1. Ester Casas H. Sant Joan de Déu www.estercasas.com [email_address]
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
Notes de l'éditeur
L’afectació orbitaria o ofta. Es dona en el 50% dels casos. Afect. OFT: epiescleritis, neuropatia òptica Pot ser una massa orbitària o afecatr glandula Ojo xk pot afecatr os i destruir-lo
No està clar si és un procés reactiu o neoplàsic
Pell: Afecta tronc, cap, bolquer.Sembla una dermatitis seborreica Os: més greq. S’associa a bon pronòstic. Crani, ossos llargs i plans. Crani: lesion en sacabocados. Orbita.Gammagrafia per estudi Moll de l’os: raro i tardà Fetge i melsa Pulmó: frequent. Tos, taquipnea, dolor toràcic, retracció intercostal, febre i perdua de pes. Endocrí: en nens amb compromís craneofacial i quadre sistèmic. Poliuruia i polidipsia SNC: poc comú. Regió hipotalam -hipofisària
No està clar si és un procés reactiu o neoplàsic Since it has been demonstrated that the expression of Langerin confirms the presence of Birbeck granules (60), the previous diagnostic “gold standard”, namely ultrastructural demonstration of cytoplasmic Birbeck granules, is no longer essential.
No està clar si és un procés reactiu o neoplàsic
Isolated “CNS-risk” lesion This category was coined for isolated lesions in one of the craniofacial bones (i.e. orbit, temporal bone, mastoid, sphenoid, zygomatic, ethmoid, maxilla, paranasal sinuses, or cranial fossa) with or without intracranial soft tissue extension (Figure 5). Systemic therapy for effective disease control is considered important, due to the increased risk for diabetes insipidus and neurodegenerative CNS-LCH (10) Lesions in the calvarium (frontal, parietal, and occipital bone) are not considered as “CNS-risk” lesions (Figure 6) .