Este documento describe la hiperbilirrubinemia y el kernicterus. Define la hiperbilirrubinemia como un aumento de la bilirrubina sérica y describe el kernicterus como la coloración amarilla de los ganglios basales causada por la bilirrubina. Explica que la mayoría de los casos de hiperbilirrubinemia son fisiológicos, pero que en ocasiones puede causar daño cerebral permanente si los niveles son muy altos.
2. DEFINICIONES HIPERBILIRRUBINEMIA: expresión de un valor delaboratorio (>2 mg%). ICTERICIA: signo clínico definido como la presencia de color amarillo de piel y mucosas (>5 mg%).
3.
4. HIPERBILIRRUBINEMIA “Entidad clínica caracterizada por aparición de ictericia en piel y mucosas por aumento bilirrubina (Bb) sérica sobre el nivel normal para edad y peso del neonato”. Hiperbilirrubinemia es más frecuente en el RN que en cualquier otra edad. No conjugada: es la elevación de la bilirrubina sérica no conjugada a niveles superiores a 1,3 – 1,5 mg/dl. Conjugada: es la elevación de la bilirrubina sérica mayor de 1,5 mg/dl y más del 10 % de la concentración sérica total. Mayoría es fisiológica, pero en determinadas ocasiones puede producir daño grave y permanente del SNC. Bb total normal RN 1 – 2mg/Dl. Ictericia evidente con Bb total > 5 – 7mg/dL. Padres perciben con Bb total > 10 – 15mg/dL. El R.N. sano produce de 6 – 10mg/kg/día de bilirrubinas en contraste con 3 – 4 mg/kg/día del adulto. Durante primera semana de vida todos los RN tienen niveles elevados de Bb (50% ictericia visible) por destrucción acelerada de glóbulos rojos (GR), disminución remoción Bb por insuficiencia enzimática transitoria hepática y aumento reabsorción circulación enterohepática.
5. EPIDEMIOLOGÍA 60% RNT. 80% RNPreT (frecuencia es mayor a menor EG). resuelve en 7-10 días. CAUSAS MAS FRECUENTES: Ictericia fisiológica. Ictericia por leche materna.
21. Vida 1/2 90 dias.Eritropoyesis Ineficaz Hemoproteínas Hem Libre Hemoglobina 75% 25% HEME Hemeoxigenasa Biliverdina CO2 Biliverdina Reductasa Carboxihemoglobina Alteracion de la union cuando: RNPT, Asfixia-Acidosis Frio, Hipoalbuminemia, Infeccion Hemolisis, Fcos. Bilirrubina NO Conjugada Oxigeno + Oxihemoglobina Albúmina (no atraviesa BHE). CO Exhalado
22.
23. La bilirrubina no conjugada (indirecta) es convertida a conjugada (directa) por medio de la enzima glucoronil transferasa,(soluble en agua y n difunde atravez de membranas celulares).
24. La bilirrubina conjugada entra al TGI , una parte es transformada en urobilinogeno por accion de las bacterias y eliminada a través de heces.
31. Inhibe el intercambio iónico y el transporte de agua en células renales lo que explicaría el edema neuronal en la encefalopatía por bilirrubina.
32.
33. KERNICTERUS Un nivel de bilirrbinas puede ser tóxica para un R.N. y no para otro o incluso al mismo R.N. en condiciones diferentes. La porción tóxica de la bilirrubina es la no conjugada la cual penetra la barrera hemato encefálica. Altera la BHE estados de acidosis, hiperosmolaridad, hipoxia, hipercarbia y la prematurez, etc. El kernicterus es un diagnóstico patológico en el que se deposita el pigmento causando daño neuronal. Afectado en orden de frecuencia ganglios basales, el nucleo de varios nervios craneales, nucleo cerebelar, hipocampo y las astas anteriores de la médula espinal. Histologicamente dado por necrosis, pérdida de neuronas y gliosis.
36. Tercera fase: observada en sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de hipertonía, atetosis u otros movimientos extrapiramidales y retardo psicomotor.
53. HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLOGICA CAUSAS 1. Aumento en la producción de Bilirrubina: Aumento de la masa de GR, Disminución de la Vida media del GR (90/120 días). 2. Inmadurez hepática: Captación Hepática Defectuosa, Disminución de la Conjugación, Disminución de la Excreción hepática de Bilirrubina. 3.Aumento de circulación enterohepática.
54. HIPERBILIRRUBINEMIA NO FISIOLOGICA Inicio de la Ictericia antes de las primeras 24 horas de Vida. Aumento de Bilirrubina plasmática > 0.5 mg/dl/hra. Signos de enfermedad subyacente (Vómitos, letargia, baja de peso excesiva, apnea, alteración de la termoregulación, succión débil). Ictericia que persiste después de la primera semana de Vida.
55.
56. Hematomas y Hemorragias: un ejemplo de estos son los Cefalohematomas, cuya reabsorción aumenta la oferta de bilirrubina.
57. Incremento en la Reabsorción Intestinal: en condiciones patológicas, la mayor actividad del circuito enterohepático produce un aumento de la oferta de bilirrubina al hígado, como sucede en el retraso en la alimentación gástrica en RN enfermos o la presencia de obstrucción intestinal total y parcial.
67. POLICITEMIA Inicia generalmente posterior al 1er día Ictericia posterior a 48 horas Rubicundez, cianosis, insuficiencia respiratoria y cardiaca, convulsiones Hematocrito venoso mayor de 65 %
68. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RN Factores de riesgo: Ictericia en las primeras 24 horas Historia familiar de enfermedad hemolítica Palidez, hepato-esplenomegalia Falla de la fototerapia en disminuir la Bilirrubina
69. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RN Corresponde a la destrucción del GR que se produce en el feto y/o en el Recién Nacido, debido al paso transplacentario de anticuerpos de madres aloinmunizadas por incompatibilidad de Grupo sanguíneo ABO (Clásico) o Rh (Rhesus): isoinmunizaciòn Rh:Madre Rh (-) con hijo Rh (+) 1ro: forma Ig M (no atraviesa placenta) 2do Ig G pasan al feto; producen reacciòn. Reacción inmunológica antígeno(Rh fetal)-anticuerpo(Rh madre) Destrucción de glóbulos rojos Respuesta hematopoyética. Datos clínicos: Anemia hemolítica por clínica y laboratorio. Coombs directo e indirecto positivos. Hemólisis por subgrupo: anti KELL, Duffi,Kid,MNSs.
82. LABORATORIO Grupo sanguíneo y Rh Madre e Hijo Test de coombs directo en el RN: Bili seriada : Ictericia idiopática c/ 24 hrs Enferm hemolítica c/4-8 hrs Bilirrubinemia Diferencial: Ictericia >7 ds Extendido periférico Hemograma con recuento de reticulocitos INDICACIONES: Todas las madres Hijos de madres Rh (-) o grupo O (Todas) Incompatibilidad (Todos) Ictericia en las primeras 24 Hs Ictericia moderada y a- Coombs directo+ b- Signos de alarma Ictericia intensa siempre....
84. FOTOTERAPIA Consiste en el uso de fuentes luminosas, con una potencia determinada y a una distancia adecuada del recién nacido, con la finalidad de transformar la bilirrubina a productos más solubles y permitir su excreción, con el consiguiente descenso de los niveles séricos de bilirrubina total.
94. Controles de la exanguinotransfusion Previo al procedimiento: Hto, glucemia, gases en sangre. Lavado gastrico. Durante el procedimiento: Fc, FR, TA, Sat O2 y temperatura corporal. Control de presion venosa central. Borde hepatico. Posterior al procedimiento: Glucemia Calcemia, ionograma y gases en sangre. Complicaciones mas frecuentes: hipotermia e hipocalcemia.
95.
96.
97.
98.
99. Es esencialmente inocua, ya que puede por un lado, moderar los índices de incremento de bilirrubina, y por el otro, disminuir significativamente los requerimientos de Fototerapia en los RN prematuros.
100. También, cuando se administra en un tiempo apropiado después del nacimiento puede: suplantar enteramente la necesidad de Fototerapia en los RN de términos y cercanos al término ictéricos, y en consecuencia, disminuir su tiempo de internación.
101. FENOBARBITAL: es un inductor enzimático, que estimula las etapas de captación, conjugación y excreción de la bilirrubina. Por estar asociado a un: potencial desarrollo de adicción, sedación excesiva y efectos metabólicos adversos, han limitado su aplicación a los RN con déficit de G-6-PD. También puede ser útil para diferenciar el Síndrome de Crigler-Najjar tipo ll del tipo I.
102. La administración a la madre durante el embarazo en el último trimestre se asoció con una disminución: en los niveles de bilirrubina sérica en el RN, y el riesgo de Kernicterus.