A deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é um distúrbio hereditário que causa a ruptura dos glóbulos vermelhos quando a pessoa sofre estresse ou toma certos medicamentos, levando a anemia e icterícia. Ela ocorre quando há redução da enzima G6PD nas células vermelhas do sangue e seus sintomas incluem fadiga, palidez e dor abdominal. O tratamento envolve suspender a causa do estresse ou medicamento precipitante e transfusões podem ser necess

1. EDUARDO PARTENAZI
NUTRICIONISTA
ESPECIALISTA EM NUTRIÇÃO CLÍNICA

2. Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase
Também conhecida como anemia - hemolítica por
deficiência de G6P, deficiência de G6PD
Definição
Defeito hereditário das enzimas, ligado ao sexo e
que resulta na ruptura dos glóbulos vermelhos
quando a pessoa sofre um estresse por uma
infecção ou por causa de certos medicamentos.

3. Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase
 Causas
A deficiência de G6PD é um distúrbio hereditário
recessivo ligado ao cromossoma X e cujo
principal efeito é a redução de G6PD nas células
vermelhas do sangue, resultando em hemólise e
anemia, ou aguda (hemolítica) ou crônica
(esferocítica).

4. Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase
Sintomas:
 fadiga
 cor pálida
 falta de ar
 freqüência cardíaca acelerada
 coloração amarelada da pele (icterícia)
 urina escura
 baço aumentado
 Obs.: A hemólise grave pode causar hemoglobinúria.

5. Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase
Sinais
 anemia
 hemólise
 atividade de G6PD reduzida
 reticulocitose após uma crise hemolítica

6. Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase
Os exames incluem:
 níveis de bilirrubina elevados
 hapatoglobina sérica baixa
 hemoglobina na urina
 contagem de reticulócitos absolutos elevada
 baixa contagem de glóbulos vermelhos e de
hemoglobina
 presença de corpos de Heinz no exame do esfregaço de
sangue periférico com o uso de corantes especiais
 exame de azul de metileno

7. Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase
Tratamento:
 Se a causa da deficiência for uma infecção,
esta deverá ser tratada. Caso seja um
medicamento, este deverá ser suspenso. Os
portadores da forma mediterrânea do
distúrbio que desenvolvem uma crise
hemolítica podem, ocasionalmente, precisar
de transfusões.

8. Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase
Prognóstico
 O resultado normal é a recuperação espontânea das
crises hemolíticas.
Complicações
 Em raras ocasiões um evento hemolítico grave pode
levar à morte.
Solicitação de assistência médica
 Marque uma consulta com seu médico se aparecerem
sintomas que sugerem um quadro de anemia hemolítica
devida à deficiência de G6PD

9. Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase
Prevenção
 Os portadores dessa deficiência devem evitar
rigorosamente a exposição aos fatores que
podem precipitar um episódio, em especial os
medicamentos conhecidos por provocar reações
oxidativas.
 O aconselhamento ou as informações de ordem
genética podem ser interessantes aos pacientes
(homens e mulheres) afetados.

10. OBRIGADO !!!
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11. Agradecimentos
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