2. Proteínas fibrosas
• El colágeno y la elastina son ejemplos de
proteínas fibrosas comunes bien
caracterizadas de la matriz extracelular que
tienen funciones estructurales en el
organismo.
• Se encuentran como componentes de la piel,
tejido conjuntivo, paredes de los vasos
sanguíneos y la esclerótica y la córnea del
ojo.
3. COLÁGENO
• Proteína más abundante en el organismo
humano.
• Una molécula típica de colágeno es una
estructura larga y rígida en la cual tiene tres
cadenas polipeptídicas, que se enrollan una
alrededor de la otra en una triple hélice.
4. Tipos
• FORMADORES DE FIBRILLAS
Tipo Distribución tisular
l Piel, hueso, tendón, vasos
sanguíneos, córnea
ll Cartílago, discos
intervertebrales, cuerpo
vítreo
lll Vasos sanguíneos, piel,
músculo
5. • FORMADORES DE REDES
Tipo Distribución tisular
lV Membrana basal
Vlll Endotelio corneal y vascular
6. • ASOCIADOS A FIBRILLAS
Tipo Distribución tisular
lX Cartílago
Xll Tendón, ligamentos, algún
otro tejido
7. ESTRUCTURA
• El colágeno es rico en prolina y glicina
• La prolina facilita la formación de la
conformación helicoidal de cada cadena α
• La glicina se encuentra en cada tercera
posición de la cadena polipeptídica.
8. • El colágeno tiene una estructura en triple
hélice alargada que estabilizan mediante
puentes de hidrógeno intercatenarios.
• También, contiene hidroxiprolina e
hidroxilisina, que son restos que proceden de
la hidroxilación de algunos residuos de prolina
y lisina.
9. ENFERMEDADES DEL COLÁGENO:
COLAGENOPATÍAS
A. Síndrome de Ehlers-Danlos:
• Alteraciones del tejido conjuntivo
• Se caracteriza por: fragilidad y extensibilidad
cutánea e hipermovilidad articular.
B. Osteogénesis imperfecta:
• Conocido como enfermedad de los huesos
frágiles o quebradizos.
• Trastorno genético
• Se caracteriza por: huesos que se fracturan
fácilmente.