El Dr. Ricardo Cubedo, oncólogo del Hospital Universitario Puerta de Hierro de Majadahonda (Madrid) nos acerca al deconocido mundo del sarcoma, un tipo de cáncer de difícil diagnóstico.

1. Ricardo Cubedo
Septiembre 2013
SARCOMALANDIA
A VISTA DE PÁJARO

2. Dos semanas de gestación

3. Disco Embrionario
Día 15
0,4 mm

4. Disco Embrionario
Día 15
0,4 mm

5. Disco Embrionario
Día 15
0,4 mm
Día 19
1,5 mm

6. Disco Embrionario
2 láminas – 3 láminas

7. Disco Embrionario
Tres láminas
Idéntico en todos los animales simetría lateral
Ectodemo
Mesodermo
Endodermo

8. Disco Embrionario
Tres láminas
Idéntico en todos los animales simetría lateral
Ectodemo
Mesénquima
Pleura y peritoneo
Mesodermo
Testículos y ovarios
Endodermo
Glóbulos rojos

9. Mesénquima
Células indiferenciadas
No polarizadas
Rodeadas de matriz fibrilar
Migratorias
Mesénquima
Epitelio

10. Mesénquima  Gran capacidad de diferenciación

11. Embrión
Mesodermo
Adulto
Mesénquima
Cáncer
Sarcoma

12. SPB, SUPERRESUMEN

Raros

Difíciles de diagnosticar

De muchas clases

Jóvenes (pero desde adolescentes hasta ancianos)

Miembros (retroperitoneo, tronco, cabeza-cuello, vísceras y órganos)

Pronóstico muy, pero que muy-muy variado (sólo los operables se pueden curar)

Tratamiento multidisciplinar (¡de verdad!) centrado en cirugía muy especializada

Tratamiento adyuvante apenas eficaz (o…, ineficaz)

Tratamiento para enfermedad avanzada anticuado y poco eficaz

13. Los sarcomas son raros, raros, raros…

14. Parecen lo mismo…

15. Parecen lo mismo…
… pero no lo son

16. Asi es un adenocarcinoma…

17. … y asi un sarcoma
Asi es un adenocarcinoma…

18. Y son de muchas clases….

19. Liposarcoma mixoide superficial

20. Sarcoma sinovial

21. Sarcoma pleomórfico indiferenciado
(Histiocitoma fibroso maligno)

22. Rabdomiosarcoma orbitario
Rabdomiosarcoma paravertebral

23. Sarcoma vaina nerviosa
Destrucción completa C5

24. Rabdomiosarcoma cardiaco

26. Leiomiosarcoma pararenal
Leiomiosarcoma pararenal

27. Liposarcoma retroperitoneal

28. Leiomiosarcoma
Mx pulminar única extirpable (=curable)
Sarcoma sinovial
Mx pulmonares en suelta de globos

29. Sarc epitelioide
Mx esqueléticas
Sarc vaina nerviosa
Mx cerebrales

30. SARCOMAS

31. SARCOMAS
Del Esqueleto
De Partes Blandas

32. SARCOMAS
Del Esqueleto
De los Niños
De Partes Blandas

33. SARCOMAS
Del Esqueleto
De Partes Blandas
De los Niños
Con Tratamiento
Específico
Sarcoma Ewing
Rabdomiosarcoma
GIST

34. SARCOMAS
Del Esqueleto
De Partes Blandas
De los Niños
Con Tratamiento
Específico
Sarcoma Ewing
Rabdomiosarcoma
SPB
GIST

35. SARCOMAS
Del Esqueleto
De Partes Blandas
De los Niños
Con Tratamiento
Específico
Sarcoma Ewing
Rabdomiosarcoma
SPB
GIST

36. SARCOMAS
Del Esqueleto
De Partes Blandas
De los Niños
Con Tratamiento
Específico
Sarcoma Ewing
Rabdomiosarcoma
SPB
GIST

37. SARCOMAS
Del Esqueleto
De Partes Blandas
De los Niños
Con Tratamiento
Específico
Sarcoma Ewing
Rabdomiosarcoma
SPB
GIST

38. DIAGNÓSTICO
PRONÓSTICO
TRATAMIENTO

39. HISTOLÓGICO
DIAGNÓSTICO
EXTENSIÓN
INFORMACIÓN
PRONÓSTICO
DECISIÓN
LOCAL
TRATAMIENTO
SISTÉMICO

40. En las extremidades, los compartimentos
musculares determinan la técnica biópsica y la
cirugía conservadora

41. La violación del compartimiento
sano durante la biopsia puede
obligar a una amputación
evitable

42. La violación del compartimiento
sano durante la biopsia puede
obligar a una amputación
evitable

43. El hematoma extiende
el volumen quirurgico del
sarcoma
Lo mismo sucede con el
absceso

44. La rehabilitación ya he
de tenerse en cuenta
desde la biopsia

45. La cirugia es capital

46. La cirugia es capital

47. La cirugia es capital

48. La histologia concencional
diagnostica la mayoria de los SPB

49. La histologia concencional
diagnostica la mayoria de los SPB
Leiomioma uterino
Leiomiosarcoma uterino

50. A veces son necesarias técnicas
especiales

51. Las traslocaciones son una diana
diagnóstica

52. Las traslocaciones son una diana
diagnóstica
Liposarcoma Mixoide t(12;16)(q13;p11) FUS-DDIT3

53. Las traslocaciones son una diana
diagnóstica
Y un factor predictivo
Y una DIANA TERAPÉUTICA

54. El pronóstico depende del tamaño…

55. … y de la histologia…

56. … y tambien del grado…

57. QUIMIO PARA LOS SARCOMAS

Neoadyuvante

Adyuvante

Paliativa

58. QT Y RT NEOADYUVANTE
Obtener mejores márgenes
Evitar extirpaciones vasculares,
nerviosas o viscerales
SPB Grande
Evitar amputación
SPB Inoperable
Operable
ADYUVANTE
SPB Mal
Pronóstico
Evitar
metástasis
Evitar la muerte
NEOADYUVANTE

59. QT ADYUVANTE SPB
Spv 5a
50
11%
N= 1953
25
0
EC sin IFX
EC con IFX
Pervaiz N, Colterjohn N, Farrokhyar F, et al. A systematic meta-analysis of
randomized controlled trials of adjuvant chemotherapy for localized resectable
soft-tissue sarcoma. Cancer 2008; 113:573.

60. QT ADYUVANTE OS

61. ENF AVANZADA y TTO PALIATIVO

62. 1970, The Beatles
se separan
1982, Madonna graba
su primer disco

64. 1970
1982

65. No tenemos muchos tratamientos para
cubrir la enfermedad avanzada
10-Pazopanib
80-Ifosfamida
90-Taxanos
Gemcitabina

66. Quimioterapia enf avanzada
Primera línea estándar
Líneas sucesivas
• ADR 75 mg/m2
• IFX HD (9-10 mg/m2)
• Trabectedina
(Salvo uno reciente, ningún ECR ha
hallado ventaja para ADR-IFX respecto a
• DTIC – GEM / PTX – GEM
ADR, ni siquiera en RR)
• Pazopanib
(Es posible que el sarcoma sinovial sea
• DTX, VNR, temozolamida, trisenox
más sensible a IFX –GEIS 25)
PROTOCOLOS HPH

67. Quimioterapias Específicas
Sarcoma sinovial
Tumor cels gigantes tenosinovial
• Ifosfamida
• Imatinib
Liposarcoma mixode
Sarcoma alveolar de partes blandas
• Trabectedina
• Sunitinib
Sarc vaina nerviosa perif
Tumor cels gigantes del hueso
• Taxanos
• Denosumab
Leiomiosarcoma uterino
Hemangiopericitoma / T fibroso solitario
• Gemcitabina + docetaxel
• Temozolamida + bevacizumab
• Sunitinib
Cordoma
• Imatinib
PEComa
• Sunitinib
• Sirolimus
• Imatinib + sirolimus
T miofobroblástico inflamatorio ALK traslocado
Tumor desmoide
• Crizotinib
• Imatinib
PROTOCOLOS HPH

68. 28 may 2001

69. Joensuu H, Roberts PJ, Sarlomo-Rikala M, et al. Effect of the tyrosine kinase
inhibitor STI571 in a patient with a metastatic gastrointestinal stromal tumor.
N Engl J Med. 2001;344(14):1052.
Heikki Joensuu
Helsinki, Finlandia

70. George Demetri
Boston, USA
Allan van Oosterom
Lovaina, Bélgica
9%
37%
19%
54%
53%
28%
RP
EE
PROG
RP
EE
EP

71. La mediana de supervivencia
Histórica, 18 meses
Imatinib…

72. La mediana de supervivencia
Histórica, 18 meses
Imatinib, 57 meses
Blanke CD, Demetri GD, von Mehren M, et al. Long-term results from a randomized phase II
trial of standard- versus higher-dose imatinib mesylate for patients with unresectable or
metastatic gastrointestinal stromal tumors expressing KIT. J Clin Oncol. 2008;26(4):620.

73. La mediana de supervivencia
Histórica, 18 meses
Imatinib, 57 meses

74. TERAPIAS DIRIGIDAS CONTEMPORÁNEAS EN SPB
Fuente: ESUN

75. YONDELIS

76. DENOSUMAB
YONDELIS
→ Inhibidor de RANKL
→ Tumor de células gigantes del hueso
Fuente: Dr Davis Thomas

77. DENOSUMAB
YONDELIS
→ Inhibidor de RANKL
→ Tumor de células gigantes del hueso
Fuente: Dr Davis Thomas

78. DENOSUMAB
YONDELIS
→ Inhibidor de RANKL
→ Tumor de células gigantes del hueso
Fuente: Dr Davis Thomas

79. PAZOPANIB
YONDELIS

82. rcubedo@gmail.com