1. Presentado: Dr. José A. Gutiérrez
Asesores: Dr. Carlos Daza Timaná
Dr. Eric Cedeño
Mayo, 2014

3. OBJETIVOS
• Generales: presentar un caso clínico de un paciente
lactante menor con cuadro febril mayor de 5 días,
irritabilidad, eritema en labios y en área perineal.
• Específicos:
• Establecer los diagnósticos diferenciales, que permitirán
esclarecer el diagnóstico definitivo.
• Puntualizar los hallazgos más recientes en la literatura en cuanto
a la patología en estudio.

4. Nombre D.A.R.R.
Sexo Masculino
Edad 3 meses
Procedencia Dolega, Los Algarrobos
# expediente 4-870-714
Etnia Mestizo
Fecha ingreso 13/03/14
Fecha egreso 31/03/14
Remes, HJDDO 2014

5. • Fiebre no cuantificada de 10 días de
evolución, diarrea y disminución del
apetito.
Remes, HJDDO 2014

6. • Paciente ♂ de 3 meses acude con su madre, la cual refiere 10 días
de evolución de fiebre N/C, de aparición súbita, tratada inicialmente
con Atermin.
• Es llevado al C.S. por la persistencia de la fiebre, donde le recetan
antipiréticos y supositorio de glicerina, ya que presentaba 2 días que
no evacuaba.
• A pesar del tratamiento continuaba febril, 2 días después inicia
evacuaciones líquidas amarillas, sin moco ni sangre, no fétidas, de
escaso volumen. Por lo que fue llevada al Cto. de Urgencias del
HMIJDDO.
Remes, HJDDO 2014

7. • Le indican Diclofenaco y Ceftriaxone por 4 días. Posterior a la
administración de la segunda dosis de Ceftriaxone presenta un rash
generalizado; aún con fiebre y evacuaciones diarreicas.
• Reconsulta nuevamente al CU le omiten el inyectable y le indican
Antifludes, pero el paciente seguía sin mejoría, con disminución del
apetito. Por lo que es ingresado.
Remes, HJDDO 2014

8. • 2do. Producto de madre de 28 años, G2P0C2A0.
• Medidas antropométricas
• Apgar 9/9
Peso 3.20 kg
Talla 49 cm
PC 34 cm
Remes, HJDDO 2014

9. Remes, HJDDO 2014
Hospitalizaciones previas:
• Negadas
Inmunizaciones:
• Completas para su edad
Alimentación:
• Nestógeno 4 onzas c/4horas
Desarrollo psicomotor
• No sostén cefálico

10. Tamizaje neonatal: Normal APP: (-)
AQx: (-)
Transfusiones (-)
Convulsiones (-)
AHF: Abuela hipertensa
Remes, HJDDO 2014

11. Peso: 6.4 Kg Talla: 61cm PC: 40.5 cm Fc: 142x’ Fr: 24x’ PA: 90/50 Sat
O2: 97%
GENERAL Regular estado general, alerta, reactiva., irritable.
CABEZA Normocéfalo, no deformidad.
OJOS Pupilas simétrica reactiva a la luz, escleras anictéricas
ORL No otorrea, mucosa oral hidratada. Nariz sin deformidades; congestión nasal.
CUELLO Cilíndrico, se palpan adenopatías móviles.
TORAX Simétrico, no tiraje, no retracciones.
CORAZÓN Ruidos cardíacos rítmicos sin soplo, no galope.
PULMOMES Se auscultan con buena entrada y salida de aire, no ruidos agregados.
ABDOMEN Ruidos hidroaéreos positivos normales. Blando, depresible, no doloroso. No
visceromagelia, hernia umbilical reducible.
EXTREMIDADES Sin edemas, sin deformidades. Pulsos presentes.
NEUROLÓGICO Tono muscular normal, fuerza muscular normal, sensibilidad conservada.
Reflejos osteotendinosos aumentados en miembros inferiores. Rigidez nucal.
Piel y anexos Sin lesiones activas. Sin ictericia en tegumentos. Con palidez generalizada.
Remes, HJDDO 2014

12. • 13/03/14; 5:30 p.m.
En cuarto de Urgencias, se consigna un paciente irritable, con
mucosas subhidratadas; con fontanela tensa, impresiona rigidez nucal.
Eritema y edema en dorso de pies.
Diagnóstico de trabajo: Síndrome Febril
Descartar Neuroinfección.
Se realiza Punción lumbar, con LCR claro.
Remes, HJDDO 2014

13. • 7:30 p.m., del 13/03/14, es ingresado a sala de aislamiento por una
posible meningitis parcialmente tratada vs. Meningitis aséptica.
Remes, HJDDO 2014
Química de LCR Glucosa 46 mg/dl
Proteína 66 mg/dl
Diferencial Incoloro
Leucocitos 48 x mm3
PMN’S 2 x mm3
Mononucleares 46 x mm3
Eritrocitos 3 x mm3
Coaglutininas Negativas

14. • 14/03/14
Evaluado en sala de aislamiento,
donde se destaca en la historia los 11
días de fiebre, la irritabilidad,
enrojecimiento de labios, adenopatías
cervicales, eritema perianal.
Paraclínicos con BHC con
trombocitosis y PCR elevado.
Se ordena la serología para EBV,
VDRL, HIV, Parvovirus B19, FSP,
Urianálisis más Gram de orina,
Urocultivo. Tiempos de coagulación.
Se indica Inmunoglobulina i.v. y
Aspirina v.o.
Se solicita evaluación por los
servicios de Oftalmología y
Cardiología.
14/03 Oftalmología, sin datos de
iridociclitis ni uveitis.
15/03 Ecocardiograma Normal.
Remes, HJDDO 2014

15. En los días siguientes (15 – 17) se consigna, con tolerancia de la vía oral, pero
con evacuaciones líquidas. Y fiebre de 39°C a 38°C en los días siguientes de
la hospitalización.
Se indican exámenes de Inmunoglobulinas séricas y complemento, panel viral.
18/03, reinicio de la fiebre, en el examen físico sin signos de dificultad
respiratoria, no adenopatías, no signos meníngeos, cardiopulmonar normal.
Remes, HJDDO 2014

16. En su 7mo día IH, se encuentra sin evacuaciones diarreicas, no se observa
rash, sin tos, afebril.
Al 10mo día, se reporta #2 picos febriles. Se toman controles de laboratorio.
11vo día se solicita evaluación por Inmunología. Quien considera enfermedad
por inmunocomplejos vs. proceso infeccioso viral (enterovirus). Y le indica
corticoides.
Remes, HJDDO 2014

17. 13vo día IH (28/03/14) se comenta la presencia de la descamación en la piel
de manos y pies.
Remes, HJDDO 2014

18. Laboratori
os
13/03 21/03 24/03 28/03 31/03
PCR >9 5.3 7.4 2.3 2.7
Hb 7.3 5.6 7.1 7.5 8.1
WBC 18,300 17,500 26,100 23,000 19,400
Plaquetas 665x103 1148x103 936x103 1303x103 1081x103
Remes, HJDDO 2014

19. IgM
anticápsi
de de
EBV
HIV Crioagluti
ninas
VDRL Parvoviru
s B19
Negativo Negativo Negativo Negativo NHR
Remes, HJDDO 2014
C3 C4 IgA IgM IgE IgG
96 11.8 49.39 80.06 54.36 398.46

20. Cultivo de LCR (13/03) Negativo
Hemocultivo (13/03) Negativo
Urocultivo (14/03) Negativo
Urocultivo (18/03) Klebsiella pneumoniae
Heces por azul por metileno (18/03) No se ob. PMN’S
Panel viral (18/03) Negativo
Hemocultivo (18/03) #2 Negativo
Gram de Orina (20/03) No se ob. Bacterias
Remes, HJDDO 2014

21. • ¿Cuáles son sus Diagnósticos
diferenciales?

22. • Infecciones virales (adenovirus, sarampión, enterovirus, EBV).
• Fiebre escarlatina
• Síndrome de la piel escaldada por Staphylococcus
• Síndrome de Shock tóxico
• Reacciones de hipersensibilidad a drogas
• Síndrome de Stevens Johnson
• Artritis reumatoidea juvenil
• Fiebre manchada de la Montaña rocosas
• Leptospirosis

23. • La aparición del exantema y los cambios en la mucosa se confunden
con una virosis o reacción a un antibiótico.
• La piuria estéril se puede confundir con una infección de orina
parcialmente tratada con urocultivos estériles.
• Podemos pensar en meningitis viral al presentar fiebre, exantema y
pleocitosis en LCR.
M. Fernández Miaja y cols. Dificultad diagnóstica en la enfermedad de Kawasaki incompleta. Bol pediatr 2013; 53: 172-
175

26. Dr. Tomisaku Kawasaki, Tokio, Japón, 1925.
Describió por primera vez la enfermedad que lleva su nombre en 1967,
como un síndrome febril óculo-oro-cutáneo, acrodescamativo, con
descamación de la piel alrededor de uñas, palmas y plantas, con o sin
linfadenitis cervical aguda no supurativa en 50 lactantes y niños.
Todos los pacientes del estudio tenían fiebre mayor de 38°C de al menos
6 días duración, a pesar de recibir antibióticos; en 98% de ellos se
constató inyección conjuntival sin secreción, signo que hoy se considera
como el pilar del Dx clínico de la enfermedad.
Banfi A. Actualización en enfermedad de Kawasaki. Medwave 2009 Sep;9(9) doi: 10.5867/medwave.2009.09.4153

27. • EK es más frecuente en ♂, con una relación de 1,6:1 y 90% de los
casos ocurre en menores de 10 años, aunque es poco frecuente en
los < 6 meses en quienes la presentación clínica es incompleta
(Kawasaki atípico) y tiene peor pronóstico.
• La mortalidad oscila entre 0,1 y 2%.
Banfi A. Actualización en enfermedad de Kawasaki. Medwave 2009 Sep;9(9) doi: 10.5867/medwave.2009.09.4153

28. • Variante de la enfermedad en la cual el paciente no reúne todos los
criterios clínicos, por lo tanto se trata de un caso incompleto o atípico
que a menudo se Dx en forma tardía.
• Esta forma es más frecuente en el primer año de vida,
especialmente en <6 meses y los lactantes son más propensos a
desarrollar aneurismas coronarios.
• Incidencia de aneurismas coronarios alcanza a 25%.
Banfi A. Actualización en enfermedad de Kawasaki. Medwave 2009 Sep;9(9) doi: 10.5867/medwave.2009.09.4153

29. • Se debe considerar el Dx en todo niño con fiebre de más de 5 días
de evolución sin origen explicable, más la presencia de algún criterio
adicional.
• Por ello es fundamental solicitar ecocardiografía en casos de fiebre
inexplicable y evidencias de inflamación en los exámenes de
laboratorio (VES y PCR)
M. Fernández Miaja y cols. Dificultad diagnóstica en la enfermedad de Kawasaki incompleta. Bol pediatr 2013; 53: 172-
175

30. M. Fernández Miaja y cols. Dificultad diagnóstica en la enfermedad de Kawasaki incompleta. Bol pediatr 2013; 53: 172-
175

32. Pediatrics in Review Vol.34 No.4 April 2013

33. Gámez González LB y col. Enfermedad de Kawasaki, ¿una enfermedad exótica y rara? Vol. 21, Núm. 1 • Enero-Abril
2012.

34. • En la bibliografía de origen japonés se considera que detectar 4 de
los síntomas clásicos, la enfermedad se catalogará como EKI, y si
hay 3 síntomas principales se cataloga como Kawasaki sospechoso.
No requieren de ECO cuando la sintomatología no es completa.
• En cambio la bibliografía norteamericana, requiere para catalogar
como EKI 3 o < de los síntomas clásicos + aneurismas coronarios.
M. Fernández Miaja y cols. Dificultad diagnóstica en la enfermedad de Kawasaki incompleta. Bol pediatr 2013; 53: 172-
175

35. PEDIATRICS 2004;114:1708-1733
Leucocitos > 15.000/mm3
piuria estéril
Hb anemia normocítica
normocrómica
Albúmina sérica < 3 g/dl
Transaminasas elevación de ALT
Plaquetas > 450.000/mm3 tras
el 7º día
de enfermedad
Orina ≥10 leucocitos/CAP

36. M. Fernández Miaja y cols. Dificultad diagnóstica en la enfermedad de Kawasaki incompleta. Bol pediatr 2013; 53: 172-
175

37. Newburger estableció en 1986 la efectividad de la inmunoglobulina intravenosa
(IgIV) en un estudio controlado, aleatorio y multicéntrico. En el grupo que se
trató sólo con Aspirina® 28% de los ptes desarrolló anomalías coronarias,
dilatación y aneurismas; en cambio, los ptes que recibieron IgIV presentaron
estas anomalías en sólo 8% de los casos.
La recomendación actual es aplicar una segunda dosis de Ig de 2 g/kg antes
de 10 días de evolución aunque exista respuesta a la dosis inicial.
Banfi A. Actualización en enfermedad de Kawasaki. Medwave 2009 Sep;9(9) doi: 10.5867/medwave.2009.09.4153

38. Aspirina®, se sabe que el uso de ésta en dosis altas, 80 a 100 mg/kg/día junto
a la IgIV tiene un efecto antiinflamatorio aditivo.
El esquema se mantiene hasta que el pte permanezca afebril durante 48 a 72
horas y posteriormente se utilizan dosis bajas hasta 6 a 8 semanas tras el
inicio de la enfermedad o bien, en forma indefinida en caso de que existan
alteraciones coronarias.
Banfi A. Actualización en enfermedad de Kawasaki. Medwave 2009 Sep;9(9) doi: 10.5867/medwave.2009.09.4153

40. • Fiebre con frecuencia de hasta 40°C y duración superior a 5 días.
• Eritema de la cavidad oral, con labios secos y fisurados.
• Linfadenopatía cervical.
• Conjuntivitis bilateral y sin exudado.
• Exantema polimorfo en tronco, regiones de flexión y periné.
• Edema/eritema y/o descamación de manos y pies.
• Ausencia de otra entidad diagnóstica identificable que explique los síntomas y
signos.

41. • La ausencia de marcadores específicos de la enfermedad y la
similitud con otros procesos infecciosos mucho más frecuentes
pueden conducir a un retraso en el diagnóstico.
• Es importante mantener un alto índice de sospecha para poder
iniciar el tratamiento con IG precozmente y prevenir la afectación
coronaria.
• Esperar a realizar el diagnóstico de EK sobre la base de criterios
diagnósticos clásicos, determinaría una mayor incidencia de
desarrollar aneurisma coronario, al excluir a los niños con síntomas
incompletos.