realizarse suposiciones      la información. Los niños encuentran dificul-
ya que suelen ‘soltar’ información ‘como un       tades para extraer el significado central o la
loro’, pero sin saber su significado.             importancia de un acontecimiento; en vez de
                                                  esto, tienden a focalizar su atención en los
Cognición                                         detalles.
 – Intereses muy reducidos.                           Constantemente extraemos información
 – Anormalidades de atención.                     de nuestro entorno; buscamos siempre simili-
 – Torpeza, a veces tan leve que es difícil de    tudes y diferencias para poder entender y an-
   notar.                                         ticipar. Los niños con dificultades para ex-

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traer cualquier tipo de significado hallarán aún        A la edad de 5 años, sus dificultades para
más difícil el generalizar y entender el signi-     entender el lenguaje son generalmente muy su-
ficado de las situaciones nuevas. Se obstina-       tiles. Los niños con TSP pueden responder con
rán, por lo tanto, en mantener los aconteci-        frecuencia a instrucciones como ‘pon el lápiz
mientos iguales y predecibles. Por ejemplo,         azul debajo del libro grande’, porque los obje-
algunas características de los niños con TSP        tos están allí, porque es aquí y ahora en el tiem-
son el mantener la invariabilidad del ambien-       po y porque los niños inteligentes del TSP
te, seguir rutinas de forma exagerada, insistir     normalmente tienen muy poca dificultad en
en comer ciertos platos, vestir ropas especia-      entender conceptos visuales tales como tama-
les o desarrollar intereses obsesivos. Debido       ño, forma y color, y pueden estar muy adelan-
a que estos niños tienen dificultades para ex-      tados con respecto a otros niños de su edad. El
traer el significado de las cosas, tanto auditiva   otro punto importante es que este tipo de len-
como visualmente, cuanto más estimulante            guaje no requiere conocimiento sobre la per-
sea un ambiente, más difícil encontrarán el         sona que imparte las instrucciones.
poder extraer información. Como las perso-              Tienen enorme dificultad para entender
nas poseen mentes que les permiten compor-          las bromas o los comentarios sarcásticos, así
tarse de modo independiente, para estos ni-         como las expresiones que no son literales.
ños resultan mucho menos predecibles y más          Puesto que los niños con TSP presentan di-
difíciles de entender, que los objetos o las má-    ficultades para entender lo que otras perso-
quinas. Los niños con TSP son, a menudo,            nas piensan mientras hablan, no pueden en-
más sociables con amigos en casa o en una           tender cuando otras personas les mienten o
situación de evaluación formal frente a una         engañan.
única persona, que en un aula escolar con mu-
cha gente. Sus cuidadores pueden quedarse           Lenguaje expresivo
asombrados ante esta discrepancia aparente.         en el trastorno semántico-pragmático
                                                    Del mismo modo que los niños con TSP mues-
Lenguaje comprensivo                                tran problemas de comprensión sutiles, tam-
en el trastorno semántico-pragmático                bién presentan dificultades al hablar. Los pa-
Como a los niños con TSP les resulta difícil        dres o los maestros no siempre se dan cuenta
escuchar con atención, se distraen fácilmente       de ello, ya que estos niños charlan a menudo
con ruidos fuera del aula o cuando otra perso-      con mucha fluidez. Es su forma particular de
na habla en otro lado de la habitación. Pueden      utilizar el lenguaje la que los identifica como
intervenir bruscamente en conversaciones que        grupo, es decir, tienen dificultades pragmáti-
no tienen nada que ver con ellos. Los maes-         cas específicas.
tros los describen como poco atentos o impul-           Los niños con TSP tienen un estilo diferen-
sivos. Puede suceder que el alto nivel de ruido     te de aprender el lenguaje, ya que, al parecer,
de la clase les angustie y pueden comentarlo.       aprenden más memorizando que entendiendo
Algunas veces, cuando tratan con todas sus          lo que cada palabra en particular significa real-
fuerzas de concentrarse en algo, no logran oír      mente; por lo tanto, no pueden emplear el len-
ningún lenguaje e ignoran las instrucciones         guaje con el mismo alcance y flexibilidad que
generales en su clase mientras trabajan. Mu-        los demás niños. Los niños con TSP memori-
chos maestros dicen que, a veces, tienen que        zan grandes cantidades de frases de adultos y,
pararse frente a ellos y tocarles antes de que      como no están seguros de cuáles son las partes
respondan.                                          más importantes, se lo aprenden todo con gran

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exactitud, incluyendo la entonación y el acen-      investigadores han utilizado historias sobre
to de la persona que habla. A veces, uno puede      falsas creencias y tareas que pueden engañar
escucharse a sí mismo hablando. En conjunto,        (lo que pone a prueba la habilidad del niño
parece que dicen mucho más de lo que real-          para entender que hay gente que no compar-
mente entienden. Algunos niños con TSP uti-         te el mismo conocimiento y que se compor-
lizan un tono plano o de sonsonete cuando           tará, por lo tanto, de modo diferente) para
repiten ecolálicamente el lenguaje de otras         determinar cuándo desarrolla el niño esta ha-
personas.                                           bilidad. Los investigadores piensan que los
     Con frecuencia, los niños con TSP se acuer-    niños de 4 años tienen una comprensión bas-
dan de emplear el lenguaje ecolálico de forma       tante buena de las mentes, pero que los chicos
muy apropiada, de modo que pueden parecer           situados en el espectro autista presentan más
mucho más maduros de lo que realmente son;          dificultades.
este hecho contrasta dramáticamente con su              La mayoría de los niños autistas ‘nuclea-
inmadurez social.                                   res’ nunca adquieren una ‘teoría de la mente’
     Cuando se analiza el contenido del lengua-     compleja, mientras que los chicos con TSP
je, se encuentra una cantidad desproporciona-       aparentemente sí lo logran, pero más tarde que
da de frases sociales ecolálicas y muy poco         otras habilidades de la misma fase de desarro-
sobre lo que la gente siente o piensa. El retraso   llo. Esta falta social del ‘nosotros’ dificulta la
en el desarrollo social de los niños con TSP        vida del niño con TSP. Ellos encuentran difícil
significa que no distinguen entre personas:         hacer amistades con niños de su misma edad y
adultos, niños, maestros y padres son tratados      tienden a orientarse hacia niños más pequeños
de la misma manera.                                 o mucho mayores, salvo que haya otros niños
                                                    con TSP en la clase, en cuyo caso se atraen
Comprender el pensamiento del otro                  como imanes.
Estos niños pueden hablar sobre imágenes o
secuencias de imágenes, pero sólo pueden re-        Desarrollo cognitivo
latar los hechos más básicos. Su falta de capa-     Muchos niños inteligentes con TSP tienen una
cidad para describir los pensamientos e inten-      memoria excepcional, lo cual compensa sus
ciones de las personas que aparecen en las          problemas de comunicación. Muchos tienen
imágenes significa que no pueden ser creati-        una memoria detallada para eventos pasados,
vos ni efectuar una abstracción por cuenta          que otros miembros de la familia olvidaron
propia, ni sacar conclusiones o hacer un pre-       desde hace tiempo; otros muchos tienen una
dicciones con sentido. Se agarrarán a los ras-      memoria detallada con respecto a frases que se
gos más evidentes de la imagen, sin conside-        utilizan socialmente; algunos tienen una me-
rar el significado que pueda implicarse de la       moria excelente para leer, y otros se acuerdan
misma.                                              de las melodías de canciones.
    Para hablar de la dificultad del niño con            La incapacidad de ser creativo se extien-
TSP para ver el mundo a través de los ojos de       de también a las habilidades del dibujo.
otras personas o para comprender que otra           Muchos niños con TSP se retrasan en adqui-
gente piensa de modo distinto al suyo, se dice      rir las destrezas del dibujo representativo. A
que el niño carece de la ‘teoría de la mente’.      muchos hay que enseñarles cómo dibujar una
Recientemente, se han realizado muchas in-          cara y sólo podrán repetirlo de una forma
vestigaciones sobre el momento en que un            determinada. Algunos niños con TSP sólo
niño desarrolla una ‘teoría de la mente’. Los       copiarán dibujos y otros sólo dibujarán obje-

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Tabla. Grados de gravedad social del espectro autista.

Grado     Denominación            Aspecto social         Lenguaje                Invariabilidad        Cognición

Grave     Autismo de Kanner,      Severo compromiso      Agnosia auditiva        Patrones de juego     Retraso mental
          autismo nuclear,        durante la primera     verbal o autismo        estereotipados,       grave, nunca
          autismo clásico,        infancia, evolución    no fluente, trastorno   resistencia           adquieren
          autismo de Kanner       espontánea             del lenguaje grave      al cambio             una teoría
                                  favorable durante      con elementos           de rutinas            de la mente
                                   la segunda            del trastorno           y de hábitos          compleja
                                  infancia               semántico-pragmático

Moderado Síndrome de Asperger     Habilidades            Retraso en la adqui-    Obsesión con          Hiperlexia, ceguera
         autismo de alto          sociales pobres,       sición del lenguaje,    temas particulares,   mental y emocional,
         funcionamiento,           no comparten          buena fluidez,          se autoimponen        conocimiento
         síndrome de Asperger     la información         comprensión             rutinas rígidas,      fragmentado,
                                  ni las experiencias    restringida de forma    muestran              buenas habilidades
                                  con los demás,         literal y concreta,     intereses muy         memorísticas,
                                  trastorno de la        trastorno del           reducidos             trastorno de me-
                                  memoria social         tipo semántico-                               moria de fuentes,
                                                         pragmático                                    prosopagnosia

Leve      Trastorno semántico-    Son sociales en        Retraso en la           Mantienen rutinas     Adquisición tardía
          pragmático              una relación 1:1,      adquisición del         e intereses sin       de la teoría de la
          de Rapin y Allen,       retraso en el          lenguaje, trastorno     cambios, rigidez      mente, poca
          autismo atípico,        desarrollo social,     en la comprensión       en el empleo          creatividad,
          trastorno               buena relación con     de palabras y de        y cumplimiento        dislexia frente
          semántico-pragmático    niños menores          su significado,         de reglas;            a hiperlexia,
                                                         no comprenden           por lo general,       buena concen-
                                                         pensamientos o          no constituye         tración para los
                                                         intenciones del que     un problema           ítems con adecua-
                                                         habla, dificultades                           da concentración,
                                                         pragmáticas,                                  poco atentos,
                                                         ecolalia                                      impulsivos
                                                         de frases                                     e hiperactivos
                                                                                                       en situaciones
                                                                                                       sin motivación




tos relacionados con sus intereses de carác-                       Algunos niños con TSP logran aprender a
ter obsesivo.                                                  leer muy pronto, pero no necesariamente en-
    Parece que los símbolos abstractos de su-                  tienden lo que leen, es la llamada hiperlexia.
mar (+) y restar (-) significan muy poco para                  Otros niños encuentran muchas dificultades al
ellos, a menos que se les permita proceder de                  leer y escribir, esto es, son disléxicos. Hasta
su forma particular. Más adelante, les es difícil              ahora no podemos predecir qué niños estarán
comprender el valor del dinero o poder enten-                  en un grupo u otro.
der el tiempo de forma análoga, salvo que cual-                    Los niños inteligentes con TSP generalmen-
quiera de estos dos temas sea uno de sus inte-                 te comprenden con rapidez las reglas si se les
reses obsesivos.                                               explican y las cumplirán de un modo mucho
    En Educación Primaria, los problemas prin-                 más rígido que el resto de la clase. El secreto de
cipales son la escritura manual y creativa. En                 una buena enseñanza consiste, quizás, en anti-
este sentido, sugerimos que, si la escritura ma-               cipar cuándo estas reglas necesitan ser revisa-
nual continúa siendo ininteligible a los 9 años,               das. Los niños con TSP generalmente logran
no tiene sentido seguir practicándola y puede                  mejores resultados en clases que sean peque-
ser más razonable fomentar el desarrollo de                    ñas y ordenadas.
habilidades escritas mediante el empleo de                         La invariabilidad en el ambiente no consti-
procesadores de textos informáticos.                           tuye, en general, un problema importante para

190                                                                             REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192
AUTISMO


los niños con TSP. El hecho de que jueguen                        o jugar con arena y agua, pero se vuelven ‘hi-
una y otra vez con un juguete determinado o                       peractivos’ con actividades más dirigidas por
dibujen repetidamente algo, en general, es un                     los adultos. Los niveles de actividad a menu-
síntoma de ansiedad e indica que algo en su                       do aumentan con la complejidad de las tareas
entorno debe ser cambiado.                                        y las expectativas de fracaso. La hiperactivi-
    La hiperactividad es un rasgo que com-                        dad decrece con la edad y la confianza en sí
parten con otros niños con dificultades de                        mismos, pero casi nunca se reduce con el au-
aprendizaje y que puede causar confusión en                       mento de la actividad física. Algunos padres
el diagnóstico. Sin embargo, los niños con                        han encontrado una relación entre los aditi-
dificultades semántico-pragmáticas tienen                         vos en las comidas y los niveles de actividad;
muy buena concentración (incluso demasia-                         no obstante, aunque las dietas restrictivas ayu-
da) en aquellas actividades escogidas por ellos,                  dan, el problema rara vez se resuelve con esta
tales como mirar vídeos de dibujos animados                       medida.

                                                       BIBLIOGRAFÍA

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REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192                                                                                       191
M.C. ETCHEPAREBORDA

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          PERFILES NEUROCOGNITIVOS                                        PERFILES NEUROCOGNITIVOS DO
             DEL ESPECTRO AUTISTA                                                  ESPECTRO AUTISTA
Resumen. El espectro autista define una dimensión                  Resumo. O espectro autista define uma dimensão na
en la que el compromiso de la esfera social del indi-              qual o compromisso da esfera social do indivíduo é o
viduo es el pilar fundamental. Tres trastornos bien                pilar fundamental. Poderiam ser constituídas três de-
definidos por la literatura médica podrían constituir-             ficiências bem definidas para a literatura médica nos
se en los grados de gravedad clínicos del espectro                 graus clínicos de gravidade do espectro autista. O
autista. El mayor compromiso social se observa en el               compromisso social maior é observado no autismo de
autismo de Kanner, nuclear o clásico, y conforma el                Kanner, nuclear ou clássico, e conforma o primeiro
primero de ellos. El síndrome de Asperger represen-                deles. O síndrome de Asperger representa um segun-
ta un segundo grado con poca afectación del len-                   do grau com pouca afetação do idioma, mas com um
guaje, pero con un perfil cognitivo particular. El tercer          perfil cognitivo particular. O terceiro grau, deficiên-
grado, trastorno semántico-pragmático, muestra un                  cia semántico-pragmático ,mostra um leve compro-
leve compromiso social, pero con un trastorno domi-                misso social , mas com uma deficiência dominante da
nante del lenguaje pragmático y semántico caracte-                 linguagem pragmático e semântico característico.
rístico. [REV NEUROL CLIN 2001; 2: 175-92] [http:/                 [REV NEUROL CLIN 2001; 2: 175-92] [http://
/www.revneurol.com/RNC/b010175.pdf]                                www.revneurol.com/RNC/b010175.pdf]
Palabras clave. Autismo de Kanner. Continuo au-                    Palavras chave. Autismo de Kanner. Compromisso
tista. Compromiso social. Espectro autista. Síndro-                social. Contínuo autista. Deficiência semántico-
me de Asperger. Trastorno semántico-pragmático.                    pragmático. Espectro autista. Síndrome de Asperger.




192                                                                               REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192

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  • 1. AUTISMO AUTISMO PERFILES NEUROCOGNITIVOS DEL ESPECTRO AUTISTA M.C. Etchepareborda NEUROCOGNITIVE PROFILES OF THE SPECTRUM OF AUTISM Summary. The spectrum of autism defines a dimension in which the basic finding is malfunctioning of the social sphere of the individual. Three disorders, well-defined in the medical literature, may be degrees of clinical severity of the spectrum of autism. The greatest social malfunctioning is seen in Kanner’s autism, nuclear or classical, and is the first grade of these disorders. Asperger’s syndrome is the second grade disorder, with little disorder of language, but with a specific cognitive profile. The third grade, a semantic-pragmatic disorder, shows slight social malfunctioning, but predominantly shows a characteristic pragmatic and semantic disorder of language. [REV NEUROL CLIN 2001; 2: 175-92] [http://www.revneurol.com/RNC/b010175.pdf] Key words. Asperger’s syndrome. Continued grades of autism. Kanner’s autism. Semantic-pragmatic disorder. Social malfunctioning. Spectrum of autism. INTRODUCCIÓN tro patológico ‘espectro autista’ muestra aún una falta de precisión semiológica que debe En medicina, muchos de los cuadros clínicos resolverse. se definen teniendo en cuenta la pérdida de El intentar definir una importante, comple- funciones o de habilidades. Para ello, es nece- ja y poderosa función del ser humano, como es sario contar con el conocimiento de la situa- la capacidad social, es aún materia de estudio. ción normal de base y, a partir de ésta, empezar El reconocimiento de personas con compro- a reconocer un nuevo espectro que se aparta miso de diverso grado de esta capacidad social lenta y progresivamente de la situación basal permite definir un espectro patológico de com- hasta alcanzar la abolición completa de la fun- promiso social al que denominamos espectro ción en cuestión. autista. En este devenir se suelen reconocer etapas Leo Kanner, uno de los primeros observa- con diferente grado de compromiso de afec- dores clínicos que publicó algunos elementos ción. En el caso específico del autismo, el disruptivos del comportamiento social, aportó cual se reconoce por su compromiso social, a la ciencia la idea implícita de que la función ocurre que la definición inicial de la situa- social es muy importante en la vida de relación ción normal no ha sido claramente demarca- del ser humano y que ésta, como tantas otras da y, entonces, el reconocimiento del espec- funciones, puede estar comprometida. Sin dar- se cuenta, este autor empezó a construir el concepto del ‘espectro autista’, que, por otro lado y gracias a Wing, ha cobrado reciente- Recibido: 26.01.01. Aceptado: 01.02.01. mente la dimensión actual, en la que se recono- Laboratorio para el Estudio de las Funciones Cerebrales Superiores. Buenos Aires, Argentina. cen diversos grados de gravedad de un conti- Correspondencia: Dr. Máximo Carlos Etchepareborda. nuo autista [1]. Laboratorio para el Estudio de las Funciones Cerebrales Existen razones para utilizar rótulos me- Superiores. Estados Unidos, 3402. (1228) Buenos Aires, Argentina. E-mail: mce@interar.com.ar nos específicos de diagnóstico tales como au- Ó 2001, REVISTA DE NEUROLOGÍA CLÍNICA tismo, por lo menos en los primeros años y en REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 175
  • 2. M.C. ETCHEPAREBORDA especial para los niños más capaces, y descri- males a estímulos sensoriales. Con relación bir simplemente a estos casos, que pueden al lenguaje, el niño que presenta la tríada de mejorar de forma espectacular durante los años deficiencias sociales tendrá, por definición, preescolares, como niños dentro del ‘espec- problemas en el aspecto pragmático del len- tro autista’ o con un trastorno del espectro guaje [1]. autista. La dimensión denominada ‘comunicación verbal’ significa la competencia en aquellos aspectos del lenguaje relacionados con el sig- LA NOCIÓN DE UN CONTINUO nificado y la utilización. Si se añadiera otra AUTISTA dimensión que correspondiera al dominio de la forma del lenguaje (gramática y fonolo- Parece que estemos tratando con un trastorno gía), podrían representarse en el mismo diagra- sin fronteras claras. En 1989, Wing sugirió que ma otros tipos de trastornos del lenguaje. Se más que pensar rígidamente en términos de un postula que se encontraría un grupo de niños síndrome discreto de autismo, deberíamos ser con déficit acusados en la forma del lenguaje, conscientes de que existe un continuo de tras- pero con una capacidad de comunicación y tornos autistas. Esta autora considera que el habilidades no verbales relativamente norma- síntoma nuclear de este trastorno es la defi- les, que corresponderían a la categoría tradi- ciencia social [1]. cional de ‘afasia expresiva de desarrollo’ y Los niños con esta deficiencia social se que, por lo menos en los niños más mayores, caracterizan por una tríada de déficit en reco- este subconjunto estaría claramente separado nocimiento social, comunicación social y del trastorno semántico-pragmático (TSP). comprensión social. En cada uno de estos cam- Los niños con autismo serían variables en esta pos, se reconoce un amplio espectro de grave- dimensión. dad de la deficiencia. Así, en la esfera de la La sociabilidad deficiente puede variar comunicación social, por ejemplo, el niño más desde el completo desinterés por otras perso- gravemente afectado puede no realizar nin- nas, que son ignoradas o tratadas como obje- gún esfuerzo en absoluto para iniciar un tipo tos, hasta un modo intrusivo de repetición de de comunicación; los niños más moderada- preguntas en un intento de mantener la interac- mente afectados pueden utilizar el lenguaje ción social en movimiento [2]. para alcanzar algún fin, como el conseguir un Al hablar de un continuo autista damos objeto; la forma más suave de deficiencia por hecho la existencia de una única dimen- corresponde a dificultades sutiles para reco- sión, en la cual una condición como el síndro- nocer las necesidades de los interlocutores en me de Asperger constituye una forma más una conversación. suave del mismo trastorno subyacente que se Wing consideraría que un niño se halla en da en el autismo [3]. Sin embargo, las anota- el continuo autista, si muestra esta tríada de ciones clínicas sugieren que las condiciones deficiencias sociales, con independencia de semejantes al autismo no solamente difieren la existencia o no de otros síntomas. Sin em- en términos de gravedad, sino también en el bargo, esta autora observó que, de hecho, tien- patrón de síntomas. Así, la etiqueta de síndro- den a darse deficiencias en otras áreas que me de Asperger se aplica de forma caracterís- coexisten con la tríada social, en concreto, tica a niños patosos con intereses restringi- actividades repetitivas y estereotipadas, co- dos, cuyo desarrollo temprano del lenguaje ordinación motora pobre y respuestas anor- no presenta retraso y que pueden tener un co- 176 REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192
  • 3. AUTISMO eficiente intelectual (CI) verbal por encima sultados de varios instrumentos de evaluación, del CI de rendimiento [4]. Como contraste, escalas o cuestionarios. Los instrumentos más los niños con deficiencias en el lenguaje que novedosos no sustituyen al diagnóstico de un encajan dentro del TSP presentan de forma clínico experimentado [6]. característica y en primer lugar un retraso en La colaboración y la consulta interdiscipli- el desarrollo del lenguaje y problemas de com- naria están indicadas en el diagnóstico y eva- prensión evidentes; asimismo, su CI muestra luación de niños con autismo y problemas si- una clara discrepancia en favor del CI de ren- milares. Los resultados de muchos estudios su- dimiento. gieren que los trastornos del espectro autista La validez de pensar en términos de un con- no son cualitativamente diferentes del trastor- tinuo bidimensional del trastorno es que per- no autista, pero difieren primordialmente en mite retener la terminología y las definiciones términos de gravedad de los síntomas o en la que pertenecen al síndrome nuclear, a la vez presencia de conductas repetitivas o sensoria- que apreciamos las relaciones con otro tipo de les. Esta diferenciación es, a menudo, confusa trastornos más suaves [5]. Asimismo, ayuda a en individuos con altas capacidades verbales y desarrollar una aproximación cuantitativa para con trastornos del espectro autista distintos al evaluar los síntomas; por ejemplo, en vez de trastorno autista. Es importante asegurarse de anotar simplemente que las relaciones sociales que todo individuo con un trastorno del espec- son anómalas, nos movemos en el sentido de tro autista recibe una evaluación y diagnóstico evaluar la gravedad de la deficiencia en las apropiados. distintas áreas de funcionamiento. Factores que no son específicos del autis- mo, como el grado de deterioro en el lenguaje, el retraso mental y la presencia de trastornos de DETECCIÓN Y DIAGNÓSTICO conducta inespecíficos tales como hiperactivi- DEL AUTISMO dad y agresión, afectan significativamente al pronóstico y tratamiento de los individuos con El primer paso o primer nivel es la detección autismo. La evaluación diagnóstica debe pres- clínica del trastorno y se denomina detec- tar atención a estas cuestiones y proporcionar ción. Siempre que se tenga una detección un adecuado seguimiento de estos trastornos positiva o bien se presenten dudas sobre la inespecíficos relacionados con el autismo du- misma, se pasará a un segundo paso o segun- rante el desarrollo [7]. do nivel: el diagnóstico del espectro autista, el cual considera básicamente el comporta- miento social, el lenguaje, la invariabilidad EVALUACIONES ESPECÍFICAS PARA y la cognición. LOS TRASTORNOS INESPECÍFICOS Hasta el momento no existe ningún marca- CON EL OBJETIVO DE DETERMINAR dor biológico o test sencillo de laboratorio para EL PERFIL EVOLUTIVO la diagnosis del autismo y enfermedades rela- cionadas. De acuerdo con esto, los clínicos se Evaluación del habla, el lenguaje deben fiar de su juicio clínico, ayudados de y la comunicación manuales diagnósticos como el Manual diag- Las evaluaciones estandarizadas del habla, el nóstico estadístico de trastornos mentales lenguaje y la comunicación llevadas a cabo en (DSM-IV) y la Clasificación internacional de una sesión formal de prueba pueden propor- enfermedades (ICD-10), así como por los re- cionar importante información sobre variables REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 177
  • 4. M.C. ETCHEPAREBORDA específicas del funcionamiento del habla y el luación debería valorar la comprensión de di- lenguaje. ferentes tipos de frases simples y complejas (p. ej., negativas, interrogativas, causales, con- Lenguaje dicionales), de la secuencia discursiva (p. ej., El lenguaje del niño autista preescolar siempre la capacidad de comprender una historia o una está deteriorado. La ausencia de lenguaje es la secuencia de sucesos), y el lenguaje no literal preocupación principal expresada en las con- (es decir, modismos, ironías). sultas neurológicas por más de la mitad de los Cuando el niño autista tiene lenguaje, la padres de niños autistas en edad preescolar [8]. recogida y el análisis de muestras lingüísticas La comprensión y la pragmática son siempre son necesarios. En tales muestras es preciso deficientes [9]. examinar la posible existencia de anomalías, Una minoría de niños autistas, que sufren tales como la ecolalia y la inversión de pro- lo que actualmente se llama síndrome de As- nombres; el nivel estructural de las emisiones, perger, hablan a temprana edad, fluida y cla- su grado de complejidad y desarrollo funcio- ramente, con frases bien formadas, pero sólo nal; la existencia o no de habilidades conversa- pronuncian repeticiones lentas, palabra por cionales y discursivas, y las posibles disocia- palabra, de oraciones que les han enseñado ciones, como por ejemplo las existentes en repetidamente [2]. muchos casos entre niveles relativamente altos El más raro y grave trastorno del lenguaje de organización formal del lenguaje (relacio- en los niños autistas es la agnosia auditiva nada con la fonología segmental, la morfolo- verbal o sordera de palabra [9]. Estos niños gía y la sintaxis) y muy bajos de desarrollo no pueden descodificar el código fonológico pragmático (con ausencia de funciones impor- del lenguaje, por lo tanto, no pueden entender tantes como comentar, describir, narrar, argu- lo que se les dice y tampoco logran desarro- mentar, etc.). llar el lenguaje oral. La agnosia auditiva ver- En lo referente a las capacidades de com- bal con frecuencia se manifiesta en el contex- prensión, debe tenerse en cuenta que el autis- to de la afasia epiléptica o síndrome de mo se relaciona siempre con un déficit recep- Landau-Kleffner. tivo mayor o menor. No basta con determinar La experiencia clínica sugiere que los cui- la comprensión de palabras, sino también la de dadores o profesionales suponen que el niño papeles funcionales en las emisiones (papeles entiende las señales comunicativas de los otros tales como los de ‘acción’, ‘agente’, ‘objeto’, y pueden interpretar su falta de respuesta a los ‘instrumento’, ‘localización’, etc.) y la de fun- gestos o el habla como una conducta descortés ciones o afijos gramaticales. o no cooperativa. La habilidad de los niños de utilizar y responder a gestos comunicativos y Evaluación cognitiva vocalizaciones se debería registrar con y sin el Existe evidencia experimental para sugerir que apoyo de claves contextuales. todas las personas autistas sufren un déficit La verdadera comprensión lingüística se cognitivo que afecta su percepción del mundo, evidencia cuando los niños pueden compren- una capacidad deteriorada para ver cosas des- der palabras sin claves contextuales o no ver- de el punto de vista de otra persona y poca bales, especialmente cuando las palabras se re- conciencia de los estados mentales de los de- fieren a personas, objetos y sucesos ajenos al más. Este déficit es llamado teoría de la mente ambiente inmediato. [10]. En niveles de capacidad más altos, la eva- La cognición es una variable importante 178 REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192
  • 5. AUTISMO que influye en el diagnóstico; se relaciona con yectos a largo plazo. Normalmente, es bene- las enfermedades médicas asociadas, como ficioso realizar esta evaluación antes de en- las tasas de epilepsia, y tiene valor pronóstico trar a la guardería y colaborar con los profe- [8]. sionales de la educación en el diseño de las El patrón más frecuente del funcionamien- materias del currículum educativo y las tareas to cognitivo en el autismo muestra capacida- escolares, a menudo diseñado por los psicó- des verbales disminuidas con mejores habili- logos escolares. En autismo, sin embargo, ha- dades no verbales. Con este patrón cognitivo, bría que reconocer que la validez predictiva cuando las capacidades verbales son superio- de estas evaluaciones no es necesariamente res a las habilidades visuoespaciales, se empo- alta. Son significativos los déficit de la flexi- brece el pronóstico para logros escolares, com- bilidad cognitiva, las funciones ejecutivas, el petencia conductual y funcionamiento inde- juicio y el sentido común, que sugieren que pendiente como adulto. en el autismo pueden ser deficientes las fun- Conocer el nivel cognitivo del niño es im- ciones del lóbulo frontal. portante para determinar su nivel global de funcionamiento. A veces, esto es importante Valoración de las capacidades cognitivas cuando se intenta definir una discrepancia en- Desde los años 60 se conoce el hecho de que el tre el nivel de funcionamiento social del niño cociente intelectual es el mejor predictor pro- y su funcionamiento cognitivo y adaptativo nóstico en los casos de autismo [2,14-16]. Sin global, un criterio clave en el diagnóstico del embargo, no es fácil medir las capacidades autismo. cognitivas de los autistas y otros niños con tras- Las habilidades de los niños autistas varían torno global del desarrollo. Es necesario em- desde una deficiencia mental profunda hasta plear pruebas capaces de motivarles y que capacidades superiores. En ocasiones, pueden midan aspectos relevantes y diversos de su coexistir el retraso mental con la presencia de capacidad cognitiva. En los casos de síndrome un talento excepcional, denominado síndrome de Asperger, o los autistas de Kanner con capa- Savant de los idiotas sabios [2,3,11,12]; se tra- cidades límites o normales, puede ser muy útil ta de una capacidad especial para la música, el el empleo de pruebas psicométricas estándar dibujo, los cálculos, la memoria mecánica o las como el test de Wechsler. habilidades habilidades visuoespaciales, que En los casos de niños autistas con compe- produce genios de la música y artistas, calcu- tencias cognitivas en la gama de 3 a 7 años, ladores de calendarios, memoristas y adivina- las escalas McCarthy de aptitudes y psicomo- dores de acertijos [2]. tricidad para niños pueden resultar útiles. Sin La investigación ha demostrado la existen- embargo, en muchos casos de autismo y en cia de perfiles específicos en las baterías cog- especial cuando los niños son pequeños o el nitivas, con altos rendimientos en tareas de- cuadro se acompaña –como suele suceder– pendientes de procesos memorísticos, mecá- de retraso mental, estas pruebas psicométri- nicos o perceptivos, y un rendimiento deficiente cas de uso común no son administrables. Por en tareas que requieren procesos conceptuales este motivo se han desarrollado algunos ins- de alto orden, razonamiento, interpretación, trumentos psicométricos específicos, que re- integración o abstracción [13]. sultan de especial utilidad para valorar a las La evaluación intelectual es esencial para personas autistas. El más utilizado ha sido el la planificación educativa, y en algunos niños perfil psicoeducativo (PEP) de Schopler y Rei- para aumentar su nivel de capacidades en pro- chler [7], el cual define los niveles de desarro- REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 179
  • 6. M.C. ETCHEPAREBORDA llo en imitación, percepción, motricidad fina han dirigido fundamentalmente a evaluar aque- y gruesa, integración óculo-manual y desa- llas capacidades que supuestamente integran rrollo cognitivo, así como cognitivo-verbal. el mencionado constructo [19]. Entre ellas Se trata de una prueba que puede administrar- destacan las siguientes: se a los sujetos autistas de niveles mentales – Planificación. Para conseguir la meta pro- más bajos, pero que presenta problemas psi- puesta, el sujeto debe elaborar y poner en cométricos importantes, ya que asigna muy marcha un plan estratégicamente organi- arbitrariamente los ítems a las áreas y exige zado de secuencias de acción. Es necesa- excesivas capacidades, para poder puntuar, rio puntualizar que la programación no en las áreas relacionadas con el desarrollo cog- se limita meramente a ordenar conductas nitivo y lingüístico. motoras, ya que también planificamos Rivière et al [17] han desarrollado una nuestros pensamientos con el fin de de- prueba denominada ‘escalas de desarrollo in- sarrollar un argumento, aunque no mo- fantil’ (EDI) que puede aplicarse incluso a los vamos un solo músculo, o recurrimos a individuos autistas con un retraso mental más ella en procesos de recuperación de la acusado y que define el desarrollo (hasta 5 años información almacenada en la memoria de edad mental) en ocho áreas funcionales: declarativa, tanto semántica como episó- 1. Imitación; 2. Motricidad fina; 3. Motrici- dica o perceptiva. dad gruesa; 4. Desarrollo social; 5. Lengua- – Flexibilidad. Es la capacidad de alternar je expresivo y comunicación; 6. Lenguaje re- entre distintos criterios de actuación que ceptivo; 7. Representación y simbolización, y pueden ser necesarios para responder a las 8. Solución de problemas. La prueba se ad- demandas cambiantes de una tarea o si- ministra en un contexto esencialmente lúdico tuación. y establece tres categorías de puntuaciones: – Memoria de trabajo o memoria operati- a) Cuando el niño realiza la tarea pedida sin va. Permite mantener activada una canti- ayuda; b) Cuando la ejecuta con ayuda, y dad limitada de información necesaria para c) Cuando no la hace en ningún caso. Las guiar la conducta online, es decir, durante tareas realizadas con ayuda (las ayudas se de- el transcurso de la acción. El sujeto nece- finen con claridad en el manual de la prueba) sita disponer de una representación men- permiten definir directamente objetivos edu- tal, tanto del objetivo como de la informa- cativos inmediatos para los niños evaluados ción estimular relevante (p. ej., el orden [17]. en que se han planificado las acciones), no sólo acerca del estado actual, sino tam- Evaluación de las funciones ejecutivas bién en relación con la situación futura. La función ejecutiva puede definirse según Así, esta capacidad tiene elementos co- Ozonoff et al como ‘...el constructo cognitivo munes con la memoria prospectiva que utilizado para describir conductas dirigidas implica el recuerdo de la intención de hacer hacia una meta, orientadas hacia el futuro, algo [20]. que se consideran mediadas por los lóbulos – Monitorización. Es el proceso que discurre frontales. Incluyen la planificación, inhibi- paralelo a la realización de una actividad. ción de respuestas prepotentes, flexibilidad, Consiste en la supervisión necesaria para búsqueda organizada y memoria de trabajo’ la ejecución adecuada y eficaz de los pro- [18,19]. cedimientos en curso. La monitorización Las investigaciones de los últimos años se permite al sujeto darse cuenta de las posi- 180 REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192
  • 7. AUTISMO bles desviaciones de su conducta sobre la nes cognitivas y los sistemas neurofuncionales meta deseada; de este modo, puede corre- que las posibilitan. girse un posible error antes de ver el resul- tado final. La teoría disejecutiva – Inhibición. Se refiere a la interrupción de La explicación ‘disejecutiva’ intenta compren- una determinada respuesta que, general- der determinados síntomas presentes en las mente, ha sido automatizada. Por ejem- personas con autismo, tratando de integrar datos plo, si de repente cambiara el código que neurobiológicos, cognitivos y conductuales. Es rige las señales de los semáforos y tuvié- necesario continuar explorando el alcance de ramos que parar ante la luz, verde debe- este enfoque y sus posibles implicaciones edu- ríamos inhibir la respuesta dominante o cativas [19]. prepotente de continuar la marcha y sus- La función ejecutiva se evalúa a menudo tituirla por otra diferente, en este caso, mediante tareas neuropsicológicas formales detenernos. La estrategia aprendida, que como el Wisconsin Card Sorting Test (WCST), anteriormente era válida para resolver la una medición de la inhibición y la flexibilidad, tarea, deberá mantenerse en suspenso ante o la Tower of London, un test de planificación. una nueva situación y permitir la ejecu- Muchos estudios han mostrado que individuos ción de otra respuesta. También puede con autismo se desempeñan pobremente en esta demorarse temporalmente y esperar un tareas. momento posterior más adecuado para su La memoria de trabajo puede definirse puesta en práctica. Se recomienda la lec- como el mantenimiento de información en la tura completa del artículo sobre función mente a fin de guiar nuestro comportamiento. ejecutiva y autismo [19]. De modo que, una tarea de ejecución puede requerir de la inhibición de una respuesta in- La metáfora frontal apropiada y de la memoria de trabajo. Ello La hipótesis de la disfunción ejecutiva en el puede apreciarse en el WCST, donde se re- autismo se basa en la llamada ‘metáfora fron- quiere que el examinado clasifique las tarje- tal’, que estudia las similitudes existentes en- tas de acuerdo con un criterio (p. ej., en pilas tre los pacientes que han sufrido lesiones en de diferentes colores) y luego alterne con otro los lóbulos frontales y las personas autistas criterio (puede clasificarlas según la forma). [21]. Cuando se le dice que alterne, el examinado Es importante destacar que no todo mal ren- debe mantener el nuevo criterio en mente e dimiento en pruebas consideradas ejecutivas inhibir las respuestas coherentes con el crite- es la consecuencia de lesiones frontales, ni to- rio anterior. das las lesiones frontales producen pobres re- Se piensa que los lóbulos frontales están sultados en los test ejecutivos. Quizás, la expli- involucrados en, al menos, otros dos aspectos cación principal a este hecho resida en la exis- de la memoria además de la memoria de tra- tencia de numerosas conexiones de las regiones bajo. Una propuesta es que dichos lóbulos prefrontales con casi todas las estructuras cor- apuntalan la evocación estratégica de infor- ticales y subcorticales [22]. mación. Della Rocheta y Milner [19] escri- A pesar de estas limitaciones, la metáfora ben: ‘las lesiones en el lóbulo frontal produ- frontal constituye una herramienta teórica útil cen déficit donde la recuperación requiere porque proporciona información sobre los po- esfuerzo estratégico y elaborado’. Esta suge- sibles vínculos entre determinadas operacio- rencia proviene de ciertos estudios que han REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 181
  • 8. M.C. ETCHEPAREBORDA demostrado trastornos en la libre evocación y inalterado en las dos tareas previas. Las difi- ausencia de alteraciones en el recuerdo guia- cultades de los niños autistas en tareas tales do, en pacientes frontales; se argumenta que como el WCST parecerían deberse a déficit la libre evocación requiere que el sujeto gene- de ejecución más ‘tradicionales’, como la pla- re estrategias de recuperación para ellos mis- nificación, la monitorización y la inhibición mos, mientras que el recuerdo guiado elimina de la acción. la necesidad de comportarse estratégicamen- La ausencia de déficit claros en la memoria te. Los pacientes frontales fallan también en temporospacial y en la memoria de trabajo su- mostrar comportamientos estratégicos durante giere que los problemas de memoria aprecia- la evocación, como en agrupación y orden de dos en el autismo no reflejan los observados en ítems en categorías [19]. los pacientes frontales [19]. La tercera sugerencia con respecto al papel de los lóbulos frontales en la memoria, pro- Función ejecutiva y autismo: puesta principalmente por Schacter [19], es que investigaciones se involucran en la codificación de la informa- Para explorar la función ejecutiva se ha utiliza- ción contextual temporospacial. Los datos para do la del WCST y la de la torre de Hanoi, una esta propuesta surgen de los problemas mos- tarea de planificación. Con este tipo de inves- trados por pacientes frontales en tareas que tigación, se encontraron diferencias de grupo requieren memoria de este tipo de información en tres medidas ejecutivas: planificación efi- contextual como: caz de la torre de Hanoi, perseveraciones y fallos – Reordenar una secuencia de eventos para mantener una estrategia en el WCST – Emitir juicios acerca de acontecimientos [19,23]. relativamente recientes Este grupo de investigadores presuponía que – Llevar a cabo discriminaciones de ‘memo- las principales diferencias entre la muestra estu- ria de fuentes’. diada y los controles se producirían en el domi- nio de la teoría de la mente, pero, sorprendente- El tercer test de memoria para el contexto tem- mente, los resultados contradijeron sus expec- porospacial evaluaba la memoria de fuentes. tativas: las mayores diferencias se daban en las Johnson et al [19] proveen una definición de medidas de función ejecutiva. De hecho, un este término: ‘una variedad de características subgrupo de sujetos autistas resolvió las ‘tareas que, colectivamente, especifican la condición de la teoría de la mente de primer orden’, en las bajo la cual la memoria es adquirida (p. ej., el cuales el objetivo es predecir la conducta de otra contexto espacial, temporal y social del even- persona cuya creencia no coincide con el estado to; el medio y las modalidades a través de las real de los sucesos observados. cuales fue percibido). En Psicología del Desa- La mayor frecuencia de fallos en la res- rrollo, la memoria de fuentes habitualmente se puesta a las tareas ejecutivas originó que estos ha evaluado pidiendo a los niños que recuer- autores concluyeran: ‘...debe tratarse de un den qué persona llevó a cabo ciertos actos, o déficit primario en el autismo’. Finalmente, co- que decidan si ellos mismos desempeñaron un mentan la posibilidad de que una alteración acto particular o si observaron a alguna otra prefrontal combinada con disfunciones sub- persona hacerlo. corticales podría ser un buen candidato capaz Los niños con autismo sí presentan pro- de explicar tanto los síntomas sociales como blemas con la discriminación de la memoria los cognitivos del trastorno. de fuentes, en contraste con su desempeño En otra investigación [24], que continuaba 182 REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192
  • 9. AUTISMO la anterior y en la que se emplearon las mismas mente, al igual que los controles con dificulta- muestras, el grupo de estudio se dividió en dos des de aprendizaje, tareas de memoria de tra- subgrupos diagnosticados de autismo de alto bajo. Sin embargo, sí mostraron problemas con funcionamiento y síndrome de Asperger, un la memoria de fuentes, que es la capacidad para trastorno generalizado del desarrollo en el que recordar el origen y características contextua- no existen déficit lingüísticos. Curiosamente, les en las que se generó el conocimiento. En los individuos con síndrome de Asperger que otra estudio Bennetto et al encontraron fallos resolvían correctamente las tareas mentalistas en ambos tipos de memoria [26]. de segundo orden, las cuales requieren un pen- samiento recursivo sobre los estados mentales Monitorización (predecir lo que una persona piensa acerca del Nuevos datos sugieren la posible afectación pensamiento de otra persona), no superaban de otros procesos. Un ejemplo de ello es un las pruebas de función ejecutiva. De nuevo, estudio de Russell y Jarrold que aporta datos estos datos reforzaban la idea de la universali- sobre alteraciones en la monitorización apa- dad de esta disfunción en los trastornos del rentemente involucradas en los problemas espectro autista [24]. para autocorregir errores en sujetos autistas [27]. La investigación proporciona datos que Memoria prueban la existencia de disfunciones ejecu- Muchos niños autistas tiene una memoria ver- tivas en personas autistas con edades y nive- bal y/o visuoespacial superior. La ecolalia re- les de funcionamiento cognitivo diferentes tardada, la repetición de anuncios comerciales [28]. Estos resultados se obtuvieron median- de televisión y la habilidad precoz para recitar te diseños experimentales que emplean medi- el alfabeto y contar historias palabra por pala- das de distinto tipo. bra, son testimonio de una memoria verbal superior, pero no de la habilidad del niño para Teoría de la mente comprender lo que dice [2]. Desde la teoría de la mente [29] se ha defendi- La memoria de trabajo también se ha estu- do la participación de los lóbulos frontales en diado, aunque los resultados no son conclu- el déficit cognitivo subyacente al autismo. Al- yentes. Russell et al [25] encuentran que las gunos trabajos han aportado datos sobre el papel personas autistas de su muestra presentan fa- activo de estas regiones en la realización de llos en una tarea de memoria, propia del ejecu- tareas mentalistas [30-32], por lo que la inves- tivo central, superiores a los cometidos por los tigación futura deberá determinar las conse- controles normales y similares a los de otro cuencias de estos hallazgos en términos de grupo de sujetos con dificultades moderadas relaciones inter e intrateorías. de aprendizaje. No obstante, deberíamos inter- pretar sus conclusiones con cautela debido a Valoración sensitivomotora que la media de la edad mental verbal de la y evaluación en terapia ocupacional muestra clínica estudiada se situaba entorno a Convencionalmente, la práctica diagnóstica 70, por lo que los fallos encontrados podían ha puesto poco énfasis en la valoración de las deberse a la capacidad mental general y no al conductas sensitivomotoras en autismo, con autismo en particular. excepción de las estereotipias, que son parte Jarrold y Russell [23] no hallan diferencias del ‘repertorio restringido de conductas’ [6] en otra investigación, en la cual los niños con (Lord, 1995). Ello se debe a la escasez de in- autismo de su muestra resolvieron correcta- vestigación empírica sistemática en este área REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 183
  • 10. M.C. ETCHEPAREBORDA y al hecho de que las publicaciones en este guientes: con qué personas y en qué contex- dominio discuten bastante la utilidad de estas tos se establecen las relaciones, con qué fre- variables para el diagnóstico diferencial del cuencia y grado de iniciativa por parte del autismo [6]. niño; qué finalidades tienen dichas relacio- nes, cuál es su valencia y cuáles sus conse- Evaluación neuropsicológica, conductual cuencias. y académica Muchos niños autistas, por ejemplo, sólo Se utilizan mediciones estandarizadas para es- establecen relaciones con adultos a los que tablecer una línea base funcional en muchas están vinculados e ignoran por completo a los áreas del aprendizaje, la ejecución y la socia- niños de su edad. A veces, muestran clara- lización. La evaluación funcional de conduc- mente temor hacia ellos y, en ocasiones, indi- tas mediante observación directa se emplea ferencia. El establecimiento de relaciones con para dilucidar problemas específicos de apren- iguales suele ser uno de los objetivos más di- dizaje y conducta, establecer la funcionali- fíciles de alcanzar en los contextos educati- dad o relaciones que controlan una conducta vos. Además, las relaciones de muchas perso- inapropiada, realizar el seguimiento del pro- nas autistas son extremadamente dependien- greso conductual y documentar la efectividad tes de contextos muy restringidos y dejan de de la intervención. Estos servicios psicológi- producirse cuando varían las situaciones mí- cos especializados requieren un entrenamiento nimamente; o son muy poco frecuentes y de- y experiencia específicos. La evaluación debe penden siempre de la iniciativa de los adultos dirigirse específicamente hacia la definición que rodean al niño, que no tiende a establecer, del perfil psicológico, las preferencias moti- por propia iniciativa, ninguna clase de rela- vacionales y de refuerzo, el estilo de aprendi- ción con las personas. Algunos autistas sólo zaje, las características sensoriales y motri- se relacionan para obtener gratificaciones fí- ces (y sus anormalidades relacionadas), los sicas (comida, salidas a la calle, mimos, etc.). déficit específicos en las habilidades socia- Otros establecen muchas relaciones cuya va- les, las habilidades académicas, los patrones lencia es esencialmente negativa, como suce- ritualizados o estereotipados de conducta, y de con las interacciones agresivas, o rechazan el estilo de vida y las relaciones familiares del abiertamente los intentos de interacción por niño [7]. parte de otras personas. Finalmente, las con- secuencias de las interacciones pueden ser La valoración de las relaciones muy variables. En algunos casos, las iniciati- interpersonales vas de relación existen, pero se expresan de La valoración de las capacidades de comuni- forma tan débil e indiferenciada que no son cación y lenguaje ya supone, en cierto sentido, reconocidas fácilmente por los compañeros la evaluación de competencias de relación, pues potenciales de relación [7]. proporciona una idea de cuáles son los instru- mentos de relación con que el niño cuenta y las Otras valoraciones [7] funciones de las relaciones que realiza por – La valoración de los aspectos emocionales medio de tales instrumentos. y de la personalidad. Sin embargo, con esto no basta. Otros as- – La valoración de aspectos curriculares. pectos de las relaciones interpersonales de- – Evaluación de la conducta adaptativa. ben valorarse en los casos situados en el es- – Evaluación del funcionamiento y recursos pectro autista, y son esencialmente los si- familiares. 184 REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192
  • 11. AUTISMO PROPUESTA DE ETAPAS CLÍNICAS sonas se incluyen en la vida del niño en el mis- DEL CONTINUO AUTISTA [32] mo grado en el que satisfacen sus deseos, con- testan a sus preguntas obsesivas, le enseñan a Se presentan tres cuadros o etapas clínicas: el leer y a hacer cosas. Este cambio en el cuadro autismo de Kanner, el síndrome de Asperger y clínico puede ser sorprendente para el profesio- el trastorno semántico pragmático (Tabla). nal, al que se le ha enseñado que el niño autista presenta un profundo deterioro en sus relacio- Autismo de Kanner nes sociales y problemas de lenguaje y, sin El autismo de Kanner, autismo clásico, po- embargo, se encuentra ante un niño de 10 años dría representar el grado más grave de com- que, aunque resulta social y lingüísticamente promiso de la capacidad social del espectro raro, intenta hacer amigos, busca a los demás e autista. Rutter [33] recomendó adoptar los si- inicia de buen grado una conversación con ellos. guientes criterios en relación con el comporta- En el DSM-IV se enfatiza el cuadro clínico cam- miento antes de los 5 años para definir el autismo: biante [6]. 1. Aparición antes de los 30 meses; 2. Des- arrollo social deteriorado, con una serie de Síndrome de Asperger características especiales y desacoplado del El síndrome de Asperger es un trastorno del desarrollo intelectual del niño; 3. Retraso y desarrollo que se incluye dentro del espectro desviaciones en el desarrollo del lenguaje, que autista y afecta a la interacción social recípro- también posee algunas características defini- ca, la comunicación verbal y no verbal, la re- das y está desacoplado del nivel intelectual sistencia para aceptar cambios, inflexibilidad del niño; 4. Insistencia en la invariabilidad, del pensamiento y poseer campos de interés como se demuestra por medio de patrones de reducidos. En general, estas personas son ex- juego estereotipados o resistencia al cambio tremadamente buenas en habilidades de me- [33]. moria (hechos, formas, fechas, épocas, etc.) y La extensión del retraso mental relaciona- muchos sobresalen en matemáticas y ciencia. do con el autismo afectará a la terapia y el pro- Hay un espectro en la gravedad de síntomas nóstico, pero el nivel de CI no es un elemento dentro del síndrome; el niño muy levemente nuclear para el diagnóstico de autismo. afectado a menudo no es diagnosticado y pue- Los cambios en el cuadro clínico con la edad de apenas parecer raro o excéntrico. son inevitables y esperados en todos los pacien- Los niños con síndrome de Asperger tien- tes [6]. Entre los 5 y los 6 años, los niños aban- den a tener más problemas en la sociabilidad, donan gradualmente la ecolalia y aprenden de que aquellos con TSP, pero generalmente ha- modo espontáneo a utilizar los pronombres blan antes con fluidez. Parece que existe una personales de forma adecuada. El lenguaje se especie de compensación entre habilidades vuelve más comunicativo, al principio como un de comprensión tempranas y sociabilidad. ejercicio de pregunta-respuesta y más adelante, Conforme el niño madura, con frecuencia con mayor espontaneidad en la construcción de resulta difícil especificar bajo qué epígrafe frases. La comida se acepta sin dificultad. Los encaja mejor. Muchos niños mejoran de for- ruidos y los movimientos se toleran mejor que ma espectacular y los diagnósticos pueden antes. Las rabietas de pánico disminuyen. La cambiar. tendencia a la repetición adquiere la forma de A pesar de que el síndrome de Asperger es preocupaciones obsesivas. Se establece contac- mucho más común que el autismo, sigue sien- to con un número limitado de personas. Las per- do una condición rara y pocas personas, inclui- REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 185
  • 12. M.C. ETCHEPAREBORDA dos los profesionales, la conocen y mucho ción. Pueden centrarse en los detalles peque- menos tienen experiencia al respecto. Parece ños y no poder ver, a menudo, el cuadro total afectar más a los varones que a las mujeres. En de lo qué sucede en una determinada situación. términos generales, los afectados encuentran dificultades para hacer amigos, pues no en- Comunicación tienden las claves sutiles necesarias para ello. Las comunicaciones verbales y no verbales A menudo utilizan un lenguaje ligeramente plantean problemas. A menudo, el lenguaje extraño e interpretan literalmente lo que leen u hablado no se entiende completamente, así que oyen. Son más felices en ambientes estructura- debe mantenerse sencillo, a un nivel que estos dos y con rutinas; cuando encuentran dificul- niños puedan entender. Se debe prestar aten- tad en decidir qué hacer recurren a sus activi- ción a la expresión, la cual se realizará con dades preferidas. Aman la alabanza, ganar y precisión; las metáforas, expresiones no litera- ser los primeros, y les resulta difícil de sobre- les y analogías tienen que ser explicadas, ya llevar el fracaso, la imperfección y la crítica. El que los niños con el síndrome de Asperger tien- mal comportamiento proviene a menudo de la den a hacer interpretaciones literales y concre- inhabilidad para comunicar sus frustraciones tas. En algunos casos, la adquisición del len- y ansiedades. Necesitan amor, dulzura, cuida- guaje (aprender a hablar) puede estar retrasada. do, paciencia y comprensión. Dentro de este Los niños afectados emplean con mucha fre- marco realizan grandes progresos. cuencia frases que han memorizado, aunque no suelen utilizarlas en el contexto idóneo. Características dominantes Puede ser necesario cierto nivel de traducción del síndrome de Asperger para entender lo que el niño intenta decir. Interacción social A veces, el lenguaje hablado puede ser ex- Los niños con síndrome de Asperger tienen traño en cuanto al acento y el volumen, ser habilidades sociales pobres (síntoma nuclear excesivamente formal o hablar en un tono mo- del trastorno). No pueden ‘leer’ las señales so- nótono. Si el niño con síndrome de Asperger ciales y, por lo tanto, no dan las respuestas muestra un buen nivel del lenguaje hablado, no sociales y emocionales adecuadas. Puede fal- debe asumirse que su comprensión se encuen- tarles el deseo de compartir la información y tre en el mismo nivel. Algunos niños hablan las experiencias con los otros. Estos proble- continuamente (hiperverbal), a menudo sobre mas son menos notables con los padres y los un tema de su propio interés, sin tener en cuen- adultos, pero conducen a una ausencia de ha- ta el desinterés o el aburrimiento de quien les bilidad para hacer amigos de su edad. Ello pue- escucha. de conducir a la frustración y, consiguiente- Las dificultades para utilizar palabras co- mente, a los problemas de comportamiento. rrectas o la formación de conversaciones son Encuentran el mundo como un lugar confuso. parte de las dificultades semántico-pragmáti- Están a menudo a solas; algunos son felices cas; aparecen a menudo al hablar ‘en presencia así, pero otros no lo son. Sus diferencias son de usted’ más que ‘con usted’, y dan informa- más perceptibles cuando están junto a sus igua- ción en vez de mantener una conversación apro- les en ambientes no estructurados como, por piada. El lenguaje del cuerpo y las expresiones ejemplo, los patios del colegio. Su candidez faciales de un niño con el síndrome de Asper- puede provocar que sean el blanco de bromas ger pueden parecer extraños (mirada fija y rí- y agresiones, salvo que sus asistentes o compa- gida más que contacto visual). Algunos niños ñeros colaboren en su integración y protec- tienen capacidades notables en lectura, aun- 186 REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192
  • 13. AUTISMO que debe controlarse si también entienden el – Incapacidad para llevar a cabo muchos tra- texto. La capacidad de leer con fluidez sin bajos mentales inconscientes. entender el significado es conocido como hi- – Incapacidad de leer mentes. perlexia. – Deficiencias de memoria social. – Dificultad para reconocer a la gente por la Preocupaciones e intereses limitados forma y textura de la piel en sus caras (pro- Una de las marcas distintivas del síndrome de sopagnosia). Asperger es la preocupación –u obsesión– del – Dificultad para segmentar en palabras el flujo niño con ciertos asuntos, a menudo en los te- auditivo continuo. mas del transporte (los trenes en particular), – Inteligencia anormalmente elevada. computadoras, dinosaurios, mapas, arte, etc. – Ceguera emocional a las emociones de los Estas preocupaciones, normalmente en áreas otros. intelectuales, cambian generalmente con el tiempo pero no en intensidad y conducen, qui- zá, a la exclusión de otras actividades. Trastorno semántico-pragmático El trastorno semántico-pragmático es otro es- Rutinas, inflexibilidad labón del continuo autista. Originalmente, fue Los niños imponen a menudo rutinas rígidas a definido en las publicaciones sobre trastornos sí mismos y a quienes les rodean, desde cómo del lenguaje en 1983 por Rapin y Allen [9], en desean que se hagan las cosas hasta lo que referencia a un grupo de niños que presenta- comerán, etc. Ello puede frustrar a todos los ban rasgos autistas leves y problemas específi- implicados. Irán cambiando estas rutinas con cos de lenguaje semántico-pragmático. el tiempo, pues a medida que maduren, se hará Los niños con TSP son el grupo con la más sencillo razonar con ellos. Esta inflexibi- mayor capacidad de sociabilidad, pero mues- lidad se pone de manifiesto también de otras tran desde un principio más problemas en maneras, que dan lugar a dificultades con el aprender las destrezas básicas del lenguaje. pensamiento imaginativo y creativo. Les sue- No obstante, se sospecha que estas dificulta- len gustar las mismas cosas, hechas de la mis- des se disolverán en las esferas de una excen- ma manera, repetidamente una y otra vez. A tricidad leve [34]. menudo, no pueden ver el foco de una historia Los niños con TSP presentan otros pro- o la conexión entre comenzar una tarea y lo blemas además del de hablar y comprender que será el resultado. Sobresalen generalmen- las palabras, motivo por el cual se trata de un te en las habilidades memorísticas (aprenden trastorno de comunicación en lugar de un tras- información sin entender). Siempre se les debe torno de lenguaje. Se piensa que la dificultad intentar explicar todo de manera que puedan de estos niños radica en la forma de procesar entenderlo. No deben realizarse suposiciones la información. Los niños encuentran dificul- ya que suelen ‘soltar’ información ‘como un tades para extraer el significado central o la loro’, pero sin saber su significado. importancia de un acontecimiento; en vez de esto, tienden a focalizar su atención en los Cognición detalles. – Intereses muy reducidos. Constantemente extraemos información – Anormalidades de atención. de nuestro entorno; buscamos siempre simili- – Torpeza, a veces tan leve que es difícil de tudes y diferencias para poder entender y an- notar. ticipar. Los niños con dificultades para ex- REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 187
  • 14. M.C. ETCHEPAREBORDA traer cualquier tipo de significado hallarán aún A la edad de 5 años, sus dificultades para más difícil el generalizar y entender el signi- entender el lenguaje son generalmente muy su- ficado de las situaciones nuevas. Se obstina- tiles. Los niños con TSP pueden responder con rán, por lo tanto, en mantener los aconteci- frecuencia a instrucciones como ‘pon el lápiz mientos iguales y predecibles. Por ejemplo, azul debajo del libro grande’, porque los obje- algunas características de los niños con TSP tos están allí, porque es aquí y ahora en el tiem- son el mantener la invariabilidad del ambien- po y porque los niños inteligentes del TSP te, seguir rutinas de forma exagerada, insistir normalmente tienen muy poca dificultad en en comer ciertos platos, vestir ropas especia- entender conceptos visuales tales como tama- les o desarrollar intereses obsesivos. Debido ño, forma y color, y pueden estar muy adelan- a que estos niños tienen dificultades para ex- tados con respecto a otros niños de su edad. El traer el significado de las cosas, tanto auditiva otro punto importante es que este tipo de len- como visualmente, cuanto más estimulante guaje no requiere conocimiento sobre la per- sea un ambiente, más difícil encontrarán el sona que imparte las instrucciones. poder extraer información. Como las perso- Tienen enorme dificultad para entender nas poseen mentes que les permiten compor- las bromas o los comentarios sarcásticos, así tarse de modo independiente, para estos ni- como las expresiones que no son literales. ños resultan mucho menos predecibles y más Puesto que los niños con TSP presentan di- difíciles de entender, que los objetos o las má- ficultades para entender lo que otras perso- quinas. Los niños con TSP son, a menudo, nas piensan mientras hablan, no pueden en- más sociables con amigos en casa o en una tender cuando otras personas les mienten o situación de evaluación formal frente a una engañan. única persona, que en un aula escolar con mu- cha gente. Sus cuidadores pueden quedarse Lenguaje expresivo asombrados ante esta discrepancia aparente. en el trastorno semántico-pragmático Del mismo modo que los niños con TSP mues- Lenguaje comprensivo tran problemas de comprensión sutiles, tam- en el trastorno semántico-pragmático bién presentan dificultades al hablar. Los pa- Como a los niños con TSP les resulta difícil dres o los maestros no siempre se dan cuenta escuchar con atención, se distraen fácilmente de ello, ya que estos niños charlan a menudo con ruidos fuera del aula o cuando otra perso- con mucha fluidez. Es su forma particular de na habla en otro lado de la habitación. Pueden utilizar el lenguaje la que los identifica como intervenir bruscamente en conversaciones que grupo, es decir, tienen dificultades pragmáti- no tienen nada que ver con ellos. Los maes- cas específicas. tros los describen como poco atentos o impul- Los niños con TSP tienen un estilo diferen- sivos. Puede suceder que el alto nivel de ruido te de aprender el lenguaje, ya que, al parecer, de la clase les angustie y pueden comentarlo. aprenden más memorizando que entendiendo Algunas veces, cuando tratan con todas sus lo que cada palabra en particular significa real- fuerzas de concentrarse en algo, no logran oír mente; por lo tanto, no pueden emplear el len- ningún lenguaje e ignoran las instrucciones guaje con el mismo alcance y flexibilidad que generales en su clase mientras trabajan. Mu- los demás niños. Los niños con TSP memori- chos maestros dicen que, a veces, tienen que zan grandes cantidades de frases de adultos y, pararse frente a ellos y tocarles antes de que como no están seguros de cuáles son las partes respondan. más importantes, se lo aprenden todo con gran 188 REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192
  • 15. AUTISMO exactitud, incluyendo la entonación y el acen- investigadores han utilizado historias sobre to de la persona que habla. A veces, uno puede falsas creencias y tareas que pueden engañar escucharse a sí mismo hablando. En conjunto, (lo que pone a prueba la habilidad del niño parece que dicen mucho más de lo que real- para entender que hay gente que no compar- mente entienden. Algunos niños con TSP uti- te el mismo conocimiento y que se compor- lizan un tono plano o de sonsonete cuando tará, por lo tanto, de modo diferente) para repiten ecolálicamente el lenguaje de otras determinar cuándo desarrolla el niño esta ha- personas. bilidad. Los investigadores piensan que los Con frecuencia, los niños con TSP se acuer- niños de 4 años tienen una comprensión bas- dan de emplear el lenguaje ecolálico de forma tante buena de las mentes, pero que los chicos muy apropiada, de modo que pueden parecer situados en el espectro autista presentan más mucho más maduros de lo que realmente son; dificultades. este hecho contrasta dramáticamente con su La mayoría de los niños autistas ‘nuclea- inmadurez social. res’ nunca adquieren una ‘teoría de la mente’ Cuando se analiza el contenido del lengua- compleja, mientras que los chicos con TSP je, se encuentra una cantidad desproporciona- aparentemente sí lo logran, pero más tarde que da de frases sociales ecolálicas y muy poco otras habilidades de la misma fase de desarro- sobre lo que la gente siente o piensa. El retraso llo. Esta falta social del ‘nosotros’ dificulta la en el desarrollo social de los niños con TSP vida del niño con TSP. Ellos encuentran difícil significa que no distinguen entre personas: hacer amistades con niños de su misma edad y adultos, niños, maestros y padres son tratados tienden a orientarse hacia niños más pequeños de la misma manera. o mucho mayores, salvo que haya otros niños con TSP en la clase, en cuyo caso se atraen Comprender el pensamiento del otro como imanes. Estos niños pueden hablar sobre imágenes o secuencias de imágenes, pero sólo pueden re- Desarrollo cognitivo latar los hechos más básicos. Su falta de capa- Muchos niños inteligentes con TSP tienen una cidad para describir los pensamientos e inten- memoria excepcional, lo cual compensa sus ciones de las personas que aparecen en las problemas de comunicación. Muchos tienen imágenes significa que no pueden ser creati- una memoria detallada para eventos pasados, vos ni efectuar una abstracción por cuenta que otros miembros de la familia olvidaron propia, ni sacar conclusiones o hacer un pre- desde hace tiempo; otros muchos tienen una dicciones con sentido. Se agarrarán a los ras- memoria detallada con respecto a frases que se gos más evidentes de la imagen, sin conside- utilizan socialmente; algunos tienen una me- rar el significado que pueda implicarse de la moria excelente para leer, y otros se acuerdan misma. de las melodías de canciones. Para hablar de la dificultad del niño con La incapacidad de ser creativo se extien- TSP para ver el mundo a través de los ojos de de también a las habilidades del dibujo. otras personas o para comprender que otra Muchos niños con TSP se retrasan en adqui- gente piensa de modo distinto al suyo, se dice rir las destrezas del dibujo representativo. A que el niño carece de la ‘teoría de la mente’. muchos hay que enseñarles cómo dibujar una Recientemente, se han realizado muchas in- cara y sólo podrán repetirlo de una forma vestigaciones sobre el momento en que un determinada. Algunos niños con TSP sólo niño desarrolla una ‘teoría de la mente’. Los copiarán dibujos y otros sólo dibujarán obje- REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 189
  • 16. M.C. ETCHEPAREBORDA Tabla. Grados de gravedad social del espectro autista. Grado Denominación Aspecto social Lenguaje Invariabilidad Cognición Grave Autismo de Kanner, Severo compromiso Agnosia auditiva Patrones de juego Retraso mental autismo nuclear, durante la primera verbal o autismo estereotipados, grave, nunca autismo clásico, infancia, evolución no fluente, trastorno resistencia adquieren autismo de Kanner espontánea del lenguaje grave al cambio una teoría favorable durante con elementos de rutinas de la mente la segunda del trastorno y de hábitos compleja infancia semántico-pragmático Moderado Síndrome de Asperger Habilidades Retraso en la adqui- Obsesión con Hiperlexia, ceguera autismo de alto sociales pobres, sición del lenguaje, temas particulares, mental y emocional, funcionamiento, no comparten buena fluidez, se autoimponen conocimiento síndrome de Asperger la información comprensión rutinas rígidas, fragmentado, ni las experiencias restringida de forma muestran buenas habilidades con los demás, literal y concreta, intereses muy memorísticas, trastorno de la trastorno del reducidos trastorno de me- memoria social tipo semántico- moria de fuentes, pragmático prosopagnosia Leve Trastorno semántico- Son sociales en Retraso en la Mantienen rutinas Adquisición tardía pragmático una relación 1:1, adquisición del e intereses sin de la teoría de la de Rapin y Allen, retraso en el lenguaje, trastorno cambios, rigidez mente, poca autismo atípico, desarrollo social, en la comprensión en el empleo creatividad, trastorno buena relación con de palabras y de y cumplimiento dislexia frente semántico-pragmático niños menores su significado, de reglas; a hiperlexia, no comprenden por lo general, buena concen- pensamientos o no constituye tración para los intenciones del que un problema ítems con adecua- habla, dificultades da concentración, pragmáticas, poco atentos, ecolalia impulsivos de frases e hiperactivos en situaciones sin motivación tos relacionados con sus intereses de carác- Algunos niños con TSP logran aprender a ter obsesivo. leer muy pronto, pero no necesariamente en- Parece que los símbolos abstractos de su- tienden lo que leen, es la llamada hiperlexia. mar (+) y restar (-) significan muy poco para Otros niños encuentran muchas dificultades al ellos, a menos que se les permita proceder de leer y escribir, esto es, son disléxicos. Hasta su forma particular. Más adelante, les es difícil ahora no podemos predecir qué niños estarán comprender el valor del dinero o poder enten- en un grupo u otro. der el tiempo de forma análoga, salvo que cual- Los niños inteligentes con TSP generalmen- quiera de estos dos temas sea uno de sus inte- te comprenden con rapidez las reglas si se les reses obsesivos. explican y las cumplirán de un modo mucho En Educación Primaria, los problemas prin- más rígido que el resto de la clase. El secreto de cipales son la escritura manual y creativa. En una buena enseñanza consiste, quizás, en anti- este sentido, sugerimos que, si la escritura ma- cipar cuándo estas reglas necesitan ser revisa- nual continúa siendo ininteligible a los 9 años, das. Los niños con TSP generalmente logran no tiene sentido seguir practicándola y puede mejores resultados en clases que sean peque- ser más razonable fomentar el desarrollo de ñas y ordenadas. habilidades escritas mediante el empleo de La invariabilidad en el ambiente no consti- procesadores de textos informáticos. tuye, en general, un problema importante para 190 REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192
  • 17. AUTISMO los niños con TSP. El hecho de que jueguen o jugar con arena y agua, pero se vuelven ‘hi- una y otra vez con un juguete determinado o peractivos’ con actividades más dirigidas por dibujen repetidamente algo, en general, es un los adultos. Los niveles de actividad a menu- síntoma de ansiedad e indica que algo en su do aumentan con la complejidad de las tareas entorno debe ser cambiado. y las expectativas de fracaso. La hiperactivi- La hiperactividad es un rasgo que com- dad decrece con la edad y la confianza en sí parten con otros niños con dificultades de mismos, pero casi nunca se reduce con el au- aprendizaje y que puede causar confusión en mento de la actividad física. Algunos padres el diagnóstico. Sin embargo, los niños con han encontrado una relación entre los aditi- dificultades semántico-pragmáticas tienen vos en las comidas y los niveles de actividad; muy buena concentración (incluso demasia- no obstante, aunque las dietas restrictivas ayu- da) en aquellas actividades escogidas por ellos, dan, el problema rara vez se resuelve con esta tales como mirar vídeos de dibujos animados medida. BIBLIOGRAFÍA 1. Wing L. Autistic adults. Diagnosis and treatment of au- 14. Rutter M. Autistic children: infancy to adulthood. Semin tism. New York: Plenum Press; 1989. p. 489-507. Psychiatry 1970; 2: 435-50. 2. Rapin I. Autismo: un síndrome de disfunción neurológi- 15. Schopler E, Mesibov G. Autism in adolescents and Adults. ca. Autismo infantil y otros trastornos del desarrollo. New York: Plenum Press; 1983. Buenos Aires: Paidós; 1994. p. 15-49. 16. Tuchman R. Evolución del autismo al llegar a la adoles- 3. Bishop DVM. [Autismo, síndrome de Asperger y trastor- cencia y la edad adulta. 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