1. ABORDAGEM DOS DISTÚRBIOS DA ADRENAL
Dra. Gloria Martinez Grazziotin
Médica: Ginecologia e Obstetrícia pela FFFCMPA_ Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de
Porto Alegre. Santa Casa de Misericórdia.
MASTER DEGREE IN THE CLIMACTERIC AND MENOPAUSE organizado pela International Menopause
Society and Spanish Ministry of Health.
7. HIPERSECREÇÃO ALDOSTERONA
Hiperaldosteronismo primário:
Clínica:
Hipocalemia: desânimo, fraqueza muscular (simula paralisia
periódica), câimbras e parestesias.
Nefropatia hipocalêmica: perda ação ADH – poliúria, nictúria e
polidipsia
<K diminuição secreção insulina – DM
Cardíaco: hipertrofia VE, arritmias, alargamento QT, achatamento de T,
presença de onda U
8. HIPERSECREÇÃO ALDOSTERONA
Hiperaldosteronismo primário:
Diagnóstico:
Atividade renina plasmática diminuída
Aldosterona alta
20 a 30% hipertensos essenciais: renina baixa e aldosterona normal.
Aldosterona normal (pp HA idiopático): testes de supressão:
1) sobrecarga de sódio e fludrocortisona: < aldosterona normais, mas
não HA
2) relação aldosterona:renina > 30 HA primário
Retirar hipotensores para avaliar (risco): substituir por prazosin e/ou
metildopa.
9. HIPERSECREÇÃO ALDOSTERONA
Hiperaldosteronismo primário:
Importância diagnóstico diferencial: adenoma x hiperplasia
1) tratamento diferente: adenoma = cirurgia; hiperplasia -
espironolactona
Adenoma: deambulação 2 horas: aldosterona não se altera
Hiperplasia: elevação acentuada – tecido hiperplásico hipersensível ao
angiotensinógeno
TC escolha: 80 a 90% de diagnóstico
TC não mostra tumor: cateterismo bilateral – dosagem de aldosterona.
2% dos casos tumor bilateral
11. HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENAL
SÍNDROME DE CUSHING
Excesso de ACTH:
Característica: hiperplasia adrenal bilateral
Causas:
1) adenoma hipofisário: Doença de Cushing
2) Secreção ectópica de ACTH: neoplasia não-endócrina (pulmão, timo
e pâncreas)
ACTH independente:
Causas: tumor benigno ou maligno adrenal
Iatrogênica: uso de glicocorticóides (+ freqüente)
12. HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENAL
SÍNDROME DE CUSHING
Clínica:
Obesidade centrípeta
Giba dorsal
Fácies de “lua cheia”
Estrias purpúreas no abdomen, mamas, nádegas
Hirsutismo, acne, equimoses
Hipertensão arterial sistêmica
Oligo e amenorréia – impotência
Hipotrofia e fraqueza muscular
Alterações psiquiátricas - labilidade emocional
Virilização: carcinoma adrenal
13. HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENAL
SÍNDROME DE CUSHING
Laboratório:
Hiperglicemia: intolerância à glicose e
diabetes
Hemograma: eritrocitose e leucocitose
(eosinopenia e linfocitopenia)
Cloreto e potássio baixos
Osteoporose: densitometria óssea
14. HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENAL
SÍNDROME DE CUSHING
Diagnóstico Laboratorial:
Perda de ritmo circadiano do cortisol
Aumento excreção cortisol livre urinário
Ausência de supressão do cortisol pela dexametasona:
1) teste triagem: 1 mg Dexa às 23 horas – cortisol às 8 horas: < 5
mcg/dl (ou <1,5 ?)
2) comprovação: Dexa 0,5 mg 6/6 horas por dois dias – sem supressão
cortisol = SC
3) localização: 2 mg 6/6 horas por dois dias: supressão – origem
hipofisária
não supressão: tumor adrenal ou ectópico
16. HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENAL
SÍNDROME DE CUSHING
Diagnóstico por imagem Doença de Cushing:
Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da sela turca:
adenoma em 70%
30%: microadenoma pequeno para ser demonstrado por imagem:
cateterismo seio petroso – demonstrar lateralidade da secreção do
ACTH.
Diagnóstico por imagem tumor adrenal
TC, RM ou ultra-sonografia
Diagnóstico tumor ectópico: Raio X ou cintilografia com indio (111)-
octreotídeo (receptor de somatostatina)
21. Insuficiência hormonal Adrenal
Insuficiência adrenocortical primária crônica
Doença de Addison
Laboratório (1):
ACTH e atividade renina plasmática: aumentados
Cortisol: normal ou baixo (VN 8 h = 8 a 30 mcg/dl)
< 8 mcg/dl com clínica pode ser diagnóstico
> 18 mcg/dl: não insuficiência
8 a 18 mcg/dl = dúvida
Estresse: infecção, cirurgia, trauma: > 18 mcg não
insuficiência; < 10 mcg/dl – muito provável.
22. Insuficiência hormonal Adrenal
Insuficiência adrenocortical crônica
Doença primária x central
Laboratório (2):
Teste de estímulo do ACTH:
250 mcg EV de cortrosina:
1) atrofia camadas fasciculada e reticulada: presente
em ambas condições: não discrimina.
Estímulo prolongado: cortrosina EV por oito horas ou
IM por três dias: cortisol > na central.
23. Insuficiência hormonal Adrenal
Insuficiência adrenocortical secundária
pós adrenalectomia por tumor adrenal
pós uso prolongado de glicocorticóides
insuficiência adrenal (zona fasciculada atrofiada)
Recuperação: 4 a 6 meses – em geral
Pode durar mais de um ano
24. Hiperplasia Adrenal Congênita
Herança autossômica recessiva
Deficiência:
21 hidroxilase:
1) virilizante simples ou parcial
2) perda de sal ou total
17 hidroxilase
11 beta hidroxilase
3 beta hidroxiesteróide deidrogenase
StAR (proteina de regulação aguda da
esteroidogênese – (antes colesterol desmolase)
26. Hiperplasia Adrenal Congênita
Herança autossômica recessiva
Deficiência:
21 hidroxilase:
90 % dos casos de HAC
1:10000 nascidos
Heterozigose: 1:50 da população geral
1) virilizante simples ou parcial
2) perda de sal ou total (deficiência também de
mineralocorticoide)
29. Hiperplasia Adrenal Congênita
Deficiência 21 hidroxilase:
46 XY: exposição intra-uterina androgênios
Virilização precoce: pseudo-puberdade precoce
isossexual (macrogenitossomia)
Avanço idade óssea e crescimento linear aumentado
Idade adulta: supressão das gonadotrofinas pelo
hiperandrogenismo adrenal - infertilidade
30. Hiperplasia Adrenal Congênita
Deficiência 21 hidroxilase:
Laboratório:
17 alfa hidroxiprogesterona elevada:
(valor normal: 100 a 150 ng/ml: idade e sexo)
Forma clássica: 15 000 a 60 000 ng/ml
Formas “não-clássicas:
1500 a 5 000 ng/ml
Se não elevados: teste do ACTH (250 mcg EV):
Dosagem de !7 alfa-HOP após 60 minutos:
Normal: < 250 ng/ml
Deficiente: > 1500 ng/ml
Heterozigotos: 300 a 1000 ng/ml
