La hipogammaglobulinemia transitoria del lactante es un desorden caracterizado por niveles reducidos de anticuerpos como IgG e IgA en los primeros años de vida, que generalmente se resuelve espontáneamente para los 3 años. Puede manifestarse con infecciones recurrentes de diversa gravedad. El diagnóstico se basa en niveles bajos de IgG e IgA y exámenes que descartan otras causas. El tratamiento depende de la gravedad de las infecciones y puede incluir antibióticos, gammaglobulina intravenosa

1. HIPOGAMMAGLOBULINEMIA TRANSITORIA DEL
LACTANTE
ERIKA JOHANNA RUGE
RESIDENTE PEDIATRÍA UNAL
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2. INTRODUCCIÓN
Inicialmente en la literatura inglesa por Gitlin y Janeway (1958).
 Deficiencia primaria de Anticuerpos.
 Primer año de vida
 Desorden heterogéneo caracterizado por niveles séricos IgG
reducidos (a veces IgA) en la infancia temprana.
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3. DEFINICIÓN
 Acentuación y prolongación de la hipogammaglobulinemia
fisiológica de la infancia: 3 a 6 m.
 Niveles reducidos de uno o mas clases de Ig < 2SD de los
valores para la edad.
 Típicamente, el nivel de IgG es de menos de 400 mg / dl y
los anticuerpos IgA e IgM también puede ser inferior.
 Usualmente con resolución espontanea a los 3 años de
edad. (Adolescencia?)
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4. INCIDENCIA
 Incidencia indeterminada.
 Estimado 0.061- 1.1 casos/1000
RNV.
 Perdida de criterios estrictos
para hacer Dx.
 Japon: 18.5% IDP.
 Todas las razas.
 Sexo masculino 2:1.
 Edad: 6 meses/recupera 2
años.
 Series de casos.
 Causa permanece incierta.
 Numerosos mecanismos patogénicos
propuestos.
 Manifestación de heterozigocidad
genética para otras ID
 Siegel: defecto en maduración de
células T helper.
 Rol de las citoquinas: (Kowalczik y cols)
aumento prd TNF α, TNF β e IL-10 =>
inhibición de secreción de IgA e IgE. por
penetración mitógeno-estimulada de las céls
mononucleares.
 Artac: Expresión reducida de CD19 en céls B.
CD21 y CD81 normales. CD19 estimula antígeno
BRC causa hipogammaglobulinemia.
CAUSAS
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5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS.2 escenarios:
1. Familiares de Ptes ID con estudios de Ig, que muestran disminución
pero permanecen asintomáticos hasta su recuperación.
2. Niños con infecciones recurrentes desde muy temprano en la vida.
 Espectro de severidad infecciones: (otisis- infx graves: meninigits)
 27 Ptes: ITR: 17 (49%), sinusitis o neumonía: 8 (23%), ITR+G/E: 3 (8%), varicela severa:
2, Bacteremia y meningitis: 2.
 Atopia por aumento IgE (Discutido)
 Anormalidades hematológicas: neutropenia transitoria, trombocitopenia, LLA
(Disregulación inmune?).
 Rta inmunización (difteria y tétanos) normal, isohemaglutininas normal.
 Subpoblacion linfocitos normal.
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6. EXAMEN FÍSICO
 Típicamente normal.
 Ganglios, adenoides y amígdalas: normales. (diferenciar HTI
de otros defectos congénitos céls B)
 Agammaglobulinemia ligada a X: tejido linfoide hipotrofico.
 ID común variable/ Sind hiper IgM: hipertrofia amigdalina y
esplenomegalia.
 Crecimiento normal.
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7. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.
 Agammaglobulinemia
 Deficiencias de subclases de IgA e IgE.
 Agammaglobulinemia de Burton.
 Enteropatía perdedora de proteínas.
 ID combinada severa.
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8. LABORATORIOS
 IgG < a 2SD para la edad.
 IgA disminuido.
 IgM normal.
 CD3 y CD4 ligeramente disminuidos o normales.
 Función de céls T normales.
 Ac inmunización: tétanos, difteria y polio normales.
 Disminución de RTA a infx respiratorias.
 Ac a Ag polisacáridos anormales: neumococo no conjugada.
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9. TRATAMIENTO.
 Tratamiento conservador, según la gravedad de infecciones.
 Tratamiento A/B suficiente. (profilaxis neumococo?)
 Infecciones severas que amenazan la vida: IGIV disminuye las infecciones.
 IGIV durante 6-12 meses utilizando la dosis terapéutica : 400 a 800 mg / kg IV cada 3-4
semanas.
 Gammaglobulina subcutánea: dosis terapéutica: 100-200 mg / kg SC cada semana.
 Tratamiento de las alergias.
 Continuar vacunación de rutina. (V. conjugada de neumococo)
 Timpanostomía. Manejo por ORL.
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