O documento discute a artrite idiopática juvenil sistêmica, também conhecida como doença de Still. Apresenta os sintomas e critérios de diagnóstico, incluindo febre regular, erupção cutânea, hepatoesplenomegalia e linfadenopatia. Também aborda complicações como a síndrome de ativação macrofágica, exames complementares, tratamento com anti-inflamatórios e imunossupressores e estudos sobre protocolos terapêuticos.

1. ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENILARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL
SISTÊMICA – DOENÇA DE STILLSISTÊMICA – DOENÇA DE STILL
Flávia Barreto Garcez Carvalho
R2 Medicina Interna
HOSPITAL DE CLÍNICASHOSPITAL DE CLÍNICAS
ENFERMARIA GERAL DE ADULTOSENFERMARIA GERAL DE ADULTOS

2. WHO IS “STILL”, MAN?WHO IS “STILL”, MAN?
Sir George Frederic Still

4. INTRODUÇÃO E CLASSIFICAÇÃOINTRODUÇÃO E CLASSIFICAÇÃO
• Diagnóstico de exclusãoDiagnóstico de exclusão
• Representa uma classe de doençasRepresenta uma classe de doenças
Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78

5. ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL SISTÊMICAARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL SISTÊMICA
• Prevalência entre os gêneros é equivalente
• Sem faixa etária preferencial
• Início em adultos é raro – doença de Still do
adulto
• Fisiopatologia distinta das demais AIJs
Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78

6. FISIOPATOLOGIA – AIJ SISTÊMICAFISIOPATOLOGIA – AIJ SISTÊMICA
Prakken, B.; Lancet (2011); 377:2138-49
IL-6
IL-1
IL-18
TNF-alfa
IMUNIDADE
INATA
IMUNIDADE
ADAPTATIVA
-Outras AIJs-Outras AIJs
-LES-LES
-AR-AR
AIJAIJ
SistêmicaSistêmica
DOENÇA AUTOINFLAMATÓRIA DOENÇA AUTOIMUNEDOENÇA AUTOIMUNE

7. QUADRO CLÍNICO – AIJ SISTÊMICAQUADRO CLÍNICO – AIJ SISTÊMICA
• Febre regular com picos por 2 semanas
• Artrite
+ 1 dos seguintes:
• Rash eritematoso evanescente (cor clara ou
“salmão”)
• Hepatomegalia e/ou esplenomegalia
• Linfadenopatia generalizada
• Serosite
Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78

8. CRITÉRIOS – DOENÇA DE STILL DO ADULTOCRITÉRIOS – DOENÇA DE STILL DO ADULTO
Gerfaud-Valentin, M..; J Autoimmunity (2014); 13:708-22
EXCLUIR:
-Infecções
-Malignidades (*linfoma)
-Outras doenças
reumatológicas
(vasculites sistêmicas)

9. AIJ SISTÊMICA -AIJ SISTÊMICA -
RASHRASH
Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
-Macular ou
maculopapular
-Toráx, abdome, e
região proximal
dos membros
-Desaparece após
defervescência

10. QUADRO CLÍNICO – AIJ SISTÊMICAQUADRO CLÍNICO – AIJ SISTÊMICA
• Artrite
– Simétrica
– Poliarticular
– Pode estar ausente no início ou ao longo da
doença
– Evolução para artrite destrutiva (punho)
• Mialgias e dor abdominal
• Faringite / odinofagia
• Alterações de desenvolvimento
Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78

11. LABORATÓRIO – AIJ SISTÊMICALABORATÓRIO – AIJ SISTÊMICA
• Anemia microcítica normocrômica: comum /
IL-6
• Leucocitose com neutrofilia
• VHS e PCR em níveis elevados
• Trombocitose
• Ferritina (> 3.000 mg/ml)
• Autoanticorpos negativos
Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78

12. EXAMES COMPLEMENTARESEXAMES COMPLEMENTARES
• Diagnóstico de exclusãoDiagnóstico de exclusão
• Representa uma classe de doençasRepresenta uma classe de doenças
Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78

13. DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78

14. SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICASÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA
• Acontece em 5-10% dos casos
• Complicação fatal
• Febre sustentada
• Pancitopenia
• Hepatoesplenomegalia
• Insuficiência hepática
• Coagulopatia
• Sintomas neurológicos
Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78

15. SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICASÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA
Gerfaud-Valentin, M..; J Autoimmunity (2014); 13:708-22

16. SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICASÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA
• Achados laboratoriais:
– Ferritina extremamente
elevada
– Hipertrigliceridemia
– Hiponatremia
• Tratamento:
– Corticoides em doses
elevadas
– Ciclosporina Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78

17. TRATAMENTO – AIJ SISTÊMICATRATAMENTO – AIJ SISTÊMICA
• Antiinflamatórios não-esteroidais
– AAS 1g 3x/dia; naproxeno; ibuprofeno;
indometacina
• Corticoides em doses moderadas a elevadas
(PDN 0,8-1mg/kg)
• Metotrexate (15mg/m2
por semana)
• Talidomida
• Inibidores de IL-6 (Tocilizumab) e de IL-1
(anakinra)
Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78

18. TRATAMENTOTRATAMENTO
PRINTO and PRSCG Investigators. NEJM (2012); 367:2385-95

19. TRATAMENTOTRATAMENTO
PRINTO and PRSCG Investigators. NEJM (2012); 367:2385-95

20. TRATAMENTOTRATAMENTO
PRINTO and PRSCG Investigators. NEJM (2012); 367:2385-95

21. GRACIAS!GRACIAS!