Desenvolvimento do coração

DESENVOLVIMENTO NORMAL DO CORAÇÃO
Sebastião Marques Zanforlin Filho
formação do sistema cardiovascular embriológico inicia-se pela formação das aortas
dorsais no embrião pré somítico. Nesta fase as células primordiais do sistema
cardiovascular encontram-se em forma de ferradura, anteriormente às placas procordal e
neural (Fig. 12-3-C LANGMAN).
Devido ao rápido crescimento anterior do neuro eixo, a futura cavidade pericárdica
(região esplancnopleura), assume posição ventral e caudal (Fig. 12-4-B LANGMAN).
1. FORMAÇÃO DO TUBO ENDOCÁRDICO
Por volta de 23 dias, ocorre na esplancnopleura a fusão dos dois tubos cardíacos
inicialmente por sua porção cefálica, progredindo rapidamente para região caudal.
Entre a formação dos primeiros os vasos embrionários e do tubo cardíaco decorrem 3
dias, ao final dos quais, o coração começa a bater (23 dias 2,2 mm de comprimento).
O mesoderma circundante ao tubo cardíaco é chamado de geléia cardíaca e vai
diferenciar-se em miocárdio e pericárdio visceral.
Inicialmente o tubo cardíaco é retilíneo, tendo algumas constrições que diferenciam as
porções do bulbus cordis, ventrículo e átrios. Como o crescimento da porção bulbo
ventricular é mais rápido que a cavidade pericárdica (26 dias) e, as extremidades do tubo
cardíaco estão fixas aos tecidos vizinhos, ocorre uma flexão do tubo além de uma torção,
formado uma prega bulbo ventricular e, levando o átrio a ocupar posição dorso esquerda
enquanto o bulbus cordis passa a ocupar posição ventral direita. Nesta fase o átrio é
incorporado à cavidade pericárdica, tornando-se único pela fusão de suas paredes médias
(Fig. 12-7 A e C).
Nesta fase, o coração do embrião está constituído por um seio venoso no qual
desembocam as veias cardinais comuns e as veias vitelinas, um átrio que se comunica
através de uma junção átrio ventricular cranial, um ventrículo que se comunica com o
bulbo, que se estende superiormente para se comunicar com o tronco arterial e as aortas
ventrais.
2. FORMAÇÃO EM 4 CÂMARAS
A partir desta fase, o coração começa a se diferenciar em 4 câmaras (28o dia), com o
surgimento dos septos inter-atrial, coxins endocárdicos átrios ventriculares, e septo
ventricular. Estas estruturas aparecem concomitantemente porém, para fins didáticos,
iremos descrevê-las separadamente.

2.1. Septação atrial
Inicia-se pelo crescimento das paredes laterais do átrio, formando uma crista falciforme
que vai do coxim átrio ventricular inferior até o coxim superior percorrendo o teto do
átrio primitivo. Esta crista recebe o nome de septum primum. O orifício residual que
comunica os átrios, chama-se ostium primum e ser fechado por prolongamentos dos
coxins átrio ventriculares.
A porção superior do septum primum se perfura antes que ocorra total oclusão inter-
atrial, formando a ostium secundum (Fig. 12-12). O seio venoso, após obliteração da veia
umbilical esquerda e da veia vitelina esquerda, forma à esquerda, a veia oblíqua de
Marshall que ocupa a prega sino atrial e consistir no futuro seio coronário e, à direita o
seio venoso propriamente dito que vai sendo incorporado ao átrio direito (Fig. 12-10-B).
A fusão de suas paredes esquerdas com o átrio forma o septum spurium que
posteriormente se unir com outra formação em crista que aparece nesta fase no interior
do átrio em seção dorso-cranial e que, crescendo oblitera o ostium secundum. Esta crista
recebe o nome de septum secundum (Fig. 12-12).
Ao final da septação atrial, as veias cavas se comunicam diretamente ao átrio direito.
Logo abaixo da cava superior ocorre a abertura o seio coronário e o septo inter-atrial fica
composto por duas membranas musculares cujos orifícios não se coincidem, formando
uma passagem oblíqua, o forâmen oval (Fig. 12-12).
2.2. Diferenciação da região átrio ventricular
Ao mesmo tempo em que vai se formando o septum primum, aparecem no orifício átrio
ventricular em suas paredes superior e inferior, duas saliências que crescem uma em
direção à outra dividindo o orifício átrio ventricular em 2, um à direita e outro à
esquerda. Durante este evento, ocorre uma regressão da prega bulbo ventricular de forma
que o orifício átrio ventricular à direita passa a se comunicar com o antigo bulbus cordis
e atual ventrículo direito. A fusão dos coxins superior e inferior, forma uma estrutura
côncava do lado ventricular, que se funde ao septo primum quando da oclusão do ostium
primum. (Figs. 12-17 e 12-12). Ocorre então fibrose intensa, dando sustentação ao
coração (esqueleto fibroso) e, promovendo isolamento elétrico átrio ventricular.
Após esta fase, os óstios direito e esquerdo, recheados de mesenquima, sofrem erosão do
lado ventricular formando as valvas atrioventriculares.
Estas erosões não são completas, ficando pequenas porções intactas e que serão as cordas
tendíneas do aparato valvular.
2.3. Septação ventricular
Inicia-se concomitantemente ao crescimento dos coxins endocárdicos, aparece uma prega
muscular em anel que se prolifera separando os ventrículos. A formação desta prega se
deve à oposição e fusão das paredes ventriculares, direita e esquerda, por seu crescimento

e trabeculação, formando a maior parte do septo interventricular. A fusão as duas paredes
não chega a separar totalmente os ventrículos, permanecendo um óstio próximo aos
coxins endocárdicos que ser ocluído por proliferações do coxim inferior e, das cristas
tronco conais esquerda e direita.
3. SEPTAÇÃO DO TRONCO ARTERIAL E CONE CARDÍACO
Quando o embrião atinge 6 mm (33 dias - fase em que aparece o septo spurium), duas
cristas confrontantes aparecem na região do tronco arterioso alto, uma direita superior e
outra esquerda inferior que crescem rapidamente e dividem o tronco arterioso em canal
aórtico e pulmonar através do septo troncal.
As cristas crescem distalmente, a esquerda para a direita e a direita para a esquerda,
torcendo-se uma ao redor da outra e após fundirem-se formam o septo aórtico pulmonar
(42 dias).
Ao mesmo tempo em que aparecem as cristas troncais, outras duas aparecem na região do
cone cardíaco, uma direita e outra esquerda que crescem mais lentamente que as troncais
e vão ao encontro do septo aórtico pulmonar até fundirem-se a ele. Nesta ocasião, apenas
um forâmen comunica os dois ventrículos, na região entre a via de saía do VE e o septo
interventricular muscular. Este forâmen ser fechado por proliferação do coxim
endocárdico inferior (já citado anteriormente). Esta região do septo que no início é
espessa, afinar e se tornar a porção membranácea do septo interventricular (Fig.12-21-
B).
4. FORMAÇÃO DAS VALVAS SEMILUNARES
Próximo ao término da septação do tronco (40-42 dias) pequenos tubérculos crescem na
parede do tronco arterial e após, sofrem erosão em sua face superior formando as valvas
semilunares (Fig. 12-26). Este processo termina com embrião de 40 mm (8 semanas).
ANATOMIA ECOGRÁFICA NORMAL
A ultra-sonografia do coração fetal é um exame muito útil e que pode revelar grande
número de anomalias, permitindo um melhor planejamento da gravidez. Pode ser
realizado desde 16 semanas sendo a melhor época entre 25 e 34 semanas.
Ao abordar-se o coração fetal é preciso ter em mente certas peculiaridades como:
1) O coração dever estar totalmente formado por volta da 8¦ semana.
2) A fossa oval dever estar presente e não deve ser confundida com defeito de septo
atrial nem este deve ser confundido com a fossa oval. A fossa oval aparece como uma
interrupção do septo atrial, que continua após, até o plano valvar átrio ventricular,
diferentemente dos defeitos do septo tipo ostium primum em que esta interrupção atinge
o plano valvar.

3) O coração fetal está horizontalizado em relação ao do adulto, portanto, os cortes
longitudinais serão, em relação ao feto quase transversais.
4) O ducto arterioso é de calibre considerável e, drena quase todo sangue do ventrículo
direito para a aorta. A artéria pulmonar, ducto arterioso e aorta formam uma alça
chamada de arco arterioso que não deve ser confundido com o arco aórtico.
5) O ventrículo direito é muito mais anterior que propriamente direito e, também um
pouco maior e trabeculado.
No adulto, a ecocardiografia é realizada em incidências estandardizadas que visam
observar todo o coração e suas conexões. No feto, por seus pulmões não conterem ar,
suas costelas serem pouco calcificadas e por estar em freqüente movimento além de estar
rodeado por líquido, não é necessário nem possível realizarmos o mesmo tipo de
protocolo no exame cardiológico.
Existe uma certa liberdade quanto às incidências empregadas porém, certas estruturas
são mais bem visualizadas se obedecermos a certas posições preconizadas.
O importante é que o exame do coração fetal seja feito de forma mais completa possível,
observando-se sempre os seguintes passos:
a) posição cardíaca em relação ao feto;
b) identificação e caracterização das câmaras cardíacas e seus septos;
c) estuda da conexão átrio ventricular;
d) estuda da conexão ventrículo arterial;
e) estudo das grandes artérias;
f) estudo da conexão veno-cardíaca;
1. POSIÇÃO CARDÍACA
Inicia-se com a determinação da posição fetal no abdome materno em, seguida, as
posições do feto, cabeça e espinha e determinação de sua posição espacial.
Posteriormente deveremos observar as posições venerais fetais tendo como referências o
estômago, fígado, seio portal, espinha e veia cava e aorta, determinando-se assim se
temos cecos solitus, inversus ou ambíguo (isomérico). Esta determinação é muito
importante pois o átrio direito costuma estar no lado da veia cava e das vísceras direitas
(seio portal, fígado) e o átrio esquerdo, das vísceras esquerdas (estômago, baço). Isto é
importante pois é difícil de diferenciá-lo por suas características sonográficas.

2. Câmaras CARDÍACAS
Para esta avaliação o corte de quatro câmaras é o que provê mais informações. Como, no
feto o coração é quase horizontal, o corte dever ser transversal em relação ao tórax fetal.
As quatro cavidades podem ser vistas, o septo atrial com o forâmen oval entre o septum
secundum e o septum primum; o septo interventricular e sua integridade, veias
pulmonares desenbocando no átrio esquerdo. O padrão trabecular do ventrículo direito e
sua forma de pirâmide o distingue do esquerdo que é mais liso e cônico.
3. CONEXÃO ÁTRIO VENTRICULAR
A conexão átrio ventricular também é estudada no corte de 4 câmaras. Notamos duas
valvas, tricúspede e mitral, tendo a tricúspide, inserção septal mais apical que a mitral.
Deve-se fazer ao menos dois cortes tipo 4 câmaras, um apical para melhor visualização
das conexões átrio ventriculares e outro subcostal para avaliação correta dos septos,
evitando-se assim artefatos devido aos ângulos de incidência do feixe sônico sobre
estruturas cardíacas e erros diagnósticos.
4. CONEXÃO VENTRÍCULO ARTERIAL
Estuda-se a conexão ventrículo arterial, rodando-se o transdutor em direção ao ombro
direito fetal até o trato de saída dos ventrículos e então, seguir os vasos até sua
identificação, a artéria pulmonar por sua bifurcação e a aorta por seu arco e vasos para
pescoço.
Quando se observa o trato de saída do ventrículo esquerdo, deve-se visualizar a
continuidade entre o septo interventricular e a parede anterior da aorta e entre a parede
posterior da aorta e o folheto anterior da mitral.
5. GRANDES ARTÉRIAS
É necessário para sua correta avaliação, lembrar-se de que a artéria pulmonar tem
emergência anterior à aorta e, segue rumo para a esquerda e para tr s ao contrário da aorta
que segue para frente e para a direita antes de curvar-se para tr s e para a esquerda após
atravessar, pela frente, a artéria pulmonar direita. Portanto a aorta e a pulmonar estão
torcidas entre si, não podendo suas porções próximas serem visualizadas no sentido de
seus maiores eixos num mesmo plano, devendo-se então proceder um corte para a
avaliação da aorta e outro para avaliação da pulmonar.
Obtém-se a imagem do arco aórtico, incidindo-se o feixe sônico na direção entre a parede
torácica anterior direita e, o ombro esquerdo fetal, em qualquer sentido (pela frente ou
por tr s).

Neste plano observa-se o arco aórtico, a aorta descendente, os vasos que emergem para o
pescoço e, a artéria pulmonar, dentro do arco em corte oblíquo.
Já a artéria pulmonar é vista em seu eixo longo com um plano antero posterior
praticamente mediano colocando-se a vértebra posteriormente (Fig. 4-10). Nesta secção
observa-se a artéria pulmonar, o ducto arterioso e a aorta descendente formando o arco
arterial que não deve ser confundido com o aórtico. Suas principais diferenças são a
ausência dos ramos para pescoço (carótidas e subclávias) e o ângulo quase reto entre o
ducto arterioso e a artéria aórtica descendente. A aorta ascendente aparece nesta secção
em corte oblíquo no interior do arco.
Outra secção útil é um corte no sentido transversal no tórax fetal levemente inclinado à
esquerda para cima e à direita para baixo, apanhando a via de saída do VD e a artéria
pulmonar podendo-se visualizar o ventrículo direito em continuidade com a artéria
pulmonar que segue anteriormente e à esquerda da aorta. Este corte é muito útil para
afastar suspeição de transposição de grandes vasos.
6. VENO CARDÍACA
A conexão venosa sistêmica com o átrio direito pode ser confirmada por visão para
sagital direito seguindo curso da veia cava inferior até sua desembocadura em átrio
direito, o mesmo para a cava superior.
As veias pulmonares podem ser vistas adentrando em átrio esquerdo nos corte 4
câmaras.
II - MODO M
O Modo M pode ser usado para avaliar as cavidades cardíacas, as paredes atriais e
ventriculares, o septo, as válvulas cardíacas e semilunares e as grandes artérias.
Tem a grande vantagem de permitir o estudo cinético das estruturas cardíacas e é muito
utilizado no estudo de arritmias cardíacas fetais e na avaliação das dimensões
intracardíacas nos casos em que se suspeitem de anormalidades.
Um feixe que atravesse o septo em ângulo reto ao nível das válvulas átrio ventriculares
pode demonstrar a freqüência cardíaca, o tamanho do anel valvar, as contrações
ventriculares (parede e septo) e as valvas tricúspide e mitral em suas excursões ao longo
do ciclo cardíaco.
As valvas mitrais apresentam padrão característico durante o ciclo cardíaco semelhante
ao do adulto e pode ser estudado com aparelhos de alta resolução. As valvas tricúspide
seguem padrão semelhante.
Um estudo ao nível de átrio direito e ventrículo esquerdo pode ser muito útil para se
estudar arritmias cardíacas pois se pode estudar as contrações atriais e sua freqüência,

como as contrações ventriculares, observando se há relações temporais corretas entre
elas.
Este padrão de excitação miocárdica também pode ser estudado num corte englobando
raiz da aorta e átrio esquerdo, pois se podem inferir as contrações ventriculares através
das excursões das valvas aórticas e as atriais por observação de sua parede posterior.
A fossa oval pode ser abordada por um feixe que passe obliquamente do átrio direito ao
esquerdo, demonstrando-se as excursões do tecido septal do forâmen oval abrindo-se a
ocluindo-se durante os ciclos atriais.
Várias tabelas foram feitas visando padronizar as dimensões dos componentes cardíacos
podendo ser úteis para comparação no caso de suspeitas de malformações, devendo para
tanto se obedecer à orientação espacial do corte preconizada pela tabela utilizada.
Para a grande maioria dos casos, uma avaliação subjetiva pelo ecografista experiente tem
grande valor.
III - DOPPLER PULSÁTIL
O estudo doppler tem se incorporado mais e mais no exame cardíaco fetal trazendo
grandes informações a respeito dos padrões de fluxo, velocidades, sentidos e volume de
fluxo.
Pelo fato do coração fetal ser de pequenas dimensões e, freqüentemente o volume da
amostra de doppler ocupar praticamente toda uma cavidade, os padrões de fluxo
geralmente são turbulentos mostrando grande dispersão de freqüências.
Deve-se estudar os fluxos atriais valvulares, os fluxos arteriais desde os tratos de saída
dos ventrículos percorrendo os vasos até suas porções mais distais e a veia cava inferior
na sua inserção com o átrio D. Pode-se também avaliar o forâmen oval e determinar-se o
débito cardíaco total ou relativo (E ou PD) devendo-se para isto lembrar-se de obedecer
aos ângulos adequados para insonação e dos erros inerentes à técnica.
De um modo geral as velocidades máximas intra e extra cardíacas fetais estão ao redor de
100cm/seg. sendo que valores acima de 150cm/seg. devem ser patológicos.
Ao nível dos átrios obvserva-se uma onda bifásica, no mesmo sentido produzidas pela
cobertura da valvular atrial ventricular e pela contração atrial.
Ao nível do forâmen oval nota-se razoável turbulência e fluxo em sentido único.
No sistema venoso sistêmico, alterações são observadas pelas incursões diafragmáticas.

O fluxo ventricular pode mostrar fluxos nos dois sentidos de acordo com a fase diastólica
ou sistólica. É útil avaliar-se as proximidades dos defeitos de septos ou das alterações
valvulares arteriais para estabelecer-se as alterações decorrentes a defeitos achados.
Nos tratos de saída ventriculares e raízes arteriais nota-se fluxo de grandes velocidades e
pequenas ou nenhum fluxo diastólico. Já a aorta descendente vai evidenciando um fluxo
diastólico evidenciando sua conexão com territórios de baixa resistência.
É conveniente também se estudar os fluxos nas veias e artérias umbilicais e uterinas para
avaliar as resistências vasculares ao nível placentário e inferir a vitalidade fetal.
ANOMALIAS DO SISTEMA CARDIOVASCULAR
- ASPECTOS ETIOLÓGICOS E INCIDÊNCIA
Dentre as malformações fetais, as malformações cardíacas têm especial importância pois
além de serem freqüentes, compreendem vasto número de alterações e por muitas vezes
são graves.
Existe uma grande dificuldade em se determinar a relativa freqüência na população visto
que diversas pessoas com patologias como por exemplo: prolapso de mitral, aorta
bicúspide são assintomáticas e os diagnósticos, quando feitos, o são na última infância ou
adolescência.
Os estudos mais recentes têm demonstrado aproximadamente (?) em cada 1000 nascidos
vivos embora, concordem todos que esta incidência é subestimada.
Os fatores que levam à malformação cardíaca são (seg. Nora e Nora 1978):
1. Fator genético primário - 8%
1.1. cromossômico - 5%
1.2. monogênico - 3%
2. Fator ambiental primário - 2%
2.1. rubéola - 1%
2.2. outros - 1%
3. Multifatorial - 30%
1. FATOR GENÉTICO PRIMÁRIO
1.1. Monogênicos

Apesar do pequeno número relativo (3%) tem grande importância devido aos altos riscos
de recorrência nas famílias. HÁ 2 subgrupos:
1.1.1. Cardiopatias isoladas (Tabela 1)
1.1.2. Quadros polimalformáticos (Tabelas 2, 3, 4 e 5)
1.2. Cromossômicas
Há grande número de cromossomopatias que determinam cardiopatias congênitas. As
formas mais comuns são trissomias autonômicas. (Tabela 6).
2. FATOR AMBIENTAL PRIMÁRIO
Os fatores ambientais que levam ao aparecimento de malformações congênitas são mais
difíceis de identificar que os genéticos, entretanto, já se conhece vários teratógenos
ambientais para o sistema cardiovascular (Tabela 7).
3. MULTIFATORIAL
A grande maioria dos defeitos cardíacos é devida a fatores múltiplos onde se associam
fatores genéticos a fatores ambientais. Portanto há uma predisposição genética (de
natureza poligênica) que sofre a ação de desencadeantes ambientais nem sempre
detectáveis.
Poderíamos classificar as famílias em três grupos, quanto à predisposição genética.
I - Não possuem predisposição genética, sendo resistentes e não desenvolvendo
cardiopatia mesmo na presença de desencadeamentos ambientais.
II - Predisposição genética moderada, onde pequeno número de descendentes
desenvolve cardiopatia na presença do desencadeante ambiental (É o tipo mais comum
em famílias com afetados).
III - É menos freqüente, predisposição genética severa desenvolvendo algumas
cardiopatias mesmo sem fatores ambientais e, quando este se apresenta, aumenta muito
a freqüência de aparecimento de cardiopatia congênita.
CLASSIFICAÇÃO ANATÔMICA DAS
MALFORMAÇÕES CARDIOVASCULARES
Existem várias classificações que levam em consta certas prioridades (ex. clínica,
cianogênica e acianogênica; anatômica pura; por entidades patológicas; seguindo a ordem
embriológica). Nenhuma classificação é, no entanto completa ou então, simples e útil

para o uso por todo o pessoal médico envolvido nestes problemas (obstetra, ultra-
sonografista, pediatra, cardiologista e cirurgião cardíaco)
Visando uma a abordagem pr tica e didática facilitando o bom entendimento e a rápida
consulta pelo ultra-sonografista, procuramos classificar as malformações cardíacas
seguindo I - o trajeto sanguíneo intracardíaco, II - a seqüência seguida em exame
cardíaco fetal rotineiramente, III - a etiopatogenia dos defeitos (fase embriológica) e, IV -
a classificação clínica.
Procuramos manter os nomes das entidades clínicas mais freqüentes e mais importantes,
distribuindo-as de acordo com o defeito anatômico mais marcante para o ultra-
sonografista.
1. DEFEITOS DO SEPTO ATRIAL
É uma falha de continuidade na parede inter-atrial, permitindo comunicação entre ambas
as câmaras atriais.
É uma das malformações cardíacas congênitas mais comuns e ocorre em
aproximadamente 10 a 15% das MFCC, sendo mais freqüente no sexo masculino que no
feminino à razão de 3,5 a 1,5.
A história natural das CIAs é um tanto quanto benigna, raramente apresentando sintomas
na primeira infância. Aos 10 anos de idade 71% dos pacientes são assintomáticos porém,
aos 40 anos, apenas 4% não apresentarão sintomas. A vida média de pacientes sem
tratamento é de 40 anos e a morte advém comumente de insuficiência cardíaca.
Nos casos com ICC ou arritmias é recomendado o tratamento clínico. O tratamento
definitivo atualmente é cirúrgico sendo realizado em idade pré-escolar, quando o débito
pulmonar é 1,5 a 2 vezes o sistêmico. O risco operatório é baixo, aprox. 1% e a
expectativa de vida torna-se normal. Pacientes com hipertensão pulmonar grave não
devem ser submetidos à cirurgia.
Existem diversos tipos de defeitos do septo atrial, aparecendo isolados ou em associação
com outros defeitos estruturais cardíacos.
1.1. Isolados
1.1.1. Defeitos na entrada atrial - anomalias do seio venoso
1.1.1.1. Drenagem anômala de veias pulmonares
Ser descrito em alterações venosas pulmonares.
1.1.1.2. Persistência da valva direita do seio venoso = cor triatium direito

São defeitos localizados próximo à desembocadura das veias cavas no átrio direito e,
acima da fossa oval. Mais freqüentemente são devidos a veias pulmores drenando
anormalmente para o AI.
1.1.1.3. Defeito seio coronário
São raros. Ocorrem por falta de assoalho na rota inter-septal da veia coronária.
1.1.2. Defeitos no corpo atrial = Fossa oval ou ostium secundum
Ocorre devido à falta do folheto do septum secundum que recobre a fossa oval. É o
defeito mais freqüente dentre as CIAS, contribuindo com 2/3 dos casos. É o único defeito
que causa comunicação inter-atrial puramente septal. Varia em grau desde um forâmen
oval patente até vários graus de fenestração. É diferenciado do defeito de septum primum
pela falha que é cranial.
1.1.2.1. Fossa oval patente
Existe o septo secundum porém este não é eficiente. O diagnóstico só pode ser feito após
o nascimento pois a fossa oval é normalmente patente no feto e nas primeiras horas de
vida nos RN.
1.1.2.2. Ausência de septo secundum
O ostium secundum não fica recoberto e, comunica os dois átrios. É possível de
diagnóstico intra-útero.
1.1.2.3. Fossa oval com septo parcial
É um defeito de grau intermedi rio entre os anteriores.
1.1.3. Defeitos na saída atrial = defeitos ostium primum
É propriamente um defeito da conexão átrio ventricular mas, como pode determinar uma
comunicação inter-atrial isoladamente é estudo neste tópico.
Ocorre dor um déficit do crescimento do septo primum ao nível da separação átrio
ventricular que nada mais é que um prolongamento cranial do coxim endocárdico,
determinando um defeito na porção inferior do septo, diferentemente do defeito de
septum secundum que determina um defeito superior. Podem provocar arritmias
cardíacas.
1.1.3.1. Anomalia do coxim levando apenas à CIA
1.1.3.2. Ausência do septum primum e secundum = átrio comum

É a ausência completa de septação atrial (superior e inferior) podendo ou não estar
associada a defeitos na comunicação átrio ventricular.
1.2. Associadas
Existem alterações estruturais cardíacas outras além da comunicação inter-atrial porém
relacionadas entre si pela etiopatogenia.
1.2.1. CIA com estenose mitral = síndrome de Lutem Bacher
1.2.2. CIA com prolapso posterior da mitral
1.2.3. CIA com defeitos do canal átrio ventricular
A valvogênese mitral e tricúspide são intimamente relacionadas com a diferenciação do
coxim endocárdico que participa do septum primum; portanto são defeitos que
apresentam a mesma origem embriológica e têm potencial para levar à arritmias
cardíacas.
2. DEFEITOS DO SEPTO INTERVENTRICULAR
É a existência de uma abertura no septo interventricular que comunica o ventrículo
direito ao esquerdo.
É a malformação cardíaca congênita mais freqüentemente diagnosticada, sendo
responsável por 20-30% de todas as MFCC, ou 2 cada 1.000 nascidos vivos na população
geral.
A incidência é igual em homens e mulheres.
Sua história natural depende das dimensões do defeito. Os defeitos pequenos não
provocam sintomas já os grandes podem levar à insuficiência cardíaca já no final do 1o
mês de vida até o 3o mês. Os pais notam fadiga do RN à alimentação e dificuldade para
respirar. Tais sintomas ocorrem por hiperfluxo pulmonar pelo shunt E --> D levando o
débito direito até a 4 vezes o E. Quando advém a hipertensão pulmonar, os sintomas
melhoram
Tratamento - As CIVs sintomáticas podem ser tratadas com digitálicos na tentativa de
diminuir os defeitos. A correção cirúrgica em crianças deve ser efetuada quando a
pressão sistólica pulmonar é 1/2 da sistêmica ou quando o débito D é 1,8 vez o E. Nas
grandes CIVs a cirurgia precoce é justificada pois 20% morrem no 1o ano de vida. A
mortalidade operatória é pouco menor que 3%. Uma complicação mais ou menos
freqüente é a arritmia por lesão do sistema condutor. O risco de endocardite está
aumentado nas CIVs principalmente quando a comunicação é VE --> AD e, persiste
aumentando após o tratamento cirúrgico, apesar da sobrevida tornar-se normal.

Os defeitos são divididos em 2 grupos, de acordo com a estrutura afetada.
2.1. Defeito septo membranoso
2.1.1. Defeito septo peri membranoso
São os defeitos mais comuns, ocorrendo em 75% das CIVs. São devidos à falha do coxim
endocárdico inferior em completar a separação ventricular ao nível do trato de saída do
VE. Mais freqüentes são os peri membranosos que os puramente membranosos.
2.1.2. Defeito septo membranoso (propriamente dita)
São raros, comunicam VE a AD pelo fato da cúspide septal tricúspide ser mais baixa que
a mitral, deixando um pequeno espaço preenchido pelo septo membranoso.
Provocam grande aumento de AD e não costumam se ocluir espontaneamente.
2.2. Defeito no septo muscular
Responsáveis por 25% das CIVs, têm grande potencial de cura espontânea com o passar
dos anos (por volta de 60% aos 5 anos de idade) ao contrário dos membranosos (25% aos
5 anos).
Podem aparecer nas três porções do septo.
2.2.1. Trato de entrada
2.2.2. Porção trabecular
2.2.3. Trato infundibular
2.3. Ausência completa do septo interventricular e cor univentricular
É uma condição rara, cerca de 1% das MFCC, freqüentemente associada a distúrbios de
condução e arritmia. Pode associar-se a defeitos do canal átrio ventricular - homens e
mulheres são igualmente afetados. O ventrículo único pode ter padrão indeterminado,
esquerdo ou direito sendo o padrão esquerdo mais freqüente com aproximadamente 85%
dos casos. A comunicação ventrículo arterial pode apresentar variações nas posições
relativas da artéria aorta com a pulmonar. O prognóstico é reservado e o tratamento
cirúrgico paliativo e com grande mortalidade.
3. DEFEITOS ESTRUTURAIS DAS PARECES DO CORAÇÃO
São defeitos na estrutura intrínseca das paredes ventriculares e septos sem
necessariamente alterarem o trajeto sanguíneo intracardíaco ou a forma clássica do
coração.

Ocorrem devido a causas displásicas ou seja, altamente estruturais por alteração da
histogênese (ex: tumores) ou, disruptivos que são por agressões mórbidos em tecido
normal, adquiridos durante a vida fetal (fibroelastose). Podem aparecer como patologia
cardíaca isolada ou, associados quando há outras anomalias extra cardíacas.
3.1. Ventrículo direito
3.1.1. Anomalia de UHL = Hipoplasia das paredes livres do VD.
É uma hipoplasia ou aplasia do miocárdio nas paredes ventral e diagrafmática de VD,
estando o septo direito normal. A válvula tricúspide é normal e o VD encontra-se
dilatado. (Na maioria dos casos não acompanha outras anomalias; raramente associa-se
com atresia pulmonar). Leva à morte por falência cardíaca D ou arritmia. São
freqüentemente trombos em VD. O tratamento cirúrgico pode ser de ajuda (cirurgia de
Fontan) porém é paliativo.
3.1.2. Estenose pulmonar infundibular
Esta entidade normalmente é descrita junto às estenoses pulmonares valvares pois ambas
levam à obstrução de saída de VD e por isto, têm clínica e achados de exame
semelhantes. Aqui aparece separado pois esta classificação d ênfase ao car ter anatômico
e não fisiológico das lesões, pois o ultra-sonografista dispõe da imagem, mais que dos
dados clínicos fetais.
Decorre de hipertrofia muscular no trato de saída de ventrículo direito levando à
hipertensão ventricular D e, nos casos graves (Pressão VD>100mmHg) pode haver
insuficiência cardíaca direita e morte na infância ou idade adulta precoce. Homens e
mulheres são afetados igualmente. Tal qual na estenose valvar, o risco de embolias
paradoxais, endocardite bacteriana e abscessos cerebrais não é desprezível. O tratamento
clínico visa combater infecções e insuficiência cardíaca, quando aparece. O tratamento
definitivo é cirúrgico com ressecção de parte da musculatura infundibular.
3.2. Ventrículo esquerdo
3.2.1. Miocardiopatia hipertrófica idiopática = estenose subaórtica não fixa
É uma patologia congênita hereditária autonômica dominante (VMK 19260) que
clinicamente assemelha-se às estenoses aórticas valvares e supravalvares. Junto com as
estenoses subaórticas fixas (por anel fibroso - vide alterações valvulares ventrículo
arteriais), correspondente a 10% das estenoses aórticas. A patologia é evolutiva
raramente causando insuficiência cardíaca na infância porém pode levar à morte súbita,
crianças e adultos jovens.

Caracteriza-se por uma hipertrofia muscular do VE assimétrica pois o septo
interventricular se hipertrofia mais, causando a obstrução à saída do VE.
3.2.2 Fibroelastose subendocárdica
É um espessamento da camada de tecido conjuntivo subendocárdico, quase sempre em
VE e, mais raramente VD e AD. Manifesta-se no 1o ano de vida mas é chamada de
congênita pois se presume que a proliferação anormal do colágeno e fibras elástica seja
desde a vida fetal. Há hipóteses de que seja de etiologia viral (coxsackie e parotidite),
genética (ligada ao X ou autonômica recessiva (VMK 30530 ou VMK 22600) ou
funcional devido à obstrução de VE e hipertensão intraventricular (nos casos de atresia e
estenoses aórticas).
Tem prognóstico muito ruim sendo poucas as crianças que atingem 5 anos quando então
melhora um pouco a sobrevida. O tratamento clínico visa combater a insuficiência
cardíaca com digitálicos e diuréticos. Não há tratamento cirúrgico.
3.3. Ambos os ventrículos e átrios
3.3.1. Tumores
São entidades raras, ocorrendo em 0,001% de todas as autópsias. Podem ser primários,
secundários a processos neoplásicos adjacentes ao coração ou metastáticos. Podem dar
sintomas vários, simulando alterações valvulares, insuficiência cardíaca ou embolização.
Neste tópico somente abordaremos os tumores primários do coração pois os outros não
incidem na vida fetal.
3.3.1.1. Devidos à alteração da histogênese
Resultam de alterações nos tecidos formadores das estruturas cardíacas.
3.3.1.1.1. Mixomas
Compreendem 50% dos tumores benignos do coração. 75% deles estão localizados em
átrio esquerdo e 18% no átrio direito. Como uma massa peduncular composta por células
mixomatosas poligonais embebidas em substância micóide. O tratamento é cirúrgico com
ressecção do tumor.
3.3.1.1.2. Rabdomiomas
É o tumor mais freqüente da infância cerca de 58%. Os sintomas variam com a
localização e tamanho. Uma massa intracardíaca em criança menor de 5 anos sugere
fortemente o diagnóstico de Rabdomioma. É composto por miócitos espalhados
grosseiramente sobre uma matriz citoplasmática em forma de traves. Podem levar a
arritmias, obstrução e morte súbita. O tratamento é cirúrgico com ressecção da massa.

3.3.1.1.3. Fibromas
Mais freqüentemente acomete o septo ventricular, tem crescimento lento e circunscrito
com lesão de potencial agressivo. Podem provocar obstrução, insuficiência e morte
súbita. O tratamento é cirúrgico com ressecção ou, quando a ressecção não é possível,
transplante cardíaco.
3.3.1.1.4. Hemangiomas
São novelos angiomatosos com conexão com as artérias coronárias, são benignos e muito
raros.
3.3.1.1.5. Outros
Lipomas, fibroelastomas papilares e mesoteliomas são raros na vida fetal, como também
os tumores malignos.
3.3.1.2. Heterotopias celulares
3.3.1.2.1. Teratomas
São raros, correspondendo a 2,6% de todos os tumores do coração achados em autópsias.
Raramente são malignos e ocorrem preferencialmente em mulheres. A maioria é
intrapericárdica, poucos são intracardíacos. Dão sintomas quando se tornam grandes e
levam à efusão pericárdica. O tratamento cirúrgico com ressecção é curativo. Nas
crianças é o segundo mais freqüente com 20%.
3.3.2. Divertículos, Aneurismas e Síndrome de Cantrell
Aneurismas são raros na vida fetal e em sua maioria são ocasionados por fraqueza
muscular secundário a infartos ou decorrente de chagas.
Os divertículos são bolsas musculares ocas que se conectam com ventrículos, geralmente
o esquerdo em, são revestidas por tecido endocárdico, tendo contrações simultâneas aos
ventrículos. Portanto pode-se dizer que são prolongamentos estreitos dos ventrículos.
Podem estar restritos ao tórax ou penetrar o abdome até a cicatriz umbilical.
São muito raros sendo descritos pouco mais de 100 casos até hoje.
35% dos casos aparecem como defeito isolado, associando-se nos restantes com CIV,
CIA, PCA e outros.
Em 1958 foi descrita a Síndrome de Cantrell, composta por defeitos esternais,
diafragmáticos, parede abdominal com diástase de retos, defeitos pericárdicos, de posição
cardíaca e divertículos cardíacos.

O tratamento dos divertículos é cirúrgico.
4. DEFEITOS DO COXIM ENDOCÁRDICO = defeito do septo átrio ventricular
Consiste num defeito durante a formação do canal átrio ventricular, no embrião de 8-
10mm, quando o canal átrio ventricular se divide em 2 orifícios através de 2 pregas, uma
superior e outra inferior, os coxins endocárdicos. Cada coxim é constituído de 2
tubérculos, direito e esquerdo e um espaço intertubercular.
O septo inter-atrial se funde ao nível dos tubérculos esquerdos enquanto que o septo
interventricular, ao nível dos direitos.
Um defeito neste período pode levar a uma variedade de malformações desde um defeito
completo com uma válvula átrio ventricular comum até uma simples CIA.
4.1. Completa - OAVC
É a persistência da comunicação átrio ventricular por falha total no desenvolvimento do
coxim endocárdico. Ocorre em 2% das MFCC e destes, 60% em mongóis. Na
comunicação entre átrios e ventrículos encontra-se uma valva única com 5 folhetos, o
anterior e o posterior cavalgam o septo interventricular e são chamados de folhetos em
ponte. À direita ficam mais 2 folhetos e à esquerda mais 1.
4.1.1. Isolado
Quando o defeito dos coxins ocorre de forma isolada, sem alteração de outras estruturas
não dependentes dos coxins. O coração apresenta-se dividido em 4 câmaras com septos
ventriculares e atriais porém ao nível átrio ventricular, há defeito nos septos atrial e
ventricular e, uma válvula átrio ventricular única.
Foi subdividida em 3 tipos por Rastelli de acordo com a inserção das cordoalhas de valva
única e prognóstico cirúrgico.
TIPO A é quando a cúspide anterior é dividida em direita e esquerda e, inserções cordais
em septo.
TIPO B Quando a cúspide anterior é bífida e as cordas tendíneas têm inserção em
músculo papilar do ventrículo direito.
TIPO C Cúspide anterior não bífida, sem inserções cordais.
A valva única é razoavelmente continente tendo pequeno grau de insuficiência à
esquerda. Pelo fato do nódulo A.V. ser localizado no septo átrio ventricular nestes
defeitos são esperadas alterações do ritmo cardíaco com vários graus de bloqueio AV.
4.1.2. Associados

4.1.2.1. Ausência de septo atrial = cor triloculare biventricular
É quando associa-se ao OAVC, ausência do desenvolvimento do septum atrial, levando a
um átrio único, válvula única e dois ventrículos com defeito em seu septo a nível
superior.
4.1.2.2. Ausência de septo ventricular = cor triloculare biatrium
É o tipo mais freqüente de OAVC associada. Decorre da falha de diferenciação do septo
ventricular, formando o chamado ventrículo único que para muitos casos não é uma
denominação correta pois quase sempre há um ventrículo rudimentar (mais
freqüentemente o direito).
4.1.2.3. Ausência de septos atrial e ventricular = cor biloculare
O coração fica constituído por 2 câmaras uma atrial e outra ventricular conectadas por
uma válvula única.
Os defeitos completos o progresso é muito reservado, variando com anomalias
associadas. É comum o baixo peso, dispnéia, infecções respiratórias e ICC precoces.
Geralmente a morte advém na infância poucos atingindo a adolescência.
O tratamento clínico visa manter o estado geral até a cirurgia que freqüentemente é
realizada antes dos 2 anos, com grande mortalidade e resultados geralmente
insatisfatórios.
4.2. Incompleta
Os defeitos dos coxins endocárdicos parciais têm formas bastante variadas dada a
complexidade de tal estrutura. Ocorrem com maior freqüência no sexo feminino e
associa-se pouco a outras anomalias cardíacas. As formas clínicas e os progressos são
muito variados, de acordo com a alteração morfológica porém são sempre melhores que
os tipos completos, podendo-se obter cura com o tratamento cirúrgico que constuma ser
realizado após os 2 anos de idade.
4.2.1. Ostium partialis sinistrum
Quando os tubérculos esquerdos não se fundem, um defeito ao nível mitral, leva à sua
cúspide septal ficar fendida e permanece uma comunicação entre VE e AD neste nível.
4.2.2. Ostium partialis dextrum
Neste tipo de defeito parcial, os tubérculos direitos não se fundiram, não havendo
fechamento ao nível do septo interventricular membranoso. A válvula septal tricúspide
pode estar fendida.

4.2.3. Duplos orifícios de entradas
São defeitos no fechamento do espaço intertubercular, promovendo uma terceira
comunicação átrio ventricular além da tricúspide e mitral. Geralmente é provida de
folhetos hipoplásicos e tem dimensões variáveis sendo mais freqüente de pequenas
aberturas.
4.2.3.1. Duplo orifício mitral
Quando o defeito fica deslocado para esquerda, é o mais freqüente e não raro comunica
AD com VE.
4.2.3.2. Duplo orifício tricúspide
É um defeito raro.
4.2.4. Defeito na centralização da comunicação átrio ventricular (duplas entradas
ventriculares com duplas saídas atriais)
São alterações provocadas pelo alinhamento incorreto entre o septo interventricular e as
projeções do coxim endocárdico, determinando várias alterações. São defeitos raros.
4.2.4.1. Cavalgamento de septo pela tricúspide
A valva tricúspide cavalga o septo e recobre cordas tendíneas de ambos os ventrículos.
4.2.4.2. Cavalgamento do septo pela mitral
4.2.4.3. Dupla saída de AD e dupla entrada em VD
Toda a estrutura dos coxins foi deslocada para a direita - ambos os orifícios tricúspide e
mitral, comunicam AD com VD. Existe um defeito ao nível do septum primum atrial
comunicando AE com AD e ao nível do septo interventricular comunicando VD com VE.
4.2.4.4. Dupla saída de AE e dupla entrada em VE
É como no caso anterior, pelo lado esquerdo.
4.2.4.5. Dupla entrada em VD
Os átrios direito e esquerdo comunicam-se através da tricúspide e mitral, com o
ventrículo direito. Pode estar associado com VE rudimentar.
4.2.4.6. Dupla entrada em VE

Os átrios se comunicam com VE através das suas valvas. É mais freqüente que o anterior
e freqüentemente associa-se com ventrículo direito rudimentar e conexão arterial
discordante. Quando a conexão arterial é concordante na presença de VD rudimentar, é
chamado coração de Holmes.
5. DEFEITOS DAS VALVAS
As valvas cardíacas são divididas em átrio ventriculares e ventrículo arteriais. As valvas
átrio ventriculares (mitral e tricúspide) formam-se por espessamentos fibrosos nas
paredes dos óstios átrio ventriculares formados pelos coxins endocárdicos. Uma erosão
da parede ventricular logo abaixo destas protuberâncias, explicaria a formação das
cordoalhas tendíneas e músculos papilares. Nota-se que a origem valvar átrio ventricular
depende de 2 fatores: a formação do seu anel valvar, relacionada aos coxins e, a formação
das válvulas (folhetos) com seu aparato, numa fase seguinte.
Já as válvulas semilunares (aórtica e pulmonares) são formadas por proeminências nas
paredes arteriais junto à transição cardíaca e, não desenvolvem aparelho tendíneo.
Portanto as valvas átrio ventriculares e ventrículo arteriais têm origens e características
diferentes. Apesar disto, funcionam de maneira simples e apresentam estrutura final mais
ou menos semelhante do ponto de vista histológico. Por este motivo a etiopatogenia das
alterações puramente valvares são as mesmas para os dois tipos de valvas,
compreendendo 3 principais tipos:
-Malformações ou deformações - são alterações embriológicas que ocorrem no período
de formação valvar por falta de indução correta do tecido, determinando agenesias,
hipolasias, alteração de número de cúspides, aderências fibrosas, espessamentos,
prolapsos, defeitos de inserções a atresias. São no conjunto a maior causa de alterações
valvares fetais.
-Disrupções infecciosas - são perturbações infecciosas que atuam sobre as valvas já
formadas ou em período de formação, levando a alterações várias desde um simples
espessamento com fibrose com ou sem estenose, até a atresias. Costuma afetar
preferencialmente a valva pulmonar.
-Displasias mesenquimais - quando existe uma alteração na estrutura do tecido formador
do aparelho valvar, pode haver diversos graus de defeitos. São alterações genéticas
compreendendo diversas síndromes: S. Marfan; S. Ehlers-Danlos; Mucopolisacarídeos (I,
II, IV, VI), mucolipidoses (II, III), S. Turner, Pseudoxantoma el stico, S. Weil-
Marchesani, S. Carpenter, Alcaptonúria e outras.
5.1. Valvas átrio ventriculares
5.1.1. Tricúspide
5.1.1.1. Implantação baixa do anel valvar = anomalia de Ebstein

É uma anomalia caracterizada pela implantação do anel tricúspide muito baixo, dentro do
ventrículo direito, fazendo com que parte do VD funcione como átrio direito. A altura da
implantação é variável determinando casos muito leves até casos muito acentuados. Em
quase todos os casos associa-se CIA com forâmen oval patente. A CIV e estenose
pulmonares são outras alterações comumente presentes na anomalia de Ebstein.
A incidência é rara com menos de 1% de todas as MFCC, sem predominância por sexo e
sem transmissão familiar. Observa-se que tomadoras crônicas de Litium durante a
gravidez, apresentam 10% de risco para tal deformidade.
O ventrículo atrializado funciona como obstáculo à passagem do sangue para VE pois
durante a sístole atrial ele se dilata, e, devolve o sangue para o átrio na sístole
ventricular. A válvula tricúspide pode ter função normal. O progresso varia com a
intensidade da alteração, sem tratamento a idade média de óbito é entre 13 e 20 anos
porém, quando os sintomas aparecem desde o nascimento, 30 a 50% falecem antes dos 2
anos. O tratamento clínico visa combater a ICC e arritmias que quando persistentes,
indicam a necessidade cirúrgica. A idade ideal para cirurgia é início da adolescência com
prótese valvar levando então à sobrevida normal.
5.1.1.2. Estenoses tricúspides
É quando a passagem do sangue do AD para VD é dificultada por um orifício estreito.
Freqüentemente existe uma hipoplasia do anel valvar e não propriamente uma estenose.
Costuma associar-se com hipoplasia de VE e valva pulmonar. É extremamente rara e
mais freqüente no sexo feminino. Leva a hipofluxo pulmonar, hipertensão venosa e shunt
do átrio D para o E. O tratamento consiste em comissurotomia ou prótese quando a
alteração é valvar e, cirurgia de Fontana quando há alteração estrutural do ventrículo
direito.
As causas de estenose são:
a)por alterações cordais (cordoalhas curtas, inserções bizarras em meios papilares);
b) pseudo-aneurismas membranosos ou folhetos supranumerários;
c) hipotrofia do anel valvar.
5.1.1.3. Insuficiências tricúspides
Também é entidade extremamente rara. Pode fazer parte de outros complexos anômalos,
como atresia pulmonar, Ebstein ou tricúspide fendida nas alterações de coxins. Outras
vezes deve-se a uma dilatação do anel valvar por congestão de VD. Os defeitos
intrínsecos quando determinam insuficiência são cordoalhas curtas e displasias.
Promovem insuficiência cardíaca direita com cianose e hipofluxo pulmonar. O
tratamento com digitálicos e diuréticos pode aliviar os sintomas e dar prognóstico melhor

nos casos leves e moderados. Os casos graves têm mau prognóstico pois a cirurgia na
infância é letal.
Portanto as causas de insuficiência são:
a) cordoalhas curtas
b) dilatações anelares
5.1.1.3. Atresias
São não formações de qualquer estrutura valvar podendo o átrio direito não ter qualquer
conexão com VD ou, estar conectado a este por uma membrana imperfurada. Esta
condição ser estudada junto aos complexos hipoplásicos.
5.1.2. Mitral
5.1.2.1. Deslocamento da mitral para dentro do VE
Extremamente rara, assemelha-se à anomalia de Ebstein.
5.1.2.2. Prolapsos mitrais
É a protrusão da cúspide posterior para dentro do AE durante a sístole ventricular. Pode
ser devido a:
a)degenerência da valva que, enfraquecida abaula-se como na Síndrome de Marfan;
b)alteração das cordoalhas que não firmam a válvula corretamente;
É uma alteração muito comum, talvez a alteração cardíaca mais freqüente da população,
como seu curso é benigno a grande maioria passa sem diagnóstico. O sexo feminino
predomina e os sintomas quando presentes são palpitações, precordialgia, arritmia e
síncopes. O tratamento visa avaliar o aparecimento de arritmias com ECG periódicos e
prevenção de endocardites bacterianas. Quando há sintomas, podem ser controlados com
Benzodiazepínicos e Beta-bloqueadores.
5.1.2.3. Insuficiência mitral
A insuficiência por alteração valvar intrínseca é rara. Mais freqüentemente aparece
relacionada aos defeitos de coxins endocárdicos quando o seu folheto septal é fendido.
Associa-se e complica casos de CIV, coartação de aorta, origem anômala de coronária E,
fibroelastose e Síndrome de Marfan.
As causas que determinam a insuficiência são:

a) prolapso excessivo
b) cordoalhas tendíneas curtas
c) alongamento do anel
d) ausência de cúspides
Os sintomas são variados geralmente com fadiga fácil, palpitações, baixo peso e dispnéia
de esforço.
Nos casos leves o único tratamento necessário é a prevenção de endocardites. Nos casos
mais severos é necessário cirurgia com anuloplastia e correção de fendas. É raro a
necessidade do uso de próteses.
5.1.2.4. Estenoses
Estenose congênita é entidade que ocorre em 0,6% da MFCC. Podem ser devidas a:
a) Forma displasia (estenose propriamente dita) onde as cordas tendíneas são curtas com
obliteração dos espaços intercordais e distância interpapilar.
b) Anel supravalvar - é uma estrutura fibrosa, anelar em ecografia supramitral, com
pequeno orifício.
c) Válvula mitral em pára-quedas - é o tipo mais freqüente todas as cordoalhas inserem-
se num único músculo papilar.
d) Pseudo-aneurismas e folhetos supranumerários.
O quadro clínico inclui dispnéia de esforço, cianoses e infecções pulmonares; 74% dos
pacientes desenvolvem ICC. O tratamento é cirúrgico, com comissurotomia, prótese
valvar ou ressecção do anel supravalvar.
Existe uma Síndrome, chamada de Síndrome de Shone, que consiste em um complexo de
anomalias que incluem anel supramitral, mitral em pára-quedas, estenose aórtica
subvalvar e coartação de aorta.
5.1.2.5. Atresia mitral
Como a atresia tricúspide, ser abordada em complexos hipoplásicos.
5.2. Valvas ventrículos arteriais
5.2.1. Valvas pulmonares

5.2.1.1. Estenose pulmonar
A entidade clínica chamada de estenose pulmonar compreende todas as patologias que
dificultar a saída do sangue de VD, que são - hipertrofia infundibular, alterações valvares
e estenoses arteriais. Em nossa classificação, iremos separar as entidades pelas suas
alterações anatômicas e portanto neste item estudaremos apenas as alterações valvares.
A forma mais freqüente de obstrução de saída de VE é a estenose pulmonar valvar. Não é
uma alteração rara chegando a atingir aproximadamente 10% de todas as MFCC e
freqüentemente ocorre isoladamente.
Pode ser devido a:
a) Fusão de cúspides, onde encontramos uma válvula em forma de cúpula com pequena
abertura em seu topo. Esta válvula apresenta 3 fendas que vão até a parede arterial porém
não há folhetos separados.
b) Hipoplasias - que é secundária à hipoplasia arterial visto que o anel valvar é a origem
do aparelho arterial.
c) Válvula bicúspide. --
- são alterações mais raras
d) Alterações displásicas --
Homens e mulheres são igualmente afetados. A alteração fisiológica mais marcante é a
hipertensão do VD. Pode ser dividida clinicamente em leve, moderada e severa de acordo
com a área valvular útil sendo que uma área menor que 60% é necessária para provocar
sintomas que englobam ICC direita, dispnéia de esforço, angina, síncope e morte. Pode
haver endocardites e embolias paradoxais pelo forâmen oval patente. O prognóstico nos
casos leves é bom, com grande sobrevida. Os casos graves necessitam tratamento
invasivo com valvuloplastia ou dilatação por balões.
5.2.1.2. Insuficiência valvar
É entidade rara e costuma aparecer associada â estenose arterial-pulmonar. É devido à
falta de folhetos na valva e podem ser assintomáticas levando a aumento de VD e
arterial-pulmonar. Quando há insuficiência cardíaca deve-se fazer correção cirúrgica. O
diagnóstico pode ser feito com doppler.
5.2.1.3. Atresias
Ser discutida junto com complexos hipoplásicos.
5.2.2. Valva aórtica

5.2.2.1. Estenoses aórticas
Conforme foi dito na estenose pulmonar, neste item veremos apenas as estenoses aórticas
de origem valvar, que corresponde à causa mais freqüente de obstrução de saída do
ventrículo esquerdo (no adulto). Pode ser adquirido ou congênito. Aqui abordaremos
apenas as causas congênitas.
Podem ser causas de estenoses aórticas:
a) Bridas entre a artéria aórtica e as cúspides valvares.
b) Hipoplasia anelar - secundário à alteração arterial analogamente à pulmonar.
c) Alteração no número de cúspides - quando menor o número de cúspides maior a
estenose. Todos os fetos com aorta unicúspide nascem invariavelmente com estenose
significante. A aorta bicúspide é alteração benigna e é a mal FCC mais freqüente na
população, ocorrendo em 0,5 a 1% da população sendo muito mais comum em homens,
50% destas não provocam estenoses significativas.
d) Alterações displásicas - são mais raras.
O tratamento, quando a estenose é grave é invariavelmente cirúrgico com valvuloplastia e
próteses. Pacientes com aorta bicúspides devem ser seguidos pois podem necessitar de
cirurgia. Não existe grande relação entre os sintomas e o grau de estenose podendo
alguns casos serem assintomáticos e levarem à morte súbita.
5.2.2.2. Atresia
Ser estudada em complexos hipoplásicos.
6. COMPLEXOS HIPOPLÁSICOS
Neste item, englobamos todas as patologias que determinam ventrículos hipoplásicos ou
rudimentares. No exame sonográfico o achado que mais chama a atenção é justamente a
dimensão reduzida de câmara ventricular.
Os complexos hipoplásicos podem ser puros ou primários como na malformação de
UHL ou, associados ou secundários à obstrução na entrada ou saída dos ventrículos como
nas atresias valvares. Aqui dividiremos as patologias em lado direito e esquerdo para
tornar mais pr tico o diagnóstico pela ultra-sonografia.
6.1. Hipoplasia de VD
6.1.1. Atresia de tricúspide

Atresia da valva tricúspide é a falta de comunicação entre AD e VD devido tanto a uma
ausência de continuidade átrio ventricular à direita quanto à existência de uma válvula
membranácea imperfurada. Após o nascimento, há necessidade de um shunt D-->E a
nível atrial para que haja sobrevida. Quase sempre existe um defeito do septo ventricular
comunica VE com o VE rudimentar. A conexão ventrículo arterial costuma estar
concordante levando a hipofluxo pulmonar. Nos casos de transposição pode haver
hiperfluxo pulmonar. A associação mais freqüente é a estenose pulmonar em graus
variados. Ao nascimento nota-se cianose e ondas A venosas gigantes. O prognóstico é
muito ruim, com 50% de mortalidade até os 6 meses, 70% até 1 ano e 90% até 10 anos.
Nos casos em que existe transposição de grandes vasos e estenose pulmonar moderada
(que regula o fluxo pulmonar), tem melhor progresso, relatando-se sobrevida de até 57
anos.
O tratamento cirúrgico é paliativo procurando-se melhorar a perfusão pulmonar. A
cirurgia de Fontan tem sido bem aceita e consiste em transformar o átrio direito em
câmara bombeadora da circulação pulmonar.
6.1.2. Atresia Pulmonar
É a falta de comunicação entre ventrículos e artéria pulmonar. Pode ser devido a atresia
de uma porção curta do tronco pulmonar ou por uma valva soldada. Raramente é devido à
estenose extrema do infundíbulo ventricular e anel valvar.
O ventrículo direito é, via de regra rudimentar, porém em alguns casos sem CIV, pode
estar dilatado.
Dividiremos em atresia pulmonar com CIV e sem CIV pela grande diferença clínica que
apresentam.
6.1.2.1. Atresia pulmonar com CIV
Seria na verdade uma forma de tetralogia de Fallot severa. Mais freqüentemente a artéria
pulmonar está atrésica. A circulação pulmonar é suprida pelo canal arterial e, nos casos
de atresia de ramos pulmonares, a circulação sistêmica, via artérias colaterais supre os
pulmões.
O quadro clínico e progresso assemelham-se ao da tetralogia de Fallot severa. O
tratamento quando existe uma artéria pulmonar distal, é a cirurgia de Blalock-Taussig,
que consiste em fazer um shunt entre a circulação sistêmica e a artéria pulmonar.
6.1.2.2. Atresia pulmonar sem CIV
É uma entidade rara, menos de 1% das MFCC e predomina no sexo masculino.
Considera-se como uma urgência em pediatria por determinar a morte nos primeiros dias
de vida pois a circulação pulmonar é suprida pelo canal arterial que pode fechar-se.

Mais freqüentemente a atresia é valvar com uma valva espessa e soldada, o anel valvar
pode estar estenótico. O ventrículo direito costuma estar hipoplásico juntamente com a
tricúspide paralelamente encontra-se dilatada e com uma tricúspide competente.
O tratamento é de emergência e consiste em valvotomia quando o VD é normal ou shunt
(Blalock-Taussig) quando o VD é rudimentar.
6.1.3. Anomalia de UHL
Consiste numa atrofia fibrótica do ventrículo direito, com as valvas tricúspides e
pulmonares normais. O ventrículo direito está dilatado, diferenciando do MF de Ebstein.
Clinicamente manifesta-se por dores pré-cordiais e síncopes. Nota-se marcante onda A
em jugulares. A maioria morre de falência cardíaca ou arritmias. São freqüentes trombos
ventriculares.
O tratamento clínico, no controle das arritmias e da insuficiência cardíaca D. Os
tratamentos cirúrgicos não têm tido sucesso. Apenas a cirurgia de Fontan tem sido
satisfatória.
6.2. Ventrículo Esquerdo
6.2.1. Atresia mitral
É entidade rara. Três vezes menos freqüente que a atresia aórtica e deve-se a uma falha
na conexão de AE com VE ou, pela existência de uma valva imperfurada (menos
freqüente). Associa-se em 50% dos casos com anomalias das conexões ventrículo
arteriais como transposições ou atresias aórticas e estenose pulmonar. Em quase todos os
casos existe CIV e o VE apresenta-se rudimentar com vários graus de fibroelastose. O
sangue que chega em AE, deixa-o pelo forâmen oval para o AD ou por conexões para
vias sistêmicas. A circulação sistêmica é provida pelo canal arterial ou pelo VD quando
há transposição.
O quadro clínico é variável e dependente dos defeitos associados.
O aparecimento de insuficiência cardíaca nas primeiras semanas demonstra como o
progresso é grave. A morte advém nos primeiros meses de vida. Poucos atingem a
primeira década.
O tratamento é cirúrgico e apenas paliativo, com aumento da CIA e bandagens
pulmonares com poucos resultados.
6.2.2. Atresia aórtica
É a ausência ou imperfuração da valva aórtica. Acompanha a patologia, um afilamento da
porção ascendente da aorta apesar de manter o padrão bulbar na origem das coronárias;

um ventrículo E hipoplásico e rudimentar; uma atresia ou hipoplasia mitral e uma
dilatação com hipertrofia de VD.
Raramente existe CIV ou a válvula mitral é normal.
A circulação sistêmica é mantida via ducto arterioso e o forâmen oval permite a
drenagem de AE.
Apesar de ser uma patologia rara é a principal causa de morte por causas cardíacas
durante as 2 primeiras semanas de vida, por falência cardíaca.
O tratamento clínico visa manter o ducto arterioso pérvio com administração de
prostaglandina E1. A cirurgia é paliativa, criando shunts para aumentar o fluxo sanguíneo
na aorta.
7. ANOMALIAS DAS GRANDES ARTÉRIAS EM SUAS PORÇÕES PROXIMAIS
Como a porção proximal das grandes artérias é estudada concomitantemente com o
coração fetal, fizemos uma separação entre os defeitos proximais e os distais, que são
estudados em cortes diferentes. A artéria pulmonar e seus ramos, por terem trajeto curto,
serão estudados por inteiro neste item.
7.1. Defeitos Comuns Aórtico-Pulmonares
7.1.1. Tronco arterioso
É a existência de uma única artéria emergindo da base do coração sobre um defeito do
septo interventricular, suprindo a irrigação coronária, pulmonar e aórtica.
Não é uma patologia freqüente, sendo responsável por 2 a 3% das cardiopatias congênitas
graves em RNs vivos.
Defeitos associados são comuns, especialmente o arco aórtico direito em 20% dos casos a
artéria coronária única (5%), podendo se associar uma variedade de outros defeitos
obstrutivos como interrupções do arco aórtico e ausência de segmentos arteriais
pulmonares. A válvula do tronco pode estar anormal contendo de 2 a 5 folhetos.
Os sintomas serão os mesmos de uma grande PCA com cianose média, hipertensão
pulmonar e insuficiência cardíaca. A maioria dos casos não corrigida, falece no 1o ano de
vida, tendo melhor prognóstico os que apresentam pequenas artérias pulmonares. O
tratamento cirúrgico pode ser corretivo e deve ser instituído precocemente pois a
insuficiência ventricular advém rapidamente.
Collet e Edwards classificaram o tronco arterioso em 4 tipos. Atualmente o 4o é tido
como atresia pulmonar com CIV e não como tronco arterioso. (Ver Fig. 3.17.2)

TIPO I - Artéria pulmonar originando-se do tronco arterioso, ou seja, a septação entre
aorta e pulmonar ocorre acima da valva.
TIPO II - As artérias pulmonares D e E nascem independentemente e diretamente do
tronco arterioso.
TIPO III - Uma das artérias pulmonares nasce do tronco pela esquerda, estando a outra
pela direita ou, ausente.
7.1.2. Fístula aorto pulmonar (Truncus partialis)
É uma ampla comunicação entre a aorta e pulmonar mais ou menos a 1cm das valvas.
7.1.3. Transposição completa de grandes artérias
Diz-se que há transposição de grandes vasos quando a artéria aorta emerge do ventrículo
direito, em posição anterior, enquanto a artéria pulmonar é posterior e sai do ventrículo
esquerdo. Deve-se diferenciar da mal posição das grandes artérias. Quando a aorta é
ventral e paralela à pulmonar mas, origina-se de ventrículos morfologicamente esquerdos.
É uma anomalia freqüente ocorrendo em 10% de todas as MFCC (aproximadamente
1:2000 a 1:4000 nascidos vivos) com prevalência em homens à razão de 2-3:1.
Freqüentemente associa-se a outras malformações, em especial, CIV; CIA e estenose
pulmonar ou subpulmonar, aneurisma de septo ventricular e aderência do septo ao folheto
anterior da mitral.
Deve ser classificada de acordo com a posição da aorta em relação à artéria pulmonar por
exemplo:
A - Transposição anterior - aorta na frente da pulmonar
B - Transposição direita - aorta na frente e à direita da pulmonar
C - Transposição esquerda - aorta na frente e à esquerda da pulmonar
D - Transposição posterior - aorta atrás da pulmonar.

As transposições são divididas em dois grandes grupos de acordo com as alterações
hemodinâmicas em:
7.1.3.1. Corrigida
É quando a aorta emerge do ventrículo morfologicamente direito, porém este está
conectado à circulação arterial enquanto que o esquerdo, de onde sai a pulmonar, é o
ventrículo venoso. Não haveria portanto distúrbio hemodinâmico se não houvessem
anomalias associadas. Tem prognóstico melhor, no entanto leva à insuficiência cardíaca
pois o VD não resiste muito tempo às pressões sistêmicas.
7.1.3.2. Não corrigida
É o caso mais freqüente. Necessita de anomalias associadas para garantir a sobrevida. A
CIV aparece em 1/3 dos casos, CIA tipo óstio secundum (septo primum) e PCA além de
estenoses pulmonares também são freqüentes.
Há tendência de grande peso ao nascimento e, a sobrevida é proporcional ao shunt artério
venoso. Crianças com pequena mistura, falecem precocemente por acidose e hipoxemia
enquanto as que apresentam grandes shunts, falecem mais tardiamente por falência
cardíaca e hipertensão pulmonar. Nos casos não tratados, 1/3 falece na 1¦ semana, 1/2 no
1o mês e 90% dos casos até 1 ano.
O tratamento inicial consiste em se aumentar o shunt com uso de balão para septostomia
atrial e, prostaglandina EI para manter pérvio o ducto arterioso. Posteriormente, prepara-
se o ventrículo esquerdo a maiores gradientes pressóricos, por bandagem da artéria
pulmonar por 2-3m. e, finalmente a correção pela cirurgia de Mustard ou arterial switch
procedure.
7.1.4. Duplas saídas ventriculares

Como foi visto na parte de embriologia, após a septação do tronco arterial, um
prolongamento da crista conal direita e outro da crista conal esquerda fundem-se e, em
seguida um prolongamento do coxim endocárdico une o septo ventricular a estas cristas
fundidas, separando completamente os ventrículos e determinando suas conexões
arteriais. Um defeito de alinhamento nesta fase, pode levar a uma lateralização do tronco
arterial para um ventrículo em especial, determinando as duplas vias de saída.
Um defeito praticamente constante é a CIV, que pode ser relacionada com a aorta (50%),
a pulmonar (20%) ou sem relação com as artérias. Estenoses pulmonares em diversos
graus ocorrem em mais de 50% dos pacientes.
7.1.4.1. Dupla saída de VD
É quando mais de 50% de ambas as artérias estão relacionadas com o ventrículo
morfologicamente D.
Tem uma incidência de 0,5 a 3% das MFCC e não tem prevalência sexual.
Freqüentemente associa-se a anomalias do arco aórtico e CIA. Defeitos extracardíacos
são comuns e existe associação com trissomia do 18.
A clínica assemelha-se às grandes CIVs podendo haver insuficiência cardíaca precoce.
Quando há estenose pulmonar o quadro sugere tetralogia de Fallot, a morte nestes casos é
devida a hipóxia. Quando a estenose pulmonar não está presente, surge hipertensão
pulmonar que, em associação com ICC, leva à morte no 1o ano de vida.
O tratamento inicial consiste em bandagem pulmonar quando não existe estenose e
septostomia atrial quando a CIV for subpulmonar. Posteriormente faz-se a correção
definitiva e, dos defeitos associados entre 3 e 12 meses de idade. A mortalidade é alta,
entre 25 e 35%, dependendo principalmente da localização da CIV sendo, tanto menor,
quanto maior próximo à aorta.

7.1.4.2. Dupla saída de VE
É um defeito muito raro e, além das CIV e estenose pulmonar, pode associar-se a
anomalias de tricúspide e VD.
A clínica varia de acordo com a associação de anomalias, assemelhando-se à tetralogia de
Fallot, atresia tricúspide ou transposição completa de grandes artérias.
O tratamento também é variável podendo-se, quando há estenose pulmonar, criar um
shunt sistêmico pulmonar; em outros casos, fechar-se a CIV e o trato subpulmonar,
criando um conduto valvulado entre VD e artéria pulmonar ou fazer-se a cirurgia de
Fontan quando houver anomalias de tricúspide ou VD.
7.1.5. Tetralogia de Fallot
É um complexo anômalo que engloba 4 itens, sendo os 2 primeiros essenciais:
- grande CIV
- estenose pulmonar
- origem da aorta desviada por sobre a CIV
- hipertrofia de VD
A CIV dever ser de grande amplitude, levando o VD a assumir pressão sistêmica.
Comumente a CIV é do tamanho da abertura aórtica. A estenose pulmonar pode ser
supra, infra ou valvar, podendo chegar ao extremo que é a atresia pulmonar. A hipertrofia
de VD é secundária a um regime pressórico elevado, que se estabelece após o
nascimento.

Não é uma patologia rara, ocorrendo em aproximadamente 5% das MFCC. Pode
associar-se a diversas outras anomalias, dentre elas: arco aórtico D, cava superior
esquerda persistente, hipoplasia, estenose ou ausência de uma das artérias pulmonares e
artéria coronária esquerda originando da D.
Devido às grandes diferenças hemodinâmicas fetais em relação ao adulto, a tetralogia de
fallot não provoca alterações no desenvolvimento fetal. Os distúrbios começam a surgir
após o nascimento devido à necessidade de haver boa perfusão pulmonar para a
oxigenação, e ao aumento da pressão sistêmica e diminuição da pulmonar.
Com uma estenose pulmonar severa, o fluxo pulmonar é bastante diminuído podendo
estar sendo suprido por artérias colaterais sistêmicas ou por PCA que se ocluir, diminuir
ainda mais a perfusão pulmonar. Nestes casos aparece um shunt D->E levando à cianose
clássica da tetralogia de Fallot. Quando a estenose pulmonar é leve o shunt pode não
aparecer, não havendo cianose.
Uma diminuição da resistência arterial sistêmica, aumenta o shunt D->E, piorando a
cianose e a dispnéia como ocorre após o exercício, já um aumento na resistência
periférica diminui o shunt e melhora a perfusão pulmonar, como acontece na posição de
cócoras.
O prognóstico é pior nos casos com cianoses severas e quadros hipóxicos. Sem
tratamento 25% destas crianças falecem até 1 ano, 50% até 3 anos e 75% até os 10 anos.
Poucos chegam à 3a década.
O tratamento visa aumentar o fluxo de sangue insaturado aos pulmões através da cirurgia
de Blalock-Taussig modificada, que consiste em fazer-se um shunt entre a artéria
subclávia E e a artéria pulmonar esquerda através de prótese ou; através da correção
definitiva corrigindo-se a CIV, a estenose pulmonar por ressecção da musculatura
infundibular (quando subvalvar) tomando-se cuidado com o sistema condutor e usando-se
retalhos de pericárdio para corrigir-se as dimensões do trato de saída de VD. A
mortalidade cirúrgica é de 10% e os resultados, bons.

7.2. Defeitos aórticos proximais
7.2.1. Estenoses supravalvares
É um estreitamento da luz arterial em sua porção proximal (aorta ascendente) e pode ser
de forma difusa ou localizada
Na rara forma difusa, a aorta ascendente está hipoplásica, formando um tubo fino porém,
espessado, podendo manter a forma bulbar junto à saída das coronárias. Na forma
localizada, apenas um segmento da aorta está afetado e pode apresentar-se por um anel
fibroso ou muscular aderente ou não à artéria.
Estes defeitos aparecem como doença familiar autonômica dominante podendo ser
isolados ou encartados na síndrome de Willians, VMK 19405.
A evolução é muito ruim, geralmente promove insuficiência cardíaca na 1a semana de
vida e a maioria falece nos primeiros dias de vida. A média de sobrevida é de 23 dias.
As tentativas cirúrgicas têm sido desalentadoras.
7.2.2. Aneurisma do seio (aórtico/cavernoso/valsava)
São saculações aneurismáticas do seio de Valsava que podem romper-se repentinamente
para dentro do VD, AD ou pericárdio levando à morte súbita ou à fístula que lembrar
uma CIV.
7.3. Defeitos da artéria pulmonar

7.3.1. Estenoses supravalvares
As estenoses pulmonares supravalvares não são raras, ocorrendo em 3% das
malformações congênitas e em 40% dos casos é isolada e, nos restantes associando-se à
tetralogia de Fallot, ou estenose aórtica supravalvar.
Consistem em estreitamentos anulares ou adelgaçados de extensão variável no tronco ou
nas artérias de um ou ambos pulmões.
Os sintomas são os mesmos da estenose valvar e o prognóstico costuma ser bom, visto
que o leito pulmonar funciona bem sob baixas pressões. Raramente é necessário cirurgia
com retalhos de pericárdio.
7.3.2. Agenesias
As agenesias podem ser bilaterais e do tronco ou de uma artéria pulmonar como é mais
freqüente. Geralmente associa-se a outras malformações como tetralogia de Fallot e
persistência de canal arterioso, menos freqüentemente associa-se a coartação de aorta,
fístula aorto pulmonar e atresia pulmonar.
Isoladamente, as agenesias são muito raras e predominam à direita.
Devido ao desenvolvimento de circulação colateral brônquica para irrigação pulmonar,
hemoptises não são raras porém o quadro costuma ser benigno. Apenas no caso em que a
agenesia é direita e associada à tetralogia de fallot, o prognóstico é sombrio devido à
persistência do PCA e desenvolvimento de hipertensão pulmonar.
7.3.3. Outras

7.3.3.1. Hipoplasias
São estenoses generalizadas por falta de progressão de desenvolvimento, acompanham os
diversos casos de hipoplasias pulmonares de diversas causas.
7.3.3.2. Atresias ou interrupções
Há vários tipos (pelo menos 7) e sua porção distal é alimentada pelo canal arterial ou
artérias brônquicas hiperdesenvolvidas.
7.3.3.3. Pulmonar esquerda aberrante
Quando a artéria pulmonar esquerda origina-se da artéria pulmonar direita, há também
um brônquio esquerdo aberrante.
7.3.3.4. Origem anômala de coronária E do tronco pulmonar
É entidade rara, aproximadamente 0,25% das MFCC sendo no entanto bastante grave
levando à morte 90% dos portadores no 1o ano de vida.
Os sintomas aparecem pelo 2o ou 3o mês de vida com anginas e infartos por hipóxia
tecidual. Dilatação, fibroelastose e insuficiência mitral são achados comuns.
O tratamento é correção cirúrgica, anastomosando-se a coronária à circulação sistêmica.

7.3.3.5. Aneurismas
São raros e podem aparecer em qualquer localização.
7.3.3.6. Fístulas artériovenosas
8. DEFEITOS DO SISTEMA CONDUTOR
Não é raro encontrarmos fetos com arritmias cardíacas as mais variadas. Na maioria das
vezes, a imaturidade do sistema condutor é o responsável por tais distúrbios. Outras vezes
estas arritmias são causadas por infecções ou uso de medicação. Estas arritmias
costumam ser benignas e transitórias. HÁ, no entanto, arritmias cardíacas devido à
malformação do sistema cardíaco fetal, sejam por perda de conexão entre átrio ou
ventrículos associados (ou secundárias) ou não a outras malformações, sejam por perda
do isolamento elétrico átrio ventricular.
Nem todas as patologias que causam arritmia podem ser acessadas ao exame sonográfico,
talvez uma minoria, porém o exame sonográfico é de extrema importância não só por
poder afastar malformações estruturais outras, como demonstrar os sistemas ventricular e
atrial isoladamente, determinando ou não se há bloqueio átrio ventriculares, extrasístoles
e suas origens ou taquicardias supraventriculares, favorecendo o tratamento.
Neste item citaremos as arritmias por malformações cardíacas.
8.1. Perda parcial a total da conexão átrio ventricular
O sistema condutor cardíaco é composto por dois nós e por feixes transmissores de
estímulos. Os nós são regiões de onde divergem os feixes, que determinam a freqüência

de batimento. O nó sinoatrial pulsa com determinada freqüência, seus estímulos
provocam a contração atrial e, estimulam o nó átrio ventricular. que é a única região
entre o átrio e o ventrículo que permite a passagem do estímulo nervoso, o nó átrio
ventricular recebendo este estímulo, transmite-o, após um certo retardamento, para os
ventrículos, através de seus ramos, levando à contração ventricular. O nó átrio
ventricular tem freqüência de pulsos espontâneos, inferior (aproximadamente a metade) à
do nó sinoatrial que, por isto, é quem determina a freqüência cardíaca.
Quando há bloqueio do estímulo elétrico em algum nível ocorre um atraso na condução.
Estes bloqueios podem ser parciais, bloqueios AV de 1o e 2o graus, quando apesar do
atraso, há passagem de corrente e o ritmo ventricular é determinado pelo ritmo atrial (1:1;
1:2,...) ou totais, bloqueios AV de 3o grau, quando não há passagem do estímulo para o
ventrículo, estando seu ritmo de contração dominado pelo átrio ventricular ou por
alguma outra porção ventricular, sem relação com o ritmo atrial. Podemos encontrar
bloqueios com ou sem alterações morfológicas cardíacas.
8.1.1. Com alteração da morfogênese cardíaca
Defeitos na morfogênese, que estejam relacionados com a localização dos nós ou dos
feixes, podem levar a alterações na condução e ritmo cardíaco.
As patologias mais associadas com bloqueios são transposições de grandes artérias,
anomalias do seio coronariano, anomalia dos coxins endocárdicos e inversões atriais ou
ventriculares.
8.1.2. Sem alteração da morfogênese
São anomalias que promovem o isolamento átrio ventricular com desconexão do sistema
condutor, sem no entanto alterar a forma do coração, que fica normal. São elas
8.1.2.1. Fibroses

Se a expansão fibrosa do nó fibroso átrio ventricular para a musculatura atrial,
desconectar os dois nódulos.
8.1.2.2. Aplasias ou atrofias
Aplasias ou atrofias do sistema condutor como a ausência da porção inicial do feixe de
His; ausência do nódulo átrio ventricular, alterações degenerativas do nódulo sino atrial e
dos gânglios e fibras simpáticas em torno do feixe de His como na síndrome de Fervell e
Langer-Nielssen (autonômica recessiva VMK 22040).
8.1.2.3. Heteropatias tissulares anômalas
É o caso da hipertrofia lipomatosa do septo atrial e dos desembriomas do septo atrial.
8.1.2.4. Sistemas condutores aberrantes
É o caso das anomalias de ramos principais do feixe de His.
8.1.2.5. Displasia do tecido conjuntivo das paredes do coração
Como na síndrome de Marfan.
8.2. Ausência de isolamento átrio ventricular
Quando o estímulo alcança o nódulo AV, sofre um retardo e então estimula os
ventrículos. Caso não haja perfeito isolamento átrio-ventricular de forma que a única
conexão existente seja o nódulo A-V, haver uma estimulação ventricular precoce pois o
estímulo não ser retardado.

No caso da Síndrome de Wolff-Parkinson-White, feixes musculares condutores
aberrantes fazem conexões entre as musculaturas atriais e ventriculares, levando à
passagem anormal do estímulo elétrico. Estes feixes podem localizar-se sub-
pericardialmente (feixe de Kent), sub-endocardialmente ou então, próximos ao feixe de
His (feixe de James e Malarim).
9. DEFEITOS DA POSIÇÃO CARDÍACA
Os defeitos da posição cardíaca podem ser secundários a patologias dos órgãos de
sustentação e apoio do coração, estando este normal, embora deslocado de sua posição
habitual, como por exemplo na agenesia de diafragma, ou primários, onde ocorrem erros
do desenvolvimento cardíaco que alteram sua posição ou de suas cavidades, estando os
órgãos de sustentação e apoio normais.
9.1. Defeitos primários
Os defeitos de posição são devidos a patologias adjacentes, variam desde um simples
desvio da ponta do coração até um situs inversus totalis. Devemos diferenciar os defeitos
de posição do coração em relação ao tórax dos defeitos de posição intracardíacos, que
determinam alterações hemodinâmicas importantes.
Os isomerismos atriais serão tratados neste item, num apêndice pois, embora apresentem
alteração de posição cardíaca, são apenas partes de uma patologia sistêmica que acomete
todos os órgãos assimétricos.
9.1.1. Relação coração tórax
São basicamente por defeitos de balanço da ponta e rotação do tubo cardíaco.

9.1.1.1. Posição do coração em relação ao plano horizontal do tórax
Leva em consideração o volume global do coração em relação ao tórax determinado pela
torção da alça bulbo ventricular.
9.1.1.1.1. Dextrocardia - o coração ocupa a porção direita da cavidade torácica.
9.1.1.1.2. Mesocardia - o coração está localizado em região mediana do tórax.
9.1.1.1.3. Levocardia - o coração ocupa o hemitórax esquerdo. Como o coração normal
está localizado à esquerda, o termo levocardia fica reservado para designar os exageros
de lateralidade à esquerda embora não esteja incorreto usá-lo para classificar o coração
normal.
9.1.1.2. Posição do coração em relação ao eixo ventral do tórax
Leva em conta a direção da ponta cardíaca (_EIXO) e é determinado pelo balanço da
ponta. Podem ocorrer em qualquer dos tipos descritos acima.
Podemos encontrar:
9.1.1.2.1. Dextroversão - quando o eixo cardíaco aponta para a direita.
9.1.1.2.2. Mesoversão - quando o eixo cardíaco aponta para frente.

9.1.1.2.3. Levoversão - o eixo cardíaco dirige-se para a esquerda. Neste termo também é
válido o dito para levocardia, sendo usado para designar os exageros de desvio da ponta
ou, indicar a orientação do eixo nos casos de mesocardia ou dextrocardia.
9.1.1.3. Em relação aos átrios
O coração pode apresentar-se nas diversas posições especiais acima descritas porém,
além disto é preciso determinar se as cavidades cardíacas D e E estão ou não invertidas, o
que é determinado pelos átrios.
9.1.1.3.1. Situs solitus
Quando o átrio morfologicamente direito está localizado à direita do átrio
morfologicamente esquerdo, estando as vísceras abdominais localizadas corretamente em
relação à lateralidade.
9.1.1.3.2. Situs inversus
Quando existe uma inversão de lateralidade, estando as câmaras esquerdas localizadas à
direita das câmaras morfologicamente direitas.
Pode ser: (a) Situs inversus cordis quando apenas o coração apresenta alteração de
lateralidade ou, (b) situs inversus totalis, onde ocorre uma alteração de lateralidade
completa em todo o organismo ou seja, situs inversus cordis + situs inversus viscerum.
Pode estar presente associado ou não a malformações cardíacas. Quando associado,
apresenta-se como a Seqüência de Lateralidade ou de IVEMARK.
Algumas síndromes genéticas apresentam como características malposições cardíacas, as
mais comuns: síndrome de Kartagener; Trissomia 13; síndrome de trombocitopenia com
ausência de rádio (TAR).

9.1.1.3.3. Situs ambígüos
É um defeito de posição de átrios (isomerismo atrial) em relação ao tórax que ser visto
adiante no apêndice deste item.
9.1.2. Defeitos de posição intracardíacas
São defeitos de posição nas relações entre as câmaras cardíacas. Assim, as conexões
átrio ventricular pode ser:
a) concordante - o átrio morfologicamente comunica-se com o ventrículo
morfologicamente direito, o mesmo ocorrendo do lado E.
b) discordante - o átrio morfologicamente direito comunica-se com o ventrículo
morfologicamente esquerdo e vice-versa. Também chamado de CRISS- CROSS
HEART.
c) ambíguas - nos casos de isomerismos atriais.
9.1.3. Apêndice
- Isomerismo atrial, situs ambígüos, conexão átrio-ventricular ambígüa, síndrome cárdio-
esplênica, síndrome heteretóxica.
É uma patologia onde existe uma tendência à simetria em órgãos naturalmente
assimétricos. Ocorre eventualmente na população e classicamente recebe os nomes de

asplenia, quando se desenvolve um lado direito simétrico em substituição ao esquerdo e,
polisplenia quando ocorre o contrário.
Excepcionalmente podem ocorrer variações como isomerismo atrial direito com
polisplenia ou o contrário.
9.1.3.1. Asplenia
Na asplenia encontramos isomerismo atrial direito (os 2 átrios são morfologicamente
direitos), veia cava superior bilateral na maioria dos casos, pulmões trilobulados
bilateralmente, brônquio morfologicamente direito no lado esquerdo, ausência de baço,
fígado em posição quase central, estômago de posição variada e freqüentemente mal
rotação intestinal.
A posição da aorta em relação a cava é muito importante para o diagnóstico pois estão
quase sempre ao mesmo lado da coluna, à esquerda ou à direita.
Malformações cardíacas outras como defeitos de coxins e estenoses pulmonares são
encontradas em quase todos os casos. 50% apresentam dextrocardia.
A asplenia acomete 2 vezes mais homens que mulheres.
9.1.3.2. Polisplenia
A polisplenia é quando o lado esquerdo se duplica substituindo o lado direito. É uma
síndrome menos completo que a asplenia pois as alterações de lateralidade não são tão
freqüentes quanto naquela. Acomete homens e mulheres igualmente.

Encontramos isomerismo atrial esquerdo, veia cava superior bilateral em 50% dos casos,
veia cava inferior ausente em 70% (drenagem pela ázigos que fica à esquerda ou à
direita), estomago e fígado em posições variáveis, vários baços, comumente 2, um à
direita e outro à esquerda, além de outros acessórios, mal rotação intestinal em 80% e 2
brônquios esquerdos com pulmões bilobulados bilateralmente em 70%.
Também são freqüentes as malformações cardíacas associadas porém, um pouco menos
que na asplenia 40% apresentam dextrocardia, defeitos de coxins e septo atrial são os
mais freqüentes.
O prognóstico das crianças nascidas com síndrome cárdio-esplênica depende basicamente
da gravidade são anomalias cardíacas associadas, apresentando mortalidade de cerca de
50% no 1o ano apesar dos tratamentos clínicos e cirúrgicos.
9.2. Defeitos da posição cardíaca secundários
São deslocamentos do coração devido a anomalias em órgãos adjacentes como coluna,
caixa torácica, diafragma e outros. Não constitui propriamente um defeito cardíaco mas
pode levar a mudanças nas relações anatômicas dificultando a abordagem diagnóstica. O
coração pode encontrar-se desde dentro do tórax apenas um pouco deslocado até na
parede abdominal.
9.2.1. Coração intratorácico
9.2.1.1. Perda da contenção do pericárdio
Na persistência do forâmen pleuropericárdico, levando à ausência do folheto fibroso do
pericárdio em um dos lados, o coração desloca-se através deste, ocupando o hemitórax
correspondente (geralmente o esquerdo).

9.2.1.2. Alterações de volume torácico
9.2.1.2.1. Conteúdo torácico anormal
Eventrações ou hérnias diafragmáticas, tumorações e derrames pleurais podem alterar a
posição cardíaca pela compressão que produzem.
9.2.1.2.2. Alteração da pressão torácica
Atelectasias pulmonares deslocam o coração para o seu lado, pneumotórax, para o outro
lado.
9.2.1.2.3. Alteração do desenvolvimento pulmonar
Aplasias e hipoplasias de um dos pulmões determinam um deslocamento do coração para
o lado onde há a alteração levando a diversos graus de destro ou levo posições e versões.
9.2.1.3. Alterações congênitas da coluna
As alterações de coluna com cifoses, escolioses e outras, alterando a forma normal do
tórax levam a variadas posições anormais do coração.
9.2.1.4. Retração fibrótica
São raras e determinam o chamado fibrotórax.

9.2.2 Coração extra-toráxico - Ectopia cordis
É a condição em que o coração situa-se fora da cavidade torácica. As causas são variadas
porém, existe também um componente cardíaco, sendo portanto uma causa mais mista
que puramente secundária.
Podemos encontrar o coração em diversas posições:
A - ao nível da parede torácica
B - ao nível da região cervical
C - ao nível abdominal - herniando-se pelo diafragma localizando-se na parede
abdominal anterior
D - dentro da cavidade abdominal.
vide onfaloceles
As associações mais freqüentes são: aorta bicúspide (70%), PCA (20%), CIV (5%) e
outras como transposição de grandes vasos, fibroelastose endocárdica etc. Notadamente
há síndromes genéticas que apresentam coartação como anomalia freqüente, como a
síndrome de Turner que em 50% dos casos apresenta coartação de aorta.
Podemos dividir a coartação de aorta em 2 grandes grupos entre pré e pós ductal (tipo
infantil e adulto respectivamente).
No tipo pré-ductal, mais freqüente, a aorta descendente é suprida pelo ducto arterioso,
que não se oblitera, levando à hipertensão pulmonar e hipofluxo pulmonar. Costuma ser
sintomática logo nas primeiras semanas de vida.

No tipo pós-ductal, menos freqüente, a aorta descendente recebe parte do sangue por
anastomoses e circulação colateral brônquica e intercostal. É chamado tipo adulto pois os
sintomas costumam aparecer após a adolescência.
A história natural portanto, é variada, na maioria dos casos taquipnéia e cianose em
membros inferiores aparecem até a terceira semana, insuficiência cardíaca aparece em
50% dos casos nos primeiros meses de vida, respondendo bem ao tratamento
medicamentoso. 20% das insuficiências cardíacas em RN são por coartação de aorta. Nos
casos mais brandos, pode-se ter uma sobrevida de até 40 anos, sendo os problemas mais
comuns: hipertensão, ruptura de aneurismas cerebrais, endocardites, insuficiência
cardíaca e ruptura da aorta.
O tratamento cirúrgico tem grande mortalidade nas idades mais tenras, chegando a 25%
no 1o ano de vida, caindo para aproximadamente 2% quando realizado após os 6 anos.
Consiste numa anastomose entre a artéria subclávia esquerda no segmento distal à
coartação; anastomose boca a boca ou, com enxerto de Dácron. Reestenoses podem
ocorrer independentemente da técnica, principalmente quando realizada no 1o ano de
vida.
10. DEFEITOS DO SISTEMA CIRCULATÓRIO
- Arterial sistêmico
- Venoso sistêmico
- Venoso pulmonar
* Arterial pulmonar vide item 7.3.
São diversas as anomalias do sistema circulatório muitas vezes determinando alterações
hemodinâmicas, outras vezes, compressões de estruturas outras.

Por uma questão pr tica, dividimos os defeitos arteriais sistêmicos em proximais (a aorta
ascendente - item 7) e sistêmicos (o restante) que ser estudado neste item. Os defeitos da
artéria pulmonar também já foram considerados no item 7, faltando a descrição dos
defeitos de sua circulação venosa.
10.1. Circulação arterial sistêmica
Serão considerados os defeitos da croça, ramos principais e aorta descendente.
10.1.1. Alteração de calibre
10.1.1.1. Coartação da aorta
É um estreitamento de um segmento da aorta devido à alteração da média e proliferação
da interna, geralmente próximo à desembocadura do ducto arterioso, após a origem da
subclávia esquerda, mais freqüentemente 2-3mm abaixo. O estreitamento pode ser por
uma grande extensão (em 20% dos casos) levando a aorta a assumir a característica de
um tubo fino. Em casos extremos há interrupção total da aorta.
Ocorrem em 5% de todas as MFCC orgânicas.
Quando aparece como defeito isolado, a predominância masculina de 3:1, quando
aparece como defeito associado não a prevalência sexual.
10.1.1.2. Aneurismas congênitos

São devidos a enfraquecimento congênito das paredes arteriais, ocorrem nas displasias do
tecido conjuntivo (fibras elásticas) da parede vascular como na Síndrome de Marfan, que
levam a aneurismas principalmente nos seios de Valsalva e aorta ascendente porém,
podem aparecer em qualquer região do leito arterial. Histologicamente aparece como uma
degeneração da túnica média (médio necrose). Outras síndromes podem levar a
aneurismas por alteração da resistência vascular como a síndrome de Ehlers-Danlos e
pseudoxantoma elástico com hiperplasia elástica de íntimo.
10.1.3. Fístulas
Fístulas artériovenosas sistêmicas podem aparecer em qualquer região do leito vascular e,
ser parte integrante de Síndromes como a Síndrome de Klippel-Trenaussay-Weber.
10.1.4. Persistência de segmentos fetais que normalmente envolvem ou obliteração
anormal
10.1.4.1. Persistência do canal arterial
Além dos fatores dependentes de sua constituição histológica, sua persistência se deve
também a distúrbios de oxigenação sangüínea e respiratórios como:
a) alterações da contratilidade dos músculos respiratórios devidas, geralmente à
anomalias ou lesões cerebrais que comprimem os centros respiratórios como anencefalia,
microcefalia, hidrocefalia, hematomas;
b) alterações nas incursões do diafragma devidas a hérnias diafragmáticas ou
eventrações;
c) anomalias congênitas da árvore respiratória;
d) prematuridade;
e) hipoplasias ou compressões pulmonares por tumores ou outras massas como
meningoceles intratorácicos;

f) hipo-oxigenação do sangue.
10.1.4.2. Subclávia direita de origem anormal.
É um defeito freqüente, a subclávia direita origina-se logo abaixo da artéria subclávia
esquerda, cruzando posteriormente ao esôfago, a linha mediana e caminhando para a
direita. O nervo recorrente não contorna a artéria nesta patologia. Pode causar
compressão do esôfago e dificultar a deglutição. (Fig. 12.39 LANGMAN)
10.1.4.3. Dois arcos aórticos
É devido à persistência de um segmento da artéria dorsal direita, levando à existência de
um duplo arco aórtico envolvendo traquéia e esôfago e podendo levar à dificuldade de
deglutição e respiração. (Fig. 12.40)
10.1.4.4. Arco aórtico direito
Ao invés de haver obliteração do 4o arco aórtico direito e aorta dorsal direita, os
correspondentes esquerdos é que se obliteram, formando um arco aórtico invertido, para a
direita. (Fig. 12.42)
10.1.4.5. Atresias/interrupções do arco aórtico
É uma anomalia grave e deve-se Pa obliteração do 4o arco aórtico esquerdo na vida
embriológica, freqüentemente associado a uma alteração subclávia direita com origem
anormal, a aorta descendente fica suprida pelo ducto arterioso alargado levando a uma
cianose periférica. A artéria aorta ascendente termina emitindo as duas carótidas comuns.
(Fig. 12.41)

10.2. Anomalias do Sistema Venoso Pulmonar
Podemos dividir a patologia venosa pulmonar em 2 grupos, com ou sem retorno
sanguíneo correto ao coração.
10.2.1. Com retorno correto ao coração
Quando todas as veias pulmonares desembocam no átrio esquerdo.
10.2.1.1. Alterações de calibre
Podemos ter varizes, com veias pulmonares calibrosas e tortuosas; aneurismas pequenos
e isolados até maiores e mais abrangentes e; estenoses intra ou extra pulmonares, quase
sempre nos orifícios de abertura no AE, podendo levar à hipertensão pulmonar.
10.2.1.2. Alteração numérica
É comum haver só duas veias pulmonares conectando-se com um átrio esquerdo
hipoplásico, podendo haver mais ramos do lado mais expandido.
10.2.1.3. Cor triatrium sinistrum
É uma condição rara aproximadamente 0,4% das MFCC.
Constitui-se na existência de uma membrana perfurada, fibromuscular que divide o átrio
esquerdo em superior e inferior, formando uma câmara acessória onde se abrem todas ou

algumas veias pulmonares. Esta câmara pode também se localizar fora do átrio,
comunicar-se com AD ou com ambos ou com o seio coronário. Sua gênese vem da veia
pulmonar comum que se funde deficientemente com o AE
Os sintomas vão depender do tamanho do orifício, podendo levar à congestão pulmonar
com hipertensão e insuficiência cardíaca D.
Várias patologias podem associar-se como shunts sistêmico pulmonares-venosos e
estenoses.
O tratamento é cirúrgico com ressecções da membrana fibromuscular e correção dos
defeitos associados. O prognóstico é muito bom.
10.2.2. Com retorno incorreto
Quando uma, mais de uma ou todas as veias pulmonares, comunicam-se com outras
estruturas que não o átrio esquerdo.
10.2.2.1. Retorno incorreto parcial
Uma ou algumas veias pulmonares drenam em átrio direito ou em seus tributários.
Geralmente é assintomático, não se associando a outras malformações. Nos casos
sintomáticos a maioria apresenta apenas CIA e, raramente, outras malformações. Quando
veias pulmonares drenam diretamente para o AD, a CIA é obrigatória e devido à fenda
retroseptal interatrial retromarginal posterior, com várias variedades. As veias
pulmonares podem também se comunicar com as cavas (mais na superior), subclávia D
ou ázigos.
10.2.2.2. Drenagem anômala total das veias pulmonares

Quando todas as veias pulmonares desembocam em átrio D ou veia sistêmica, que não o
átrio E.
Nesta condição, as veias que deixam os pulmões unem-se numa única estrutura venosa,
que termina numa veia sistêmica supra diafragmática como a inonimada, no seio
coronariano, veia cava superior, átrio direito ou veia ázigos; ou infra diafragmática
como veia porta, ducto venoso e veia gástrica.
O forâmen oval é sempre patente e não se encontram outras anomalias em 63% dos
casos.
Cianose é sempre encontrada desde o nascimento e insuficiência cardíaca está presente
em quase todos os casos já aos 3 meses.
O prognóstico depende da presença ou não de obstrução venosa e hipertensão pulmonar
que, quando presentes não permite sobrevida além dos 3 meses de idade. Quando não há
obstrução venosa a sobrevida pode ser longa.
Usualmente a sobrevida geral é de 1 ano.
O tratamento clínico visa apenas o combate à insuficiência pulmonar e ICC e o cirúrgico
consiste na criação de uma comunicação entre AE e o sistema venoso pulmonar, com
oclusão das comunicações sistêmicas e dos defeitos septais associados.
10.3. Anomalia do Sistema Venoso Sistêmico

Existem vários defeitos possíveis no sistema venoso sistêmico. A grande maioria,
derivados de obliteração de veias embriológicas que normalmente não se obliteram ou
persistência de outras veias que normalmente se atrofiam.
A origem das principais veias, deriva de 3 pares de veias embriológicas; as veias vitelinas
formarão os sinusóides hepáticos, os ductos venosus, veia porta, mesentérica superior e
veia esplênica; as veias umbilicais tomam parte na irrigação inicial do fígado e, após a
atrofia da veia umbilical D, a veia umbilical esquerda transporta o sangue placentário ao
ductus venosus, obliterando-se no nascimento, formando o ligamento falciforme do
fígado. As veias cardinais anterior vão se transformar em cavas superior, jugulares, veia
brônquio cefálica esquerda e seio venoso e, as cardinais posterior se atrofiam após a
formação e anastomose com as veias subcardinais, que determinarão a veia cava inferior,
ázigos e hemiázigos. Vide esquema.
Neste item citaremos os principais defeitos que podem ter importância para o ultra-
sonografista.
10.3.1. Veia cava superior
10.3.1.1. Persistência de veia cava superior esquerda
Deve-se à persistência da veia cardinal anterior esquerda. Podemos ter ou não obliteração
à direita da cardinal comum, o que vai determinar uma veia cava superior esquerda única
ou veia cava superior dupla, nesta maneira, a cava superior comunica-se com o AD
através do seio coronário.
10.3.1.2. Drenagem de cava superior em _átrio E
Mais freqüente quando existe persistência de cava superior esquerda, que se comunica
com AE por um defeito ao nível do seio coronário ou, abre-se diretamente em átrio
esquerdo. A veia braquiocefálica E pode estar ou não presente.

10.3.1.2. Drenagem de veias pulmonares anômalas totais em cava superior E
As veias pulmonares drenam para a cava superior esquerda que se comunica com a cava
superior direita através da veia braquiocefálica E e, às vezes também com o seio
coronário e
AD.
10.3.2. Veia cava inferior
10.3.2.1. Retorno em átrio direito
Existem 11 tipos diferentes de defeitos da cava inferior, drenando em AD. Os mais
significativos são:
10.3.2.1.1. Veia cava inferior ausente.
É quando a veia subcardinal D não se comunica com a veia vitelina ao nível do fígado. A
drenagem se faz através da comunicação da subcardinal com a supracardinal ( ázigos)
que drena na cava superior. A veia hepática deságua no AD no local da cava inferior.
10.3.2.1.2. Cava inferior bilateral lombar
A veia sacrocardinal esquerda não se oblitera, comunicando as veias ilíacas E com a veia
renal E. A veia ilíaca comum E pode ou não estar presente.

10.3.2.2. Com retorno em AE
Existem 4 tipos de defeitos deste tipo. São porém, raros.

Desenvolvimento do coração

Recommandé

Recommandé

Contenu connexe

Tendances

Tendances (20)

En vedette

En vedette (7)

Similaire à Desenvolvimento do coração

Similaire à Desenvolvimento do coração (20)

Desenvolvimento do coração