MALFORMACIONES DEL TRACTO GASTROINTESTINAL

1. MALFORMACIONES DEL
TRACTO DIGESTIVO
DIANA KATHERINE ALVAREZ LOPEZ
PEDIATRIA 2014-2
ROTE N°3

2. TRACTO DIGESTIVO
 FORMACION DEL TRACTO DIGESTIVO semana 4 – 28
 MADURACIÓN BIOQUÍMICA Y FISIOLÓGICA semana 28 - 38
Llamado también conducto alimentario comienza en la boca y
se extiende hasta el ano. En su trayecto a lo largo del tronco del
cuerpo, discurre por delante de la columna vertebral.
Comienza en la cara, desciende luego por el cuello, atraviesa las
tres grandes cavidades del cuerpo: Torácica, abdominal y
pélvica.
 En el cuello está en relación con el conducto respiratorio
 En el tórax se sitúa en el mediastino posterior entre los dos
pulmones y el corazón
 En el abdomen y en el pelvis se relaciona con los diferentes
órganos del aparato genitourinario.
1. Boca.
2. Faringe.
3. Esófago.
4. Estómago.
5. Intestino delgado.
6. Intestino grueso.
7. Ano.

3. MALFORMACIONES DEL TRACTO
DIGESTIVO
SIGNOS PREDICTORES DE MALFORMACIONES DIGESTIVAS:
 PRE-NATAL
 Poli hidramnios: exceso de liquido
amniótico
 Peritonitis meconial.
 Defectos de pared.
 POST-NATAL
 Vómitos.
 Distensión(hinchazón) abdominal.
 No eliminación de meconio
 Sialorrea

4. MALFORMACIONES DE LA BOCA
LABIO LEPORINO
 Fisura labial al defecto congénito
que consiste en una hendidura o
separación en el labio superior. El
labio leporino se origina por fusión
incompleta de los procesos maxilar y
naso medial del embrión y es uno de
los defectos de nacimiento más
frecuentes (aproximadamente,
constituye el 15% de las
malformaciones congénitas).
 Se presenta, frecuentemente,
acompañado de paladar hendido.
PALADAR HENDIDO
 El paladar hendido se produce
cuando el paladar no se cierra
completamente, dejando una
abertura que puede extenderse
dentro de la cavidad nasal. La
hendidura puede afectar a
cualquier lado del paladar. Puede
extenderse desde la parte frontal
de la boca (paladar duro) hasta la
garganta (paladar blando). A
menudo la hendidura también
incluye el labio.

5. SÍNDROME DE PIERRE ROBIN
 Constituido por micrognatia,
glosoptosis y paladar hendido. La
mandíbula hipoplásica impide el
anclaje normal de la lengua y
tiende a caer hacia atrás
ocluyendo la vía aérea; por ello
deben colocarse en decúbito
prono para que la lengua caiga
hacia delante. La alimentación
debe ser cuidadosa colocando
la lengua adecuadamente.

6. MALFORMACIONES DEL ESOFAGO
 Un tercio de los lactantes afectados son prematuros. Se
asocia a fístula-traqueo esofágica en más de 85% de los
casos, y se produce debido a la desviación del tabique
traqueo esofágico con lo que la separación del esófago
con el tubo laringotraqueal es incompleta.
 La atresia esofágica aislada por otro lado se asocia a otras
malformaciones como atresia anorrectal y anomalías del
sistema urogenital y su causa es una falta de recanalización
del esófago durante la octava semana del desarrollo. Los
fetos afectados no pueden tragar líquido amniótico lo que
produce polihidramnos que es la acumulación excesiva de
líquido amniótico.
 Los recién nacidos muestran babeo excesivo, no puede
alimentarse, hay regurgitación y tos. La incapacidad para
introducir un catéter en el esófago indica atresia esofágica.

7. TIPOS DE ATRESIAS Y FÍTULA TRAQUEOESOFÁGICA
A. Atresia de esófago sin fístula traqueoesofágica o tipo I.
B. Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal o tipo II.
C. Atresia de esófago con fístula traqueoesofágica distal o tipos III y IV.
D. Atresia de esófago con fístula traqueoesofágica proximal y distal o tipo IV.
E. Fístula traqueoesofágica sin atresia.

8. HIPERTROFIA CONGENITA DEL PILORO
 Es el engrosamiento de las paredes que conforman el píloro por hipertrofia e hiperplasia, que se
acompaña de edema de la mucosa y de obstrucción progresiva del lumen.
 Hipertrofia de la capa muscular circular del estómago en la región del píloro. El calibre del píloro se
reduce provocando la obstrucción al paso de alimento y los vómitos proyectivos que llegan a producir
alcolosis hipoclorémica.
 El diagnóstico es ecográfico, y el tratamiento, quirúrgico.
• El bebé presenta hambre después de vomitar y desea alimentarse de nuevo.
• El vómito explosivo.
• Dolor abdominal
• Eructos
• Deshidratación que empeora con la gravedad del vómito

9. MALFORMACIONES DEL PANCREAS
 La parte anular del páncreas consta de una
banda de tejido pancreático que rodea al
duodeno.
 Los pacientes muestran signos de obstrucción
intestinal parcial o completa.
 Puede asociarse al síndrome de Down, atresia
intestinal, ano imperforado, pancreatitis y
malrotación; es más común en los varones.
 Su origen embriológico es resultado del
crecimiento de un brote pancreático ventral
bífido alrededor del duodeno.

10. ONFALOCELE CONGENITO
 Asas herniadas a través del cordón umbilical
en el caso de onfalocele y herniación de
asas alrededor del ombligo por ausencia de
capas músculares y piel en las hernias
umbilicales.
 Es resultado de la ausencia de retorno de las
asas intestinales a la cavidad corporal
durante la décima semana. Se produce en 1
de cada 5000 recién nacidos. Las vísceras y
órganos sólidos herniados están recubierto
por el epitelio del cordón umbilical, que
deriva del amnios.
 Se debe realizar una reparación quirúrgica y
puede asociarse a otras malformaciones
congénitas en el sistema cardiaco y
urogenital.

11. GASTROSQUISIS
 La causa embriológica es un defecto lateral al
plano medio de la pared abdominal anterior, que
permite la extrusión de las vísceras abdominales sin
afectar al cordón umbilical.
 Las vísceras hacen protrusión hacia la cavidad
amniótica y están bañadas por líquido amniótico.
 El defecto es más común del lado derecho del
ombligo, más frecuente en varones, la causa
propuesta es lesión isquémica de la pared
abdominal anterior, la rotura de la pared
abdominal anterior y la debilidad de la pared
causada por la involución anormal de la vena
umbilical derecha.

12. MALROTACIÓN DEL INTESTINO
 La falta de rotación se produce cuando el
intestino no gira al volver a entrar en el
abdomen , por lo que el extremo caudal del
asa del intestino medio vuelve primero al
abdomen, el intestino delgado se queda en el
lado derecho del abdomen y el intestino
grueso en el lado izquierdo. La rotación
habitual de 270 grados en el sentido opuesto a
las agujas del reloj no se completa, y el ciego
queda debajo del píloro y el estómago, el
ciego se fija a la pared abdominal
posterolateral por bridas las cuales pueden
ocasionar obstrucción intestinal. El intestino no
está colocado correctamente y no esta fijado
por completo formando vólvulos pudiendo
ocasionar infarto y gangrena del intestino.

13. DIVERTÍCULOS DEL ÍLEON
(DIVERTÍCULO DE MECKEL)
 Es una invaginación del íleon y es una de las
malformaciones más frecuentes. Su
importancia radica en que estos pueden
inflamarse y causar síntomas similares a la
apendicitis.
 Se denomina divertículo, ya que posee
todas las capas del intestino, y puede tener
restos de tejido ectópico gástrico o
pancreático. Son restos de la parte proximal
del tallo vitelino, aparecen en el borde
antimesentérico del ileon a 40-50 cm de la
válvula ileocecal y miden aprox 3-6 cm.

14. MEGACOLON CONGÉNITO O
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG:
 Ausencia de células en los plexos de Auerbach y Meissner.
 Enfermedad multigénica hereditaria dominante con
penetrancia incompleta. Se define como ausencia de
células ganglionares (agangliosis) en una longitud del
intestino distal.
 El colon dilatado, megacolon, tienen un número normal de
células ganglionares, y distal a este el intestino carece de
células ganglionares autónomas del plexo miénterico.
 En la mayoría de los casos se afecta el recto y el colon
sigmoides.
 Es responsable del 33% de los casos de obstrucción
intestinal. Muchos pacientes con esta enfermedad no
expresan el oncogén c-RET.

15. DIVERTICULOSIS
 Presencia de bolsas o diverticulos en el intestino grueso,
por la presión interior sobre una de las paredes
musculares
SÍNTOMAS:
 Dolor tipo calambre en parte izquierda inferior del
abdomen.
 Fiebre
 Melena (deposición sanguinolenta)
 Vomito
 Diarreas

16. ANO IMPERFORADO
 Su origen embriológico es variado:
A) Por persistencia de la membrana anal o
B) Atresia del conducto anal o del recto por falta de recanalización
Su tratamiento es quirúrgico y es un hallazgo que se tiene que descubrir a la exploración física desde
el momento del nacimiento.