Enfermedades reumáticas
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Este documento proporciona información sobre varias enfermedades reumáticas, incluyendo el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren, la esclerosis sistémica, la polimiositis y la dermatomiositis. Describe sus características clínicas, manifestaciones, factores de riesgo genéticos, anatomía patológica y criterios diagnósticos.
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- 1. ENFERMEDADES REUMÁTICAS I N M U N O L O G Í A
- 2. ENFERMEDADES REUMÁTICAS • Lupus eritematoso sistémico • Artritis reumatoide • Síndrome de Sjogren • Esclerosis sistémica • Polimiositis y dermatomiositis • Conectivopatías mixtas
- 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Afecta a 40/100.000 en EU y EEUU 9/10 son mujeres Alelos de clase II del HLA confiere vulnerabilidad DRB1*0301(DR3) en blancos DRB1*1501(DR2) en orientales Multisistémica Curso fluctuante
- 5. ANATOMÍA PATOLÓGICA Insuficiencia renal Se obtiene biopsia cuando es útil para el tratamiento • Localización y tipo de inmunocomplejos (depósitos inmunitarios) • Técnica de inmunofluorescencia directa • Actividad y cronicidad de las lesiones histológicas Son importantes para: • clasificar la nefritis por lupus • Orientar el tratamiento • Valorar el pronostico *En la mitad de los casos de LES activo se encuentran depósitos inmunitarios en la unión dermoepidermica
- 6. PATOGENIA • Anticuerpos • Inmunocomplejos Principales efectores de la lesión tisular • Predisposición de la enfermedad • Linfocitos T colaboradores (péptido lupico) • Riesgos pequeños (DR3 y DR2) HLA clase II: • Portador del alelo C4AQ0 • Alelo silente • Codifica para el isotipo A de la molécula C4 (vía clásica) • Este alelo forma parte de un haplotipo HLA extendido (B8,DR3,DQ2,C4AQ0) HLA clase III:
- 8. PATOGENIA Heterogeneidad • Dermatitis, auto anticuerpos contra cardiolipina • Tendencia a asociarse con los alelos del HLA • Diferentes a los de la predisposición Receptores Fc predisponentes al lupus • Polimorfismo de • FcyIIA • FcyIIIA Hormonas masculinas tendencia a suprimir la enfermedad Hormonas femeninas tendencia a acelerar su curso
- 9. Factores predisponentes *Virus Auto anticuerpos producidos por linfocitos B • Ambientales (no definitivos) • Fármacos • Luz ultravioleta (B) • Mimetismo molecular • Proteína Smith (auto anticuerpo anti-Sm) • Proteína p24 gag de los retrovirus y anti-Ro • Reordenamiento génicos • Mutaciones somáticas • Desregulación generalizada PATOGENIA
- 11. Papel lesivo Auto anticuerpos anti plaquetarios • trombocitopenias Auto anticuerpos anti neuronales • Manifestaciones neurológicas Auto anticuerpos anti linfocito • Linfocitopenias Auto anticuerpos circulantes anti cardiolipina • Trombosis arterial y venosa • Abortos espontáneos Inmunocomplejos y autoantigenos • Se depositan en tejidos muy vascularizados (GR)
- 12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Orgánicas • Articulaciones, piel y sangre 80-100% • Riñones, sistema nervioso central y sistema cardiopulmonar 50% • Trombosis 10% Sistémicas • Astenia • Malestar • Fiebre • Anorexia • Nauseas • Perdida de peso
- 13. MANIFESTACIONES MUSCULO ESQUELÉTICAS Vertebras preservadas Afecta articulaciones de manos Dolor desproporcionado con respecto a los signos clínicos Artralgias y artritis (migratorias)
- 14. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Manifest aciones cutáneas Eritema malar Exantema maculopapu loso (áreas expuestas al sol) Alopecia *LECS Exantem a papuloe scamos oEritemat oso Fotosen sible Hipo pigment ado Paciente s LECS Artritis y astenia Rara afectaci ón renal o SNC
- 16. MANIFESTACIONES RENALES Depósitos de inmunoglobulinas presentes en glomérulos mayoría de pacientes 50% glomerulonefritis • Varia desde • Proliferativa focal leve • Proliferativa difusa agresiva • *tratamiento con dosis altas de corticoides y fármacos citotóxicos • Examen de orina • Hematuria • Proteinuria • Cilindros renales
- 17. MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS Afecta cualquier área del SNC • Psicosis • Convulsiones • Síndrome cerebrales orgánicos Disfunción cognitiva leve DepresiónAnsiedad
- 18. MANIFESTACIONES CARDIOPULMONARES Pericarditis mas frecuente ¼ anomalías valvulares Endocarditis verrucosa de libman-sacks Derrame pleural Neumonitis por lupus sensible a corticoides
- 19. MANIFESTACIONES VASCULARES Naturaleza trombótica Asociado a anticuerpos antifosfolipidicos • Manifestación ocular grave Vasculitis retiniana *Hasta un 10% desarrolla el síndrome de Sjogren
- 20. 1997 UPDATE OF THE 1982 AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY REVISED CRITERIA FOR CLASSIFICATION OF SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS 1. Malar Rash Fixed erythema, flat or raised, over the malar eminences, tending to spare the nasolabial folds 2. Discoid rash Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging; atrophic scarring may occur in older lesions 3. Photosensitivity Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation 4. Oral ulcers Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by physician 5. Nonerosive arthritis Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion 6. Pleuritis or pericarditis Pleuritis--convincing history of pleuritic pain or rubbing heard by a physician or evidence of pleural effusion OR Pericarditis--documented by electrocardigram or rub or evidence of pericardial effusion
- 21. 7. Renal disorder Persistent proteinuria > 0.5 grams per day or > than 3+ if quantitation not performed OR Cellular casts--may be red cell, hemoglobin, granular, tubular, or mixed 8. Neurologic disorder Seizures--in the absence of offending drugs or known metabolic derangements; e.g., uremia, ketoacidosis, or electrolyte imbalance OR Psychosis--in the absence of offending drugs or known metabolic derangements, e.g., uremia, ketoacidosis, or electrolyte imbalance 9. Hematologic disorder Hemolytic anemia--with reticulocytosis OR Leukopenia--< 4,000/mm3 on ≥ 2 occasions OR Lyphopenia--< 1,500/ mm3 on ≥ 2 occasions OR Thrombocytopenia--<100,000/ mm3 in the absence of offending drugs
- 22. 10. Immunologic disorder Anti-DNA: antibody to native DNA in abnormal titer OR Anti-Sm: presence of antibody to Sm nuclear antigen OR Positive finding of antiphospholipid antibodies on: an abnormal serum level of IgG or IgM anticardiolipin antibodies, a positive test result for lupus anticoagulant using a standard method, or a false-positive test result for at least 6 months confirmed by Treponema pallidum immobilization or fluorescent treponemal antibody absorption test 11. Positive antinuclear antibody An abnormal titer of antinuclear antibody by immunofluorescence or an equivalent assay at any point in time and in the absence of drugs The classification is based on 11 criteria. For the purpose of identifying patients in clinical studies, a person is defined as having SLE if any 4 or more of the 11 criteria are present, serially or simultaneously, during any interval of observation. From: Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum 1997;40:1725. Reprinted with permission from John Wiley and Sons.
- 25. ¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE SJÖGREN? El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad crónica, autoinmune, sistémica. Es una exocrinopatía autoinmune en la que se produce una insuficiencia de las glándulas exocrinas. Afecta →Glándulas lagrimales y salivales Ojo y boca seca (Queratoconjuntivitis seca y xerostomía)
- 26. CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME DE SJÖGREN • CLASIFICACIÓN: • El SS se clasifica como: • 1. SS primario (SSp): no está asociado a ninguna enfermedad. • 2. SS secundario (SSs): aquel asociado a otras enfermedades autoinmunes. AR, LES, ES • INCIDENCIA Y PREVALENCIA • Afecta → Mujeres de edad media (mujer/varón: 9:1)
- 27. ETIOPATOGENIA • La etiología se desconoce. • Aunque tiene una base autoinmune. La alteración fundamental es: • Un infiltrado de las glándulas por una población de células mononucleares de linfocitos T y B con predominio de linfocitos T CD4
- 28. A.-Factores endógenos: HLA B8 DR3 B.- Factores exógenos: Exposición retrovirus ETIOPATOGENIA
- 29. ALTERACIONES ANALÍTICAS Hipergammaglobulinemia Factor rematoide IgM + Anticuerpos antinucleares (ANA) + Anti-SS-A(anti-Ro) y Anti-SS-B(anti-La) VSG aumentada
- 30. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Manifestaciones bucales: Xerostomía (boca seca) Caries Quemazón en la garganta Quemazón en la bocaVoz ronca Voz débil Disfagia El aumento detamaño de las glándulas salivares
- 32. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Manifestaciones extraglandulares: Aparecen en un 30% en el Sjögren primario y en menor medida en el secundario Astenia Fiebre de bajo grado Artromialgias o poliartritis no erosiva. A nivel renal: nefritis intersticial, glomerulonefritis Afectacion sistema nervioso periferico Fenomeno de Raynaud (30 %) Mayor incidencia de linfomas no Hodkin de cel. B
- 33. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS Test de Schirmer Tinción con Rosa de Bengala
- 35. ESCLEROSIS SISTÉMICA Esclerodermia Enfermedad discapacitante crónica Etiología desconocida Caracterizada por → fibrosis en la piel, vasos sanguíneos y de órganos internos
- 36. ESCLEROSIS SISTÉMICA • Afección cutánea generalizada, progresión rápida y afectación visceral temprana Esclerodermia difusa • Dedos de las manos, antebrazos y cara y afectación visceral tardía. Asociado algunas veces a Sx de CREST ( calcinosis, fenómeno de Raynaud, alteración de la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias. Esclerodermia limitada:
- 37. Los haces de colágeno unen la piel con el tejido subyacente Infiltrado de células mononucleares→Linfocitos T, monocitos, células plasmáticas y mastocitos. La epidermis es fina Órganos afectados • A. Digestivo • Pulmones • Membrana sinovial • Músculos y miocardio • Hígado ANATOMÍA PATOLÓGICA
- 38. PATOGENIA Primera fase • Lesión endotelial Segunda fase • Fibrosis • Fase Inical • Linfocitos T citotóxicos/NK -> granzima B • Macrófagos-> TNF- • Factor von Willebrand-> Activación plaquetas ->PDGF y TGF- -> Producción de colágeno por los fibroblastos
- 39. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Fenómeno de Raynaud Edema de las manos o de carácter difuso Contracturas en fexión Desparción de arrrugas y microstomía Piel seca, rugosa y sin pelo Síntomas artritícos Hipertensión pulmonar(10%) Pleuritis, pericarditis y fibrosis cardiaca
- 40. DATOS DE LABORATORIO VSG aumentada Anemia Hipergammaglobulinemia ANA Anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl-70) Anticentrómero
- 42. PROCESOS PATOLÓGICOS QUE AFECTAN AL MÚSCULO ESQUELÉTICO Poliomiositis Dermatomiositis Miositis
- 43. ANATOMÍA PATOLÓGICA Biopsia del músculo esquelético • Infiltrado inflamatorio • Linfocitos, macrófragos, células plasmáticas y esosinofilos y neutrófilos ocasionales • Degeneración local o difusa de las fibras musculares • Alrededor de los vasos • Miositis con cuerpo de inclusión • Fibras vacuoladas con deposito
- 44. PATOGENIA Poliomiositis y miositis • Asociación con los alelos • DR3 y DR52 HLA II Dermatomiositis juvenil • Aumento de DQB1*0501 Asociación con virus • Virus Coxsackie • Virus de la gripe • VIH Lesión medida por Linfocitos T CD8
- 45. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Debilidad muscular proximal (hombros, brazos, muslos) • Mialgias en el 60% de los pacientes • Posible inflamación en los músculos de la faringe Poliomiositis idiopática primaria • Músculos distales afectados • Deterio de los movimientos Miositis por cuerpos de inclusión • Preceden a la sintomatología muscular • Exantema violáceo (párpados y nudillos) • Asociado al cáncer: pulmón, estómago, de ovario, de la mama y las hematopatías mieloproliferativas Dermatomiositis idiopática primaria
- 46. DATOS DE LABORATORIO CK y transaminasa aumentada VSG aumentada Factor rematoide presente ANA en un patrón moteado Diana antigpenica para el ANA es la ARNt sintetasa (Jo-1)
- 48. CONECTIVOPATÍAS MIXTAS Sx superpuesto que toma prestado los elemtos de otras conectivopatías ANA de patrón moteado frente a la ribonucleoproteína (anti-RNP) Mujeres Manisfestaciones parecidas a: • Lupus: Manifestaciones cutáneas • Esclerosis sisémica: Fenomeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, afección renal • Artritis no deformante o caracteristica de Artristis rematoide • Poliomiositis: Afectación del músculo esquele´tico
Notes de l'éditeur
- Imagen histopatológica de infiltración en la glándula salivar menor asociada con el síndrome de Sjögren. Biopsia labial. H & E stain.
- Haplotipo. Un conjunto de alelos, genes o polimorfismos que se heredan como un bloqu
- Los ANA comprenden una variedad de auto-anticuerpos (AC) contra distintos constituyentes del núcleo de la célula, como son el ácido desóxirribonucleico (ADN), el ácido ribonucleico (ARN) y otras proteínas nucleares. Con esta técnica también es posible visualizar auto-AC dirigidos contra antígenos citoplasmáticos. Como sustrato se utilizan cortes congelados de tejido animal (hígado o riñón de rata) o células Hep-2, las cuales provienen de una línea celular humana derivada de un carcinoma laríngeo epitelial. Ninguno de los dos sustratos es perfecto, ya que algunos antígenos se encuentran expresados en baja concentración en tejido animal (por ejemplo, Scl-70 en tejido de roedor), mientras que en cultivos de Hep-2 el antígeno Ro/SSA puede estar expresado en una conformación distinta a la reconocida por el Auto-AC, debido a lo cual pueden haber resultados falsos positivos. Una ribonucleoproteína (RNP) es una nucleoproteína que contiene ARN, es decir, es un compuesto que combina tanto ácido ribonucleico como proteína. Es uno de los componentes principales del nucleoplasma. Una nucleoproteina es una proteína que está estructuralmente asociada con un ácido nucleico (que puede ser ARN o ADN). Dos tipos de anticuerpos anti-RNP están estrechamente relacionados al Síndrome de Sjögren: SS-A (Ro) y SS-B (La). El factor reumatoide es un autoanticuerpo del tipo IgM producido contra la porción Fc de la inmunoglobulina G (Ig G).
- Factor de crecimiento derivado de plaquetas PDGF, por platelet derived growth factor) El factor de crecimiento transformante beta 1
- presenta rasgos histopatológicos distintivos: hallazgos inflamatorios autoinmunes junto con degenerativos, como la presencia de vacuolas, inclusiones filamentosas (de allí vienen "los cuerpos de inclusión") y acumulación de proteínas con contenido amiloide