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ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
Medicina
Definición
• Es una malformación del intestino anterior
• Falta de continuidad del esófago con o sin
comunicación a la vía aérea.
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EPIDEMIOLOGIA
La incidencia varía entre uno por cada 2500 y 3500
nacidos vivos
Un tercio de los afectados: prematuros
Relación hombre – mujer 1: 1.26
Anomalías cromosómicas en el 6% de los casos (trisomía
13 y 18)
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
MALFORMACIONES ASOCIADAS
En un 50% de los casos
Determinan el
pronóstico
Más frecuentes:
Cardiovasculares ( +
graves)
•Arco aórtico derecho (5-10%)
Malformaciones
digestivas (anorectales)
Malformaciones
esqueléticas
(hemivértebras,
costillas
supernumerarias)
Malformaciones
urogenitales
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
EMBRIOLOGÍA
• Se deriva del endodermo
embrionario, a las 4 semanas
como un tubo de 4 mm de
longitud, que se extiende desde
la boca a la cloaca.
• Hacia la 3a semana se produce
la ruptura de la membrana
bucofaríngea.
• La perforación de la membrana
cloacal se produce alrededor de
la 7a semana.
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
EMBRIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA
• Intestino anterior hacia el día 22
• Tráquea
• Esófago
• Endodermo del intestino anterior forma
• Área ventral o pliegue pulmonar
• Área dorsal o esofágica
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
 Pliegues laterales del
intestino anterior
comienzan a aproximarse
y dan origen a la tráquea
ventral y al intestino
anterior dorsal
 En la parte distal del
primordio traqueal
aparecen los botones
pulmonares
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
DESARROLLO EMBRIONARIO
DESARROLLO
EMBRIONARIO
El intestino se elonga
rápidamente entre las
semanas 8 y 12, se
encuentra herniado
en la base CU
La rotación intestinal
se completa en la
semana 10 -12 de la
gestación, en 270°.
La luz esofágica e
intestinal se forma por
un proceso de
proliferación y
vacuolización de la
mucosa.
Pueden ocurrir
accidentes vasculares
que provocan necrosis
localizadas y
reabsorción total del
segmento afectado.
Ceriani J., NEONATOLOGÍA PRÁCTICA. Editorial médica panamericana, 3era. edición,
1999
FISIOPATOLOGÍA
Etiología?
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
CLASIFICACIÓN ANATÓMICA
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
TIPO I
Atresia de esófago
aislada sin fístula
traqueosofágica o
“atresia pura”
No tiene
comunicación con la
vía aérea
Segunda en
frecuencia 5-8%
Más fácil dg prenatal:
•Polihidramnios
•Ausencia de imagen
gástrica en eco
Nacimiento
•Abdomen excavado
Difícil la anastomosis
por extremos muy
alejados “long gap”
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
TIPO II ATRESIA ESOFAGICA CON
FISTULA TRAQUEOESOFAGICA
PROXIMAL
• Poco frecuente 1- 2%
• Fístula traqueosofágica desde el
cabo superior a la tráquea cervical
• No hay pase de aire al intestino
distal
• Se comporta como “long gap”, muy
alejedos
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
TIPO III ATRESIA ESOFAGICA CON
FTE DISTAL
Más frecuente 80-85%
Se observa una bolsa
esofágica superior ciega y
una comunicación entre
extremo distal esofágico y
tráquea (fístula)
Fístula puede nacer a
cualquier altura de la
tráquea y
excepcionalmente los
bronquios – 0.5 a 1 cm de la
carina
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
TIPO IV ATRESIA ESOFAGICA
CON FTE DISTAL Y PROXIMAL
• Presencia de fístulas en ambos
cabos esofágicos
• Poco frecuente 1- 2%
• Fístula superior se encuentra por
accidente y puede pasar en
ocasiones por inadvertida y su dg
efectuarse en forma tardía
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
TIPO V FTE SIN ATRESIA DEL
ESOFAGO
No es en realidad
una atresia de
esófago
Esófago
permeable y de
buen calibre
FTE aislada de
ubicación cervical
o torácica alta
Sintomatología
aparece pasado el
período neonatal
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
En casos no diagnosticados el recién nacido puede presentar:
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(durante la lactancia o
biberon
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ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
RX de tórax y abdomen con contraste, revela de inmediato la presencia del saco
esofágico
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
CLINICA: Prenatal
• Polihidramnios
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ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
Postnatal
• Recién nacido con
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secundaria a ello.
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ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
• Distensión abdominal
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ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
DIAGNOSTICO: Prenatal
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fetal para pesquisar malformaciones cardiovasculares
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ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
Ventajas del dg prenatal
• Pesquisar alteraciones
cromosómicas incompatibles con
la vida
• Detectar malformaciones
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• Evita complicaciones postnatales
secundarias a la omisión
diagnóstica en sala de partos
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
DIAGNOSTICO: Postnatal
• Diagnóstico presuntivo inicial
• Confirmación diagnóstica radiológica
• Confirmación diagnóstica prequirúrgica
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
Confirmación diagnóstica
preoperatoria
• Endoscopía de la vía aérea
• Confirma la presencia o la ausencia de fístula
inferior, la altura de ésta y la coexistencia de anillos
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ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
• BH
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• Gasometría
• Ecocardiograma
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ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
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• Cirugía
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
Atresia esofágica con FTE distal:
 Se realiza dentro de las primeras 24 horas
de vida
Cierre de la FTE distal
Anastomosis termino-terminal de entre los
cabos a través de una toracotomía con
abordaje extrapleural.
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
Atresia esofágica sin fístula:
 Gastrostomía de alimentación al nacer.
 Reemplazo esofágico con ascenso gástrico o
yeyuno o colon.
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ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
Reconstrucción Esofágica en
Atresia esofágica Tipo I
• Esquema actual:
• Esofagostomía terminal
• Gastrostomía
• Búsqueda de malformaciones asociadas
• Reemplazo esofágico entre los 4 y 12 meses.
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ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
Atresia esofágica con FTE proximal:
 Difícil diagnóstico preoperatorio.
 Diferenciarlo de atresia sin FTE.
 Manejo Quirúrgico como el de Fístula distal
Atresia esofágica con FTE proximal y distal:
 Similar a la Fístula distal.
 Buscar la fístula proximal.
 Difícil diagnóstico preoperatorio
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
Fístula traqueo esofágica en H:
En el periodo de lactancia,
Infecciones respiratorias a repetición.
 Cirugía se realiza por vía cervical.
 Consiste en seccionar y suturar la fístula.
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
Acciones preoperatorias
• NPO
• LIV
• Colocar sonda con doble lumen.
• Oxigenoterapia.
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• Evitar la hipotermia
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
Acciones preoperatorias
• Posición semi sentada
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• Accesos vasculares (periférico y central)
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• Ecocardiografía preoperatoria
• Confirmación diagnóstica (radiológica- endoscópica)
ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
BIBLIOGRAFÍA
• Manual de Cuidados Neonatales. Cloherty J. Edición
Española
• Molina Iván Darío, Atresia de Esófago, Sociedad
Colombiana de Pediatría
• Gupta AK, Guglani B. Imagin of congenital anomalies of
the gastrointestinal tract. Indian J Pediatr 2005 May; 72
(5): 403 -14
• Martínez Ferro Marcelo, Neonatología quirúrgica,
Editorial Grupo Guía, Argentina, noviembre 2004

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Atresia Esofágica

  • 1. ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA Medicina
  • 2. Definición • Es una malformación del intestino anterior • Falta de continuidad del esófago con o sin comunicación a la vía aérea. ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 3. EPIDEMIOLOGIA La incidencia varía entre uno por cada 2500 y 3500 nacidos vivos Un tercio de los afectados: prematuros Relación hombre – mujer 1: 1.26 Anomalías cromosómicas en el 6% de los casos (trisomía 13 y 18) ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 4. MALFORMACIONES ASOCIADAS En un 50% de los casos Determinan el pronóstico Más frecuentes: Cardiovasculares ( + graves) •Arco aórtico derecho (5-10%) Malformaciones digestivas (anorectales) Malformaciones esqueléticas (hemivértebras, costillas supernumerarias) Malformaciones urogenitales ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 5. EMBRIOLOGÍA • Se deriva del endodermo embrionario, a las 4 semanas como un tubo de 4 mm de longitud, que se extiende desde la boca a la cloaca. • Hacia la 3a semana se produce la ruptura de la membrana bucofaríngea. • La perforación de la membrana cloacal se produce alrededor de la 7a semana. ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 6. EMBRIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA • Intestino anterior hacia el día 22 • Tráquea • Esófago • Endodermo del intestino anterior forma • Área ventral o pliegue pulmonar • Área dorsal o esofágica ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 7.  Pliegues laterales del intestino anterior comienzan a aproximarse y dan origen a la tráquea ventral y al intestino anterior dorsal  En la parte distal del primordio traqueal aparecen los botones pulmonares ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 8. DESARROLLO EMBRIONARIO DESARROLLO EMBRIONARIO El intestino se elonga rápidamente entre las semanas 8 y 12, se encuentra herniado en la base CU La rotación intestinal se completa en la semana 10 -12 de la gestación, en 270°. La luz esofágica e intestinal se forma por un proceso de proliferación y vacuolización de la mucosa. Pueden ocurrir accidentes vasculares que provocan necrosis localizadas y reabsorción total del segmento afectado. Ceriani J., NEONATOLOGÍA PRÁCTICA. Editorial médica panamericana, 3era. edición, 1999 FISIOPATOLOGÍA Etiología? ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 11. TIPO I Atresia de esófago aislada sin fístula traqueosofágica o “atresia pura” No tiene comunicación con la vía aérea Segunda en frecuencia 5-8% Más fácil dg prenatal: •Polihidramnios •Ausencia de imagen gástrica en eco Nacimiento •Abdomen excavado Difícil la anastomosis por extremos muy alejados “long gap” ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 12. TIPO II ATRESIA ESOFAGICA CON FISTULA TRAQUEOESOFAGICA PROXIMAL • Poco frecuente 1- 2% • Fístula traqueosofágica desde el cabo superior a la tráquea cervical • No hay pase de aire al intestino distal • Se comporta como “long gap”, muy alejedos ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 13. TIPO III ATRESIA ESOFAGICA CON FTE DISTAL Más frecuente 80-85% Se observa una bolsa esofágica superior ciega y una comunicación entre extremo distal esofágico y tráquea (fístula) Fístula puede nacer a cualquier altura de la tráquea y excepcionalmente los bronquios – 0.5 a 1 cm de la carina ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 14. TIPO IV ATRESIA ESOFAGICA CON FTE DISTAL Y PROXIMAL • Presencia de fístulas en ambos cabos esofágicos • Poco frecuente 1- 2% • Fístula superior se encuentra por accidente y puede pasar en ocasiones por inadvertida y su dg efectuarse en forma tardía ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 15. TIPO V FTE SIN ATRESIA DEL ESOFAGO No es en realidad una atresia de esófago Esófago permeable y de buen calibre FTE aislada de ubicación cervical o torácica alta Sintomatología aparece pasado el período neonatal ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 16. En casos no diagnosticados el recién nacido puede presentar: -Cianosis -Dificultad respiratoria (durante la lactancia o biberon -Asfixia -Neumonía ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 17. RX de tórax y abdomen con contraste, revela de inmediato la presencia del saco esofágico ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 20. CLINICA: Prenatal • Polihidramnios • Hallazgo inconsistente • Atresia tipo I (sin fístula) • Fístula obturada o es de muy pequeño calibre • Ausencia de visualización de cámara gástrica ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 21. Postnatal • Recién nacido con sialorrea y cianosis secundaria a ello. • No pasa la sonda gástrica durante la atención inmediata. ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 22. • Distensión abdominal (AE tipo III) • Abdomen escavado (AE tipo I) ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 23. DIAGNOSTICO: Prenatal • Ecografía prenatal • Estudio genético • Ecocardiografía fetal Ante la sospecha de AE debeos solicitar estudio genético para descartar cromosomopatías y una ecocardiografía fetal para pesquisar malformaciones cardiovasculares asociadas ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 24. Ventajas del dg prenatal • Pesquisar alteraciones cromosómicas incompatibles con la vida • Detectar malformaciones congénitas asociadas • Evita complicaciones postnatales secundarias a la omisión diagnóstica en sala de partos ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 25. DIAGNOSTICO: Postnatal • Diagnóstico presuntivo inicial • Confirmación diagnóstica radiológica • Confirmación diagnóstica prequirúrgica ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 28. Confirmación diagnóstica preoperatoria • Endoscopía de la vía aérea • Confirma la presencia o la ausencia de fístula inferior, la altura de ésta y la coexistencia de anillos traqueales o compresiones extrínsecas • Confirmar o descartar fístulas al cabo superior ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 29. EXAMENES COMPLEMENTARIOS • BH • TP - TTP • QS • Electrolitos • Gasometría • Ecocardiograma • Cariotipo ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 31. Atresia esofágica con FTE distal:  Se realiza dentro de las primeras 24 horas de vida Cierre de la FTE distal Anastomosis termino-terminal de entre los cabos a través de una toracotomía con abordaje extrapleural. ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 32. Atresia esofágica sin fístula:  Gastrostomía de alimentación al nacer.  Reemplazo esofágico con ascenso gástrico o yeyuno o colon.  Experiencia del cirujano.  Mantener sonda de doble lumen.  Medidas antireflujo hasta la cirugía. ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 33. Reconstrucción Esofágica en Atresia esofágica Tipo I • Esquema actual: • Esofagostomía terminal • Gastrostomía • Búsqueda de malformaciones asociadas • Reemplazo esofágico entre los 4 y 12 meses. Colon o estómago • Alta morbi mortalidad ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 34. Atresia esofágica con FTE proximal:  Difícil diagnóstico preoperatorio.  Diferenciarlo de atresia sin FTE.  Manejo Quirúrgico como el de Fístula distal Atresia esofágica con FTE proximal y distal:  Similar a la Fístula distal.  Buscar la fístula proximal.  Difícil diagnóstico preoperatorio ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 35. Fístula traqueo esofágica en H: En el periodo de lactancia, Infecciones respiratorias a repetición.  Cirugía se realiza por vía cervical.  Consiste en seccionar y suturar la fístula. ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 36. Acciones preoperatorias • NPO • LIV • Colocar sonda con doble lumen. • Oxigenoterapia. • Antiácidos. • Antibióticos. • Evitar la hipotermia ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 37. Acciones preoperatorias • Posición semi sentada • Aspiración del esófago superior atrésico • No comprimir el abdomen • Accesos vasculares (periférico y central) • Acceso arterial (compromiso respiratorio) • Ecocardiografía preoperatoria • Confirmación diagnóstica (radiológica- endoscópica) ESLEIDER ELITH REDONDO ROCHA
  • 38. BIBLIOGRAFÍA • Manual de Cuidados Neonatales. Cloherty J. Edición Española • Molina Iván Darío, Atresia de Esófago, Sociedad Colombiana de Pediatría • Gupta AK, Guglani B. Imagin of congenital anomalies of the gastrointestinal tract. Indian J Pediatr 2005 May; 72 (5): 403 -14 • Martínez Ferro Marcelo, Neonatología quirúrgica, Editorial Grupo Guía, Argentina, noviembre 2004