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SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS EN  EXTREMIDADES
CARACTERISTICAS: Constituyen el 1% de los tumores en el adulto 7% en edades pediátricas Sitios mas afectados  :  extremidades 50% Extremidad inferior
Crecen en tejidos de origen mesenquimatoso ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Tejido conectivo
Factores de riesgo Genéticos: identificables ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Feocromocitomas, SNC Tumor desmoide intraabdominal
radiaciones Linfedema crónico Infección por filaria Agentes químicos Ácido fenoxiacetico Clorofenoles Arsénico, cloruro de vinilo
Tipos histológicos Histiocitoma fibroso maligno neurofibrosarcoma liposarcoma fibrosarcoma Sarcoma sinovial rabdomiosarcoma angiosarcoma
grados Criterios morfológicos ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Bajo Intermedio alto Factores pronósticos
tamaño Obtención de un margen quirúrgico adecuado importancia localización profundidad Mal pronostico
Patrones de diseminación local hematógena ,[object Object],[object Object],[object Object]
etapas Ia IIb IIa IIIa IIIc IIIb IVa Ib IVb Grado 1 menos de 5 cm Grado 1 mas de 5 cm Grado 2 menos de 5 cm Grado 2 mas de 5 cm Grado 3 menos de 5 cm Grado 3 mas de 5 cm Cualquier tamaño o grado con metástasis ganglionar Cualquier tamaño o grado que invade hueso, vaso y nervios con o sin metástasis gang. cualquier tumor con metástasis a distancia
masa no dolorosa en cualquier parte del cuerpo Manifestación clínica s e atribuyen a traumatismos  ( desgarros musculares, hematomas o abscesos)
Diagnostico biopsia Incisión longitudinal al eje de las extremidades y en el sitio mas prominente Con aguja fina Tumores superficiales Excisional con márgenes amplios Tumores menores de 3 cm TAC,RM Determina grupos musculares afectados
TRATAMIENTO Excisión quirúrgica objetivo Resecciòn amplia en bloque.(+) Mas extensa amputación Tumores grandes de bajo grado con deformidad cosmética y funcional Dirigida a obtener 2 cm de tejido no afectado  Factor limitante Tejido neurovascular y óseo
Cirugía conservadora + radioterapia amputación vs Recurrencia loca mayor Excelente control local
tamaño ,[object Object],[object Object],menor de 5 cm Escisión qx  completa + Radioterapia (mano, pie cabeza y cuello) Mayor de 5 cm Radioterapia adyuvante Mayores de 10 cm Quimioterapia neoadyuvante Lesiones recurrentes Radioterapia
TELETERAPIA Preoperatorio Intraoperatoria Tumores retroperitoneales Tumor de bajo grado 6-8 sem Sarcomas de cabeza y cuello Evitar irradiación a la circunferencia completa de la extremidad Incluye cicatriz , sitio de drenaje y piel adyacente Postoperatoria
Quimioterapia preoperatorio Tumores irresecables y de grado alto Sarcoma visceral y retroperitoneal El principio fundamental es no resecar órganos que no  estén afectados si no son factores limitantes para obtener  los márgenes
TUMORES OSEOS SARCOMAS OSTEROSARCOMAS CONDROSARCOMAS
OSTEOSARCOMAS ,[object Object],[object Object]
DATOS EPIDEMIOLOGICOS ,[object Object],[object Object]
PATOLOGIA Y PATRON DE DISEMINACION ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
OSTEOSARCOMA ,[object Object],[object Object],Lo que estimula  una respuesta en la se deposita hueso debajo del mismo ,[object Object],Triangulo De Codman
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OSTEOSARCOMA INTRACORTICAL ,[object Object]
OSTEOSARCOMA PARAOSEO ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Tratamiento Excision amplia
OSTEOSARCOMA  PERIOSEO ,[object Object],[object Object]
PRONOSTICO ,[object Object],[object Object],[object Object]
MANIFESTACIONES CLINICAS ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
METODOS DIAGNOSTICOS ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Debe tomarse en todo paciente joven con tumor oseo doloroso
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[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],El dx debe incluir otras lesiones malignas oseas primarias o secundarias
ESTADIFICACION ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
TRATAMIENTO ,[object Object],[object Object],[object Object]
Planes de quimioterapia ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Respuesta a la quimioterapia ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
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Tres condiciones para realizar la cirugía conservadora con éxito. ,[object Object],[object Object],[object Object]
Cirugía conservadora ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
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Enfermedad metastasica al momento de la presentacion . ,[object Object]
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Tratamiento de la enfermedad recurrente. ,[object Object],[object Object]
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Quimioterapia paliativa ,[object Object]
CONDROSARCOMAS
GENERALIDADES ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
CONDROSARCOMAS PRIMARIOS
VARIEDADES CLINICOPATOLOGICOS ,[object Object],[object Object],Localizacion mas frecuente: pelvis y diafisis de huesos largos Se puede confundir con un encondroma benigno Forma lesiones lobuladas con focos de calcificacion, alta recurrencia postoperatoria en tumores del tronco, cabeza y cuello
VARIEDADES PATOLOGICAS ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
VARIEDADES PATOLOGICAS MESENQUIMATOSO Se encuentra en las epifisis De bajo grado Alta recurrencia local si no se extirpa por completo 10%, tumor solitario, son consideradas las mas malignas, resistente a quimioterapia DE CELULAS CLARAS INDIFERENCIADO 10%, surge como tumor primario en hueso o tejidos blandos y no es tan agresivo
CONDROSARCOMAS SECUNDARIOS ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
METASTASIS PULMON HUESO
MANIFESTACIONES CLINICAS ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],De larga evolucion, insidioso con exacerbacion nocturna
DIAGNOSTICO Rx simples en 2 proyecciones del hueso afectado CONDROSARCOMA CENTRAL Lesion litica con o sin borde esclerotico y un margen delgado de transicion  CONDROSARCOMA PERIFERICO Aparece como una masa grande, calcificada que protruye del hueso
De la region afectada Extension y relaciones con estructuras vasculonerviosas e identificacion de areas liticas de 2cm o + TAC Torax Metastasis GAMMAGRAMA OSEA Para distinguir un encondroma de un condrosarcoma y para  descartar metastasis oseas
BIOPSIA INSICIONAL En todo sujeto con dolor atribuible a la lesion CUIDADO DE NO CONTAMINAR
ESTADIFICACION
PRONOSTICO ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],DOLOR INDIFERENCIADOS Y MESENQUIMATOSOS TRONCO, CABEZA Y CUELLO
TRATAMIENTO CIRUGIA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
PELVIS SITIO MAS FRECUENTE TERAPEUTICA ESTANDAR HEMIPELVECTOMIA ISQUION ILIO PUBIS
HEMIPELVECTOMIA ELIMINACION DE UNA EXTREMIDAD VIABLE Y NO INVOLUCRADA MODIFICADA CON EL FIN DE PRESERVAR EL ALA ILIACA, ISQUION O PUBIS QUE NO SON AFECTADOS Y LA EXTREMIDAD SIN AFECCION DIRECTA
CLASIFICACION DE LAS RESECCIONES: TIPO I  ALA ILIACA TIPO II  ACETABULO TIPO III  RAMAS PUBIANAS Y PISO PELVICO
[object Object],[object Object],[object Object]
RADIOTERAPIA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],CIRUGIA CONTRAINDICADA Casos de enfermedad macroscopica residual o duda del estado de los margenes quirurgicos Tumores irresecables localmente o recurrentes
SARCOMA DE EWING
EPIDEMIOLOGIA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Características histológicas ,[object Object],[object Object]
NO SI PROTEINA S100 SI NO VIMENTINA SI SI HBA71 EWING TNEP
DISEMINACION ,[object Object],[object Object],[object Object]
Manifestaciones clínicas ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
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DIAGNOSTICO ,[object Object],[object Object],[object Object]
 
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PRONOSTICO ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
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  • 8. tamaño Obtención de un margen quirúrgico adecuado importancia localización profundidad Mal pronostico
  • 9.
  • 10. etapas Ia IIb IIa IIIa IIIc IIIb IVa Ib IVb Grado 1 menos de 5 cm Grado 1 mas de 5 cm Grado 2 menos de 5 cm Grado 2 mas de 5 cm Grado 3 menos de 5 cm Grado 3 mas de 5 cm Cualquier tamaño o grado con metástasis ganglionar Cualquier tamaño o grado que invade hueso, vaso y nervios con o sin metástasis gang. cualquier tumor con metástasis a distancia
  • 11. masa no dolorosa en cualquier parte del cuerpo Manifestación clínica s e atribuyen a traumatismos ( desgarros musculares, hematomas o abscesos)
  • 12. Diagnostico biopsia Incisión longitudinal al eje de las extremidades y en el sitio mas prominente Con aguja fina Tumores superficiales Excisional con márgenes amplios Tumores menores de 3 cm TAC,RM Determina grupos musculares afectados
  • 13. TRATAMIENTO Excisión quirúrgica objetivo Resecciòn amplia en bloque.(+) Mas extensa amputación Tumores grandes de bajo grado con deformidad cosmética y funcional Dirigida a obtener 2 cm de tejido no afectado Factor limitante Tejido neurovascular y óseo
  • 14. Cirugía conservadora + radioterapia amputación vs Recurrencia loca mayor Excelente control local
  • 15.
  • 16. TELETERAPIA Preoperatorio Intraoperatoria Tumores retroperitoneales Tumor de bajo grado 6-8 sem Sarcomas de cabeza y cuello Evitar irradiación a la circunferencia completa de la extremidad Incluye cicatriz , sitio de drenaje y piel adyacente Postoperatoria
  • 17. Quimioterapia preoperatorio Tumores irresecables y de grado alto Sarcoma visceral y retroperitoneal El principio fundamental es no resecar órganos que no estén afectados si no son factores limitantes para obtener los márgenes
  • 18. TUMORES OSEOS SARCOMAS OSTEROSARCOMAS CONDROSARCOMAS
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  • 54. VARIEDADES PATOLOGICAS MESENQUIMATOSO Se encuentra en las epifisis De bajo grado Alta recurrencia local si no se extirpa por completo 10%, tumor solitario, son consideradas las mas malignas, resistente a quimioterapia DE CELULAS CLARAS INDIFERENCIADO 10%, surge como tumor primario en hueso o tejidos blandos y no es tan agresivo
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  • 58. DIAGNOSTICO Rx simples en 2 proyecciones del hueso afectado CONDROSARCOMA CENTRAL Lesion litica con o sin borde esclerotico y un margen delgado de transicion CONDROSARCOMA PERIFERICO Aparece como una masa grande, calcificada que protruye del hueso
  • 59. De la region afectada Extension y relaciones con estructuras vasculonerviosas e identificacion de areas liticas de 2cm o + TAC Torax Metastasis GAMMAGRAMA OSEA Para distinguir un encondroma de un condrosarcoma y para descartar metastasis oseas
  • 60. BIOPSIA INSICIONAL En todo sujeto con dolor atribuible a la lesion CUIDADO DE NO CONTAMINAR
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  • 64. PELVIS SITIO MAS FRECUENTE TERAPEUTICA ESTANDAR HEMIPELVECTOMIA ISQUION ILIO PUBIS
  • 65. HEMIPELVECTOMIA ELIMINACION DE UNA EXTREMIDAD VIABLE Y NO INVOLUCRADA MODIFICADA CON EL FIN DE PRESERVAR EL ALA ILIACA, ISQUION O PUBIS QUE NO SON AFECTADOS Y LA EXTREMIDAD SIN AFECCION DIRECTA
  • 66. CLASIFICACION DE LAS RESECCIONES: TIPO I ALA ILIACA TIPO II ACETABULO TIPO III RAMAS PUBIANAS Y PISO PELVICO
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  • 72. NO SI PROTEINA S100 SI NO VIMENTINA SI SI HBA71 EWING TNEP
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