1. UNIVERSIDADE DO ESTADO DO AMAZONAS
DEPARTAMENTO DE CLÍNICA MÉDICA
DISCIPLINA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA

2.  Compreende um conjunto de
doenças que têm achados
patológicos comuns, porém,
apresentam diferenças
fisiopatológicas e prognósticas.

3.  Anormalidades na função endotelial
 Redução da síntese de vasodilatadoras
 prostaciclina
 Óxido nítrico
 Aumento da síntese de vasoconstritoras
 Endotelina.

4.  Aumento da resistência no leito vascular
• DPOC
pulmonar
• Fases avançadas das doenças difusas
do parênquima pulmonar
 Vasoconstrição hipóxica
• Apnéia obstrutiva do sono
Tromboembolia pulmonar,
 Obliteração da circulação pulmonar
•Colagenoses, alveolar
Hipoventilação
Esquistossomose,
Infecção pelo HIV,
Ressecções pulmonares,
Drogas e/ou toxinas

5.  Aumento no volume de sangue para a
circulação pulmonar:
 Shunts sistêmicos pulmonares (CIV ou CIA)
 Elevação da pressão venosa pulmonar:
 Estenose mitral
 Falência de câmaras esquerdas
 Doença veno-oclusiva pulmonar

11.  15 casos para cada 1 milhão de habitantes.
 F: M (1,7 :1 )
 3ª E 4ª décadas (Idiopática)
 Relação com a expressão do gene BMPR2 e
ALK1.

13. 1.
Hipertensão arterial pulmonar
2.
Hipertensão pulmonar causada por doença no
coração esquerdo
3.
Hipertensão pulmonar causada por doença
pulmonar e/ou hipóxia.
4.
Tromboembolismo pulmonar crônico hipertensivo
5.
Hipertensão pulmonar com mecanismos
multifatoriais não esclarecidos

17. 
Risco já estabelecido

Risco muito provável
 Aminorex
 Anfetaminas
 Fenfluramina
 Triptofano
 Dexfenfluramina
 Óleo de colza

Risco provável
 Metanfetaminas
 Cocaína
 Quimioterápicos

18. 
Dispnéia progressiva

Rouquidão

Fadiga

Palpitações

Dor torácica

Pré-síncope

Hemoptise

Síncope (marcador de
gravidade da doença)

19.  Em decorrência da Hipertensão Pulmonar:
 Intensificação do componente pulmonar da
segunda bulha (hiperfonese de P2), que
eventualmente pode se tornar palpável.
 Sopro sistólico de ejeção no foco pulmonar e, nos
casos mais graves, sopro diastólico de
regurgitação pulmonar.

20.  Hipertrofia do ventrículo direito:
 Onda A proeminente no pulso venoso jugular.
 Presença de quarta bulha no foco pulmonar.
 Impulsão para-esternal esquerda

21.  Falência de VD:
 Sinais de hipertensão venosa sistêmica:
▪ turgência jugular
▪ hepatomegalia
▪ edema de membros inferiores
▪ ascite.
 Ritmo de galope de B3.
 Sopro holossistólico de regurgitação tricúspide

22.  Baixo Débito
 Taquicardia
 Vasoconstrição periférica:
▪ Pulsos finos,
▪ Extremidades frias e pálidas,
▪ Elevação da pressão diastólica
▪ Redução da pressão de pulso (diferença entre as
pressões sistólica e diastólica).

23. •Aumento do diâmetro dos ramos da artéria pulmonar;
•Abaulamento do arco médio;
•Pobreza da circulação na periferia dos pulmões;
•Aumento das câmaras direitas: no perfil há redução do espaço
retroesternal, que passa a ser ocupado pela sombra cardíaca .

26. No ECG os achados sugestivos são:
•Desvio do eixo para a direita
•Detecção de onda P pulmonale
•Bloqueio do ramo direito
•Relação R/S > 1 em V1
•qR em V1
•rSR‘ em V1
•ADRV em derivações precordiais direitas

27.  Geralmente, considera-se
pressões sistólicas de
artéria pulmonar (PSAP)
acima de 35 mmHg pelo
ecocardiograma como
indicativas de
hipertensão pulmonar.

31. 
Apenas 10 A 15% respondem a Bloqueadores do
canal de cálcio

Uso em altas doses são necessários. Alta incidência
de efeitos adversos.

PaP antes e depois da administração de um
vasodilatador de curta ação (óxido nítrico,
adenosina ou epoprostenol, o primeiro por via
inalatória e os demais por via venosa).

32.  Positivo se redução de pelo menos 10 mmHg

Alguns autores consideram também
resposta positiva reduções da resistência
vascular pulmonar de 20-30%
 O teste não deve ser feito em pacientes
instáveis ou com insuficiência cardíaca direita
grave.

34.  capacidade de aumentar o GMPcíclico e
conseqüentemente prolongar o efeito
vasodilatador natural do óxido nítrico.
 pacientes que tenham contra-indicação ou
apresentem efeitos colaterais com o uso dos
inibidores da endotelina.
 As doses recomendadas variam de 25 a 75 mg
três vezes ao dia.

35.  A endotelina apresenta propriedade
vasoconstritora, além de efeito mitógeno e
fibrogênico.
 A Bosentana antagoniza a ação da
Endotelina.
 Melhora clínica em pacientes classe III
 Efeito adverso: Elevação de transaminases
 Dose: 125 a 250 mg de 12/12 horas.

36.  potentes vasodilatadores, inibem a agregação
plaquetária e reduzem a proliferação das
células musculares lisas.
 Alto custo e dificuldade de administração
 Epoprostenol (infusão contínua)
 Teprostinil (subcutânea)
 Iloprost (inalatório)

37.  Recomendável, pelo alto risco de TEP.
 Warfarina, objetivando um INR próximo a 2.

38. 
Os diuréticos podem depletar o volume circulante e,
assim, comprometer o débito cardíaco, levando a
piora funcional.

Outros eventos adversos que podem surgir com o
tratamento são:
▪ hiperviscosidade sangüínea (agravando a HP)
▪ hipocalemia
▪ alcalose metabólica.

39.  PaO2<55 mmHg ou SaO2<88% o
 PaO2 entre 56 e 59 mmHg ou SaO2 de 89%
na presença de:
 sinais de cor pulmonale ao ECG,
 edema secundário a insuficiência cardíaca
 hematócrito acima de 56%.

41.  Transplante de pulmão
 Indicação: Falência do Tratamento Clínico.
 A taxa de sobrevida após transplante por
hipertensão arterial pulmonar, em três anos,
é de aproximadamente 65% a 70%.

42.  Septostomia atrial
 Alternativa terapêutica para locais sem acesso às
drogas vasodilatadoras e com programas de
transplante de pulmão ainda incipientes.
 Índices de mortalidade que justificam sua
utilização apenas por pessoas com
treinamento específico.

43. 100
% de sobrevida
média 2.8 anos
80
60
40
20
N = 194 patients
0
0
0.5
1
1.5
2
2.5
3
3.5
4
4.5
5
Anos de acompanhamento
D’Alonzo Annals 1991
Sitbon JACC 2002
McLaughlin Chest 2004

44. Sobrevida
Sobrevida sem tratamento – CF
Classes I II (n = 30)
Classes III IV (n = 75)
Meses

45. Shunt Sist - Pulm
HPoP
HAPI
Esclerodermia
HIV
Pulmonary Arterial Hypertension: ACCP Guidelines. V McLaughlin
Chest / 126 / 1 / July, 2004 supplement

46. Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Sociedade Brasileira de Reumatologia
Sociedade Brasileira de Cardiologia